Piastrine e infezioni Momcilo Jankovic Clinica Pediatrica Università di Milano-Bicocca A.O. San Gerardo Fondazione MBBM, Monza Milano 29 ottobre 2014
PTI
Principali cause di PTI secondarie Lupus eritematoso sistemico Infezione da Citomegalovirus, Ebstein virus, Helicobacter pylori, Epatite C, HIV, Herpes virus 1-2, virus Varicella-Zoster Sindrome da anticorpi anti-fosfolipidi Farmaco-indotta Vaccinazioni Disordini midollari (leucosi acuta, aplasia midollare) Sindrome di Fisher-Evans Immunodeficienza comune variabile Disordini linfoproliferativi
Principali elementi dell'esame obiettivo in un bambino con sospetta PTI Segni di emorragia cutanea e/o mucosa: assenza di diatesi emorragica oppure petecchie ed ecchimosi sparse oppure bambino bagnato Fegato, milza e linfonodi: non ingrossati Evidenza di infezione: non indispensabile Valutazione di eventuali note dismorfiche: suggestive per disordini congeniti
Esami ematochimici all esordio di una PTI Esame emocromocitometrico con striscio periferico Conteggio piastrine e controllo MPV (volume piastrinico) fare attenzione che un MPV basso (<5 fl) può essere indicativo di una forma di immunodeficienza (es. S. Wiskott-Aldrich) Tempo di stillicidio secondo Ivy (su avambraccio) Tempo di protrombina (PT) Tempo di tromboplastina parziale (APTT) Prodotti di degradazione fibrina (FDP), fibrinogeno (FPT) Protidemia ed elettroforesi IgG, IgA, IgM sieriche Dosaggio anticorpi anticitomegalovirus, antitoxoplasma, antirosolia, EBV, parvovirus B19, HSV, HHV6, HIV, HBV, HCV Monotest e Paul-Bunnel Autoanticorpi inclusi Ab antiendomisio ed antitiroidei Gruppo, Rh e Coombs diretto Microematuria
RISPOSTA ALLA PROVE EMOGENICHE DI PRIMO APPROCCIO DELLE MALATTIE EMORRAGICHE PTL T. EMORR. PTT PT PIASTRINOPENIA N N PIASTRINOPATIA N N N DEFICIT DEI FATTORI N N N XII, XI, VIII, IX (VIA INTRINSECA) DEFICIT DI FATTORE VII (VIA ESTRINSECA) N N N DEFICIT DEI FATTORI X, V, II, I (VIA COMUNE) N N VON WILLEBRAND N N IPOVITAMINOSI K N N INIBITORI CIRCOLANTI ( LES ) N N N DIC TERAPIA CON EPARINA N N TERAPIA CON ANTICOAGULANTI ORALI N N N TERAPIA CON FANS N N
Terapia delle piastrinopenie acute Metilprednisolone e.v. 30 mg/kg/die x 3 giorni (max 1 g) Ig e.v. 0.8 g/kg/die x 1 giorno Deltacortene 2 mg/kg/die per os
DA RICORDARE PUNTI ESSENZIALI PER LA TERAPIA DI UNA PTI CRONICA Nessun trattamento se i bambini sono asintomatici o paucisintomatici. Limitazione dell'attività fisica a grave rischio di traumatismi (es. arti marziali, tuffi dal trampolino, ciclismo senza caschetto,...). Steroidi ad alte dosi: metilprednisolone 30 mg/kg in dose singola ogni 3-4 settimane, eventualmente alternato a immunoglobuline a frammento Fc integro a 0.2-0.4 g/kg per dose singola. Evitare l'impiego di farmaci immunosoppressori. Ricorrere alla splenectomia nei casi cronici sintomatici (rischio di anemizzazione o di gravi emorragie). Limitare il più possibile i controlli ematochimici. Accompagnare la famiglia (e compatibilmente con l'età anche il bambino) nella "accettazione" della malattia (convivenza).
1. COMPARSA DI PTI: correlazione tra SEGNI CLINICI e DIAGNOSI 2. MECCANISMO PATOGENETICO - Patologia immune scatenata nel 50% dei casi da cause esterne (infezione virale o batterica, farmaci, vaccinazioni, )
3. MANCATA CONOSCENZA DELLA CUSA PRIMARIA DELLA MALATTIA quindi: - NO TERAPIA CURATIVA - SOLO TERAPIA SINTOMATICA
4. VERA TERAPIA: a) Evitare attività altamente traumatiche b) Incoraggiare le normali attività quotidiane (anche la frequenza a scuola)
5. OBIETTIVO FINALE: buona qualità di vita sia del bambino che dei genitori
Altre emopatie Leucemie acute Mielodisplasie Aplasie midollari le infezioni giocano un ruolo determinante nel consumo piastrinico e quindi nella necessità di trasfusione di concentrati piastrinici meglio di aferesi da monodonatore. Il criterio immunitario visto nelle PTI va dimenticato e si considera, in maniera precisa e determinata, quello trasfusionale Trombocitemie / Trombocitosi
Nelle DIC Consumo piastrinico scatenato dalle sepsi (in genere) e/o da coagulopatia di tipo neoplastico con necessità di sostituzione piastrinica + di plasma per i fattori della coagulazione.
Domande 1. Se un bambino con PTI cronica ha circa 50.000/mmc piastrine, non diatesi emorragica e febbre da infezione deve essere trattato con: immunoglobuline e.v. immunoglobuline e.v. associate a steroidi (2 mg/kg per os) non deve essere trattato solo con steroidi per os
Domande 2. E indicata una trasfusione di piastrine in un bambino con PTI: sempre se c è diatesi emorragica cutanea e mucosa mai se le piastrine sono <20.000/mmc e il bambino ha infezione, indipendentemente dalla presenza di diatesi emorragica solo se le piastrine sono <20.000/mmc ed il bambino è sintomatico grave a rischio di vita
Domande 3. Di fronte a un valore di piastrine 30.000/mmc e un MPV (volume piastrinico) persistentemente basso penso a: PTI Infezione Possibile immunodeficienza Piastrinopatia
Domande 4. La terapia con immunoglobuline ad alte dosi è indicata: sempre quando c è qualunque tipo di sanguinamento (lieve o grave) mai, la forma è autorisolutiva quando c è febbre da infezione batterica o virale ma non sanguinamento se le piastrine sono <20.000/mmc e c è diatesi emorragica mucosa di una certa entità