Convegno: Problematiche di Cardiologia Pediatrica nella Gestione integrata fra Ospedale e Territorio 26/10/06 Sala Convegni Fiera di Pordenone Il cardiopalmo, la sincope e le aritmie in età pediatrica: diagnosi, significato e gestione clinica fra Ospedale e Territorio Dr. Ermanno Dametto U.O. di Cardiologia A.O. S. Maria degli Angeli Pordenone
Cardiopalmo Definizione: Spiacevole consapevolezza del proprio battito cardiaco che si percepisce come abnormemente rapido o lento o irregolare o intenso. Sintomo frequente, piuttosto aspecifico nel bambino: frequentemente tachicardie parossistiche sono asintomatiche, viceversa non è raro che il monitoraggio Holter riveli ritmo sinusale regolare durante un episodio di palpitazione riferito. Porter CJ, Pediatr. Cardiol 1980, 1: 203-208
Cardiopalmo Cause: Quelle cardiache sono una minoranza! Altre: -Psichiatriche (ansia) -Patologie sistemiche: febbre, anemia, ipertiroidismo. -Intolleranza ortostatica (POTS) PALPITAZIONI NON SONO SINONIMO DI ARITMIE
Diagnosi: 1step: Anamnesi, Esame obiettivo, ECG Finalità: 1) Escludere cardiopatie elettriche o organiche 2) Riconoscere cause extracardiache (problemi psichiatrici, anemia, ipertiroidismo ecc ) 3) Diagnosi presuntiva di eventuali aritmie
Anamnesi Diagnosi: 1) Familiarità per cardiopatie e aritmie, patologie psichiatriche e generali. 2) Altri disturbi correlabili a malattie sistemiche. 3) Valutazione dell atteggiamento psicologico (ansia) 4) Indagine specifica sulle caratteristiche delle palpitazioni Caratteristiche Inizio e cessazione improvvisi di battito tachiritmico Inizio e cessazione graduali in corso di emozione o sforzo fisico Senso di battito mancante Inizio con ortostatismo Diagnosi probabile TPSV Tachicardia sinusale Extrasistolia Sdr da intolleranza ortostatica (POTS)
Esame obiettivo Ritmo all auscultazione, soffi, segni di scompenso, segni di malattie sistemiche, anemia. ECG QT WPW Altro: - Ipertrofia ventricolare - Aritmie specifiche Se sospetta cardiopatia strutturale o elettrica proseguire con indagini ad hoc (eco, holter, test ergometrico, test invasivi ecc ) 2 step
Se l impressione è che vi sia una causa aritmica, uno strumento assai utile è il:
Che ritmi sono stati registrati in studi su event recorders in pazienti con palpitazioni? Vickers-Sareel et al, Pediatrics 2004; 113(2): 248-251 485 bambini con palpitazioni dotati di event recorder 238 lo hanno attivato in corso di palpitazioni Ritmi benigni (85,3%) Ritmo sinusale 99 Tachicardia sinusale 78 Aritmia sinusale 17 Extrasistoli atriali rare 4 Extrasistoli ventricolari rare 2 Aritmie significative (14,7%) TPSV 35
Palpitazioni Approccio decisionale: Anamnesi, EO, ECG NO Cardiopatia strutturale SI Sintomi gravi (considerare trattamento) NO Counseling SI Event Monitor, Holter, SETE SI NO Sintomi gravi Trattamento specifico Definizione (ECO ecc ) + Event Monitor, Holter, Test da sforzo, SEF Aritmie minacciose NO Counseling SI Trattamento specifico
