I disturbi del Riconoscimento

I disturbi del Riconoscimento ARGOMENTI : I) Aspetti generali: definizione, caratteristiche, localizzazione emisferica, tipi di agnosia; II) III) IV) Cecità corticale; Disordine di percezione del movimento (achinetopsia); Disordine della visione di profondità; V) Disordine della percezione dei colori; VI) VII) Agnosie visive (agnosia per gli oggetti, prosopagnosia, agnosia per i colori); Agnosie tattili (morfoagnosia, asimbolia tattile, afasia tattile); VIII) Agnosie acustiche (agnosia acustica pura, fonoagnosia, deficit selettivo nel riconoscimento dei suoni onomatopeici e/o nel riconoscimento dei versi di animali). ASPETTI GENERALI DELLE AGNOSIE Gli stimoli (visivi, tattili, acustici, olfattivi e gustativi) vengono percepiti, elaborati ed infine compresi come significativi attraverso una modalità di processamento seriale che è caratterizzata dalla codifica dello stimolo dai livelli più elementari ai livelli più complessi. Definizione di Agnosia: l agnosia consiste in un deficit di una funzione di riconoscimento limitata ad un determinato canale sensoriale (visivo, tattile, acustico) in assenza di danni degli organi recettoriali periferici. Agnosia visiva: disturbo del riconoscimento visivo; Agnosia tattile: disturbo del riconoscimento tattile; Agnosia acustica: disturbo del riconoscimento acustico; Il disturbo agnosico non va confuso con un: - disturbo percettivo elementare; - disordine dell oculomozione; - compromissione dell attenzione; - alterazioni afasiche del linguaggio; - grave processo di deterioramento mentale STRUTTURE ANATOMICHE IMPLICATE NELL ELABORAZIONE DELLE INFORMAZIONI VISIVE 1

DISTURBI DEL RICONOSCIMENTO DISTURBI PERCETTIVI VISIVI (O VISUO-PERCETTIVI) 1. Cecità corticale; 2. Disordine di percezione del movimento (achinetopsia) 3. Disordine della visione di profondità; 4. Disordine della percezione dei colori; 5. Agnosie visive a. Agnosia per gli oggetti (agnosie appercettive; agnosia associativa; afasia ottica; agnosia visiva unilaterale; afasia acustica; amnesia semantica) b. Agnosia per le facce (prosopagnosia appercettiva; prosopagnosia mnestica) c. Agnosia per i colori (acromatopsia; discromatopsia; disturbi associativi dei colori; disconnessione visuo-verbale; amnesia per i colori; disordini del riconoscimento dei colori) DISTURBI PERCETTIVI TATTILI 1. Agnosie tattili (Morfoagnosia, Iloagnosia, Asimbolia tattile, Afasia tattile ) DISTURBI PERCETTIVI ACUSTICI 1. Agnosie acustiche (agnosia acustica pura, fonoagnosia, deficit nel riconoscimento dei suoni onomatopeici, deficit nel riconoscimento dei versi di animali, amusia) DISTURBI PERCETTIVI OLFATTIVI DISTURBI PERCETTIVI GUSTATIVI 1. DISTURBI PERCETTIVI VISIVI: CECITA CORTICALE Definizione: La cecità corticale è un disturbo che si verifica in seguito ad una lesione completa e bilaterale delle radiazioni ottiche o della scissura calcarina e che si caratterizza per la presenza di: 1. perdita completa della visione 2. conservazione riflesso fotomotore alla luce 3. ridotto voltaggio del ritmo alfa e perdita della reazione di arresto all EEG (cioè mancata desincronizzazione del tracciato all apertura degli occhi) 4. talora mancata coscienza del disturbo (anosognosia transitoria) e sindrome confusionale amnesica (amnesia, disorientamento, stato confusionale) Eziologia: a) vascolare: la causa più frequente, che a sua volta può essere determinata da: embolismo della arteria cerebrale posteriore; infarti che colpiscono i due emisferi in tempi successivi b) edema cerebrale: dovuto a: crisi di encefalopatia ipertensiva spontanea; crisi di encefalopatia ipertensiva eclamptica; in entrambi i casi l edema determina una compressione dell arteria cerebrale posteriore e conseguente ischemia occipitale Clinica: - all inizio il disturbo è caratterizzato da cecità (assoluta e permanente solo nel 10% dei casi); - successivamente compare alterata percezione della luce e del movimento, a volte anosognosia - alcuni casi evolvono verso forme di agnosia appercettiva. 2. DISORDINE DI PERCEZIONE DEL MOVIMENTO (ACHINETOPSIA) Definizione: L achinetopsia è un disturbo che consiste nell incapacità a percepire il movimento di oggetti, macchine o difficoltà a cogliere il movimento delle labbra. Casi clinici descritti: soggetti in cui vi è perdita di percezione della forma (agnosia appercettiva); un caso in cui vi era achinetopsia in assenza di: disturbo della visione della profondità, disturbo di percezione spaziale, disturbo di percezione dei colori, disturbo di discriminazione delle forme, disturbo del riconoscimento degli oggetti, disturbo di riconoscimento delle facce. Descrizione del disturbo: il soggetto vedeva l oggetto nel posto iniziale e nel posto finale, ma non coglieva il movimento tra i due posti; nell attraversamento della strada il soggetto vedeva l auto lontana e poi improvvisamente vicinissima; nel riempimento di una tazza d acqua il liquido sembrava un ghiaccio e non veniva percepito che la tazza si riempiva; il soggetto non coglieva i movimento delle labbra dell interlocutore durante una conversazione Il paziente con achinetopsia non percepisce il movimento degli oggetti 2

