Il paziente con insufficienza respiratoria cronica tra ospedale, centro di riferimento e territorio

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1 1 corso di formazione informazione per nuovi volontari Parrocchia di Ognissanti Via Appia 244 Il paziente con insufficienza respiratoria cronica tra ospedale, centro di riferimento e territorio Renato Cutrera Dir. U.O.C. Broncopneumologia Dipartimento Medicina Pediatrica (Prof. A.G. Ugazio) Ospedale Pediatrico Bambino Gesù IRCCS cutrera@opbg.net

2 PECULIARITA DELLE MALATTIE RARE Una Malattia è Rara quando colpisce non più di 1 persona ogni abitanti Singolarmente poco frequenti ma il numero totale delle Malattie Rare conosciute oscilla tra le 7000 e le 8000 andrea.bartuli@opbg.net andrea.bartuli@opbg.net

3 ITALIA 2 milioni di pazienti affetti EUROPA 20 milioni di pazienti affetti 50 % a esordio prima dei due anni 70 % a esordio in età pediatrica andrea.bartuli@opbg.net andrea.bartuli@opbg.net

4 PECULIARITA DELLE MALATTIE RARE Patologie complesse, multiorgano, croniche, ad andamento progressivo, spesso associate a disabilità. Diagnosi ed assistenza richiedono l impiego di risorse e di un attività multidisciplinare coordinata. Sono disponibili protocolli e terapie specifiche solo per un numero esiguo di MR. andrea.bartuli@opbg.net andrea.bartuli@opbg.net

5 80 % eziologia genetica 65 % esiti invalidanti Rappresentano cause di morte 33% < 12 mesi 10 % tra 1 e 5 anni Il 12 % tra 5 e 15 anni andrea.bartuli@opbg.net andrea.bartuli@opbg.net

6 PECULIARITA DELLE MALATTIE RARE 1 BAMBINO AFFETTO = 4 GENERAZIONI COINVOLTE NONNI GENITORI FRATELLI FIGLI andrea.bartuli@opbg.net

7 I bambini e i ragazzi che hanno bisogno di assistenza pediatrica: Modificato da Behrman R.E., 2006 Cortesia prof. A.G. Ugazio con malattie acute ad alta complessità; con danni post-traumatici; disabili o con malattie croniche; con problemi psichiatrici o comportamentali; che necessitano di assistenza primaria; con MST o problemi connessi. R. Cutrera, cutrera@opbg.net 7

8 Patologia Respiratoria Critica Patologie a carico dell apparato respiratorio in cui vi sia una instabilità del quadro clinico e quindi una necessità di assistenza ad elevata complessità e di monitoraggio continuo. Si intendono quindi certamente tutte le patologie che afferiscono in insufficienza respiratoria R. Cutrera, cutrera@opbg.net 8

9 Insufficienza Respiratoria Classificazione: Ipossiemica (tipo I) : PaO2 < 60 mmhg e PaCO2 normale o ridotta Ipercapnica (tipo II): PaCO2 > 50 mmhg, ipossiemia e acidosi ACUTA compromissione della funzione respiratoria in un periodo temporale molto breve e spesso di entità grave IR CRONICA ACUTE ON CHRONIC (RIACUTIZZAZIONI) lenta insorgenza e di minore gravità per la presenza di meccanismi di compenso R. Cutrera, cutrera@opbg.net 9

10 Patologia Respiratoria Critica forme acute forme croniche riacutizzate forme acute in pazienti con patologia cronica a carico di altri organi o apparati. R. Cutrera, cutrera@opbg.net 10

11 Patologia Respiratoria Critica Acute: Asma Bronchite asmatica Bronchiolite Laringospasmo/ croup Polmonite grave complicata Pleurite Pneumotorace Inalazione corpo estraneo ALTE grave Traumi R. Cutrera, cutrera@opbg.net 11