PALPITAZIONI: GESTIONE TRA OSPEDALE E TERRITORIO PEDIATRA Anamnesi/EO/ECG Diagnosi certa, eziologia benigna o comunque condizione che per sintomi non richiede trattamento F-UP clinico counseling Feedback F-UP, Terapia e Counseling PAZIENTE Terapia e Counseling, evtl F-UP Sospetta cardiopatia Sintomi severi Forte sospetto specifico (TPSV) Visita previo teleconsulto 0434/ 399145 (definizione preliminare del problema, stabilire sequenza e priorità del percorso diagnostico) CARDIOLOGO
La Sincope Definizione: Improvvisa e transitoria perdita di conoscenza e del tono posturale con recupero spontaneo dovuta a transitoria ipoperfusione cerebrale. Braunwald, Heart Disease 6th Ed ESCLUDE perdite di coscienza da altro meccanismo (Epilessia, genesi psichiatrica, metabolica)! Incidenza: - Dai 6 mesi ai 6 anni 5% presentano breath holding spells (Menke, 1980) -Circa 20% entro i 15 anni di età (McLeod, Arch Dis Cild 2003; 88: 350-353)
La Sincope Classificazione 1) NEUROMEDIATE 2) ORTOSTATICHE 3) CARDIACHE A) ARITMICHE TACHICARDIE a) sopraventricolari b) Ventricolari BRADICARDIE a) Malattia del nodo del seno b) Blocchi atrioventricolari B) MECCANICHE ESC Guidelines Syncope, 2004 4) CEREBROVASCOLARI
Sincopi Neuromediate Presentano la stragrande maggioranza delle sincopi in età pediatrica. Addirittura l 80% in centri di riferimento terziario (Gillette and Garson, Clinical Pediatric Arrhythmias 2nd Ed, Saunders 1999 p 251) Forme di sincopi neuromediate Vie afferenti Emozionali Vasovagali (Tilt) Sdr seno carotideo Tosse Corteccia cerebrale Baro-/meccanocettori cardiaci/polmonari IX, X NTS Attivaz parasimpatica Inibiz. simpatico Inibiz. simpatico FREQUENZA CARDIACA BRADICARDIA IPOTENSIONE Deglutizione Recettori cardiaci/polmonari V, VII, VIII Stimoli vie aeree Stimoli GI Minzione Recettori enterici/genitourinari X, midollo spinale VASODILATAZIONE
Sincopi Neuromediate Classificazione: 1) Vasovagali o neurocardiogene - Stazione eretta prolungata - Emozione - Dolore Frequentissime 2) Seno-carotidee Eccezionali 3) Visceroriflesse o Situazionali - Minzione - Deglutizione - Defecazione - Tosse - Hair grooming - Dopo sforzo - Postprandiali Rare-eccezionali 4) Nevralgia glossofaringea Rare ESC Guidelines Syncope, 2004
Clinica della sincope vasovagale: Fattori di innesco: -Ortostatismo prolungato -Ambienti caldi/umidi/affollati -Alcolici -Stress -Vista del sangue -Digestione -Disidratazione -Dolore -Sdr infettive -Debilitazione -Esercizio fisico in condizioni ambientali sfavorevoli Prodromi: in genere presenti -astenia -nausea - sudorazione - obnubliamento del visus - disturbi addominali - cefalea Clonie: possono seguire la sincope (secondarie), breve durata. Ricchezza di informazioni anamnestiche che determinano o indirizzano la diagnosi
In casi dubbi: Tilt test Risposta positiva al tilt test: sincope o lipotimia 1) Cardioinibitoria ECG PA ECG PA 2) Vasodepressiva 3) Mista
Terapia: Sicuramente utili: - Counseling - Evitare le situazioni favorenti - Adeguato apporto di liquidi e Sali - Contromanovre (handgrip, leg crossing, arm tensing) - (Tilt test) Al contrario di vecchi studi non controllati, successivi trials randomizzati hanno smentito l utilità di farmaci largamente usati in passato (betabloccanti, fludrocortisone, etilefrina). Pacemaker in casi molto severi e refrattari. Utilità ridimensionata dopo iniziali entusiasmi ( VASIS, VPS I, SYDIT favorevoli, VPS 2, SYNPACE non favorevoli).
