Neglect Disturbo, causato soprattutto da lesioni infero-parietali dell emisfero destro, che comporta la mancata e/o distorta percezione degli stimoli presentati nello spazio controlesionale. I pazienti con neglect si comportano come se non fossero più in grado di percepire e concepire l esistenza del lato controlesionale dello spazio. Disturbi associati Anosognosia: inconsapevolezza della malattia Estinzione al doppio stimolo: se si presentano insieme due stimoli, uno a destra e uno a sinistra, il paziente percepisce solo quello a destra Allochiria: spostamento nello spazio destro dello stimolo presente nello spazio ignorato Emiparesi o emiplegia: debolezza o paralisi dei muscoli Emianestesia: perdita della sensibilità di un lato Emianopsia laterale sinistra: cecità del campo visivo sinistro 1
Differenze di campo visivo tra pazienti con neglect e pazienti con emianopsia: le capacità percettive e ciò che il paziente vede Classificazione Neglect Peripersonale Neglect Percettivo: Neglect Etrapersonale Neglect Motorio Neglect Immaginativo Neglect Personale 2
Neglect Percettivo L eminegligenza spaziale può manifestarsi in tutte le modalità sensoriali (visiva, uditiva, tattile, olfattiva) o anche riguardare una sola modalità, ovviamente in assenza di deficit sensoriali. Neglect Motorio L eminattenzione può manifestarsi anche sul piano motorio provocando un uso ridotto o il completo non uso degli arti controlaterali alla lesione. Critchley (1993). 3
Neglect Immaginativo Ancora, il neglect può manifestarsi nell immaginazione di scene spaziali Bisiach e Luzzatti (1978). Nel 60% dei casi il neglect rappresentazionale non si accompagnava ad altri deficit eminattentivi Neglect Personale Infine, come già accennato, il paziente può negligere l emilato cotrolesionale del suo stesso corpo Zoccolotti e collaboratori (1989). 4
Neglect personale mancata e/o distorta percezione dello spazio corporeo del paziente Negazione dell esistenza della parte controlaterale del corpo=sensazione di alienazione per l emisoma controlaterale Emisomatoagnosia Somatoparafrenesia Neglect motorio Anosognosia o anosodiaforia Deficit topografici nel neglect I pazienti con neglect possono mostrare deficit esplorativi anche nel comportamento navigazionale causati da un analisi degradata dell ambiente e della mancata elaborazione dell emispazio controlesionale MA non tutti i pazienti NSU presentano deficit di riorientamento! 5
Durante la valutazione del neglect bisogna tener conto dei fenomeni appena descritti così come bisogna tener conto della presenza di eminattenzione nella somministrazione di alcuni test per la valutazione di altri tipi di disturbi Valutazione La batteria standardizzata di test per la valutazione dell eminattenzione comprendente sei prove (Pizzamiglio et al., 1990). Il paziente è considerato eminattento se presenta valori patologici in almeno due delle sei prove. 6
Test di barrage di linee (Albert, 1973) Viene considerata patologica anche una sola omissione in quanto i soggetti di controllo non commettono errori di omissione Test di cancellazione di lettere (Diller et al., 1974) Si consideravano patologiche un numero di omissioni maggiori o uguali a cinque, e per la differenza destra-sinistra il punteggio discriminante è maggiore o uguale a tre Vallar et al., 1994 7
Test dell illusione dell area di Wund-Jastrow (Massironi et al., 1972) Nei soggetti di controllo le risposte coerenti con l illusione son del 100% dei casi, è quindi da considerare patologica anche una sola risposta inattesa. Test di lettura di frasi (Pizzamiglio et al., 1989) Viene considerata patologica anche una sola frase letta in modo inclompleto (Zoccolotti et al., 1989) 8
Bisezione di linee (Pizzamiglio et al., 1989) Neglect personale (Zoccolotti et al., 1989) Comprende tre prove: Occhiali Pettine Rasoio/Cipria 9
Ricordiamo che: Il paziente è considerato eminattento se presenta valori patologici in almeno due delle sei prove. Nella batteria di test ideata da Pizzamiglio e collaboratori non viene valutata la presenza di neglect immaginativo. 10
Valutazione Neglect Immaginativo Possono essere usati due test: A) Test delle piazze B) O Clock test Esempi di screening 11
Disegni fatti da pazienti con neglect: la parte sinistra del disegno è omessa o riportata nello spazio ipsilesionale (allochiria costruttiva) 12