2. DISORDINE DI PERCEZIONE DEL MOVIMENTO (ACHINETOPSIA) Studi sperimentali: hanno dimostrato che nell achinetopsia vi sono: perdita della percezione del movimento in profondità; difficoltà nella percezione degli stimoli alla periferia del campo visivo; corretta percezione del movimento di stimoli tattili ed uditivi Neuroanatomia: casi rari descritti per lesione di: - porzione posteriore del lobo temporale medio e laterale dei lobi occipitali; - aree 37 e 19 (area V5) e sottostante sostanza bianca sottostante; - cuneo dorsale (corrispondente all area V3); - lobo parietale superiore (giro fusiforme) 3. DISORDINE DELLA VISIONE DI PROFONDITÀ Definizione: il disordine della visione di profondità è un disordine complesso che richiede una lesione di più aree cerebrali (lesioni bilaterali occipito-parietali sia legate ad emisfero destro che sinistro). Meccanismi di percezione della profondità attraverso il processamento di informazioni fornite da un solo occhio (anche il monocolo percepisce la profondità): a) dimensione dell immagine sulla retina: gli oggetti più lontani sono più piccoli, invece quelli più vicini sono più grandi); b) L occlusione parziale di un oggetto indica che è più lontano; c) prospettiva aerea: gli oggetti più luminosi e saturi di colore sono quelli più vicini. Meccanismi di percezione della profondità attraverso il processamento di informazioni fornite da entrambi gli occhi: a) stereopsi: fenomeno della disparità retinica. Casi clinici descritti: - soggetti con lesioni bilaterali occipito-temporali in cui si è verificata una abolizione completa della visione della profondità comein un quadro o in una fotografia, spesso in associazione alla sindrome di Balint-Holmes. - soggetti cerebrolesi destri in cui si è verificata una perdita della visione stereoscopica indagata con gli stereogrammi di Jules. - soggetti in cui era stata eseguita un ablazione delle aree infero-temporali (es. lobectomia temporale destra o sinistra negli epilettici) in cui si è verificata un alterazione della stereopsi globale con gli stereogrammi di Jules. 4. DISORDINE DELLA PERCEZIONE DEI COLORI Acromatopsia: il mondo appare come in bianco e nero, oppure i colori sono pallidi (è tutto un...astro, rossastro, verdastro) oppure la visione è monocromatica in una tonalità (come vedere le cose con un filtro) Casi descritti: soggetti con quadrantopsia superiore e lesione di aree sottocalcarine occipitali Prima Dopo Il paziente con acromatopsia corticale non percepisce i colori 3

4. DISORDINE DELLA PERCEZIONE DEI COLORI Disturbi associativi per i colori: incapacità ad identificare i colori per nome, addire le caratteristiche cromatiche di un oggetto, colorare oggetti con colore tipico Anomia per i colori (disconnessione visuo-verbale): deficit nella denominazione dei colori a fronte di buona identificazione. Buona anche l identificazione ed associazione tra un colore ed uno stimolo Prove visuo-verbali Prove associative Prove mnestiche - Denominare i colori - Indicare i colori - Fluenza di oggetti per colore - Verbalizzazione del colore di oggetti tipici - Colorage - Riconoscimento di disegni colorati in modo assurdo - Apprendimento di associazioni arbitrarie colore-figura - Memoria a breve per i colori 5. AGNOSIE VISIVE L analisi degli stimoli sensoriali avviene attraverso un processo in stadi in cui: a) in un primo tempo vengono effettuate l analisi delle caratteristiche sensoriali dello stimolo; b) in un secondo tempo tale forma da accesso ad un patrimonio di nozioni che confrontano lo stimolo con l esperienza e lo categorizzano; Solo al termine dei primi due passaggi sarà possibile attribuire un nome all oggetto. 5. AGNOSIE VISIVE: CLASSIFICAZIONI CLASSIFICAZIONE TRADIZIONALE -Agnosie per gli oggetti del mondo animato o inanimato; -Agnosie per le facce (prosopagnosie); -Agnosie per i colori; -Agnosia per le parole scritte CLASSIFICAZIONE DI FARAH (1990, 1991) -Agnosia per le facce: l agnosia visiva è determinata da una compromissione dovuta al fatto che l identificazione si basa su una percezione globale (le facce, infatti, sono codificate come un tutto); -Agnosia per le parole: l agnosia visiva è determinata da una compromissione dovuta al fatto che l identificazione si basa sull analisi degli elementi che la compongono (le parole, infatti, sono composte da lettere); -Agnosia per gli oggetti: l agnosia visiva è determinata da una compromissione di entrambe le strategie percettive (gli oggetti, infatti, a seconda delle loro caratteristiche partecipano dell una o dell altra strategia). CLASSIFICAZIONE SULLA BASE DEL TIPO DI MODALITA DI CODIFICAZIONE -Agnosie da deficit analitico: comprende l agnosia per le parole e per gli oggetti; -Agnosie da deficit globale: comprende l agnosia per le facce e per classi di oggetti i cui esemplari hanno notevole somiglianza percettiva; -Agnosia da deficit sia analitico che globale: comprende l agnosia per le parole, le facce e gli oggetti. CLASSIFICAZIONE RECENTE - Agnosia per gli oggetti: comprende: agnosie appercettive (per la forma, integrativa, da comp. rapp. int.); agnosia associativa; afasia ottica; agnosia visiva unilaterale; afasia acustica; amnesia semantica; - Agnosia per le facce: comprende: prosopagnosia appercettiva; prosopagnosia mnestica; - Agnosia per i colori: comprende: acromatopsia; discromatopsia; disturbi associativi dei colori; disconnessione visuo-verbale; anomia per i colori; disordini del riconoscimento dei colori. 4

ANATOMIA DELL AGNOSIA VISIVA SECONDO LA TEORIA DI FARAH Critiche alla teoria di Farah: Sono stati descritti casi clinici con: Riconoscimento di facce note intatto; Riconoscimento di parole intatto (normale lettura); Difetto di riconoscimento degli oggetti (agnosia per gli oggetti). 5a. AGNOSIA PER GLI OGGETTI Definizione: l agnosia per gli oggetti è un tipo d agnosia visiva caratterizzata dalla perdita del riconoscimento visivo di un oggetto. Le fasi del riconoscimento di un oggetto sono essenzialmente le seguenti (Lissauer, 1890): a) Fase appercettiva: stadio in cui viene effettuata un analisi accurata delle caratteristiche sensoriali di uno stimolo. Il risultato da luogo ad una percezione strutturata; b) Fase associativa: stadio in cui la percezione attiva una rete di conoscenze in base alle: - caratteristiche fisiche dello stimolo, - caratteristiche funzionali dello stimolo, - caratteristiche categoriali dello stimolo. Il risultato permette l identificazione dello stimolo. c) Livello del riconoscimento: stadio in cui l intero processo è concluso e consente di poter attribuire allo stimolo il suo nome che testimonia l avvenuto riconoscimento. FASI DEL RICONOSCIMENTO VISIVO DI UN OGGETTO Fase Percettiva Percettiva Schema Descrizione del processo Primitiva individuazione di variazioni di intensità: vengono colti i contorni della figura; viene eseguita un analisi della struttura figurativa dello stimolo Descrizione dell oggetto nelle tre dimensioni senza riferimento alla prospettiva da cui è vista Disturbo dovuto all alterazione del processo Agnosia appercettiva Agnosia appercettiva Associativa Ricerca e concordanza con una rappresentazione mentale conservata nella memoria a lungo termine (la conoscenza degli oggetti deve essere conservata altrimenti avviene amnesia semantica) Agnosia associativa Associativa? In caso positivo si sa di avere a che fare con un oggetto familiare di cui però si ignora il significato Agnosia associativa Associativa La rappresentazione attiva una rete associativa semantica che specifica: - funzione, - contesto in cui solitamente viene sperimentato, - altri stimoli con cui ha rapporti Agnosia associativa Riconoscimento Sedia Attivate le rappresentazioni il soggetto sarà in grado di denominarlo. Afasia ottica NB: il difetto di denominazione deve essere solo nella sfera visiva, altrimenti il disturbo sarebbe primitivamente linguistico 5