SINCOPI DA ARITMIE VENTRICOLARI STRUTTURALMENTE SANO 1) MALATTIE ELETTRICHE PRIMITIVE (CANALOPATIE) 1) Sindrome del QT Lungo 2) Sindrome del QT corto 3) Sindrome di Brugada 4) TV polimorfa catecolaminergica 2) TV IDIOPATICHE STRUTTURALMENTE ALTERATO 1) CARDIOMIOPATIE - Aritmogena del ventricolo destro - Ipertrofica - Dilatativa 2) CARDIOPATIE CONGENITE -Operate - Non operate 3) MIOCARDITI 4) TUMORI CARDIACI
Definizione di QT lungo: Sindrome del QT lungo Jerwell-Lange-Nielsen 1957 QTc sec formula di Bazett (QTc = QT/ RR ) > 0,45 msec nei maschi, > 0,46 nelle femmine e nei bimbi. Moss, JAMA 2003; 289: 2041-2044 Prevalenza: 1:2500-1:5000 Causa circa 1000 morti improvvise all anno in Italia L aritmia correlata alla Sdr del QT lungo: La TORSIONE DI PUNTA
LQTS Diagnosi 1) Diagnosi clinica (criteri di Schwartz) Elettrocardiogramma QTc -480 msec -460-480 msec -450 msec (maschi) Torsione di punta T-wave alternans Onde T notched in > 3 deivazioni Bradicardia relativa all età Anamnesi Sincope -Da sforzo -Senza sforzo Sordità congenita Anamnesi Familiare Familiare con LQTS Morte improvvisa < 30 aa Punti 3 2 1 2 1 1 0,5 2 1 0,5 1 0,5 Circulation 1993; 88 (2): 782-784 > 3,5 punti = Alta probabilità: trattare 2-3 punti = Media probabilità: -Ripetere seriatamente ECG -Ausili diagnostici mediante Holter Test ergometrico Test all adrenalina Genetica < 1 punto = Bassa probabilità: stop approfondimento
LQTS Diagnosi 2) Diagnosi genetica (70% ) Indicata in casi dubbi ed auspicabile in casi certi (permette miglior stratificazione di rischio ed identificazione di portatori con ECG normale tra i parenti. Identificati finora 10 geni che codificano canali ionici (potassio, sodio e altri) che definiscono le forme da LQT1 a LQT10 Le forme + frequenti sono: LQT1 50%, LQT2 30%, LQT3 10%
LQTS Clinica 60% diverranno sintomatici (sincopi o arresto cardiaco), la maggioranza entro i 20 anni. Stima della quota SIDS dovuta a LQTS: 5-10% 80% 70% 60% 50% 40% 30% 20% 10% 0% Condizioni scatenanti LQT1 LQT2 LQT3 Sforzo Emozione Riposo Altro Nuoto Rumori improvvisi Schwartz, Circulation 2001; 103:89-95
LQTS Stratificazione di rischio Durata QTc Fattori clinici/genetici Sopravvivenza senza eventi QUARTILI QTc Follow-up Priori, NEJM 2003; 348;19: 1866-74 msec < 446 446-467 468-500 > 500 - Giovane età - Sesso femminile - Storia familiare di MI - Sincopi - Pregresso arresto cardiaco - Bradicardia - Sordità (Sdr JLN) - LQT 3 - Mutazioni particolari ( pore region HERG in LQT 2) Autori Vari
LQTS Terapia: In tutti i casi: Indicazioni comportamentali: -Evitare sforzi -Evitare rumori improvvisi -Evitare farmaci che prolungano il QT -Training BLS per i familiari Farmaci che prolungano il QT (azione bloccante IKr) Chinidina Sotalolo Amiodarone Cisapride Metadone Bactrim Antibiotici Macrolidi Antimicotici Imidazolici Antidepressivi Triciclici Lista completa su www.qtdrugs.org A seconda del profilo di rischio: Terapia farmacologica: Betabloccanti Terapia interventistica: - Defibrillatore impiantabile - Pacemaker - Denervazione simpatica di sinistra
Sindrome del QT corto Gussak, 2000 Definizione di QT corto: QTc < 320 msec Descritti 42 casi (5-84 anni), noti tre casi di morti neonatali nel gentilizio (SIDS). Alta incidenza di morti improvvise nelle famiglie. In 70% coesiste fibrillazione atriale (in 50% è la prima manifestazione) Terapia: ICD attualmente raccomandato a tutti.
