Circolazione sistemica

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1 Università degli Studi della Campania Luigi Vanvitelli DPT DI SCIENZE CARDIO TORACICHE E RESPIRATORIE U.O.C. DI CARDIOCHIRURGIA GENERALE E DEI TRAPIANTI A.O. dei Colli Monaldi Direttrice: Prof.ssa Marisa De Feo Corso di Laurea in Medicina e Chirurgia Anno Accademico Le patologie dell aorta di interesse cardiochirurgico E.E. Della Ratta Circolazione sistemica Il quadro della circolazione generale, risulta assai complesso per il notevole sviluppo della trama arteriosa in relazione al compito di provvedere alla irrorazione di tutti gli organi del corpo umano Il sistema si definisce infatti grande circolazione Le arterie che lo formano derivano tutte direttamente, o attraverso ramificazioni successive, dal tronco principale: ARTERIA AORTA origina dal ventricolo sinistro del cuore 1

2 Struttura Parete Arteriosa Endotelio Cellule muscolari lisce Fibre collagene Fibre elastiche Endotelio Le cellule endoteliali fomano uno strato singolo e continuo che riveste l intero sistema vascolare Endotelio vascolare è un tessuto versatile e multifunzionale con molte proprietà sintetiche e metaboliche, partecipa attivamente alle interazioni tra sangue e tessuti L integrità strutturale e funzionale dell endotelio è fondamentale per il mantenimento dell omeostasi della parete vascolare e della normale circolazione 2

3 Endotelio Agendo come membrana semipermeabile, l endotelio regola il passaggio di molecole piccole e grandi attraverso la parete vascolare. Nella maggior parte dei siti, le giunzioni intercellulari sono normalmente impermeabili alle grandi molecole quali le proteine plasmatiche. Le giunzioni relativamente labili tra le cellule endoteliali si allentano sotto l influsso di fattori emodinamici FATTORI EMODINAMICI: comportano stress di parete (es. elavata P.S.) AGENTI VASOATTIVI: (es. istamina nell infiammazione) Cellule muscolari lisce Sono il tipo cellulare predominante nella tonaca media, sono responsabili dei fenomeni di vasocostrizione e vasodilatazione in risposta a stimoli fisiologici o farmacologici. Sintetizzano: 1. Collagene 2. Elastina 3. Proteoglicani 4. Secernono fattori di crescita e citochine Le CML possono migrare nell intima e ivi andare incontro a proliferazione in seguito al danno della parete vascolare 3

4 Fibre elastiche e collagene Rappresentano le strutture responsabili delle peculiari proprietà di resistenza e di deformabilità delle arterie Organizzazione strutturale delle arterie La parete delle arterie è costituita da tre tonache concentriche denominate, dall interno all esterno: 1. Intima 2. Media 3. Avventizia è anche la più spessa, caratterizza in base alla sua costituzione il tipo strutturale e condiziona il comportamento funzionale delle arterie. ARTERIE DI GROSSO CALIBRO prevale il tessuto elastico (intervengono passivamente nella circolazione del sangue) ARTERIE DI MEDIO PICCOLO CALIBRO prevale il tessuto muscolare (hanno parete contrattile e sono quindi in grado di variare attivamente il loro lume, regolando la quantità di sangue che arriva agli organi ) 4

5 Struttura delle arterie di grosso calibro (di tipo elastico) Tonaca intima Spessore di circa 100 um formata da endotelio (cellule appiattite) che appoggia su uno strato sottoendoteliale, costituito da connettivo con fibre collagene ed elastiche intrecciate, rari fibroblasti, macrofagi, e altre cellule con caratteristiche ultrastrutturali simili alle cellule muscolari lisce (cellule miointimali), probabilmente implicate nella sintesi della matrice extracellulare. Questo strato è delimitato esternamente da uno o più lamine elastiche fenestrate che costituiscono nell insieme: la lamina elastica interna. Con il passare degli anni le cellule miointimali accumulano lipidi e l intima si ispessisce progressivamente Tale processo rappresenta una delle alterazioni precoci dell aterosclerosi Struttura delle arterie di grosso calibro (di tipo elastico) Tonaca media Particolarmente ampia ed estremamente elastica, ad alto ingrandimento, formata da: 1. foglietti fenestrati di elastina, separati da tessuto connettivo 2. le fibre muscolari lisce sono relativamente poche e collegate alle lamelle elastiche mediante connessioni proteiche ad alto contenuto di fibre ossitalaniche 5

