Ross. procedure. completa
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1 Ross/Konno procedure Ross procedure completa
2 ROSS vantaggi / svantaggi Protesi non trombogenica No Anticoagulazione Emodinamica Ideale Resistenza Infezioni Nessuna sostanza conservante Possibile Crescita? Chirurgia complessa: rischio chirurgico Dilatazione autograft esposto a pressione sistemica Degenerazione della valvola posta nel lato destro Monza, 23 marzo
3 STENOSI AORTICA CONGENITA Risultato Valvulotomia / Sostituzione aortica Mortalità < 2% (età > 1 anno) Insufficienza aortica 10% Reintervento per restenosi: : 5-15% 5 a 10 anni 40% a 20 anni Monza, 23 marzo
4 STENOSI AORTICA CONGENITA Stenosi sub-valvolare Ostruzione Fissa tra il margine libero della valvola mitrale e le cuspidi aortiche Membrana Sottoaortica Ponte fibromuscolare sulla cresta settale Anello fibromusculare tra l uscita l ventricolare sinistra e la base della mitrale Tunnel Fibromusculare (estensione 1-33 cm sotto la giunzione atrio-ventricolare ventricolare) Monza, 23 marzo
5 STENOSI AORTICA CONGENITA Stenosi sub-valvolare 5% Cardiopatie Congenite 10-30% Membrana isolata Tunnel meno frequenti 65% associata a DIV e Coartazione (Deviazione posteriore setto infundibolare) Associazione con anomalie della valvola mitralica e/o SAM Monza, 23 marzo
6 STENOSI AORTICA CONGENITA Stenosi sub-valvolare Eziologia Multifattoriale Predisposizione Genetica Turbolenze uscita VS Fattore Geometrico (angolo aortosettale <130 gradi) Monza, 23 marzo
7 STENOSI AORTICA CONGENITA Stenosi sub-valvolare Valvola Aortica Normale, raramente cuspidi inspessite 2/3 IA lieve o moderata 5% endocardite con IA severa raramente associata a stenosi valvolare o sopravalvolare
8 STENOSI AORTICA CONGENITA Chirurgia Stenosi sub-valvolare Aortotomia trasversa Esposizione dell ostruzione Asportazione di tessuto fibroso e muscolo sottostante Completa solo se resezione abbondante di muscolo
9 STENOSI AORTICA CONGENITA Chirurgia Stenosi sub-valvolare Completa solo se resezione abbondante di muscolo
10 STENOSI AORTICA CONGENITA Potenziali siti di danno iatrogeno
11 STENOSI AORTICA CONGENITA Stenosi sub-valvolare: Konno modificata Viene utilizzata nelle forme Tunnel Like In cui La Valvola Aortica Non necessita Sostituzione: Ventricolotomia dx e allargamento del Setto Interventricolare
12 STENOSI AORTICA CONGENITA Risultato Riparazione stenosi sub-valvolare Mortalità 5-15% Complicanze possibili: BAV completo, DIV iatrogeno, danno valvola mitrale Reintervento per restenosi: 15-20% Monza, 23 marzo
13 VENTRICOLO UNICO Gruppo Eterogeneo di Malformazioni caratterizzate dalla presenza di un Ventricolo dominante di morfologia Dx o Sn Connessione Atrio-ventricolare di tipo univentricolare Doppia entrata in un ventricolo dominante Connessione atrio-ventricolare assente o stenotica Atresia Tricuspide, Cuore Sinistro Ipoplasico Connessione Atrioventricolare biventricolare con ipoplasia di uno dei due ventricoli Canale Atrio-ventricolare con dominanza Dx o Sn Cardiopatie biventricolari in cui la riparazione non può essere eseguita (alto rischio )?? DORV con DIV remoto Monza, 23 marzo
14 Ventricolo Unico Prospettiva Storica Fontan F et al. Correction of Tricuspid Atresia: two cases corrected using a new surgical technique. Ann Chir Thorac Cardiovasc, 1971 Monza, 23 marzo