Valutazione Behavioral Inattention Test (BIT): 6 prove classiche sono cancellazione, disegno, e bisezione; 9 prove ecologicheà descrizione di figure, comporre dei numeri telefonici, leggere degli articoli e un menù, distribuire delle carte da gioco, leggere o impostare l ora, copiare una frase o un indirizzo ed indicare un percorso su una mappa. Sono state formulate diverse ipotesi interpretative dell eminegligenza spaziale 13
le prime teorie sottolineavano l importanza dei deficit sensoriali, ed erano comunemente mosse dall idea che si trattasse di un disturbo in cui ad essere compromessa è la ricezione degli stimoli provenienti dall ambiente esterno (Bender, 1952). Gli attuali modelli esplicativi del neglect possono essere suddivisi in tre categorie: attenzionali, rappresentazionali, trasformazionali 14
Modelli Attenzionali tre teorie predominanti: A) la teoria dei vettori attentivi di Kinsbourne (1987, 1993) B) il modello di Heilman e coll. (1987) C) la teoria dell incapacità di disancorare l attenzione dagli stimoli ipsilesionali di Posner et al. (1992) A) la teoria dei vettori attentivi di Kinsbourne (1987, 1993) due vettori attenzionali antagonisti: Uno, controllato dall emisfero sinistro, dirige l attenzione a destra; l altro controllato dall emisfero destro dirige l attenzione verso la sinistra dello spazio 15
due vettori non sono equivalenti: quello controllato dall emisfero sinistro prevale sull antagonista per cui, a parità di condizioni, il lato destro dello spazio risulta privilegiato (Heilman et al., 1995; Mesulam, 1998) A causa di questa asimmetria: una lesione sinistra non provoca gravi disturbi, perché l emisfero destro intatto è fisiologicamente più debole con lesione destra l attenzione si trova ad essere maggiormente sbilanciata verso il lato destro a discapito del lato sinistro dello spazio, che viene più o meno negletto dal paziente 16
B) il modello di Heilman e coll. (1987) Ogni emisfero ha un proprio sistema attenzionale costituito da un circuito reticolo-talamo-cortico-limbico il SA dell emisfero destro si occupa dell intero spazio mentre il SA dell emisfero sinistro ha un campo circoscritto alla metà destra dello spazio egocentrico C) la teoria dell incapacità di disancorare l attenzione dagli stimoli ipsilesionali di Posner et al. (1992) Partendo dal paradigma di estinzione al doppio stimolo si ritiene che i pazienti avrebbero una tendenza ad orientare l attenzione verso lo spazio ipsilaterale alla lesione con conseguente difficoltà a portarla verso lo spazio controlesionale, dove gli stimoli verrebbero ignorati. 17
Rafal e Posner (1987) hanno ipotizzato che l orientamento spaziale si suddivida in tre fasi: fase di disancoraggio dell attenzione, fase di movimento dell attenzione fase di ancoraggio dell attenzione Autotopoagnosia Conseguente a lesione parietale dell emisfero sinistro Incapacità di riconoscere / toccare parti di entrambi i lati del proprio corpo in assenza di problemi di comprensione verbale e di aprassia üdisorientamento destra-sinistra üagnosia digitale 18
Valutazione Prove verbali: indicare diverse parti del corpo su di sé, su una figura schematica e su una figura scomposta Prove non verbali: indicare su di sé parti del corpo corrispondenti a quelle che l esaminatore ha toccato su se stesso o su una figura schematica. Esame dettagliato della localizzazione delle dita della mano. Autotopoagnosia: tipi di errori Non correlati -> si tocca la testa invece della mano Di contiguità -> si tocca il mento invece della guancia Funzionali -> si tocca il ginocchio invece del gomito 19
Somatoparafrenia Originariamente descritto da Gerstmann (1942), è un sintomo produttivo, caratterizzato da un delirio selettivo riguardante l arto colpito da paralisi, conseguente a una lesione cerebrale, generalmente dell emisfero destro, il cui elemento centrale è il disconoscimento dell arto e la sua attribuzione a un altra persona (per esempio, un familiare, il medico curante). Spesso associato a neglect e ad anosognosia Somatoparafrenia Profondo danno anatomico e/o funzionale dell emisfero destro che coinvolge strutture sottocorticali, talamiche, dei gangli della base e della loro connessioni con la corteccia (Gandola et al., 2012) 20
Sindrome di Gerstmann Lesione al giro angolare dell emisfero sinistro Disorientamento destra-sinistra Agnosia digitale Agrafia Acalculia 21