AGNOSIE APPERCETTIVE Definizione: le agnosie appercettive sono un tipo di agnosia visiva per gli oggetti, in cui il difetto di riconoscimento degli oggetti non è dovuto ad una alterazione delle funzioni visive primarie o ad una compromissione delle funzioni sensoriali elementari. Sull identità di quest entità nosologia esistono ancora controversie e diverse codifiche funzionali. A fronte della normalità delle funzioni sensoriali il paziente non riesce a comporre i dati sensoriali in unità percettive aventi una salienza ed una strutturazione adeguata a permettere di ricostruire una forma. AGNOSIE APPERCETTIVE Caratteristiche dei soggetti con agnosia appercettiva: In genere sono soggetti che devono avere: campo visivo normale; acuità visiva normale; normale percezione del movimento di un oggetto; corretta discriminazione dei colori; corretta discriminazione di differenze di luminosità; corretta discriminazione di differenti lunghezze d onda; corretta discriminazione delle dimensioni di uno stimolo (sono in grado di dire quale tra 2 oggetti è più grande). Il paziente con agnosia appercettiva non percepisce visivamente la forma degli oggetti TEST DI RICONOSCIMENTO DI OGGETTI E FIGURE Indicare Il soggetto con agnosia appercettiva è incapace di riconoscere gli oggetti e le figure 6

TEST DI RICONOSCIMENTO DI VOLTI UMANI Il soggetto con agnosia appercettiva è incapace di riconoscere i volti umani TEST DI RICONOSCIMENTO DI LETTERE DELL ALFABETO A D F Z L Il soggetto con agnosia appercettiva è incapace di riconoscere le lettere dell alfabeto TEST DI ACCOPPIAMENTO DI FIGURE IDENTICHE Il soggetto con agnosia appercettiva è incapace di accoppiare due figure identiche o due disegni identici 7

TEST DI COPIA Il soggetto con agnosia appercettiva è incapace di copiare lettere, figure geometriche o disegni TEST VISIVO Il soggetto con agnosia appercettiva è incapace seguire i contorni di una linea curva; è incapace a tracciare i confini tra mano ed oggetto tenuto in mano; TEST DI IDENTIFICAZIONE DI X Il soggetto con agnosia appercettiva è incapace di identificare un oggetto rispetto allo sfondo 8

TEST DI DISCRIMINAZIONE VISIVA Il soggetto con agnosia appercettiva ha difficoltà a discriminare tra un quadrato ed un rettangolo di area identica CRITICHE SULL ESISTENZA DELL AGNOSIA APPERCETTIVA Alcuni Autori ritengono che l agnosia appercettiva sia una pseudo-agnosia teoria sensoriale: l agnosia appercettiva è riconducibile ad un deficit sensoriale; teoria percettiva: l agnosia appercettiva è riconducibile ad un deficit percettivo; SOSTENITORI DELLA TEORIA SENSORIALE Bay (1953): l esame statico del campo visivo e dell acuità visiva dimostrano che gli stimoli alla periferia del campo visivo dei soggetti con agnosia appercettiva svaniscono abnormemente presto rendendo il paziente incapace di ricostruire la forma degli oggetti. Ettlinger (1956): confermò che i soggetti con agnosia appercettiva hanno difficoltà a discriminare stimoli visivi anche in zone apparentemente intatte del campo visivo. Campion e Latto (1985): un soggetto con incapacità a riconoscere forme semplici geometriche presentava microscotomi nella porzione centrale del campo visivo. SOSTENITORI DELLA TEORIA PERCETTIVA Warrington (1985): i soggetti con agnosia appercettiva sanno cogliere i contorni di forme elementari, invece i soggetti pseudo-agnosici falliscono nel cogliere i contorni. Ad es. devono essere in grado di dire se vedono un cerchio o una X. 1)Warrington e James (1988): i soggetti con agnosia appercettiva superano le prove elementari di percezione delle forme, ma falliscono in test più complessi, come: 1.riconoscimento di fotografie di oggetti posti in prospettive insolite; 2.riconoscimento di silhouette di oggetti disegnati di scorcio; 3.riconoscimento di ombre tridimensionali di oggetti ruotati; 4.riconoscimento delle figure incomplete di Gollin; 5.riconoscimento di lettere incomplete; 6.accoppiamento di facce fotografate da angoli differenti NEUROANATOMIA DELL AGNOSIA APPERCETTIVA La lesione responsabile è spesso bilaterale delle aree visive (avvelenamento da CO, da mercurio o da traumi). Sulla base del livello in cui la lesione interrompe l elaborazione percettiva dell informazione sensoriale si distinguono: Agnosia appercettiva per le forme; Agnosia appercettiva integrativa; Agnosia appercettiva da compromissione della rappresentazione interna. 9

AGNOSIA APPERCETTIVA PER LE FORME Definizione: l agnosia appercettiva per le forme è un tipo di agnosia visiva per gli oggetti che consiste in un deficit percettivo caratterizzato dall incapacità del soggetto ad organizzare l input sensoriale in una forma pregnante che si stacchi rispetto allo sfondo e ad altre figure. In questo tipo di disturbo a. l orientamento delle linee viene percepito correttamente in maniera inconscia (normale funzionamento delle cellule di V1); b. vi è una buona comunicazione con i centri di guido visuo-motoria (attività inconscia); c. vi è un difetto di comunicazione con i centri di analisi di direzione e forma (attività cosciente). Caratteristiche dei soggetti con agnosia appercettiva per le forme: In genere sono soggetti che devono avere: - corretto e automatico uso delle informazioni visive in modo di guidare i movimenti di mano ed arto su stimolo; - corretto orientamento della mano verso una fessura; - corretta capacità di afferrare degli oggetti (stessa accuratezza dei soggetti normali) TEST DI ACCOPPIAMENTO DI FIGURE UGUALI Il soggetto con agnosia appercettiva per le forme è incapace di accoppiare figure uguali TEST VISIVO Il soggetto con agnosia appercettiva per le forme è incapace di tracciare con uno stilo i contorni di una figura; 10

TEST DI EFRON Nel test di Efron il soggetto deve dire se le coppie di figure dalla A alla G sono uguali o diverse Il soggetto con agnosia appercettiva per le forme sbaglierà in quanto risulta incapace di discriminare un quadrato da un rettangolo o un cerchio da un ellisse TEST DI COPIA Il soggetto con agnosia appercettiva per le forme è incapace di copiare un disegno elementare o figure di varia complessità; TEST DI DISCRIMINAZIONE VISIVA Il soggetto con agnosia appercettiva per le forme è incapace di discriminare tra coppie di figure che differiscono per minimi dettagli; 11