6 Struttura delle arterie di grosso calibro (di tipo elastico) Avventizia Formata da connettivo collagene che continua nel connettivo dell ambiente perivascolare. Contiene piccoli vasa vasorum che penetrano anche nella metà esterna della tonaca media. Sono presenti anche in questo strato fasci di fibre elastiche che, addensati al limite con la tonaca media, partecipano alla costituzione della lamina elastica esterna. Aorta ascendente Fa seguito all orifizio arterioso del ventricolo sinistro, all altezza del margine inferiore della 3 cartilagine costale, dietro la metà sinistra dello sterno; si dirige obliquamente in alto, in avanti, a destra, sino a raggiungere il margine superiore della 2 cartilagine costale destra dove termina continuando con l arco aortico. All origine, l aorta ascendente presenta una dilatazione, il bulbo aortico, determinata da tre piccoli rigonfiamenti: seni aortici (di Valsalva) corrispondenti ciascuno a una delle valvole semilunari dell orifizio aortico (posteriore non coronarico, uno sinistro, uno destro). Le coronarie destra e sinistra nascono dall aorta ascendente, dai suoi seni aortici (anteriore e posteriore sinistro). Sul lato destro dell aorta distalmente rispetto all anello aortico si osserva costantemente una dilatazione, il grande seno aortico, che si accentua con l età e conferisce al vaso una sezione ovale. 6

7 Arco aortico Fa seguito all aorta ascendente, alla sua origine si trova leggermente a destra e al livello del margine superiore della II articolazione sterno costale. Esso sale prima diagonalmente indietro e a sinistra sulla superficie anteriore della trachea, poi si porta indietro sul lato sinistro di questa e infine discende a sinistra del corpo della IV vertebra toracica, continuandosi a livello del suo bordo inferiore come aorta toracica discendente. La sua fine corrisponde ad un livello pari alla estremità sternale della II cartilagine costale sinistra. Perciò l arco si trova completamente nel mediastino superiore. Curva intorno al peduncolo del polmone sinistro, e si estende al di sopra del punto medio del manubrio dello sterno. Il suo diametro all origine è simile a quello dell aorta ascendente (circa 28 mm), mentre si riduce alla fine (circa 20mm), dopo l origine dei suoi voluminosi rami collaterali. Al confine con l aorta toracica si può trovare un piccolo restringimento istmo dell aorta seguito da una dilatazione. Tronchi sovraortici Dalla faccia superiore dell arco aortico prendono origine, dall avanti in dietro: 1.Tronco brachiocefalico (arteria anonima) 2.Arteria carotide comune sinistra 3.Arteria succlavia sinistra Queste arterie forniscono sangue alla testa, al collo, agli arti superiori e alla parte superiore del torace. a.anonima v.anonima dx n.vago trachea esofago v. anonima sn n. frenico a.carotide com sn a.succlavia sn n.laringeo ricorrente 7

8 Aorta toracica discendente Attraversa il torace decorrendo nel mediastino posteriore. Inizia sul lato sinistro del margine inferiore della IV vertebra toracica e termina davanti al margine inferiore della XII vertebra toracica, a livello dell orifizio artico del diaframma, dove continua nell aorta addominale.. ao.ascendente vcs bronco sn esofago sterno tronco com a.polm ao.discendente Patologie chirurgiche dell aorta toracica Aneurismi: del bulbo aortico e dell aorta ascendente (45%) dell arco aortico (10%) dell aorta toracica discendente (35%) toraco addominali (10%) Pseudoaneurismi: post traumatici (rottura coperta, spesso all istmo per lesione da contracolpo ) iatrogeni (post chirurgici: deiscenza coperta di suture chirurgiche, ad es. dopo sostituzione dell aorta ascendente o dell arco aortico) Dissezione aortica: dissezione acuta dissezione cronica 8

9 Definizioni e terminologia Malattia dilatativa dell aorta: processo patologico caratterizzato dall aumento del diametro del lume aortico, che può avere localizzazioni e forme diverse. Dilatazione (o ectasia): aumento del diametro aortico rispetto ai valori normali per età e superficie corporea. Aneurisma: dilatazione che raggiunge un diametro di almeno una volta e mezzo il diametro normale. Composizione della parete Aneurisma vero: la parete del tratto dilatato è composta da tutti e tre i foglietti che costituiscono la parete arteriosa (intima, media, avventizia). Aneurisma falso (pseudoaneurisma): non costituito da tutti gli strati, ma solo da avventizia e tessuto reattivo circostante (conseguenza di rottura coperta o fissurazione, a volte in seguito ad intervento chirurgico). Pseudoaneurisma (parzialmente trombizzato) da rottura coperta dell aorta ascendente distale 9