Sindrome di Brugada Brugada x 3, 1992 Definizione: Sincopi e/o morte improvvisa da aritmie ventricolari maligne associate ad aspetto ECG caratteristico in cuore strutturalmente sano. V1 V2 Eventi cardiovascolari: Avvengono prevalentemente nel sonno, vengono favoriti da vagotonia, febbre, uso di certi farmaci (v. oltre).
BrS Prevalenza: circa 1:1000 Età: 2 gg 84 anni comunque sia il segno ECGrafico che i sintomi sono assai più rari nei bambini che nei giovani adulti nei quali i canali ionici implicati sono maturi. Nel 20%, si associa fibrillazione atriale Unico difetto genetico finora identificato: SCN5A, codifica il canale del sodio INa 20% dei casi
BrS Diagnosi ECG Esclusione di altre cause dell aspetto ECG : ischemia, pericardite, cardiomiopatie, embolia polmonare, anomalie cardiache destre. Tests provocativi (ajmalina, flecainide): In casi dubbi Stratificazione di rischio - Pregresso arresto cardiaco - Sincope -ECG spontaneo - Sesso maschile - Familiarità per morte improvvisa - Studio elettrofisiologico
BrS Prognosi (recidiva eventi cardiovascolari) Brugada, Circulation 1998, 97: 457-60 63 pazienti, F-UP 34 mesi - Sintomatici: 34% - Asintomatici: 26% Eckhardt, Circulation 2005; 111:257-263 Fenomeno Iceberg 212 pazienti, F-Up 40 mesi - Pregresso ACC: 17% - Sincope: 6% - Asintomatici: 0,8%
BrS Terapia In tutti i casi: Indicazioni comportamentali 1) Evitare l uso di alcuni farmaci: - Flecainide/Propafenone - Betabloccanti - Calcioantagonisti - Nitrati - Antidepressivi triciclici e tetraciclici - Fenotiazine - Inibitori reuptake serotonina 2) Evitare abuso di alcol 3) Terapia aggressiva della febbre 4) In caso di sincope pronto controllo cardiologico In casi a rischio elevato di morte improvvisa: Defibrillatore impiantabile
Tachicardia ventricolare polimorfa catecolaminergica (CPVT) Leenhardt, 1995 Definizione: sincopi e morte improvvisa da TV bidirezionale o polimorfa, da sforzo (nuoto) dovuta ad un difettosa gestione congenita degli ioni calcio nelle cellule miocardiche. Età colpite: prevalentemente 1a e 2a decade Mortalità in casi non trattati: 30-50% a 20-30 anni Il rischio di eventi cardiovascolari è 4 volte superiore nei maschi rispetto alle femmine
CPVT Diagnosi: 1) Esclusione di patologia cardiaca strutturale 2) Test ergometrico: Positivo per aritmie nel 70-100% - Betabloccanti Terapia: - Defibrillatore impiantabile in casi refrattari ai betabloccanti, ma viene sempre più considerato come terapia di prima linea associato ai betabloccanti
SINCOPI: Primo livello diagnostico: Anamnesi -Ambiente/contesto -Stato idratazione/nutrizione -Attività (se da sforzo indagare se nuoto) -Farmaci -Rumori improvvisi -Aura -Convulsioni -Traumi -Testimoni -Frequenza cardiaca e pressione arteriosa Anamnesi familiare: Sincopi, Morte improvvisa, Epilessia, patologie generali Esame Obiettivo: segni di patologia cardiaca (soffi ecc.) ECG: segni di patologie elettriche, ipertrofia ecc PA Clino-/Ortostatismo: positiva per ipotensione ortostatica se calo PA sistolica > 20 mmhg e/o diastolica>10 mmhg irrispettivamente dei sintomi In caso di anamnesi compatibile con sincopi neuromediate, una storia familiare benigna un EO ed un ECG negativi, si può ritenere concluso l iter diagnostico.