TEST DI IDENTIFICAZIONE DI OGGETTI IN DIVERSE PROSPETTIVE Il soggetto con agnosia appercettiva per le forme è incapace di accoppiare oggetti fotografati da differenti prospettive TEST DELLE FIGURE SOVRAPPOSTE Il soggetto con agnosia appercettiva per le forme è incapace di identificare figure sovrapposte TEST DELLE LETTERE INCOMPLETE Il soggetto con agnosia appercettiva per le forme è incapace di identificare le figure (lettere) incomplete 12

TEST DELLE FIGURE INCOMPLETE Il soggetto con agnosia appercettiva per le forme è incapace di identificare le figure incomplete TEST DI GIUDIZIO DI ORIENTAMENTO DI LINEE Il soggetto con agnosia appercettiva per le forme è incapace di identificare linee che hanno lo stesso orientamento TEST DELLE SILHOUETTE Il soggetto con agnosia appercettiva per le forme è incapace di identificare le silhouette 13

TEST DI IDENTIFICAZIONE DEGLI OGGETTI IN DIVERSE PROSPETTIVE Il soggetto con agnosia appercettiva per le forme è incapace di identificare le silhouette AGNOSIA APPERCETTIVA INTEGRATIVA Definizione: l agnosia appercettiva integrativa è un tipo di agnosia visiva per gli oggetti che consiste in un deficit percettivo caratterizzato dall incapacità del soggetto ad integrare in un unità percettiva non solo il contorno esterno di una figura, ma anche i suoi dettagli interni (spesso determinanti per la sua identificazione) (Riddoch ed Humphreys, 1987). Caratteristiche dei soggetti con agnosia appercettiva integrativa: In genere sono soggetti che devono avere: - corretta capacità di accoppiare figure dello stesso oggetto prese da diverse prospettive (se esiste, però un dettaglio significativo); - corretta copia di disegni che non identificano; - corretta identificazione delle strutture globali; - corretta identificazione delle silhouette, poiché non hanno difficoltà nella processazione di un tutt unico. TEST DI COPIA DI FIGURE Il soggetto con agnosia appercettiva integrativa nel test di copia di figure eseguono una copia servile, lenta, faticosa, dettaglio per dettaglio in quanto presentano difficoltà nell integrare i vari elementi della figura in un tutto significativo 14

TEST DI RICONOSCIMENTO DI DETTAGLI Il soggetto con agnosia appercettiva integrativa riconosce la struttura globale, ma fallisce nel riconoscerla partendo da alcuni suoi dettagli in quanto ha difficoltà nell integrare tutti gli elementi di una figura in un tutt uno significativo; TEST DI FIGURE SOVRAPPOSTE Il soggetto con agnosia appercettiva integrativa ha difficoltà nell identificare figure sovrapposte (lettere, forme geometriche, figure); TEST DI RIDOCH ED HUMPHREYS (1987) Il soggetto con agnosia appercettiva integrativa ha difficoltà nel decidere sulla realtà di figure irreali, cioè nel dire se le figure presentate corrispondono ad animali o ad oggetti realmente esistenti. 15

TEST DI IDENTIFICAZIONE DI FORME Il soggetto con agnosia appercettiva integrativa ha maggiore difficoltà nell identificazione dei disegni rispetto alle silhouette (poiché non riesce ad integrare i dettagli in tutt uno). AGNOSIA APPERCETTIVA DA COMPROMISSIONE DELLA RAPPRESENTAZIONE INTERNA Definizione: l agnosia appercettiva da compromissione della rappresentazione interna è un tipo di agnosia visiva per gli oggetti che consiste in un deficit percettivo che si verifica durante la fase in cui la descrizione dell oggetto viene trasformata in rappresentazione interna. Pertanto il disturbo avviene nella fase intermedia tra la fase appercettiva e quella associativa. Fase apprcettiva Fase intermedia Fase associativa Agnosia appercettiva da compromissione della rappresentazione interna TEST UTILI A STUDIARE LE RAPPRESENTAZIONE INTERNA DIAGNOSI: - fare eseguire una rievocazione visiva e verbale e poi valutare se le due rievocazioni coincidono. Prove solo visive (bottom-up o dalla periferia al centro): consistono in test di decisione oggettuale in cui il soggetto deve stabilire se uno stimolo appartiene al mondo reale o no; - test dell ippografo di Riddoch ed Humphreys (1987): fare dire se le figure presentate sono esistenti o no - test delle figure inesistenti di Kroll e Polter (1984): fare riconoscere figure reali attraverso stimoli che sono privi di significato; 16

TEST UTILI A STUDIARE LE RAPPRESENTAZIONE INTERNA - Prove solo visive (bottom-up o dalla periferia al centro): consistono in test di decisione oggettuale in cui il soggetto deve stabilire se uno stimolo appartiene al mondo reale o no; - - test delle figure con parti mancanti: il soggetto può scegliere tra delle alternative. TEST UTILI A STUDIARE LE RAPPRESENTAZIONE INTERNA Prove solo verbali (top down o dal centro alla periferia):richiedono la generazione di un immagine visiva, in risosta ad una richiesta fatta oralmente dall esaminatore. - esecuzione di disegno a mente; TEST UTILI A STUDIARE LE RAPPRESENTAZIONE INTERNA Prove solo verbali (top down o dal centro alla periferia):richiedono la generazione di un immagine visiva, in risosta ad una richiesta fatta oralmente dall esaminatore. - test di descrizione della forma di un oggetto; 17

TEST UTILI A STUDIARE LE RAPPRESENTAZIONE INTERNA Prove solo verbali (top down o dal centro alla periferia):richiedono la generazione di un immagine visiva, in risposta ad una richiesta fatta oralmente dall esaminatore. - test in cui bisogna specificare in cosa differiscono dal punto di vista formale due oggetti che sono percettivamente simili (De Renzi e Lucchelli (1983): ad es. deve cogliere le differenze tra spillo ed ago, moneta e gettone telefonico; TEST UTILI A STUDIARE LE RAPPRESENTAZIONE INTERNA Prove solo verbali (top down o dal centro alla periferia):richiedono la generazione di un immagine visiva, in risosta ad una richiesta fatta oralmente dall esaminatore. - giudizio se una lettera maiuscola contiene o no le linee curve (es. A e D) o se una lettera minuscola hanno una parte che sale o scende (es. in d sale ed in g scende); A C F D E B TEST UTILI A STUDIARE LE RAPPRESENTAZIONE INTERNA Prove solo verbali (top down o dal centro alla periferia):richiedono la generazione di un immagine visiva, in risosta ad una richiesta fatta oralmente dall esaminatore. - Evocare le caratteristiche percettive di descrizione delle caratteristiche percettive di una parte di un animale, ad esempio se ha una coda lunga o corta anche scegliendo tra delle alternative: es. un elefante ha zanne, proboscide, orecchie grosse e cadenti, zampe, coda; Elefante Orecchie: grandi o piccole Coda: lunga o corta 18