12 Patologia Respiratoria Critica R. Cutrera, cutrera@opbg.net 12

13 Patologia Respiratoria Critica R. Cutrera, cutrera@opbg.net 13

14 Patologia Respiratoria Critica Riacutizzazione in pazienti con patologia respiratoria primitiva Discinesia ciliare Fibrosi Cistica Bronchiectasie Interstiziopatie Patologie malformative Chronic Lung Disease/ BPD R. Cutrera, cutrera@opbg.net 14

15 Insufficienza Respiratoria Cronica Riacutizzazione in pazienti con patologia respiratoria secondaria: Malattie neuromuscolari: Atrofia Muscolare Spinale, Distrofie muscolari, Paralisi cerebrale infantile/malattie metaboliche Cardiopatie Congenite Gravi disturbi respiratori nel sonno R. Cutrera, cutrera@opbg.net 15

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17 Patologia Respiratoria Critica Riacutizzazione in pazienti con: VMI o VMNI domiciliare Tracheostomia R. Cutrera, cutrera@opbg.net 17

18 Ossigenoterapia Scopo principale Riportare i livelli di ossigenazione nel sangue a valori normali o vicini alla normalità, impiegando la più bassa FiO 2 (concentrazione o frazioni di O 2 nell aria inspirata) possibile Una PaO 2 <60mmHg e una SaO 2 <90% sono parametri indicativi di una condizione di ipossiemia che rende necessaria la somministrazione di ossigeno R. Cutrera, cutrera@opbg.net 18

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22 Nasal High Flow (NHF ) 1. Deliver up to 100% oxygen accurately 2. Flushing of anatomical dead space 3. Positive airway pressure throughout the respiratory cycle 4. Optimized mucociliary clearance R. Cutrera, cutrera@opbg.net 22

23 Monitoraggio Pulsossimetria Misura la Saturazione arteriosa di ossigeno (SaO 2 ) e permette la misurazione continua di tale parametro, con possibilità di registrazione e di regolazione degli allarmi per saturazione bassa. Sistema affidabile per valutare il trend durante una registrazione continua ed è quindi l ideale per documentare desaturazioni sotto sforzo e durante il sonno. Limiti: sottostima della SaO 2 per valori <60% ed una lettura imprecisa per valori di PaO 2 tra mmhg Risente dei movimenti del paziente e della scarsa perfusione tessutale, della temperatura corporea, della presenza di ittero, etc. Misurazione transcutanea di PO 2 e PCO 2 Utile per la determinazione della pressione di ossigeno (PO 2 ) e di anidride carbonica (PCO 2 ). Lettura dei valori può essere sottostimata per la PO 2 fino a circa il 20% rispetto al valore della PaO 2 e la PCO 2 è in genere sovrastimata di 5-6 mmhg. Attendibilità parametri legata a vari fattori (perfusione della zona esaminata, spessore della cute, presenza di abbondante tessuto adiposo sottocutaneo). R. Cutrera, cutrera@opbg.net 23

24 Obiettivi della VM Migliorare lo scambio dei gas PaCO2 PaO2 Migliorare il pattern respiratorio VT Frequenza respiratoria V E Ridurre il lavoro dei muscoli respiratori R. Cutrera, cutrera@opbg.net 24

25 Epidemiologia L emergenza respiratoria pz: Insufficienza d organo in % ,93 31, , , Ins. Respiratoria Ins. Neurologica Trauma Ins. Circolatoria P. Di Pietro: Studio Multicentrico Codici Rossi in PS 2002 R. Cutrera, cutrera@opbg.net 25

26 UTSI Respiratoria L'Unità di Terapia Semintensiva Respiratoria (UTSIR) è finalizzata al trattamento della grave insufficienza respiratoria ipossiemica o ipossiemicoipercapnica con un trattamento farmacologico e con ventilazione meccanica non-invasiva garantendo nel contempo al paziente un monitoraggio strumentale continuo dei parametri vitali fino al superamento della fase critica. R. Cutrera, cutrera@opbg.net 26