15 Les 10 Commandements 1 Età > 4 anni 2 Ritmo sinusale 3 Drenaggio Venoso Normale 4 AD di volume normale 5 PAP < 15 mm/hg 6 PVR < 4 unidad/m2 7 Relazione tra AP y Aorta > Funzione Ventriculare normale (FE > 0.6) 9 No insufficienza della valvola AV 10 Assenza di effetti negativi da pregresso shunt Monza, 23 marzo Choussat A, Fontan F, et al. Selection Criteria for Fontan Procedure. In Anderson RH Pediatric Cardiology, 1977
16 VENTRICOLO UNICO Fisiopatologia 1. Completo mixing a livello atriale o ventricolare del ritorno venoso sistemico e polmonare 2. La gittata ventricolare è divisa tra due circuiti paralleli. La presenza di ostruzione in una delle due circolazioni determina: Flusso polmonare e sistemico bilanciati Flusso Polmonare Flusso Sistemico Ostruzione ritorno venoso polmonare Monza, 23 marzo
17 Ventricolo Unico Palliazione Shunt Bendaggio Norwood - DKS Single ventricle Glenn Bidirezionale Eur J Cardiothorac Surg 2003;24: Fontan Monza, 23 marzo
18 VENTRICOLO UNICO I STADIO : NORWOOD Circolazione mista totale (vene sist.. + vene polm. atrio unico) Flusso sistemico tramite neo-aorta Flusso polmonare tramite shunt sistemico-polmonare o condotto ventricolo destro-polmonare CIRCOLAZIONI IN PARALLELO! Monza, 23 marzo
19 VENTRICOLO UNICO:chirurgia A) B) C)
20 VENTRICOLO UNICO:chirurgia A) B) Monza, 23 marzo
21 Ventricolo Unico Stadio I - Risultati Procedimento neonatale complesso di natura palliativa Alta Mortalità : 25-50% esperienza condizioni preoperatorie anomalie anatomiche e/o genetiche Monza, 23 marzo
22 VENTRICOLO UNICO II STADIO : GLENN (anastomosi cavo-polmonare bidirezionale) Consiste nell eliminare eliminare lo shunt S-P S e creare un anastomosi fra vena cava superiore e arteria polmonare Si elimina il sovraccarico di volume del ventricolo Si elimina metà della commistione fra sangue venoso e sangue arterioso (meno cianosi) Monza, 23 marzo
23 VENTRICOLO UNICO:indicazioni II STADIO : GLENN (anastomosi cavo-polmonare bidirezionale) Indicazione a intervento: - a a priori - Età 3-66 mesi - Ridotta SaO 2 Mortalità: : < 5% Complicanze: versamenti pleurici (chilotorace( chilotorace) Monza, 23 marzo
24 VENTRICOLO UNICO III STADIO : FONTAN (anastomosi cavo-polmonare totale) Completa l intervento di Glenn con l anastomosi l della vena cava inferiore all arteria arteria polmonare Si elimina del tutto lo shunt di sangue destra sinistra sinistra (saturazione arteriosa normale) Monza, 23 marzo
25 VENTRICOLO UNICO:chirurgia III STADIO : FONTAN (anastomosi cavo-polmonare totale) Tecnica chirurgica: - Condotto extracardiaco - Tunnel laterale (intracardiaco) Monza, 23 marzo
26 VENTRICOLO UNICO III STADIO : FONTAN (anastomosi cavo-polmonare totale) Risultati Mortalità: : < 5% Complicanze: versamenti, aritmie atriali, enteropatia proteino-disperdente disperdente, tromboembolismo Reinterventi: : ostruzione condotto/tunnel, failing Fontan Monza, 23 marzo
27 Monza, 23 marzo
Tetralogia di Fallot
Tetralogia di Fallot Mortalità 0-5% - sindromici,, anomalie associate Reinterventi 10% (?) - Insufficienza polmonare - Stenosi residue / ricorrenti - DIV residuo - Endocarditi - Aritmie (blocco AV 2%)
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