TEST UTILI A STUDIARE LE RAPPRESENTAZIONE INTERNA Prove solo verbali (top down o dal centro alla periferia):richiedono la generazione di un immagine visiva, in risosta ad una richiesta fatta oralmente dall esaminatore. - test dell orologio di Grossi e collaboratori (1989): il soggetto deve dire guardando gli orari di due orologi in quale delle due ore l angolo formato tra le lancette è più ampio. AGNOSIA ASSOCIATIVA Definizione: l agnosia associativa è un tipo d agnosia visiva per gli oggetti, in cui il paziente mostra un comportamento corretto alle prove che esaminano la processazione della struttura percettiva dello stimolo ma è in ogni modo incapace di denominare lo stimolo o riconoscerlo in altro modo. Pertanto il soggetto sarà incapace a riconoscere uno stimolo visivo, benché sia possibile dimostrare che i processi percettivi sono integri e la rappresentazione interna è integra. In genere l agnosia associativa si associa all agnosia appercettiva. La lesione responsabile e sufficiente per questo tipo di disturbo è occipitale sinistra, infatti, le informazioni occipitali destre devono in ogni modo passare per il lobo occipitale sinistro prima di raggiungere le aree del linguaggio. Nei pazienti con agnosia associativa il patrimonio di conoscenze semantiche visive su un oggetto è perso, ma dovrebbe essere conservata la capacità di identificare l oggetto in base ad altre caratteristiche (ad esempio tattili). Il paziente con agnosia associativa percepisce visivamente gli oggetti ma ignora il loro significato, funzioni, uso ecc TEST UTILI A PORRE DIAGNOSI DI AGNOSIA ASSOCIATIVA Test di denominazione visiva: - il soggetto è incapace a fornire il nome degli stimoli pur in presenza di un normale linguaggio spontaneo; - il soggetto commette errori semantici (natura semantica del disturbo) dei seguenti tipi: a) difficoltà ad identificare l uso dell oggetto; b) difficoltà ad identificare la categoria di appartenenza: ad esempio dice cucchiaio per forchetta; c) difficoltà nell identificazione della categoria sopraordinata: ad esempio dice animale per cane; - il soggetto commette errori semantici senza alcun riferimento allo stimolo: ad es. dice auto per martello; - il soggetto commette errori perseverativi; - il soggetto commette errori in prove di indicazione di oggetti nominati dall esaminatore; - la prestazione migliora dopo descrizione di scene contestuali. 19

TEST UTILI A PORRE DIAGNOSI DI AGNOSIA ASSOCIATIVA Test di evocazione del gesto con cui è utilizzato un oggetto: - l esaminatore fa una pantomima ed il paziente non è in grado di scegliere la figura corrispondente; - l esaminatore mostra un oggetto ed il paziente non è in grado di eseguire la pantomima. TEST UTILI A PORRE DIAGNOSI DI AGNOSIA ASSOCIATIVA Test di categorizzazione semantica: - il soggetto non è in grado di raggruppare stimoli visivi appartenenti alla stessa categoria semantica; - il soggetto non è in grado di trovare figure aventi forti legami associativi; - il soggetto non è in grado di trovare figure associate funzionalmente; - il soggetto non è in grado di dire quale figura è priva di rapporti semantici con le altre. Test di conoscenza degli attributi semantici non presenti in una figura: es. di fronte alla figura di una rana il pz. non conosce se è un animale, se è pericoloso, se vive in Italia, se è più pesante di un gatto, come fa a muoversi. TEST UTILI A PORRE DIAGNOSI DI AGNOSIA ASSOCIATIVA Test di disegno di figura a mente: incapace di eseguire disegni a mente poiché ha perso il deposito semantico della rappresentazione delle forme. 20

TEST UTILI A PORRE DIAGNOSI DI AGNOSIA ASSOCIATIVA Test di colorage di oggetti: il pz è incapace di colorare oggetti, poiché non sa attribuire attributi semantici agli oggetti AFASIA OTTICA Definizione: l afasia ottica è un raro tipo d agnosia visiva per gli oggetti, in cui il soggetto è incapace di evocare il nome di uno stimolo visivo (deficit di denominazione per stimoli presentati visivamente) conseguente al suo mancato riconoscimento, oppure ad una mancata attivazione della parola da parte degli stimoli che provengono dai centri visivi. Il quadro è in pratica caratterizzato da una difettosa comunicazione tra i centri visivi ed i centri verbali. Il riconoscimento di uno stimolo risulta quindi difettoso se indagato per via verbale, ma corretto (a differenza delle altre forme di agnosia visiva) quando indagato per via extraverbale (gestuale, identificazione d uso). Caratteristiche dei soggetti con afasia ottica: In genere sono soggetti che devono avere: - corretto riconoscimento degli oggetti in maniera extraverbale; - corretta identificazione dell uso di un oggetto; - corretta denominazione degli oggetti presentati in maniera non visiva (es. tattile). Nei soggetti vi sono i seguenti deficit (simili ai soggetti con agnosia visiva associativa da lesione emisferica sinistra): - Deficit in test di denominazione verbale in test di presentazione degli stimoli per via visiva in cui compiono come errori: - frequenti parafasie semantiche senza alcuna relazione con lo stimolo; - frequenti parafasie semantiche con corretta identificazione della superordinata; - frequenti errori perseverativi. - Deficit in prove in cui viene chiesto al soggetto di mimare l uso di un oggetto frequente produzione di una pantomima appropriata per la parafasia, ma non per lo stimolo. FISIOPATOLOFIA DELL AFASIA OTTICA 21

ESEMPI DI CASI CLINICI DI AFASIA OTTICA Caso descritto da Freund (1889) Il soggetto presentava le seguenti caratteristiche: errori nella denominazione verbale di oggetti presentati visivamente; corretta denominazione quando li aveva in mano; emianopsia laterale omonima destra Ipotesi disconnessionista La lesione dello splenio rende impossibile la trasmissione delle informazioni dalle aree visive dell emisfero destro alle aree del linguaggio dell emisfero sinistro ESEMPI DI CASI CLINICI DI AFASIA OTTICA Caso descritto da Spreen e coll. (1966) Il soggetto presentava le seguenti caratteristiche: -ndeficit di denominazione visiva, -normale denominazione tattile e verbale, - corretta descrizione dell uso in caso di incorretta denominazione Ipotesi disconnessionista La lesione parietale sinistra rende impossibile la trasmissione delle informazioni dalle aree visive dell emisfero sia destro che sinistro alle aree del linguaggio dell emisfero sinistro AGNOSIA VISIVA UNILATERALE Definizione: l agnosia visiva unilaterale è un tipo di agnosia visiva per gli oggetti, il cui disturbo è limitato ad un emicampo visivo, cioè per stimoli che sono in prima istanza analizzati da un solo emisfero. La maggioranza dei casi presenta deficit della discriminazione dei colori e sono pertanto delle acromatopsie unilaterali. 22

