La stenosi valvolare aortica

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1 CORSO INTEGRATO DI MALATTIE CARDIOVASCOLARI E RESPIRATORIE VALVULOPATIE AORTICHE Prof.ssa M. De Feo

2 Anatomia della valvola aortica Nella forma piu semplice la valvola aortica è costituita da tre lembi che si attaccano direttamente sulla parete ventricolare e separa la porzione finale del tratto di efflusso ventricolare sinistro dall aorta Anatomia della valvola aortica Al di sopra dei lembi valvolari troviamo i seni di Valsalva da cui originano le coronarie e che rappresentano il passaggio dai lembi valvolari all aorta

3 Anatomia della valvola aortica I lembi valvolari aortici sono definiti: - lembo coronarico destro - lembo coronarico sinistro - lembo non coronarico Anatomia della valvola aortica L area di contatto tra due lembi è definita commissura La commissura tra il lembo non coronarico e coronarico sx è posta lungo la zona di continuità mitro-aortica Il lembo coronarico è in contiguità con la porzione posteriore del tratto di efflusso ventricolare sx e questa è la porzione collegata direttamente alla parete atriale dx

4 Anatomia della valvola aortica La commissura tra cuspide coronarica dx e non coronarica è posta direttamente sopra il nodo atrio-ventricolare e il setto membranoso La commissura tra cuspide coronarica dx e sx è opposta invece alla commissura della valvola polmonare La porzione laterale del seno coronarico sx è l unica porzione valvolare che non è in continuità con un altra camera cardiaca ma è direttamente correlata alla cavità pericardica Fisiologia della valvola aortica Nel soggetto normale l area valvolare aortica è circa 3 cm², per cui alti flussi possono attraversare l aorta senza che si verifichi in sistole una significativa differenza di pressione fra ventricolo sinistro ed aorta

5 Meccanismo valvolare Il meccanismo di apertura e chiusura della valvola è passivo ed è legato alle variazioni di pressione tra camera ventricolare ed aorta durante il ciclo cardiaco Epidemiologia è piu frequente nell uomo rispetto alla donna e l incidenza aumenta con l età La sclerosi delle cuspidi aortiche è presente nel 26% dei pazienti di età superiore ai 65 anni Una stenosi aortica si riscontra nel 4% dei pazienti di età superiore a 84 anni

6 Eziologia Congenita Acquisita Stenosi valvolare aortica congenita VALVOLA UNICUSPIDE bambini al di sotto di un anno di età

7 Stenosi valvolare aortica congenita VALVOLA BICUSPIDE fusione delle commissure A DIAFRAMMA Stenosi valvolare aortica congenita

8 Stenosi valvolare aortica congenita VALVOLA TRICUSPIDE a volte cuspidi di differenti dimensioni con decorso normale o flusso turbolento Stenosi valvolare aortica acquisita Degenerativa senile (pz>70anni) Reumatica quasi scomparsa nei paesi occidentali (pz<70anni) Aterosclerotica Reumatoide Ocronosi con alcaptonuria

9 Stenosi valvolare aortica degenerativa È il risultato di un processo infiammatorio con infiltrazione di macrofagi e linfociti T stimolato dallo stress meccanico Le cuspidi sono immobilizzate e la stenosi è dovuta ai depositi di calcio lungo le linee di flessione in corrispondenza delle loro basi Stenosi valvolare aortica degenerativa È stata riscontrata un evidenza immunoistochimica di Chlamidya pneumoniae nelle forme precoci Può accompagnarsi a calcificazioni dell anello mitralico e delle arterie coronarie

10 Fisiopatologia Fisiopatologia Un ostruzione critica all efflusso ventricolare sx è caratterizzata da: - gradiente pressorio di picco che supera i 50 mmhg in presenza di una normale portata cardiaca - un orifizio aortico effettivo inferiore a circa 0,8 cm² in un adulto di taglia media (0,5 cm²/m² di area di superficie corporea) Un orifizio valvolare aortico di 1-1,5 cm² è considerato una stenosi moderata Un orifizio valvolare aortico di 1,5-2 cm² è indicato come stenosi lieve

11 Clinica Il pz con stenosi aortica è generalmente asintomatico per un lungo periodo Quando invece il ventricolo sx manifesta i primi segni di scompenso iniziano i sintomi clinici che sono l espressione di una stasi a monte e di una bassa portata a valle La stasi a monte è il risultato di un aumento della pressione telediastolica ventricolare; la pressione atriale sx e venosa polmonare aumentano ed il paziente soffre di dispnea prima da sforzo e quindi a riposo fino all edema polmonar terminale. I segni della bassa portata anterograda sono la sincope e l angina che corrispondono ad episodi di fibrillazione acuta del ventricolo sx Sintomi ANGINA SINCOPE DISPNEA SCOMPENSO CARDIACO EMORRAGIE GASTROINTESTINALI EMBOLIE ENDOCARDITE

