Riunione Chirurgica Oncologica Genova, 30 Marzo 2007 CASO CLINICO Dr.ssa A. Martin D.A.I di Pediatria Chirurgica Direttore Prof. A. Messineo
B.E. d.n. 30.08.1990 A. familiare: - negativa A. patol. remota: - varicella a 3 anni - allergia alle penicilline A. patol. prossima: - da Dicembre 2006 febbre serotina associata ad episodi di vomito e dolore al fianco dx
Ecografia addominale: dilatazione della via escretrice destra con litiasi pielica destra di 11 mm. Terapia Antibiotica per IVU e calcolosi renale. Successive ecografie di controllo hanno confermato la litiasi destra, pertanto il paziente ha continuato la terapia antibiotica.
DOPO 1 MESE PERSISTE FEBBRE E DOLORE AL FIANCO DESTRO RICOVERO IN UROLOGIA - Ecografia pelvica: invariata - Rx Torace: multiple opacità nodulari di varie dimensioni le più grandi di 1,5-2 cm di diametro
TC torace - quadro di metastatizzazione polmonare diffusa bilaterale con opacità del diametro massimo di circa 20 mm
TC addome In loggia renale destra massa verosimilmente a partenza - RENALE destra, - disomogenea -diametro di 103x95 mm, - infiltrante tessuti adiacenti, peduncolo renale,via escretrice omolaterale. - non piani di clivaggio con regione cefalica pancreatica, anse intestinali e mesentere - infiltrazione neoplastica della vena cava che si estende dal peduncolo epatico fino oltre il piano delle renali in prossimita della biforcazione.
Esami Ematochimici: - LDH= 1383 U/L Sospetto di Carcinoma renale Trasferito presso l Oncoematologia Pediatrica del Meyer
INGRESSO E.O.: condizioni generali buone, riferito dimagrimento, non apprezzabili linfonodi sovraclaveari. Torace: non rumori patologici apprezzabili. Addome:trattabile, non dolente, organi ipocondriaci nei limiti. Esami Ematochimici: Hb 10,2 gr/dl, PTL 363.000/mmc, GB 11.420/mmc, LDH 1261 U/L Esami di funzionalità epatica: SGOT=33 U/L, SGPT= 27 U/L Esami di funzionalità renale: creatinina 1,2 mg/dl Esami della coagulazione: APTT 25; ATIII 74%; D dimeri 907 ng /ml ECG: nella norma Ecocolordoppler: non segni d interessamento cardiaco
Biopsia TC guidata Esame Istologico TUMORE DI WILMS BOM = negative
Protocollo TW AIEOP 2003 STADIO IV Criteri preoperatori di inoperabilità (indicazioni alla CT primaria): CONDIZIONI GENERALI - Malattia metastatica (stadio 4) ad eccezione delle metastasi polmonari che, di per sé, non controindicano la chirurgia primaria - Neoplasia bilaterale (stadio 5) CONDIZIONI LOCALI - Vaste aree necrotico-colliquative sottocapsulari nel contesto di una voluminosa massa - Trombosi neoplastica della cava infra- e sovraepatica - Adenopatie retroperitoneali diffuse - Assenza di clivaggio con gli organi adiacenti
CHEMIOTERAPIA ADM-ACTD- VCR
I RIVALUTAZIONE TC torace: parziale riduzione delle metastasi polmonari ECO addome: massa di dimensioni invariate
INTERVENTO CHIRURGICO?
RIVALUTAZIONE RADIOLOGICA TC ADDOME CON MDC
Il paziente ha presentato improvvisamente dolore toracico e desaturazione Embolia polmonare
Angio-TC torace Presenza di numerose focalita di natura secondaria a carico del parenchima polmonare, in particolare in sede ilare destra, dove assumono l aspetto confluente a cascata e determinano una compressione marcata sul ramo destro distale dell arteria polmonare.
Attualmente il paziente presenta condizioni cliniche stazionarie In terapia con eparina Ha iniziato CT: carboplatino ed etoposide
Revisione della Letteratura - Cavectomy for the Treatment of Wilms Tumor Vascular Extension Pediatric Oncology Institute, Sao Paulo, Brasile The J Urol. Vol 176: 279-284, July 20, 2006 - Inferior Vena Cavectomy for Nonexcisable Wilms Tumor Thrombus Pediatric Surgery, Children s Hospital, Ann Arbor, Michigan J pediatr Surg Vol 36: 526-529, March 3, 2001 - Resection of the inferior vena cava for recurrent Wilms tumor J Pediatr Surg 30:121-122, 1995
L estensione vascolare (VCI) del T. di Wilms si manifesta nel 4% dei casi e raggiunge l atrio nel 0,8-1% L interessamento della VCI nei casi di T. di Wilms è di solito un espansione intraluminale della massa La CT preoperatoria favorisce la riduzione o regressione completa del trombo che se persiste va asportato chirurgicamente eseguendo una cavotomia Ci sono rari casi in cui il trombo tumorale è tenacemente adeso alla parete cavale con assenza di flusso nel vaso. In questi casi viene consigliata la cavectomia utilizzando la circolazione extracorporea a seconda dell estensione del trombo
Sono pochi i casi descritti di cavectomia in pazienti pediatrici con T. di Wilms anche se il primo è stato descritto 30 anni fa Lo sviluppo di circoli collaterali permette di eseguire la cavectomia senza compromettere il ritorno venoso. Rari i casi di insufficienza renale soprattutto se la nefrectomia è destra La presenza del trombo non modifica la prognosi del paziente; essa dipende dall istologia e dallo stadio del tumore.
Grazie