Sincopi Approccio diagnostico: Anamnesi, EO, ECG, PA clino-/orto Diagnosi certa Esclusa cardiopatia Cardiopatia Diagnosi incerta No Cardiopatia ECO, Holter, Test da sforzo, studio elettrofisiologico Episodi ripetuti Episodi molto rari Counseling Evtl trattamento Tilt test Tilt test Counseling Loop Recorder Semplificato da Guidelines ESC 2004
SINCOPI: GESTIONE TRA OSPEDALE E TERRITORIO PEDIATRA Anamnesi/EO/ECG/ PA clino-orto Diagnosi certa, eziologia benigna o comunque condizione che per sintomi non richiede trattamento Sospetta cardiopatia Sincope da sforzo Sincope recidivante Sincope traumatica F-UP clinico counseling Feedback F-UP, Terapia e Counseling PAZIENTE Terapia e Counseling, evtl F-UP CARDIOLOGO PRONTO SOCCORSO
ARITMIE BRADIARITMIE TACHIARITMIE Disfunzione sinusale Blocchi atrioventricolari Sopraventricolari Ventricolari
DS DISFUNZIONE SINUSALE Definizione: uno spettro di disturbi del ritmo comprendenti in varie combinazioni: - Bradicardia sinusale - Aritmia sinusale patologica (Λ RR > 100%) - Arresti sinusali - Blocchi senoatriali - Tachicardie atriali
DS Incidenza: poco comune. Studio Holter su 624 bimbi sani: 2% (prevalentemente arresti sinusali) Le forme più severe si associano a cardiopatie Sintomi: -Astenia - Ridotta capacità funzionale - Vertigini - Lipotimie/sincopi - Morte improvvisa??? (altre cause coesistenti?)
DS Diagnosi ECG: anni di età FC < 3 < 100 3-9 < 60 9-16 < 50 > 16 < 40 Holter: anni di età FC <1 < 80 1-6 < 60 7-11 < 45 >11 < 40 >Atleti < 30 Test ergometrico massimale: patologiche FC < 180 bpm Studio Elettrofisiologico: raramente utile Terapia: La decisione di impiantare un Pacemaker va presa in base alla gravità dei sintomi (sincopi) e dopo aver compiuto ogni sforzo per documentare la correlazione tra sintomi e bradiaritmie (Holter, Event recorder).
BAV BAV I grado BLOCCHI ATRIOVENTRICOLARI E presente (transitoriamente) nel 6% dei neonati. Talora associato a malattie infettive a tutte le età BAV II grado Luciani- Wenkebach Generalmente benigni (vagotonia) 2:1 In genere espressione di cardiopatia o patologia del sistema di conduzione Mobitz Avanzato Evolvono verso blocco AV completo
BAV Bloccco atrioventricolare completo (III grado) Incidenza: 1 : 22.000 nati vivi - 30% associato a cardiopatie congenite (TGV, difetti settali) - 70% idiopatico. Sintomi: Nessuno Astenia Scompenso Lipotimia Sincope Morte improvvisa Mortalità: Epoca diagnosi con CPC senza CPC Alla nascita 42% 15% Nel bambino 18% 3%
BAV Esami diagnostici per la stratificazione di rischio ECG, Holter, Test da sforzo (da eseguire periodicamente) - Frequenza base - Ritmo di scappamento (QRS largo/stretto) -QTc -Pause - Ectopie ventricolari - Risposta cronotropa ECO: - Valutazione di eventuali cardiopatie congenite. - Follow-up (sia in pz senza che con pacemaker), una piccola percentuale (3-10%) di entrambe le categorie può sviluppare disfunzione cardiaca. Terapia: La decisione di impiantare un pacemaker viene presa in base all età, ai sintomi, le caratteristiche ritmologiche e la funzione cardiaca.