27 UTSI Respiratoria Negli anni 80 prevalentemente nell ambito della Medicina Respiratoria con la considerazione che molti dei pazienti ammessi in TI, superata la fase acuta, presentavano comunque la necessità di assistenza ad elevato carico di complessità con necessità di ventilazione invasiva per molte settimane. Bisogna inoltre tenere conto che i miglioramenti nella cure intensive pediatriche hanno incrementato notevolmente la sopravvivenza di pazienti critici, molti dei quali ventilatore-dipendenti. Questi malati critici cronici (3% dei paz in TI) costano circa il 40% del totale delle spesa. Il risparmio non è solo economico, ma anche nella riduzione del numero di complicanze, nella riconquista della privacy da parte dei pazienti e nel più facile accesso di visitatori rispetto alla Terapia Intensiva. Sono così sorte delle unità di cure intermedie o letti di cure intermedie all interno dei normali reparti di degenza, vantaggiose prevalentemente per: - diminuzione dei costi - migliore utilizzazione dei posti letto di terapia intensiva - riduzione della mortalità nei reparti ordinari di degenza. R. Cutrera, cutrera@opbg.net 27

28 Respiratory intermediate care units: a European survey European Respiratory Society Task Force on epidemiology of respiratory intermediate care in Europe Eur Respir J 2002; 20: R. Cutrera, cutrera@opbg.net 28

29 Scopo della UTSI Respiratoria monitoraggio intensivo non-invasivo di pazienti con funzioni vitali a rischio per un improvviso e rapido aggravamento assistenza intensiva d'organo utilizzando la ventilazione meccanica non-invasiva in pazienti con grave insufficienza respiratoria acuta, cronica o cronica riacutizzata "svezzamento" dalla ventilazione meccanica invasiva e ripristino della ventilazione spontanea in pazienti recentemente estubati o portatori di cannula tracheale, provenienti dalla Rianimazione trattamento dell'insufficienza respiratoria secondaria a patologie respiratorie del sonno R. Cutrera, cutrera@opbg.net 29

30 21 posti letto in stanza singola, dotata di bagno autonomo, con zona filtro dotata di lavandino e sistema di pressione positiva o negativa Di questi: 16 posti letto monitorati presso le due centraline situate nelle medicherie, dotati di allarmi sonori e visivi, 5 posti letto di cure intermedie con monitoraggio in stanza 1 stanza per studi polisonnografici in pazienti critici La nostra esperienza R. Cutrera, cutrera@opbg.net 30

31 Dotazione strumentale Presidi tecnici. Ogni postazione deve avere: letto tecnico almeno 2 prese per ossigeno una presa a vuoto una presa ad aria compressa 6 prese di corrente elettrica sistema di aspirazione Monitoraggio intensivo. E necessario che ogni letto sia dotato di: Monitoraggio FC, FR, SaO2, PA, t, ECG; allarmi sonori e visivi; Assistenza d organo intensiva. Ogni letto: unità di ventilazione con maschera o raccordo cannula e pallone di dimensioni appropriate In reparto: Emogasanalisi Defibrillatore Ventilatore meccanico (a pressione e/o volume), maschere (facciali, nasali, catheter-mouth) CO2tc o end tidal R. Cutrera, cutrera@opbg.net 31

32 Monitorizzazione del paziente Frequenza cardiaca (FC) Frequenza respiratoria (FR) Saturazione periferica di O2 nel sangue (SaO2) Pressione arteriosa (PA) Temperatura corporea (TC) R. Cutrera, cutrera@opbg.net 32

33 La nostra esperienza Personale medico: 3 al mattino, 1 pomeriggio feriali, pomeriggi prefestivi e notti coperte da un medico del DMP (130 posti letto) Personale infermieristico: 1 capo sala, 5 mattino (4,2 pz), 5 pomeriggio, 4 notte Personale ausiliario: 4 mattino, 2 pomeriggio Fisioterapista: mattina e pomeriggio giorni feriali, mattina festivi e pre festivi R. Cutrera, cutrera@opbg.net 33

