Leucocitosi e leucopenie
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- Nicoletta Casagrande
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1 Leucocitosi e leucopenie Triennio di formazione in Medicina Generale giuseppe galli
2 Pancitopenia Contemporanea riduzione delle tre componenti cellulari del sangue per distruzione periferica ridotta produzione midollare
3 Classificazione patogenetica delle pancitopenie Ipersplenismo Splenomegalia congestizia (ipertensione portale) Malattie ematologiche (Hairy cell Leukemia) Sarcoidosi Malaria Leishmainiosi Tesaurismosi Splenomegalia primitiva
4 Classificazione patogenetica delle pancitopenie Danno e sostituzione midollare Leucemia acuta Linfoma Mieloma Mielofibrosi idiopatica Metastasi midollari di tumori solidi
5 Classificazione patogenetica delle pancitopenie Danno midollare senza sostituzione Aplasia midollare Emoglobinuria parossistica notturna Mielodisplasie Deficit severo di vitamina B12
6 Classificazione patogenetica delle pancitopenie Infezioni severe con CID Tubercolosi disseminata Setticemia severa Micosi disseminata
7 Pancitopenia: Flow chart per il MMG Splenomegalia 5 cm dall arcata diametro longitudinale eco >16 cm STOP Diagnosi differenziale delle splenomegalie MCV Macrocitosi Dosaggio vitamina B12
8 Leucopenia Leucociti < 4000/mmc Neutropenia: Adulti caucasici < 1800/mmc Adulti neri < 1200/mmc Rischio infettivo progressivamente crescente < 1000/mmc Rischio infettivo molto elevato <500/mmc
9 Neuropenia: patogenesi e presentazione clinica Da difetto di produzione midollare Da consumo /sequestro periferico Acute Croniche
10 Farmaci Infezioni Autoimmuni Neutropenie: clinica Acute Croniche Autoimmuni (LES, Siogren) Da difetto della granulocitopoiesi Infezioni croniche Farmaci Forma idiopatica ciclica/non ciclica
11 Neutropenie: Nota Bene Il paziente neutropenico ha una ridotta capacita di formare essudati e spesso gli stessi segni di infiammazione sono assentila febbre
12 Neutropenie: Interrogativi Paziente asintomatico? Difetto di produzione/maturazione? Distruzione periferica? Paziente con febbre? Causa o effetto? Visitalo! Come e quante sono le altre cellule? Il paziente assume farmaci?
13 Infezioni con neutropenia Tubercolosi Salmonellosi Brucellosi Tularemia Morbillo Mononucleosi Epatite virale Malaria
14 Linfocitopenia Linfociti < 1000/mmc Immunodeficienze congenite Immunodeficienze acquisite Malattie virali Aplasia midollare Malattia di Hodgkin Sarcoidosi Radio/Chemioterapia Terapia steroidea Terapia con GAL
15 Leucocitosi Leucociti >9000/mmc Pseudoleucocitosi da piastrine giganti, piastrine aggregate, eritroblastosi periferica Neutrofilia Linfocitosi Monocitosi Eosinofilia
16 Stem cell Compartimento proliferativo Compartimento maturativo midollo Compartimento tissutale tessuti vasi sanguigni Compartimento marginato Compartimento circolante
17 sindromi mieloproliferative milza sangue midollo osseo infezioni flogosi neoplasie necrosi acidosi steroidi litio tessuti periferici adrenalina, stress, esercizio infezioni
18 Neutrofilia esercizio gravidanza mestruazioni fisiologica patologica infezioni batteriche localizzate o generalizzate flogosi (poliartrite. RAA) necrosi tissutale (infarto, pancreatite) neoplasie chetoacidosi trattamento con steroidi, litio tabagismo sindromi mieloproliferative
19 Neutrofilia in pratica E presente una malattia in cui mi aspetto una neutrofilia STOP Il quadro non e definito neutrofili >40.000/mmc elementi immaturi della serie mieloide presenti neutrofili <40.000/mmc elementi immaturi della serie mieloide assenti (salvo nelle reazioni leucemoidi) sindrome mieloproliferativa ricerca segni di flogosi infezione neoplasia
20 Eosinofilia eosinofili > 450/mmc malattie allergiche malattie autoimmuni M. Di Churg Strauss Panarterite nodosa infezioni da parassiti viscerali infezioni non parassitarie farmaci malattie cutanee allergiche e non linfoma di Hodgkin e leucemie da causa ignota
21 Eosinofilia in pratica E presente una malattia in cui mi aspetto una eosinofilia STOP Il quadro non e definito eosinofili molto aumentati elementi immaturi della serie mieloide presenti, Interessamento multiorganico NO sindrome ipereosinofila ricerca segni di infezione parassitaria, allergia, malattie del collageno, terapia ex juvantibus con mebendazolo