10 Quadri morfologici Aneurisma fusiforme: dilatazione simmetrica che coinvolge l intera circonferenza della parete aortica (aorta ascendente + arco; arco + aorta discendente; arco isolato (più raro) Aneurisma sacciforme: dilatazione localizzata ad una porzione della circonferenza aortica, protrudente a mo di sacca (raro in aorta ascendente, più spesso a livello dell arco o dell aorta discendente) Ipertensione arteriosa Aterosclerosi Disordini del tessuto connettivo o necrosi cistica della media (S. di Marfan, S. di Ehlers Danlos) Malattie infiammatorie (Granulomatosi, Arterite a cellule giganti, Arterite di Takayasu) Malformazioni valvola aortica Sifilide Infezioni Traumi Fumo di sigaretta Fattori di rischio 10

11 Sindrome di Marfan Alterazioni antropometriche, muscolo scheletriche e oculari Sindrome di Marfan La classica localizzazione aortica della malattia del tessuto elastico nella S. di Marfan è a livello della radice o bulbo aortico, col quadro della cosiddetta Annulo ectasia Aortica, ma è anche frequente l interessamento dell aorta a più livelli (radice, ascendente, arco, etc.). 11

12 Aterosclerosi L aterosclerosi, che è la prima causa di malattia dilatativa dell aorta discendente, è invece al secondo posto, dopo la degenerazione cistica della media, fra le cause di dilatazione a livello ascendente. Colpisce pazienti in età più tardiva rispetto alla degenerazione idiopatica e soprattutto rispetto alle forme sindromiche; spesso non è isolata all aorta ascendente (nel 20% dei casi si associa un aneurisma aorta addominale). Aortiti Fra le aortiti, la localizzazione aortica della Lue terziaria è oggi osservata sempre più raramente, mentre occasionalmente si osservano estensioni di processi endocarditici infettivi della valvola aortica all aorta ascendente (aneurismi micotici). Le aortiti non infettive, su base autoimmunitaria che evolvono in senso dilatativo comprendono: arterite a cellule giganti di Horton; aortite reumatoide; spondilite anchilosante; Malattia di Behçet; polimialgia reumatica; etc. 12

13 Fisiopatologia Legge di Laplace Aumento dello stress parietale aortico Perdita di elasticità della parete T = P r h Aumento del diametro e riduzione dello spessore T= tensione parietale; P= pressione intraluminale; r= raggio del vaso Storia Naturale Il diametro normale dell aorta ascendente è correlato con l età, il sesso e la superficie corporea. Si considera normale un valore di cm per un maschio adulto di media corporatura Se un aneurisma dell aorta ascendente non viene trattato, la dilatazione tende a progredire, fino alla rottura spontanea o alla dissezione aortica La progressione della dilatazione è influenzata dal diametro di partenza, dalla presenza di fattori di rischio (ipertensione, bicuspidia) e dall eziologia: essa è in media di cm/anno nelle forme non sindromiche, mentre è più rapida nella sindrome di Marfan 13

14 Una complicanza non acuta dell aneurisma dell aorta ascendente è invece l insufficienza valvolare aortica, secondaria all interessamento delle strutture che compongono la radice aortica (o bulbo) Dilatazione della radice aortica Punto di coaptazione dei lembi valvolari aortici Perdita di coaptazione Il rischio di rottura, per la Legge di Laplace è proporzionale al diametro dell aneurisma (diametro medio al momento della rottura: circa 6 cm), ma nella S. di Marfan si osservano rotture o dissezioni a diametri inferiori rispetto ai casi non sindromici La rottura è un evento catastrofico con mortalità a 24 ore del 76%; la dissezione acuta comporta una mortalità del 50% a 48 ore dall esordio Fissurazione Rottura coperta Rottura fulminante 14

15 La malattia dilatativa è asintomatica nel 40% dei casi diagnosticati I sintomi possono essere quelli legati ad un eventuale insufficienza aortica associata (dispnea, palpitazioni, lipotimie, scompenso cardiaco congestizio) I sintomi legati all espansione dell aneurisma sono tardivi, dovuti a compressione delle strutture circostanti: disfonia (nervo laringeo ricorrente) edema a mantellina (vena cava superiore) disfagia (esofago) tosse secca (trachea) dolore toracico (sterno) Clinica Clinica La fase di rottura dell aneurisma è caratterizzata da dolore toracico acuto, in genere anteriore, dal carattere drammatico. Segue la rottura lo shock emorragico, con improvvisa perdita di coscienza, ipotensione e, in breve tempo, arresto cardiocircolatorio. La sede più frequente di rottura di un aneurisma dell aorta ascendente è in cavità pleurica sinistra, seguita dalla cavità pericardica. 15