34 Modalità di accesso Urgenza dal DEA Trasferimento dalle Terapie Intensive, previa valutazione del paziente e conoscenza delle necessità assistenziali Trasferimento dai reparti di degenza per peggioramento delle condizioni cliniche Trasferimento da altri Ospedali Pazienti in assistenza domiciliare con VM Riacutizzazione pazienti già seguiti Piu raramente: Invio diretto previa contatto con pediatri di base Pazienti inviati da Ambulatorio o Day-Hospital R. Cutrera, cutrera@opbg.net 34

35 Personale medico Assistenza semi-intensiva respiratoria Personale infermieristico Terapisti della riabilitazione Disponibilità e accordo con i rianimatori Certificazione PALS personale Riunioni periodiche Protocolli di reparto condivisi Aggiornamento/ corsi su apparecchiature elettro,medicali Sostegno psicologico personale Valutazione annuale prestazioni R. Cutrera, cutrera@opbg.net 35

36 Per quali pazienti? Pazienti in insufficienza respiratoria acuta: asma, bronchite asmatica, bronchiolite, polmonite, ALTE grave, presenza di comorbilità (cardiopatie, CLD) Pazienti cronici: Riacutizzazione di patologia respiratoria primitiva: discinesia ciliare, bronchiectasie, patologia malformativa Malattie neuromuscolari: Atrofia Muscolare Spinale, distrofie muscolari, Paralisi cerebrale infantile/ malattie metaboliche Portatori di tracheostomia Dipendenti da VMI stabile Gravi disturbi respiratori nel sonno R. Cutrera, cutrera@opbg.net 36

37 Ci sono sempre più lattanti, bambini, ragazzi che, in quanto portatori di una patologia congenita o acquisita vanno verso l insufficienza respiratoria cronica con necessita di proseguire la cura a casa, dopo un periodo di ricovero, per lunghi o lunghissimi tempi. Liberare disponibilità ospedaliere per pazienti acuti Migliorare la loro qualità di vita Rendere più sopportabile ai familiari la vita quotidiana R. Cutrera, cutrera@opbg.net 37

38 Improvvisamente la patologia R. Cutrera, cutrera@opbg.net 38

39 R. Cutrera, cutrera@opbg.net 39

40 Di cosa parliamo.. R. Cutrera, cutrera@opbg.net 40

41 Cosa vivono i genitori? Il verdetto dei medici Danno cerebrale, malattia genetica rara. Situazione gravissima, inguaribile R. Cutrera, cutrera@opbg.net 41

42 In particolare nel nostro caso. Insufficienza respiratoria che necessita di ventilazione meccanica invasiva e non R. Cutrera, cutrera@opbg.net 42

43 I genitori sperano nella guarigione ma devono però confrontarsi. La comunicazione di un sospetto diagnostico o diagnosi La prognosi grave o comunque incerta L assenza di cure verso la guarigione L incapacità ad affrontare problemi per loro nuovi Il senso di inadeguatezza e di impotenza La depressione e la demotivazione Sentimenti di rancore verso i medici I lunghi periodi di ricovero L IMPOSSIBILITA DI TORNARE A CASA R. Cutrera, cutrera@opbg.net 43

44 Caos!!!!! terapista Il pediatra Assistenza domiciliare? La vita quotidiana riabilitazione Il bambino I genitori Problemi di salute respiratore Anestesista pneumologo La diagnosi genetica Problemi neurologici Gli ausili genetista neurologo ortopedico R. Cutrera, cutrera@opbg.net 44

45 Cosa vogliono i genitori Tornare a casa quanto prima per più tempo possibile nelle migliori condizioni possibili Avendo un adeguato servizio sanitario Salvaguardando l integrità psicologica ed emotiva del nucleo familiare R. Cutrera, cutrera@opbg.net 45