22 Linfocitosi Linfociti > 4000/mmc Malattie linfoproliferative LLC Hairy cell Leukemia Linfoma leucemico Malattie infettive Malattie autoimmuni
23 Linfocitosi: come orientarsi Il criterio morfologico (se il laboratorio lo fornisce) I linfociti sono piccoli linfociti maturi linfocitosi cospicua >40.000/mmc LLC linfocitosi <20.000/mmc linfocitosi reattiva? + splenomegalia pertosse sarcoidosi autoimmunita tireotossicosi
24 Linfocitosi: come orientarsi Il criterio morfologico (se il laboratorio lo fornisce) I linfociti sono grandi e granulati Linfocitosi benigna a grandi linfociti granulati Leucemia a grandi linfociti granulati (LGL)
25 Linfocitosi: come orientarsi Il criterio morfologico (se il laboratorio lo fornisce) I linfociti sono attivati I linfociti attivati sono cellule di ampio volume, citoplasma spesso basofilo, specie ai bordi, spesso contenente vacuoli Probabilmente e una linfocitosi in corso di una malattia virale (sindrome mononucleosica)
26
27 Monocitosi Monociti > 1000/mmc Sindrome mieloproliferativa Sindrome mielodisplastica Monocitosi reattiva Malattie infettive Tubercolosi Brucellosi Endocardite subacuta malaria Malattie disreattive Sarcoidosi Crohn
28 Monocitosi in pratica E presente una malattia in cui mi aspetto una monocitosi STOP Il quadro non e definito monociti >1000/mmc elementi immaturi della serie mieloide presenti monociti >1000/mmc anemia, piastrinopenia Neutrofili degranulati monociti >1000/mmc linfociti>4000/mmc sindrome mieloproliferativa LMMo cronica sindrome mononucleosica
29 Piastrinopenia Piastrine < /mmc Per piastrine >30.000/mmc non e presente generalmente diatesi emorragica Pseudopiastrinopenia dovuta ad iperaggregazione piastrinica da anomalia delle piastrine (Montreal) da ipersensibilita all EDTA della provetta volume piastrinico medio aumentato effettuare prelievo in provetta eparinata
30 Patogenesi aumentata distruzione periferica piastrinopenia isolata assunzione di farmaci splenomegalia ridotta produzione midollare associata ad altre citopenie malattia virale Forme acute e croniche
31 Piastrinpenia da farmaci ASA chinidina clorochina digitossina eparina indometacina interferone ranitidina sulfamidici tiazidici valproato
32 Piastrinopenia in pratica piastrine > emorragie assenti altre serie cellulari normali STOP NO tanti megacariociti esame midollo pochi megacariociti Piastrinopenia da distruzione periferica Piastrinopenia centrale autoimmune, da occupazione midollare, da mielodisplasia
33 Piastrinopenie periferiche anticorpi antipiastrine autoimmune idiopatica in corso di malattie autoimmuni (LES) protesi valvolari meccaniche farmaci consumo di piastrine CID porpora trombotica trombocitopenica sequestro di piastrine Ipersplenismo Piastrine ereditariamente fragili
34 Piastrinopenia idiopatica autoimmune (PTI) età di esordio acuta infanzia cronica adulto tipo di esordio entità della piastrinopenia precedenti malattie infettive virali remissione spontanea brusco severa si si subdolo di rado severa no molto rara durata 1-6 mesi persistente
35 Piastrinopenie ereditarie Wiscott Aldrich Epstain Chediack Higashi May Hegglin Montreal Bernard Soulier Von Willebrand Piastrine piccole, eczemi, infezioni Sordità, nefrite, piastrine giganti Albinismo parziale, infezioni, granuli giganti in tutte le cellule del sangue Inclusioni nei neutrofili, piastrine giganti Piastrine giganti ed aggregati piastrinici Piastrine giganti con grave difetto di agglutinazione/aggregazione Aumento agglutinazione/aggregazione
36 Trombocitosi Piastrine > /mmc Pseudotrombocitosi elementi nel sangue di dimensioni analoghe alle piastrine microsferociti frammenti di globuli rossi frammenti di globuli bianchi
37 Trombocitosi: patogenesi e classificazione stimolazione della piastrinopoiesi neoplasie sideropenia Flogosi Emolisi, emorragie anomalie della compartimentazione splenectomia proliferazione autonoma dei megacariociti in corso di malattie mieloproliferative in corso di mielodisplasie
38 Trombocitosi in pratica piastrine superiori a 1 milione/mmc SMP TE NO anemia microcitica anemia normo/macrocitica NO ricercare altre cause di trombocitosi secondaria carenza di FE emolisi,emorragia malattia infiammatoria cronica o acuta sarcoidosi neoplasia infezioni a lento decorso (osteomielite, tbc)
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