VALUTAZIONE PRE-BFB MANOMETRIA ANO-RETTALE - presenza delle fluttuazioni di base - presenza del RIRA e soglia di comparsa - profilo pressorio del canale anale a riposo - profilo pressorio del canale anale in contrazione SENSIBILITÀ RETTALE (PALLONCINO) - volume soglia della sensibilità (Vmin) - volume dello stimolo defecatorio (Vmax) - volume dell urgenza defecatoria
STRUMENTAZIONE Pompa a perfusione continua (10ml/h) e trasduttori di pressione - Synectics Medical 8 numbered inputs (4-pin Lemo type FGG0B304) on the PC Polygraf HR connected to an amplifier module
12 Fr a 4 canali in PVC, perfusa a velocità costante di 10 ml/h -Medical Technology Elettromiografo BIOAMPLIFIER II IEC 6 FL 22 Synetics Medical con elettrodi a placca neuroline tipo 720 00 S Medicotest Catetere con palloncino di lattice in punta (tipo 2AR-12L) 3 fori complanari (0, 120 e 240 )
RIPOSO CONTRAZIONE
PROGRAMMA SEDUTE di BFB 1-2 sessioni/die durata 30 Prestazione ambulatoriale (residenti regione Abruzzo) Ricovero ospedaliero (pz. distanti o extra-regione) 1 a SEDUTA 1. spiegazione delle varie componenti dell approccio terapeutico 2. illustrazione dell anatomia e di alcuni principi di fisiologia 3. esecuzione della esplorazione rettale e ginnastica sfinteriale
Alla nascita Dopo l intervento MAR Continenza Defecazione Parete addominale Pavimento pelvico
PROGRAMMA SEDUTE di BFB SEDUTE SUCCESSIVE 1. Imparare a riconoscere e contrarre selettivamente lo sfintere esterno 2. Coordinare percezione dello stimolo defecatorio e risposta contrattile 3. Ridurre progressivamente il volume delle distensioni rettali percepite come stimolo defecatorio efficace 4. Incrementare durata ed ampiezza delle contrazioni 5. Coordinare attività muscolari addome e perineo nelle varie fasi dell atto defecatorio 6. Eventuale riabilitazione con elettrostimolazione endoanale 7. Coinvolgimento del/i genitori nel programma terapeutico
P O S I Z I O N E
VISUALIZZAZIONE BFB manometrica Sistema computerizzato con software per manometria e BFB Polygram Lower GI 6.40 Synectics Medical RIPOSO CONTRAZIONE
VISUALIZZAZIONE BFB elettromiografica
CASISTICA ANALITICA Sesso Età (aa) MAR M. sacrali o intraspinali significative Disturbi della continenza M 10 Fistola retto-bulbare NO Pseudo-Incontinenza M 8 Fistola retto-vescicale NO Pseudo-Incontinenza F 11 Cloaca SI Pseudo-Incontinenza F 16 Fistola retto-vestibolare SI Pseudo-Incontinenza F 9 Cloaca SI Pseudo-Incontinenza F 9 Cloaca SI Pseudo-Incontinenza M 7 Fistola retto-uretrale NO Pseudo- Incontinenza F 13 Fistola perineale NO Pseudo-Incontinenza M 9 Intermedia SI Pseudo-Incontinenza M 9 Fistola retto-bulbare SI Incontinenza vera F 6 Fistola retto-vestibolare NO Incontinenza vera M 9 Fistola retto-uretrale SI Pseudo- Incontinenza F 8 Fistola perineale NO Pseudo- Incontinenza M 8 Fistola retto-bulbare NO Pseudo- Incontinenza F 6 Fistola retto-vestibolare SI Pseudo- Incontinenza M 8 Fistola retto-bulbare NO Pseudo- Incontinenza
FEMMINE CASISTICA 16 pz. F : M = 1 : 1 MASCHI CLOACA 3 FISTULA RETTO-BULBARE 5 FISTOLA RETTO-VESTIBOLARE 3 FISTOLA RETTO-PROSTATICA 2 FISTOLA PERINEALE 2 FISTOLA RETTO-VESCICALE 1 Anomalie sacrali o intraspinali significative Età media all inizio del BFB 8 pz 9,1 aa (range 6 16 aa) PROGRAMMA CONTROLLI POST-BFB Intervista telefonica dopo 1 mese Controllo clinico e strumentale dopo 3, 6, 12 mesi; quindi annuale
CONCLUSIONI La presente esperienza dimostra che il BFB ano-rettale, se applicato come parte di programma terapeutico integrato intensivo, proposto ad un gruppo selezionato di bambini e famiglie motivati, da una équipe coinvolta quotidianamente nella cura dei bambini nati con MAR, consente risultati duraturi nel tempo, con stabile miglioramento della continenza fecale. E nostra impressione che la riabilitazione con BFB, in pazienti selezionati (rigorosi criteri di inclusione), possa occupare un importante ruolo nel trattamento dei disturbi della continenza dei p. operati di MAR, quando le terapie convenzionali non abbiano ottenuto successo, prima di ricorrere a un approccio chirurgico (ACE, resezione sigmoidea, colostomia).
OPZIONI CHIRURGICHE Colostomia definitiva Gracileplastica Sfintere artificiale Lavaggio colico anterogrado (ACE procedure) (Malone procedure, Shandling c-tube)
ACE Procedure: OBIETTIVI Consentire un accesso agevole al colon Effettuare una irrigazione unidirezionale, ottenendo un completo svuotamento colico Ottenere una ragionevole prevedibilità della continenza fecale
ACE Procedure: INDICAZIONI Stipsi e/o incontinenza intrattabile Difficoltà di esecuzione del clistere in pz con ipotonia sfinterica Difficoltà di auto-somministrazione dei clisteri
ACE Procedure: COMPLICANZE Stenosi dello stoma Perdita di feci dallo stoma Dolore in corso di clistere Aderenze post-operatorie Dermatite peristomale Graf Albanese 1998
Il successo della ACE procedure risiede nella selezione dei pazienti. I pazienti e/o le loro famiglie devono essere motivati ad eseguire clisteri per via anterograda con regolarità. Bisogna comunque tener presente che l utilizzo dei clisteri richiede l individualizzazione e può impiegare diverse settimane e modifiche per divenire efficace Graf Albanese 1998
L eventuale continenza fecale promuove l indipendenza del paziente, migliora l autostima, incrementa la qualità della vita. In aggiunta, consente l indipendenza personale per pazienti con problemi motori, altrimenti dipendenti dagli altri per le evacuazioni attraverso i clisteri retrogradi. Graf Albanese 1998
CONCLUSIONI Qualsiasi trattamento (medico o chirurgico) - non può essere standardizzato - deve essere modellato al singolo paziente - deve tendere all autonomia del paziente - deve consentire di ottenere una continenza socialmente accettabile