46 ANDARE A CASA?! Come? Con chi? Con quali aiuti? In quanto tempo? R. Cutrera, cutrera@opbg.net 46

47 Ministero della Salute DOCUMENTO TECNICO SULLE CURE PALLIATIVE PEDIATRICHE Marzo 2008 R. Cutrera, cutrera@opbg.net 47

48 OMS L OMS definisce le cure palliative pediatriche come l attiva presa in carico globale di corpo, mente e spirito del bambino e comprende il supporto attivo alla famiglia (OMS 1998) L obiettivo è migliorare la qualità di vita del piccolo paziente e della sua famiglia, il domicilio rappresenta, nella stragrande maggioranza dei casi, il luogo scelto ed ideale di assistenza e cure. Ministero della Salute DOCUMENTO TECNICO SULLE CURE PALLIATIVE PEDIATRICHE Marzo 2008 R. Cutrera, cutrera@opbg.net 48

49 Criteri di eleggibilità L assenza di una terapia volta alla guarigione, la presenza di bisogni complessi che richiedono risposte multispecialistiche ed il rischio di morte Quattro categorie diverse: 1. Condizioni a rischio di vita per le quali i trattamenti curativi possono essere possibili ma potrebbero fallire (neoplasie, insuff. d organo) 2. Condizioni in cui possono persistere lunghi periodi di trattamento intensivo (Fibrosi cistica) 3. Bambini con malattie degenerative neurologiche e metaboliche (SMA) 4. Bambini con gravi patologie irreversibili (PCI) Ministero della Salute DOCUMENTO TECNICO SULLE CURE PALLIATIVE PEDIATRICHE Marzo 2008 R. Cutrera, cutrera@opbg.net 49

50 Stima del bisogno Gli studi evidenziano una mortalità pari a 0,8-1/ minori che necessitano di Cure palliative pediatriche 0-17 anni/anno per ogni regione. Gli studi di prevalenza propongono delle stime anche 10 volte la mortalità pari quindi a 10/ minori Dati confermati dal Ministero della Salute in collaborazione con l ISTAT Nel 2001 popolazione italiana stima Ministero della Salute DOCUMENTO TECNICO SULLE CURE PALLIATIVE PEDIATRICHE Marzo 2008 R. Cutrera, cutrera@opbg.net 50

51 Bisogni dei minori e delle famiglie eleggibili alle cure. Le famiglie vogliono che il loro bambino sia curato a casa e vi rimanga fino alla morte Il bambino vuole rimanere a casa Le risorse dedicate alle cure palliative pediatriche sono inadeguate La disponibilità di sevizi di sollievo è essenziale e per ora inadeguata L accessibilità a eventuali servizi di cure palliative pediatriche è spesso determinata dal luogo dove il bambino vive e dal tipo di patologia La comunicazione tra i vari professionisti che seguono il bambino con malattia inguaribile è povera e deve essere implementata Vi è un urgente bisogno di formazione per professionisti e volontari coinvolti nella presa in carico del bambino e della sua famiglia Ministero della Salute DOCUMENTO TECNICO SULLE CURE PALLIATIVE PEDIATRICHE Marzo 2008 R. Cutrera, cutrera@opbg.net 51

52 Cosa c è da fare a casa Gestione ordinaria Respirazione Alimentazione Sonno Postura Mobilizzazione Igiene e pulizia Medicazioni Tempo libero Gestione eventi straordinari Prevenzione e gestione delle urgenze/ emergenze Rapporto con gli operatori sanitari R. Cutrera, cutrera@opbg.net 52

53 A casa I fratelli La malattia Il bambino L assistenza della mamma I genitori La dipendenza dal ssn Il lavoro del papà e della mamma La clausura Il residuo di vita I nonni R. Cutrera, cutrera@opbg.net 53

54 A casa La tracheostomia La ventilazione La PEG La pompa Gli accessori Il materiale di consumo I presidi R. Cutrera, cutrera@opbg.net 54