16 Diagnosi L esame obiettivo è in genere negativo, nel caso di annulo ectasia aortica: segni di insufficienza aortica con soffio da rigurgito aortico con o senza manifestazioni periferiche Ampia pressione differenziale Deviazione tracheale Soffio paravertebrale sinistro Non vi sono segni ECG specifici Diagnosi strumentale Rx Torace: allargamento dell ombra mediastinica; possibile accentuazione del I arco di dx in PA; ombra cardiaca orizzontalizzata; sbandamento della trachea a dx; possibile accentuazione I arco di sx (per coinvolgimento dell arco aortico) in PA; aumento del I arco sul profilo anteriore in LL 16

17 Diagnosi strumentale Ecocardiogramma: misura i diametri dell aorta a diversi livelli (annulus, seni di Valsalva, giunzione seno tubulare, prima porzione del tratto tubulare; stima la presenza e l entità di rigurgito aortico associato (annulo ectasia aortica) e di stenosi aortica (dilatazione poststenotica); evidenzia altre valvulopatie associate (es. prolasso mitralico in S. di Marfan); identifica la morfologia della valvola aortica (bicuspidia, calcificazioni ed ispessimento lembi ). La metodica trans toracica è limitata dalla presenza di aria nelle prime vie aeree, che impedisce la visualizzazione del tratto distale dell aorta ascendente. Questo limite è in parte superato dall ecocardiografia trans esofagea, che spesso deve integrare lo studio trans toracico. Ecocardiografia trans toracica B mode 17

18 Ecocardiografia trans toracica B mode Ecocardiografia trans toracica B mode Ventricolo sinistro Atrio dx Tratto tubulare ascendente Valvola aortica Bulbo aortico (seni di Valsalva) 18

19 Diagnosi strumentale Esame angiografico (aortografia): visualizzazione lume (no parete); forma ed estensione dell aneurisma; no misurazione diametri; concomitante studio delle coronarie; stima semiquantitativa rigurgito aortico. Esempi di annulo ectasia Esempio di pseudoaneurisma Diagnosi strumentale TC torace con m.d.c: informazioni su parete e lume; estensione dell aneurisma; stima diametri relativamente attendibile; possibile ricostruzione 3D. Ao Asc 19

20 Diagnosi strumentale Risonanza Magnetica: informazioni su parete e lume; estensione dell aneurisma; possibili tagli non assiali (es. sagittali); possibile ricostruzione 3D. An Ao Asc Terapia Esclusivamente chirurgica Chirurgia elettiva: in condizioni di asintomaticità, a scopo preventivo delle complicanze acute In emergenza (per rottura o dissezione): elevata mortalità e morbidità Sintomatologia in assenza di rottura: tardiva 20

21 Indicazioni chirurgiche In base al diametro: Rischio rottura: 50% circa a 6 cm Indicazione preventiva : 5.5 cm (pari a 1.5 volte il diametro normale) In base alla eziologia: S. di Marfan: indicazione anticipata a 1.3 volte il diametro normale In base alla progressione della dilatazione: 1 cm/anno intervento Indicazioni chirurgiche Condizioni particolari: 1) valvulopatia aortica ad indicazione chirurgica: elevato rischio di re intervento per aneurisma indicazione anche per diametri di 4 5 cm 2) valvola aortica bicuspide congenita: elevato rischio di dilatazione/dissezione aortica indicazione a 1.4 volte il diametro normale 3) pseudoaneurismi: equivalente di una rottura incipiente indicazione d urgenza (appena si accerta la diagnosi) 21

22 Tecniche chirurgiche Sostituzione aorta ascendente (tratto tubulare) Sostituzione aorta ascendente tubulare + valvola aortica con due protesi distinte (intervento di Wheat, 1964) Intervento di Bentall De Bono (1968): sostituzione, in blocco, di valvola aortica + radice aortica + aorta ascendente Interventi valve sparing (David 1992; Yacoub 1994): sostituzione aorta ascendente + parte della radice aortica, risparmiando la valvola nativa Protesi utilizzate in aorta ascendente Protesi tubulari in Dacron, polimero sintetico biocompatibile intessuto a maglie e impregnato di collagene o gelatina Per l intervento di Bentall si utilizzano protesi composite (tubulare + valvola meccanica) Omoinnesti prelevati da cadavere o autoinnesti di polmonare (intervento di Ross) 22