TACHICARDIE SOPRAVENTRICOLARI Classificazione clinica 1) Iterative-incessanti 2) Parossistiche 3) Con attivazione atriale ad altissima frequenza
TACHICARDIE SOPRAVENTRICOLARI LE PIU FREQUENTI: 100% 80% 60% 40% 20% Tachicardia da rientro atrioventricolare Tachicardia da rientro nodale Tachicardia atriale 0 1 2-5 6-10 > 10 Anni di età Kon Ko, Am J Cardiol 1992; 69: 1028-32
TSV Sintomatologia Nessuna Palpitazioni Lipotimie Sincopi Astenia Scompenso
TSV TERAPIA ACUTA MANOVRE VAGALI FARMACOLOGICA ELETTRICA (Cardioversione elettrica o transesofagea) CRONICA FARMACOLOGICA INTERVENTISTICA (Ablazione)
Ablazione transcatetere con radiofrequenza Dati del Pediatric Radiofrequency Catheter Ablation Registry riferiti al periodo 1996-1999: EFFICACIA: TRAVN 99% WPW 95% TA 87% COMPLICANZE: 3% (BAV, tamponamento cardiaco, embolie) Fattori di rischio: 1) età < 4 anni e/o peso < 15 Kg 2) minor esperienza del centro interventistico
Tachicardie sopraventricolari con comportamento iterativo-incessante -Tachicardia atriale -Tachicardia da rientro giunzionale permanente (PJRT) -Tachicardia giunzionale ectopica (JET) Rischio: Tachicardiomiopatia Implicazioni cliniche: Imperativo un follow-up clinico-ecocardiografico Considerare più precocemente ablazione transcatetere se refrattarie a terapia o comparsa di disfunzione ventricolare
TACHICARDIA ATRIALE -Laforma più frequente di TSV cronica nel bambino. Generalmente focale, automatica
Tachicardie sopraventricolari ad andamento parossistico -Tachicardie da rientro atrioventricolare in presenza di fascio di Kent manifesto (WPW) o occulto -Tachicardia da rientro nodale Implicazioni cliniche: - Esclusione cardiopatia strutturale (ECO) -Stratificazione di rischio nel WPW - Follow- up per controllo sintomi
Tachicardia da rientro atrioventricolare in fascio di Kent occulto Kent occulto QRS stretto L onda p segue il QRS E la tachicardia sopraventricolare più frequente nel bambino. Più spesso (> 50%) in presenza di Kent occulto, più raramente in presenza di Kent manifesto (WPW).
Sindrome di Wolff-Parkinson-White: Kent manifesto (onda delta) + tachicardie sopraventricolari A ritmo sinusale: onda Delta Kent manifesto TRAV
WPW Fibrillazione atriale preeccitata Kent manifesto Rischio di degerazione in fibrillazione ventricolare se conduzione molto rapida attraverso il fascio di Kent
WPW - Prevalenza di preeccitazione 0,1-0,3%) - Di questi 50% diverranno sintomatici per tachicardie parossistiche (WPW) - 20% presentano associazioni con cardiopatie congenite (Ebstein, TGV, altro) Incidenza di aritmie (TRAV) 1 5-6 ANNI
WPW Rischio di morte improvvisa nel WPW 3-4% nell arco della vita Ritenuto più basso nel bimbo piccolo per minor probabilità di sviluppare fibrillazione atriale. Alto rischio - Sincope - Aritmie (Fibrillazione atriale, TRAV) - Maschio adolescente -Vie accessorie multiple - Basso periodo refrattario della via anomala (< 250 msec durante stimolazione atriale programmata o RR minimo durante FA) Basso rischio: - Preeccitazione intermittente - Scomparsa preeccitazione da sforzo -Scomparsa preeccitazione dopo infusione di farmaci Ic (flecainide) -Alto periodo refrattario (> 300 msec)
WPW Studio elettrofisiologico transesofageo Indicato per stratificazione di rischio: -Se NON vi sono evidenze di basso rischio (p. es. preeccitazione intermittente). -Se il paziente in caso di profilo di alto rischio accetterebbe i rischi di una procedura ablativa. -Per idoneità sportiva. -Esame da seguire tendenzialmente dopo i 10 anni di età