NEUROANATOMIA DELL AGNOSIA VISIVA UNILATERALE ESEMPI DI CASI CLINICI DI AGNOSIA VISIVA UNILATERALE Caso descritto da Mazzuchi e coll. (1985) Il soggetto presentava le seguenti caratteristiche: - quadrantopsia superiore sinistra; -visione confusa nel guardare la tv; -buona capacità nel riconoscere gli stimoli visivi di qualunque natura sia nella visione centrale che nell emicampo destro; -deficit nel riconoscere gli stimoli visivi di qualunque natura (oggetti, facce, colori, parole) se presentati nell emicampo inferiore sinistro; -parziale capacità di riconoscere la forma degli oggetti, ma incapacità ad identificarli Ipotesi interpretativa Difetto di analisi delle forme ad opera delle aree associative dell emisfero di destra ESEMPI DI CASI CLINICI DI AGNOSIA VISIVA UNILATERALE Caso descritto da Charnallet e coll. (1988) Il soggetto presentava le seguenti caratteristiche: - assenza di deficit di campo visivo; - deficit nel riconoscere gli stimoli visivi di qualunque natura (oggetti, colori, lettere, parole, figure geometriche) se presentati nell emicampo di destra; - alessia per le frasi in visione centrale; - difficoltà nell accoppiare uno stimolo presentato con un suo analogo; - difficoltà nel dire se due figure senza senso presentate una per campo o entrambe a destra erano uguali o diverse Ipotesi interpretativa Il quadro sarebbe dovuto ad un disturbo degli stadi finali del processo percettivo 23

AFASIA ACUSTICA Definizione: l afasia acustica è un raro tipo d agnosia visiva per gli oggetti, in cui il soggetto è incapace di riconoscere il nome di uno stimolo uditivo (deficit di denominazione per stimoli presentati uditivamente) conseguente ad una mancata attivazione della parola da parte degli stimoli che provengono dai centri uditivi. Il quadro è in pratica caratterizzato da una difettosa comunicazione (disconnessione) tra centri uditivi (area uditiva primaria di sinistra) ed area di Wernicke. Il riconoscimento di uno stimolo risulta quindi difettoso se indagato per via verbale, ma corretto (a differenza delle altre forme di agnosia visiva) quando indagato per via extraverbale (gestuale, identificazione d uso). FISIOPATOLOFIA DELL AFASIA ACUSTICA AMNESIA SEMANTICA Definizione: l amnesia semantica è un tipo di agnosia visiva per gli oggetti, in cui il soggetto ha perso le conoscenze sulle cose, in qualunque modo si cerchi di evocarle; ad es. presentando gli stimoli per via visiva, tattile, sonora, dando il loro nome, etc. L enciclopedia contenente le conoscenze sugli attributi delle cose è compromessa o inaccessibile da qualunque via di accesso. Il disturbo si osserva in genere in soggetti affetti da malattie non strettamente focali come: demenza atrofica; esiti di encefalite. Caratteristiche dei soggetti con amnesia semantica: I soggetti devono avere: - assenza di demenza; - assenza di disturbi formali del linguaggio; - conservate abilità prassiche; - conservate abilità visuo-spaziali; - assenza di amnesia in senso generale Nei soggetti vi sono i seguenti deficit: - incapacità ad evocare le conoscenza delle cose dopo presentazione visiva; - incapacità ad evocare le conoscenza delle cose dopo presentazione uditiva; - incapacità ad evocare le conoscenza delle cose dopo presentazione tattile; - deficit del patrimonio lessicale; - deficit del patrimonio visivo. 24

5b. AGNOSIA VISIVA PER LE FACCE (PROSOPAGNOSIA) Definizione: s identifica con il termine di prosopagnosia (dal greco pròsopon = viso) l incapacità a riconoscere le facce di persone note la cui identificazione resta possibile quando può basarsi sugli stimoli acustici (voce) o su stimoli non fisiognomici (caratteristiche dell abbigliamento, modo di camminare, segni particolari). Il disturbo è prevalente nei maschi. Caratteristiche dei soggetti con prosopagnosia: In genere sono soggetti che hanno: - corretto riconoscimento dalla faccia del sesso; - corretto riconoscimento dalla faccia della razza; - corretto riconoscimento dalla faccia dell età; - corretto riconoscimento dalla faccia delle espressioni emotive; Nei soggetti vi sono i seguenti deficit: - incapacità a riconoscere quella che vedono come quella faccia; - percezione del viso come deformato, poco chiaro. NEUROANATOMIA DELLA PROSOPAGNOSIA Esistono due tipi di disturbi codificati Dimostrazioni: Descrizioni di casi con lesione emisferica destra con agnosia per i volti; La proiezione tachistoscopica in emicampo di sinistra porta ad una più accurata analisi che si verifica in emisfero destro piuttosto a quando vengono proiettate in emicampo di destra; I pazienti cerebrolesi destri vanno peggio in test di riconoscimento di volti famosi FASI DEL RICONOSCIMENTO VISIVO DELLE FACCE (Meccanismi cognitivi di riconoscimento delle facce proposto da Bruce e Young, 1986) Livello Primo livello Secondo livello Terzo livello Quarto livello Schema Nome Descrizione del processo Codificazione strutturale: conclusione del processo percettivo; descrizione della struttura della faccia, percezione della forma della faccia Unità di riconoscimento: modulo output del precedente in cui il soggetto valuta se nel modulo esiste quella rappresentazione della faccia. Se esiste il soggetto prova senso di familiarità Nodo di identità personale: riconoscimento vero e proprio all interno di un modulo di memoria semantica (conoscenza di una persona): 1.rapporti con noi; 2.mestiere; 3.dati biografici Modulo separato di identità: Attribuzione del nome Tipo di disturbo dovuto all alterazione del processo Prosopagnosia appercettiva (o da deficit percettivo): es. da incapacità a percepire le forme Prosopagnosia appercettiva Prosopagnosia mnestica Prosopanomia: es. deficit limitato alla presentazione dei volti umani Quarto livello Nome Modulo separato di identità: Attribuzione del nome Si distinguono una Prosopagnosia appercettiva; Prosopagnosia mnesica. Anomia per i nomi propri: nome indisponibile per qualsiasi tipo di sollecitazione (visiva, verbale, uditiva, etc.) 25