23 Scelta della condotta operatoria In base all estensione dell aneurisma: prossimale (coinvolgimento radice/valvola) distale (coinvolgimento arco) In base all eziologia: S. di Marfan maggiore radicalità In base alle caratteristiche del paziente: comorbidità (rischio anticoagulazione, etc.) aspettativa di vita In base all esperienza del chirurgo Tempi chirurgici Gli interventi vengono eseguiti sempre in C.E.C. La C.E.C. viene istituita mediante incannulazione atriale destra e, se non coesiste coinvolgimento dell arco aortico, dell aorta ascendente distale (altrimenti: art. femorale o art. ascellare) L aorta viene poi clampata appena prossimalmente alla sede di incannulazione arteriosa e si somministra soluzione cardioplegica (nel bulbo aortico o, dopo aver aperto la parete aortica, direttamente negli osti coronarici se la valvola è insufficiente) 23

24 Sostituzione dell aorta ascendente In caso di aneurisma del tratto ascendente tubulare, con normale diametro della radice e normale funzione valvolare Tubo protesico in Dacron Sostituzione separata ao. asc. e valvola aortica (Wheat) In caso di aneurisma del tratto ascendente tubulare con normale diametro radice + valvulopatia aortica (es. stenosi valvolare aortica su valvola bicuspide) Tubo protesico in Dacron Protesi valvolare meccanica 24

25 Sostituzione separata ao. asc. e valvola aortica (Wheat) Sostituzione separata ao. asc. e valvola aortica (Wheat) 25

26 Sostituzione separata ao. asc. e valvola aortica (Wheat) Sostituzione separata ao. asc. e valvola aortica (Wheat) Se non vi è una patologia congenita del tessuto connettivo elastico, la radice può essere risparmiata (intervento di Wheat o separate replacement ) Si evita così la complessa e delicata manovra del reimpianto delle coronarie Se vi è patologia potenzialmente sistemica, allora il rischio di dilatazione della radice, fino alla necessità di un re intervento è elevato: in tal caso è indicato l intervento di Bentall 26

27 Intervento di Bentall (modifica button technique ) In caso di aneurisma della radice e di una parte variabile del tratto tubulare + valvulopatia aortica (es. annulo ectasia aortica con insuff. severa) Tubo valvolato Intervento di Bentall (modifica button technique ) 27

28 Intervento di Bentall (modifica button technique ) Intervento di Bentall (modifica button technique ) Bottone di parete aortica che circonda l ostio coronarico 28

29 Intervento di Bentall (modifica button technique ) La tecnica inizialmente proposta da Bentall e De Bono prevedeva l impianto endoluminale della protesi la parete nativa veniva richiusa attorno alla protesi (tecnica dell inclusione) Le coronarie venivano suturate ad appositi occhielli praticati nella protesi, ma senza isolare i bottoni di parete dal resto dell aorta nativa Questa tecnica comportava un rischio di formazione di pseudoaneurismi per sanguinamento dalle suture endoluminali e raccolta ematica fra parete aortica nativa e protesi, con possibile compressione sulle coronarie Intervento di Bentall (modifica button technique ) Il reimpianto delle coronarie viene oggi eseguito utilizzando un margine di parete aortica circostante gli osti ( bottone ), dopo aver opportunamente isolato e mobilizzato una porzione del tratto prossimale della coronaria Una distorsione di una coronaria principale in seguito al suo reimpianto sulla protesi può provocare infarto miocardico peri operatorio Se necessario, un tratto di vena safena o di protesi vascolare di piccolo calibro possono essere interposti fra protesi e coronaria 29

30 Valve Sparing Operations In caso di aneurisma della radice e di una parte variabile del tratto tubulare + insufficienza aortica secondaria, senza alterazioni strutturali dei lembi valvolari Valvola nativa Valve Sparing Operations Le tecniche principali di valve sparing sono 2: Reimplantation (T. David) Remodeling (M. Yacoub) La tecnica del Reimpianto prevede l impianto del tubo protesico a livello della giunzione ventricolo aortica e la risospensione della valvola nativa all interno di esso La tecnica del Rimodellamento prevede l impianto di una protesi sagomata prossimalmente in modo da poter essere suturata a stretti margini di parete aortica che circondano le commissure valvolari In entrambi i casi le coronarie vengono reimpiantate sul tubo protesico come per l intervento di Bentall 30

31 Valve Sparing Operations Reimplantation Valve Sparing Operations 31

32 Valve Sparing Operations Remodeling Valve Sparing Operations 32

33 Valve Sparing Operations Il vantaggio nell utilizzo delle valve sparing operations consiste nell evitare la necessità di terapia anticoagulante correlata all impianto di protesi valvolari meccaniche Tuttavia le indicazioni sono limitate ai casi in cui l insufficienza aortica secondaria non duri da molto tempo e la dilatazione della radice aortica non sia eccessiva (non >6 6.5 cm) Dubbi sull applicabilità nella S. di Marfan Valve Sparing Operations Remodeling: correzione teoricamente più fisiologica (mantiene strutture pseudosinusali) maggiore difficoltà tecnica più alto rischio di sanguinamento Reimplantation: ancora dubbi sul risultato a lungo termine ( trauma sui lembi reimpiantati, per la non compliance della protesi e l assenza di seni ) minor sanguinamento 33