55 A casa Le aziende d assistenza o la ASL Infermieri Assistenti Terapisti Logopedisti Volontari Medici Il pediatra R. Cutrera, cutrera@opbg.net 55

56 E POSSIBILE UN ASSISTENZA DOMICILIARE CHE SOPPERISCA AL BISOGNO ESPRESSO DAI GENITORI DI UN BAMBINO MALATO? R. Cutrera, cutrera@opbg.net 56

57 Requisiti per iniziare una ventilazione domiciliare meccanica Adeguata selezione del paziente Appropriata scelta del ventilatore, dell interfaccia e delle modalità di ventilazione Valutare l eventuale supplementazione di O 2 Corretta prescrizione dell equipaggiamento indispensabile per l home-care e approviggionamento del materiale di consumo Assistenza tecnica Valutazione della deglutizione della fonazione e dell apporto nutrizionale Formazione del care-giver Necessità di una assistenza domiciliare medicoinfermieristica Follow up programmato R. Cutrera, cutrera@opbg.net 57

58 Bambino in VDM se: Pervietà delle vie aeree con minimo rischio di inalazione in caso di NIV, o stoma tracheale consolidato Adeguata ossigenazione con FiO 2 <40% Stabilità dell ossigenazione anche in caso di aspirazione o di cambio della cannula Controllo della capnia Deve già utilizzare il ventilatore che avrà a casa Terapia medica stabile Buon apporto nutrizionale Stabilità clinica Genitori intenzionati e capaci ad assolvere alle particolari necessità che il bambino avrà al domicilio Adeguato supporto assistenziale R. Cutrera, cutrera@opbg.net 58

59 La VDM non è un mezzo per prolungare la vita senza un visibile miglioramento della qualità di vita, naturalmente va valutata la qualità di vita dalla parte del paziente. R. Cutrera, cutrera@opbg.net 59

60 L istruzione dei genitori R. Cutrera, cutrera@opbg.net 60

61 L istruzione dei genitori R. Cutrera, cutrera@opbg.net 61

62 L istruzione dei genitori R. Cutrera, cutrera@opbg.net 62

63 L assistenza domiciliare respiratoria Presidi terapeutici (ventilazione, ossigeno etc) Risorse umane (supporto assistenziale) Collaborazione tra: Centro prescrittore Equipe territoriale Un solo punto di riferimento PLS CASE MANAGER il responsabile del caso ADI ASL ENTE ESTERNO, adeguatamente valutato R. Cutrera, cutrera@opbg.net 63

64 Case management -VALUTAZIONE -PIANIFICAZIONE -COLLEGAMENTO -MONITORAGGIO R. Cutrera, cutrera@opbg.net 64

65 Progetto assistenziale proposto dal centro prescrittore Condivisione del piano da parte del dirigente del distretto sociosanitario di appartenenza, del Pediatra di Famiglia e dell eventuale ente esterno d assistenza e che deve essere formato ed informato R. Cutrera, cutrera@opbg.net 65

66 Follow-up Periodici controlli in relazione alla patologia Disponibilità ad accogliere il paziente in casi particolari con ricoveri programmati (RX, cambi cannula difficili, particolari esami richiesti) R. Cutrera, cutrera@opbg.net 66

67 Quale risultato: il valore per il paziente Lo scopo è il valore per il paziente (il successo di un organizzazione sanitaria non è solo il fatturato della struttura sanitaria: la persona ammalata desidera essere curata, vivere e/o morire in rispetto, accoglienza e dignità; non vuole visite extra, test strumentali extra, e farmaci inutili). La pratica medica dovrebbe essere organizzata sulle condizioni cliniche e cicli di cura (non frammentata sulle specialità, sulle entità separate, ma integrata tra professioni e strutture). Dovrebbero essere misurati i risultati - esiti di salute e costi (non solo il costo dell episodio di ricovero, ma l intero costo di ciclo di cura). Da How physicians can change the future of health care : JAMA, 2007, 297, , Michael Porter Harvard University R. Cutrera, cutrera@opbg.net 67