PROSOPOAGNOSIA APPERCETTIVA Definizione: la prosopagnosia appercettiva è un tipo di agnosia visiva per le facce, in cui il soggetto presenta una ridotta codifica strutturale e percettive delle caratteristiche del volto. Quasi sempre i soggetti gli agnosi appercettivi sono anche caratterizzati da una prosopoagnosia appercettiva; al contrario è facile trovare prosopoagnosici appercettivi senza agnosia visiva. (diversa difficoltà dei due compiti) Caratteristiche dei soggetti con prosopagnosia appercettiva: - Nei pazienti vi sono deficit in prove percettive per i volti: - incapacità ad identificare facce simili (test di Benton); - incapacità ad identificare facce sconosciute; - presenza di un chiaro deficit nel riconoscimento di facce ricorrenti (test di Faglioni); - incapacità ad accoppiare facce fotografate da differenti prospettive; - possibile incapacità ad identificare l età dei soggetti; Nei pazienti vi sono deficit in prove percettive: alterato test delle figure sovrapposte di Ghent; alterato test delle figure incomplete di Gollin; alterato test delle figure interrotte di Street; alterato test delle figure prese da prospettive insolite PROSOPOAGNOSIA APPERCETTIVA Nei pazienti vi sono deficit in prove percettive: alterato test delle figure sovrapposte di Ghent PROSOPOAGNOSIA APPERCETTIVA Nei pazienti vi sono deficit in prove percettive: alterato test delle figure incomplete di Gollin 26

PROSOPOAGNOSIA APPERCETTIVA Nei pazienti vi sono deficit in prove percettive: alterato test delle figure interrotte di Street PROSOPOAGNOSIA APPERCETTIVA Nei pazienti vi sono deficit in prove percettive: alterato test delle figure prese da prospettive insolite PROSOPOAGNOSIA MNESTICA Definizione: la prosopagnosia mnestica è un tipo di agnosia visiva per le facce, in cui il soggetto non riesce ad attivare una unità di riconoscimento per cui fallisce nell identificare volti familiari come tali. Il soggetto pur identificando un volto come familiare non lo riesce a denominare per perdita della capacità di attivare il nodo di identità personale. Critiche alla prosopoagnosia come entità a se stante Il propoagnosico presenta deficit anche nella discriminazione di diversi tipi di oggetti (distinzione di diverse automobili, capi di vestiario, utensili da cucina, diversi aeroplani). E come se questi pazienti avessero difficoltà a percepire piccole differenze distintive tra sottoclassi. Caratteristiche dei soggetti con prosopagnosia mnestica: Nei pazienti vi sono deficit in prove mnestiche per i volti: - incapacità a riconoscere facce famose tra sconosciute; - deficit di memoria su informazioni concernenti individui noti al paziente; - deficit di riconoscimento di edifici famosi (es. Cremlino). 27

PROVE MNESTICHE PER I VOLTI NEUROANATOMIA DELLA PROSOPAGNOSIA MNESTICA B. DISTURBI PERCETTIVI TATTILI (AGNOSIE TATTILI) Definizione: Le agnosie tattili consistono nell incapacità a riconoscere con la sola palpazione un oggetto in assenza di disturbi delle sensibilità superficiali e profonde. 28

CLASSIFICAZIONE DELLE AGNOSIE TATTILI CLASSIFICAZIONE SECONDO WERNICKE (1895) Tipo Caratteristiche neuropsicologiche Ipotesi patogenetica Deficit dell identificazione primaria - perdita della memoria delle qualità tattili degli oggetti conservata nell area parietale ascendente; - modesti disturbi delle sensibilità elementari; - modesti disturbi delle sensibilità elementari; - incapacità a descrivere dimensioni, forma, ruvidezza, durezza, peso, struttura Centro delle immagini tattili Deficit dell identificazione secondaria 1.conservazione delle capacità di descrivere le caratteristiche sensoriali dell oggetto; 2.perdita del significato Centro delle immagini tattili Centro delle immagini sensoriali Lesione del centro delle immagini sensoriali Centro delle immagini sensoriali Disconnessione tra il centro delle immagini tattili ed il centro delle immagini sensoriali Tipo Sottotipo CLASSIFICAZIONE SECONDO DELAY (1935) Deficit dell identificazione primaria Morfoagnosia Iloagnosia Deficit dell identificazione secondaria Asimbolia tattile o Agnosia tattile vera e propria MORFOAGNOSIA Definizione: la morfoagnosia è un tipo d agnosia tattile che consiste nell incapacità a riconoscere l estensione e la forma di uno stimolo con il tatto. La morfoagnosia tattile pura è dovuta ad un difetto di ricostruzione dell orientamento spaziale per le forme, in assenza di disturbi sensitivi. NEUROANATOMIA DELLA MORFOAGNOSIA Il disturbo morfoagnosico prevale nei pazienti con lesione emisferica destra (cerebrolesi destri) e ciò fa presupporre una natura spaziale del disturbo. (Renzi e Scotti) 29

ILOAGNOSIA Definizione: l iloagnosia è un tipo di agnosia tattile che consiste nell incapacità a riconoscere l intensità (es. ruvidezza, dimensioni, durezza, peso, struttura) e la consistenza della materia con cui è fatto un oggetto. E spesso associata a deficit sensitivo periferico ed ha quindi perso una dignità di disturbo agnosico puro ASIMBOLIA TATTILE Definizione: l asimbolia tattile è un tipo di agnosia tattile che consiste nell incapacità a riconoscere il significato di uno stimolo con il tatto ed a categorizzarlo quando non è presente morfoagnosia (incapacità a distinguere la forma dello stimolo) ed iloagnosia (incapacità a distinguere l intensità e la materia dello stimolo). Il paziente è anomico per l oggetto mostrato. I pazienti con asimbolia tattile non vanno confusi con quelli con afasia tattile i quali identificano correttamente (gestualmente) il significato dello stimolo ma verbalizzano nomi assurdi o semanticamente correlati all oggetto. NEUROANATOMIA DELL ASIMBOLIA TATTILE L asimbolia tattile prevale nei pazienti con lesione emisferica destra (cerebrolesi destri) e ciò fa presupporre una natura spaziale del disturbo. Lesione cerebrale: giro precentrale, giro post-ccentrale e sostanza bianca sottostante. 30