34 Follow up post operatorio Importante dopo qualsiasi tipo di intervento per aneurisma aortico TAC seriate (gold standard) Eventuali approfondimenti ecocardiografici Terapia medica e controllo assiduo dell ipertensione quando presente Dissezione aortica: terminologia Dissezione: processo patologico caratterizzato dallo slaminamento delle tuniche che compongono la parete arteriosa, causato da rottura intimale ed esposizione della media alla forza propulsiva del sangue, che penetra all interno di essa Breccia intimale: la sede di rottura ( tear ) dell intima, da cui parte il processo di dissezione Falso lume: lo spazio che si crea fra le due lamine di tunica media scompaginate dal flusso ematico: la lamina più interna ( flap ) viene spinta dal sangue nel lume vero 34

35 Evoluzione del falso lume 1. Può estendersi in senso prossimale o distale 2. Può aprirsi in una cavità contigua (rottura in pericardio, in pleura, in peritoneo) 3. Può aprirsi verso il lume vero ( rientro : il falso lume si ricollega distalmente con il vero lume) 4. Può parzialmente trombizzarsi (raramente) 5. Si può avere uno stravaso ematico anche se non si verifica rottura del falso lume con formazione di ematoma mediastinico o pericardico Classificazione dissezioni aortiche In base alla SEDE della breccia e all ESTENSIONE del falso lume Tipo I e II sec. DeBakey = tipo A sec. Stanford Tipo IIIa e IIIb sec. DeBakey = tipo B sec. Stanford 35

36 Classificazione dissezioni aortiche In base all EPOCA di insorgenza rispetto al momento della diagnosi Acuta, se presente da meno di 2 settimane (in genere da poche ore) Cronica (più rara), se presente da più di 2 settimane Fattori di rischio ed Eziologia 1. Ipertensione arteriosa è presente fra i pazienti con dissezione aortica in una percentuale che va dal 75% ad oltre il 90%; sembra che un elevata pressione differenziale sia correlata con un rischio particolarmente alto 2. Degenerazione cistica della media (una volta definita erroneamente medionecrosi cistica ); esiste una forma idiopatica, le cui cause tuttora sono poco chiare e le forme sindromiche, sottese da difetti genetici di proteine della matrice extracellulare del connettivo elastico (es: S. di Marfan difetto fibrillina diverse possibili mutazioni del gene FBN1, cromosoma 15) 3. Aterosclerosi (?), perforazione placca ateromasica intimale 36

37 Fattori di rischio ed Eziologia 4. Coartazione aortica per l ipertensione arteriosa nel distretto brachio cefalico 5. BAV per possibile elevata incidenza di anomalie di parete 6. Gravidanza (il cui ruolo è ancora sconosciuto) 7. Uso di cocaina 8. Cause iatrogene: cannulazione aortica per il bypass cardiopolmonare; anastomosi prossimali specie nei pazienti anziani; manovre endovasali (PTCA, Endoprotesi, Coronarografie) Storia naturale Se una dissezione acuta di tipo I o II (tipo A) non viene trattata, è gravata da altissima mortalità (circa 1%/ora) La sopravvivenza a 48 ore è stimata essere del 50%, del 20 25% a due settimane La prognosi naturale del tipo III (o B) è meno severa: sopravvivenza 70% a >1 mese Possibilità di cronicizzazione nel Tipo B 37

38 Evoluzione Le cause di mortalità sono legate alle: complicanze ischemiche da compressione del vero lume da parte del falso a livello di: valvola aortica (con insufficienza aortica acuta, 15 55%) coronarie, più spesso la dx (IMA, 2 3%) dei TSA (stroke, 7%) di intercostali e lombari (ischemia midollare, 2.5%) rottura aortica (spesso allo stesso livello della breccia intimale di partenza), con shock emorragico Altre complicanze ischemiche si hanno per coinvolgimento di: arterie renali (con insufficienza renale acuta, 5 8%) arterie viscerali (infarto mesenterico, 3 5%) arterie femorali (ischemia arti inferiori, 12%) Evoluzione Le forme che non si evidenziano con sintomatologia all esordio e non portano a morte improvvisa per rottura cronicizzano La dissezione aortica cronica può comunque complicarsi, ad un tempo variabile dopo l esordio, con rottura, ri dissezione acuta (possibile formazione di un nuovo falso lume), o malperfusione cronica d organo 38

