CORSO DI FORMAZIONE SIEC in ECOCARDIOGRAFIA PEDIATRICA

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Aloisio Cappelletti
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1 CORSO DI FORMAZIONE SIEC in ECOCARDIOGRAFIA PEDIATRICA Firenze Hotel Michelangelo febbraio 2016 Anomalia della connessione ventricolo-arteriosa Trasposizione semplice delle grandi arterie Dr Nadia Assanta Ospedale del Cuore FTGM-Massa

2 TRASPOSIZIONE DEI GROSSI VASI La più frequente CHD cianogena del neonato Spesso incompatibile con la vita Desaturazione neonatale di origine non polmonare con progressiva polipnea e acidosi spesso in assenza di soffio Sopravvivenza postcorrezione >90%

3 TRASPOSIZIONE DEI GROSSI VASI Aorta dal Vdx Art polmonare dal Vsin 2,5-7,5 % delle CHD M>F ( 4:1) < 10% anomalie cromosomiche o malformazioni extracardiache

4 TRASPOSIZIONE GRANDI ARTERIE Rx torace Ombra cardiaca a uovo Assottigliamento del profilo mediastinico alto per anomala disposizione dei grandi vasi

5 TRASPOSIZIONE GRANDI ARTERIE Diagnosi prenatale Fetal Medicine 2008

6 TRASPOSIZIONE DEI GROSSI VASI Sangue desaturato refluo dal corpo torna in aorta Sangue ossigenato proveniente dai polmoni torna in polmonare Mixing: Forame ovale, dotto di Botallo, eventuale DIV

7 TRASPOSIZIONE DEI GROSSI VASI Ao Ao ant Vdx Pol post Aorta anteriore dal Vdx Polmonare posteriore dal Vsin

8 TRASPOSIZIONE DEI GROSSI VASI Aorta anteriore dal Vdx Polmonare posteriore dal Vsin

9 TRASPOSIZIONE DEI GROSSI VASI: mixing Dotto di Botallo: PGE Difetto interventricolare Forame ovale: Rashkind

10 TRASPOSIZIONE DEI GROSSI VASI 4 camere Attenzione: spesso normale anatomia intracardiaca

11 TRASPOSIZIONE DEI GROSSI VASI arterie parallele

12 TRASPOSIZIONE GRANDI ARTERIE Varianti anatomiche In base alla presenza o assenza di anomalie cardiache associate: TGA a setto intatto ( 50% circa) TGA con DIV ( 40% circa) TGA con DIV e ostruzione polmonare (7,5%) o sottopolmonare ( 2,5%) TGA con DIV e Coartazione aortica

13 TRASPOSIZIONE GRANDI ARTERIE Classificazione Fisiopatologica Variante con iperafflusso polmonare e scarso mixing (TGA semplice) Variante con iperafflusso polmonare ad adeguato o elevato mixing (TGA+DIV) Variante con ipoafflusso polmonare (TGA+DIV+SP)

14 TRASPOSIZIONE GRANDI ARTERIE Varianti anatomiche In circa 1/3 delle TGA si associa una anomalia coronarica: Circonflessa da coronaria destra ( 22%) Arteria coronaria destra singola ( 9,5%) Arteria coronaria sinistra singola ( 3%) Origine invertita (3%) Temibile in decorso intramurale Fondamentale identificarne l anatomia per l outcome chirurgico

15 TRASPOSIZIONE GRANDI ARTERIE Anomalie coronariche

16 TRASPOSIZIONE GRANDI ARTERIE Anomalie coronariche Due osti coronarici Tre osti coronarici Singolo ostio coronarico Decorso intramurale/interarterioso

17 TRASPOSIZIONE GRANDI ARTERIE Anomale coronariche

18 TRASPOSIZIONE GRANDI ARTERIE Anomale coronariche

19 TGA con DIV

20 TGA con DIV e SP

21 TRATTAMENTO Medico: PGE Interventistico: Rashkind Chirurgico: Senning/Mustard ( switch atriale) Switch arteriora Rastelli/Rev ( TGA+DIV+SP)

22 TRATTAMENTO settostomia secondo Rashkind

23 TRATTAMENTO Switch Atriale Presenza di baffles intraatriali per ridirezionare i flussi venosi Fisiopatologia della TGA corretta Disfunzione nel tempo del ventricolo anatomicamente destro

24 Valutazione Ecocardiografica Postoperatoria Switch atriale Da cosa si parte: discordanza ventricolo arteriosa Cosa è stato fatto: ridirezionati i flussi venosi polmonari sulla tricuspide e i flussi venosi sistemici sulla mitrale tramite patch intraatriale

25 Valutazione Ecocardiografica Postoperatoria Switch atriale Cosa controllare: leacks o stenosi a livello dei baffles intraatriali e dei ritorni venosi Funzione del ventricolo anatomicamente destro sistemico

26 Valutazione Ecocardiografica Postoperatoria Switch atriale

27 TRATTAMENTO Switch Arteriosa Sezione grandi arterie sopra la valvola Ritrasposizione dei bottoni coronarici Switch ed anastomosi delle grandi arterie ( manovra di Lecompte)

28 Valutazione Ecocardiografica Postoperatoria Switch arteriosa Da cosa si parte: discordanza ventricolo arteriosa Cosa è stato fatto: sezionato e suturato le grandi arterie a livello sopravalvolare ritrasposto le coronarie manovra di Lecompte e ricostruzione dell arteria polmonare con patch a pantalone

29 Valutazione Ecocardiografica Postoperatoria Switch arteriosa Cosa controllare: contrattilità globale e segmentale di entrambi i ventricoli efflusso ventricolare sinistro dilatazione bulbo aortico ed insufficienza aortica efflusso ventricolare destro, arteria polmonare e rami polmonari insufficienza polmonare

30 Valutazione Ecocardiografica Postoperatoria Switch arteriosa

31 Valutazione Ecocardiografica Postoperatoria Switch arteriosa Sequele postoperatorie Immediate o a breve termine: coronariche Tardive: Stenosi del RVOT Dilatazione del root aortico e Iao Stenosi anastomosi sopravalvolari

32 TRATTAMENTO :TGA DIV SP Intervento di Rastelli Importante è la posizione del DIV : non possibile nei DIV noncommitted Chiusura del DIV riposizionando Ao sul Vsin con allargamento o meno del DIV Condotto valvolato tra Vdx e AP

33 Valutazione Ecocardiografica Postoperatoria Intervento di Rastelli Da cosa si parte: difetto interventricolare, stenosi polmonare, trasposizione grandi arterie Cosa è stato fatto: chiuso il DIV, messo condotto Vdx-AP, ridirezionato i flussi

34 Valutazione Ecocardiografica Postoperatoria Intervento di Rastelli Cosa controllare: Patch ben ancorato con o senza shunt residui Gradiente sul condotto Vdx-AP Insufficienza della valvola del condotto Vdx-AP Efflusso sinistro (stenosi sottoaortica) Dilatazione bulbo aortico e insufficienza aortica

35 Valutazione Ecocardiografica Postoperatoria Intervento di Rastelli

36 Valutazione Ecocardiografica Postoperatoria Intervento di Rastelli

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