ESEMPI DI ESEMPI DI STUDI SU AGNOSIA TATTILE Studio di Corkin e coll. (1970) Agnosia tattile vera Studio condotto su >60 soggetti epilettici. I soggetti presentavanole seguenti caratteristiche: difficoltà nel riconoscimento di oggetti deficit delle sensibilità elementari Studio di Roland e coll. (1976) Agnosia tattile vera Studio condotto su 93 soggetti. I soggetti presentavano le seguenti caratteristiche: difficoltà di discriminazione di forma e dimensioni ESEMPI DI CASI CLINICI DI AGNOSIA TATTILE Caso descritto da Delay (1935): Agnosia tattile vera con la mano sinistra Ragazza di 23 anni che si era sparata un colpo di pistola nella regione parietooccipitale sinistra. Il soggetto presentava le seguenti caratteristiche: - modesta emiparesi sinistra, -assenza di disturbi per le sensibilità elementari; - assenza di ileoagnosia; - aumento della soglia di discriminazione tra due punti; - morfoagnosia caratterizzata da presenza di piccoli errori per le forme di piccole dimensioni; - agnosia tattile per la mano sinistra: incapacità a riconoscere oggetti palpati con la mano sinistra; - buone descrizione delle caratteristiche tattili dello stimolo (es. la matita è dura, liscia, allungata, ad un estremità e cilindrica ed all altra è piatta, c è una punta; es. la forbice è fredda, è di ferro, da una parte c è un anello ed all altra degli occhiali); - immediato riconoscimento degli oggetti con la mano destra. Caso descritto da Hecaen e David (1945): Agnosia tattile vera con la mano dx Soggetto che aveva subito una ferita da arma da guerra. Il soggetto presentava le seguenti caratteristiche: - incapacità a riconoscere oggetti palpati con la mano destra: es. per descrivere un pettine dice: è lungo, un po spesso, ruvido, ha delle punte; per descrivere un anello dice: è un oggetto tondo e cavo ; - possibile identificazione degli oggetti per via deduttiva (buona capacità di riconoscere il significato dalle caratteristiche formali e materiali): es. per descrivere una chiave dice: è un oggetto lungo, rotondo, un cerchio vuoto, di metallo (lunga esitazione) è una chiave. ESEMPI DI CASI CLINICI DI AGNOSIA TATTILE Caso descritto da Endo e coll. (1992) Agnosia tattile vera con la mano destra Il soggetto presentava le seguenti caratteristiche: - neglect a sinistra; - disturbi sensitivi a sinistra; - indenne sensibilità elementare con la mano destra; - indenne iloagnosia con la mano destra; - indenne morfoagnosia con la mano destra; - incapacità a rggruppare gli oggetti palpati in categorie; - incapacità a mimare l uso degli oggetti Ipotesi interpretativa Il disturbo sarebbe dovuto ad una disconnessione tra arere somatosensoriali localizzate a livello del giro post-centrale di sinistra e memoria semantica a livello delle aree temporo-mesiali. 31

ESEMPI DI CASI CLINICI DI AGNOSIA TATTILE Caso descritto da Reed e Caselli (1994) Agnosia tattile vera con la mano destra Il soggetto presentava le seguenti caratteristiche: - Adeguate funzioni sensitive; - Errori di riconoscimento con la mano destra; - Normali immagini mentali tattili; - Normale riconoscimento di oggetti personali; - Errori prevalentemente strutturali Ipotesi interpretativa Il disturbo agnosico tattile sarebbe dovuto ad un disordine percettivo di livello superiore dovuto ad una disconnessione tra informazioni sensoriali di base contenute nelle arere somatosensoriali (giro post-centrale di sinistra) e rappresentazione tattile integrata. AFASIA TATTILE Definizione: l afasia tattile è un raro tipo d agnosia tattile, in cui il soggetto è incapace di riconoscere il nome di uno stimolo tattile (disturbo di denominazione per stimoli presentati in maniera tattile) conseguente ad una mancata attivazione della parola da parte degli stimoli che provengono dai centri uditivi. Il quadro è in pratica caratterizzato da una difettosa comunicazione (disconnessione) tra deposito percettivo tattile ed aree percettive primarie da area di Wernicke. Il riconoscimento di uno stimolo risulta quindi difettoso se indagato via tattile ma corretto quando indagato per via verbale o visiva (a differenza delle altre forme di afasia ottica o acustica). I pazienti con afasia tattile che identificano correttamente (gestualmente) il significato dello stimolo ma verbalizzano nomi assurdi o semanticamente correlati all oggetto L afasia tattile si verifica in svariati casi di afasia ottica. Caratteristiche dei soggetti con afasia tattile: incapacità a denominare oggetti palpati con la mano di sinistra. FISIOPATOLOFIA DELL AFASIA TATTILE 32

DISTURBI PERCETTIVI ACUSTICI (AGNOSIE ACUSTICHE) Definizione: L agnosia acustica consiste in un deficit del riconoscimento di suoni significativi non verbali in presenza di un normale udito periferico (Vignolo, 1982). Caratteristiche dei soggetti con agnosia acustica: I soggetti che devono avere: - buona percezione dei suoni verbali; - buone capacità di denominare suoni presentati per via uditiva (altrimenti si parlerebbe di un deficit della denominazione specifico per la modalità uditiva). Nei pazienti vi è il seguente deficit: - incapacità a percepire i suoni non verbali; - incapacità ad associare un suono significativo alla corrispondente sorgente sonora; - presenza in genere di afasia; - eccezionalmente i pazienti hanno solo agnosia acustica; - in alcuni casi l agnosia acustica è un esito di una sordità corticale. Tipi di agnosia acustica: a) agnosia acustica pura: disturbo generalizzato del riconoscimento dei suoni; b) fonoagnosia: deficit selettivo nel riconoscimento della voce umana; c) deficit selettivo nel riconoscimento dei suoni onomatopeici; d) deficit selettivo nel riconoscimento dei versi di animali NEUROANATOMIA DELL AGNOSIA ACUSTICA IPOTESI SULLA NATURA DEL DEFICIT NELL AGNOSIA ACUSTICA a)l agnosia acustica presente nelle afasie è un epifenomeno di un deficit concettuale non verbale più generale (Vignolo); Afasia = deficit verbale Agnosia uditiva = deficit concettuale non verbale b) l agnosia acustica consiste in un deficit psicoacustico, con conservazione dei meccanismi di elaborazione linguistica del segnale acustico Fonte sonora Informazione uditiva Scarsa elaborazione pscicoacustica Buona elaborazione linguistica 33

IPOTESI SULLA NATURA DEL DEFICIT NELL AGNOSIA ACUSTICA c) l agnosia acustica sarebbe dovuta ad un deficit del processamento dell informazione acustica con conservazione dei meccanismi di processamento dell informazione linguistica essendo questi funzionalmente e forse anatomicamente distinti (Oscar-Berman e coll, 1975; Blumstein e coll, 1977; Riedel e Studdert-Kennedy, 1985 ). La conferma deriverebbe dalla dissociazione nell afasia acustica tra scarsa percezione di suoni non verbali e buona percezione dei suoni verbali. Fonte sonora Informazione uditiva Elaborazione secondo parametri acustici Elaborazione secondo parametri linguistici 34