39 Clinica Il sintomo principale della dissezione è il dolore toracico Il dolore della dissezione viene spesso riferito dal paziente come lacerante o squarciante Si accompagna a sudorazione ed agitazione Insorge acutamente, o meno spesso in maniera lentamente ingravescente Può localizzarsi anteriormente, con irradiazione al collo e alla mandibola Altre volte prevale posteriormente, riferito in regione inter scapolare Tipicamente, col passare del tempo la sede del dolore migra, coinvolgendo dopo il torace l addome Correlazione fra sede del dolore e tipo anatomico (I o II sec. DeBakey) All esame obiettivo: è possibile spesso apprezzare disuguaglianze dei polsi periferici, fino alla scomparsa (assenza per compressione del lume o estensione della dissezione) Spesso è presente un soffio diastolico aortico (tipo A) Fino ad 1/5 dei pazienti mostra segni neurologici (tipo A): turbe della coscienza; neuropatie periferiche; paraparesi Diagnosi differenziale: Diagnosi IMA Il dolore da dissezione è massimo all esordio Ulcera perforata Gastrite acuta Pancreatite acuta Esofagite acuta Embolia polmonare 39

40 Diagnosi strumentale Rx Torace: allargamento dell ombra mediastinica; possibile accentuazione del I arco di dx in PA; ombra cardiaca orizzontalizzata; sbandamento della trachea a dx; possibile accentuazione I arco di sx (per coinvolgimento dell arco aortico) in PA; aumento del I arco sul profilo anteriore in LL Diagnosi strumentale ECG: ipertrofia ventricolare sinistra con assenza in genere di segni di ischemia (dd con IMA) Ecocardiogramma TTE (sensibilità 59 85%, specificità 63 96%) e TEE (sensibilità 98 99%, specificità 77 97%): utili per valutare la presenza di flap intimali, la funzione del VSn, stima dell entità e del meccanismo causativo di un eventuale rigurgito aortico associato, misura dei diametri dell aorta ai diversi livelli, studio eventuali valvulopatie associate (es. prolasso mitralico in S. di Marfan), valutazione coinvolgimento coronarico FL VL 40

41 Diagnosi strumentale Esame angiografico (aortografia): visualizzazione lume (possibile evidenza flap) sensibilità relativamente bassa coinvolgimento vasi viscerali invasiva (rischio complicanze) Diagnosi strumentale TC torace con m.d.c: informazioni su parete e lume estensione del processo dissettivo valutazione coinvolgimento vasi viscerali stima diametri relativamente attendibile possibile ricostruzione 3D 41

42 Diagnosi strumentale Risonanza Magnetica: informazioni su parete e lume estensione dell aneurisma possibili tagli non assiali (es. sagittali) possibile ricostruzione 3D, no m.d.c. lunghi tempi di acquisizione (non usata in acuti) Terapia Il tipo anatomico (class. Stanford) condiziona la scelta terapeutica Tipo A: terapia solo chirurgica Tipo B: terapia medica in prima istanza, intervento in caso di complicanze 42

43 Terapia chirurgica Trattamento di scelta per le dissezioni acute dell aorta prossimale Trattamento per le dissezioni acute dell aorta distale complicate da: a) compromissione di organi vitali b) rottura o minaccia di rottura (formazione di aneurisma sacculare) c) estensione retrograda all aorta ascendente d) dolore intrattabile e) dissezione nella sindrome di Marfan Scelta della condotta operatoria In base all estensione della dissezione: prossimale (coinvolgimento radice/valvola) distale (coinvolgimento arco) In base alla sede della breccia principale: scopo della terapia chirurgica è eliminare e sostituire il tratto di aorta a livello del quale il sangue imbercia il falso lume e reindirizzarlo così nel vero lume distalmente al tratto sostituito: ciò previene la rottura e le complicanze ischemiche potenzialmente letali 43

44 Tecniche chirurgiche Sostituzione aorta ascendente (tratto tubulare) Sostituzione aorta ascendente tubulare + valvola aortica con due protesi distinte (intervento di Wheat, 1964) o in blocco (intervento di Bentall De Bono, 1968) Sostituzione aorta ascendente ed emiarco inferiore Sostituzione aorta ascendente ed arco totale Sostituzione aorta discendente (toracica o toraco addominale) Protesi utilizzate in aorta ascendente Protesi tubulari in Dacron, polimero sintetico biocompatibile intessuto a maglie e impregnato di collagene o gelatina Per l intervento di Bentall si utilizzano protesi composite (tubulare + valvola meccanica) Per la sostituzione di aorta asc. + arco si utilizzano protesi con branche laterali 44