Tachicardia da rientro nodale Definizione: Tachicardia reciprocante che utilizza le due vie di accesso nodale Rara nella prima infanzia, l incidenza aumenta con l età. Complessivamente per frequenza è la seconda tachicardia sopraventricolare nel bambino. Via rapida Nodo AV Via lenta His Aspetto pseudo r in V1
Tachicardie atriali ad altissima frequenza -Flutter atriale -Fibrillazione atriale Rischio: Embolie Implicazioni cliniche: Valutazione per profilassi anticoagulante Esclusione cardiopatie strutturali o elettriche Follow up clinico per controllo sintomi
Fibrillazione atriale Definizione: Aritmia atriale rapida, caotica Prevalenza: aritmia molto rara in età pediatrica Malattie elettriche: WPW Short QT Brugada CPVT Sick sinus syndrome Associazioni Malattie strutturali: Cardiopatie congenite Cardiomiopatia ipertrofica Cardiomiopatia dilatativa
ARITMIE SOPRAVENTRICOLARI: GESTIONE TRA OSPEDALE E TERRITORIO Esami da richiedere sempre: ECOcardiogramma Nel WPW: considerare studio elettrofisiologico transesofageo Nelle aritmie incessanti: F-UP con ECO e Holter con scadenza da concordare. PEDIATRA Sintomi ben controllati Sintomi mal controllati Scarso controllo delle aritmie croniche (Holter) segni di sofferenza cardiaca (ECO) F-UP clinico, terapia e counseling Visita previo teleconsulto Feedback F-UP, Terapia e Counseling PAZIENTE Terapia e Counseling, evtl F-UP CARDIOLOGO
Tachicardie ventricolari Cuore strutturalmente sano Patologie elettriche primitive (TV polimorfe/fv) - Sdr del QT lungo -Sdrdel QT corto - Brugada -CPVT Tachicardie ventricolari monomorfe idiopatiche - Dalla regione dei tratti di efflusso ventricolari Tachicardie ventricolari fascicolari Cuore strutturalmente alterato Cardiomiopatie - CM aritmogena del ventricolo destro - CM ipertrofica - CM dilatativa Cardiopatie congenite operate e non. Miocarditi Tumori cardiaci
TV IDIOPATICHE -Almeno il 50% delle TV in età pediatrica, descritte a tutte le età. -Necessario escludere cardiopatia strutturale (anche con F-UP). -Prognosi benigna. Terapia: Acuta - Farmaci antiaritmici - Cardioversione elettrica Cronica - Farmaci antiaritmici - Ablazione transcatetere
TV monomorfe idiopatiche Tachicardia dal tratto di efflusso ventricolare destro (RVOT) Definizione: TV focale, da trigger activity (early afterdepolarisations). Atrio DX Ventricolo DX - Rare altre localizzazioni (efflusso VS, Tronco polmonare, seni di Valsalva, zona mitroanulare) Morfologia tipo blocco di branca sinistro con deviazione assiale destra.
Tachicardia ventricolare fascicolare Definizione: TV da rientro coinvolgente la rete di Purkinje ed una zona di conduzione lenta posta in regione inferosettale del VS. Morfologia tipo Blocco di branca destra e deviazione assiale sinistra fascicolo posteriore D1 D2 D3 avr avl Zona di conduzione lenta avf
Tachicardie ventricolari in presenza di patologia strutturale cardiaca Prognosi severa (rischio di morte improvvisa) Completo workup cardiologico Terapia: Farmacologica (betabloccanti, amiodarone, sotalolo) Ablativa (considerata adiuvante ) Eventuale impianto di ICD Esempio di TV in Fallot operato
ARITMIE VENTRICOLARI: GESTIONE TRA OSPEDALE E TERRITORIO Iniziale workup completo per patologia cardiaca organica/elettrica, eventuale studio del meccanismo elettrofisiologico e genetico ed instaurazione di terapia in regime di ospedalizzazione. Definizione delle cadenze di follow-up clinico-strumentale. PEDIATRA Sintomi ben controllati Recidive di Sintomi non severi Problemi nel F-UP strumentale Recidive di Sintomi severi F-UP clinico, counseling e terapia Visita previo teleconsulto Feedback F-UP, Counseling e Terapia PAZIENTE Terapia, Counseling, F-UP CARDIOLOGO PRONTO SOCCORSO