45 Procedura chirurgica Accesso arterioso e venoso per istituzione C.E.C. Ipotermia (topica e sistemica) Protezione miocardica Protezione cerebrale (per intervento sull arco aortico) Escissione tratto aortico contenente breccia/e Anastomosi distale della protesi Eventuale reimpianto TSA (per intervento sull arco aortico) Riscaldamento durante Anastomosi prossimale ± procedure prossimali associate Svezzamento C.E.C. 45

46 Incannulazione art. femorale Incannulazione art. ascellare Fascia clavi pettorale Plesso brachiale Arteria ascellare Grande pettorale Vena ascellare L arteria ascellare dx può essere impiegata per incannulazione diretta o attraverso l'interposizione di una protesi 46

47 L intervento per dissezione richiede il ricompattamento delle tuniche prima di poter impiantare una protesi tubulare Il ricompattamento viene eseguito mediante strisce di Teflon su entrambi i versanti del moncone aortico (lume, avventizia) fissate alla parete con sutura a materassaio e/o continua Ai fini del ricompattamento può essere anche utilizzata colla biologica (resorcina glutaraldeide) 47

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49 Arresto di Circolo E sempre necessario negli interventi sull arco aortico: una volta raggiunta la temperatura desiderata (<20 25 C) si arresta la C.E.C. Permette un campo operatorio esangue Comporta ischemia sistemica Necessita di essere implementato con metodi di protezione d organo (in particolare: protezione cerebrale) Il cervello è particolarmente suscettibile al danno da arresto di circolo (elevata attività metabolica, riserve limitate): dopo 4 5 min danno irreversibile Ipotermia profonda E il principale metodo di protezione d organo Temperatura centrale del paziente <20 C Tale temperatura viene raggiunta gradualmente, raffreddando in C.E.C. il sangue (gradiente CECpaz: max 10 C) L ipotermia profonda consente l arresto circolatorio senza danni d organo per un tempo limitato 49

50 A <20 C il consumo di O 2 si riduce ad 1/5 del livello base L attività metabolica del cervello si riduce al 50% a 28 C, al 19% a 18 C Ne deriva che il tempo di ischemia concesso a 18 C prima che si verifichi danno cerebrale irreversibile è di min, ovvero 5 volte quello in normotermia Tale periodo non sempre è sufficiente ad effettuare il tempo chirurgico distale Inoltre l ipotermia profonda comporta svantaggi come: coagulopatia prolungamento tempi C.E.C. 50

51 Tecniche di protezione cerebrale per implementare e moderare l ipotermia Perfusione della cava superiore: perfusione cerebrale retrograda (sec. Ueda) Perfusione dell art. ascellare: perfusione cerebrale selettiva anterograda monolaterale Perfusione dei TSA (tronco brachiocefalico + carotide dx): perfusione cerebrale selettiva anterograda bilaterale (sec. Kazui) Anche a livello prossimale può essere necessario il ricompattamento delle tuniche In alcuni casi, in cui un insufficienza della valvola aortica dipende dalla perdita di sostegno dei lembi dovuta al processo di slaminamento delle tuniche, il ricompattamento e la risospensione delle commessure, con uno o più punti singoli su pledget di Teflon, riconferiscono alla valvola la normale competenza 51

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53 Dissezione tipo B Trattamento conservativo = somministrazione (se necessario per infusione continua) di farmaci ipotensivanti (beta bloccanti, nitroderivati, urapidil, ACE inibitori ); Se vi è: persistenza del dolore o dell ipertensione evidenza di malperfusione (es. oliguria anuria) evidenza di rottura (versamento pleurico) progressione dissezione in senso distale o prossimale si pone indicazione al trattamento invasivo Trattamento invasivo Dissezione tipo B CHIRURGICO: sostituzione aorta discendente (toracica o toraco addominale) PERCUTANEO: impianto di endoprotesi aortiche elevata mortalità postoperatoria per le condizioni spesso defedate dei pazienti (anche 60%) introdotto nel 1996, prima per l aorta addominale, poi anche toracica, ha permesso di ridurre notevolmente la mortalità per questo tipo di patologia 53

54 Endoprotesi aortica Valutazione pre impianto Possibilità di ancoraggio della protesi a monte ed a valle Possibilità di corretto posizionamento della guida metallica nel vero lume nel caso di dissezioni Aorta piuttosto rettilinea Femorali o iliache di calibro adeguato 54

55 Dealing with complexity is an inefficient and unnecessary waste of time, attention and mental energy. There is never any justification for things being complex when they be could be simple (Edward De Bono) 55