12 Sintomi Angina Si verifica in circa i due terzi dei pazienti con stenosi aortica critica (in circa la metà dei casi è associata un ostruzione arteriosa coronarica significativa) Nei pz senza coronaropatia l angina deriva dalla combinazione dell aumento delle richieste di ossigeno del miocardio ipertrofico e della riduzione dell apporto di ossigeno secondaria a eccessiva compressione dei vasi coronarici Sintomi Sincope È dovuta spesso alla riduzione della perfusione cerebrale che si verifica durante lo sforzo È stata anche attribuita ad un malfunzionamento del meccanismo barorecettoriale nella stenosi severa Frequenti i sintomi premonitori: - l ipotensione da sforzo - obnubilamento visivo -vertigini La sincope a riposo può essere dovuta a: - fibrillazione ventricolare - fibrillazione atriale - blocco atrio-ventricolare

13 Sintomi Dispnea La dispnea da sforzo con ortopnea, la dispnea parossistica notturna e l edema polmonare rispecchiano diversi gradi di ipertensione venosa polmonare Sono sintomi generalmente tardivi espressione di scompenso Esame obiettivo Focolaio di auscultazione aortica: II spazio intercostale destro sulla marginosternale

14 Esame obiettivo Auscultazione Click protosistolico seguito da un soffio in genere rude, di tipo eiettivo (cioè staccato dal primo tono e generalmente, ma non sempre, in crescendo) irradiato ai vasi del collo ma spesso anche alla punta. Quando il ventricolo sx diventa insufficiente e la gittata sistolica si riduce, il soffio sistolico diventa piu debole; raramente scompare completamente Diagnosi strumentale ECG Rx TORACE ECOCARDIOGRAFIA ANGIOGRAFIA

15 Diagnosi strumentale ECG Segni di ipertrofia e del sovraccarico sistolico del ventricolo sx - deviazione assiale sx - R di aumentato voltaggio - ST sottoslivellato - T negativa Diagnosi strumentale Rx torace Puo essere normale o vi puo essere un arrotondamento del margine ventricolare sx e dell apice La calcificazione della valvola aortica si ritrova in quasi tutti gli adulti con stenosi aortica emodinamicamente significativa

16 Diagnosi strumentale Ecocardiografia L ecocardiografia transtoracica bidimensionale riconosce le calcificazioni valvolari, delinea i lembi valvolari e a volte determina la gravità della stenosi visualizzando l orifizio Diagnosi strumentale Ecocardiografia Evidenzia una valvulopatia mitralica associata e valuta la funzione ventricolare sx, la funzione diastolica, la dilatazione e l ipertrofia L ecocardiografia Doppler permette il calcolo del gradiente pressorio tra ventricolo sx ed aorta utilizzando l equazione di Bernoulli modificata (continuità), per valutare se è presente un grado di insufficienza ed infine per stimare la pressione arteriosa polmonare

17 Valutazione del grado di stenosi Stenosi aortica lieve: area valvolare 1,5-1cm² Stenosi aortica moderata: area valvolare cm² Stenosi aortica serrata: area valvolare < 0.75cm² Valutazione del grado di stenosi Stenosi aortica lieve: grad VS-AO 25 mmhg Stenosi aortica moderata: grad VS-AO mmhg Stenosi aortica serrata: grad VS-AO > 50 mmhg

18 Indicazione chirurgica Pz sintomatici con area valvolare < cm²/m² BSA Pz asintomatici con disfunzione ventricolare sx progressiva Pz con stenosi moderata che vengono sottoposti ad altro intervento cardiovascolare (es. by-pass aorto-coronarico) Controversa è l indicazione alla sostituzione di una valvola severamente stenotica negli adulti asintomatici - pz asintomatici con area valvolare <0.6 cm²/m² - pz asintomatici con ipertrofia ventricolare sx >15 mm Terapia La terapia varia in base ad alcuni parametri, il principale dei quali è l età del paziente Nella prima infanzia la terapia attualmente di prima scelta è la dilatazione transcatetere con palloncino che prevede rischi di mortalità molto inferiori rispetto alla valvulotomia chirurgica La terapia con valvuloplastica endovascolare è in genere la tecnica di prima scelta fino a quando il paziente non ha raggiunto un età ed una superficie corporea che permettano di impiantare una protesi definitiva per calibro

19 Terapia Le procedure di valvuloplastica in età infantile o pediatrica inducono di necessità un certo grado di rigurgito che puo essere positivo per permettere una limitazione dell ipertrofia e un ampliamento della cavità ventricolare sx Attualmente per l età molto avanzata o per i pz critici terminali, sono utilizzate tecniche endovascolari che si propongono di schiacciare i lembi valvolari calcifici dell anziano lungo la parete e posizionare in situ uno stent valvolato Terapia La chirurgia della stenosi valvolare aortica è universalmente sostitutiva anche se persistono alcuni centri ove si persegue con risultati ancora discutibili una chirurgia conservativa

20 Terapia In età pediatrica o nel giovane adulto ha avuto successo la tecnica di Ross che consiste nella trasposizione in sede aortica dell autoinnesto polmonare e dell impianto in sede polmonare di un omoinnesto aortico da cadavere Terapia La sostituzione della valvola aortica si esegue in circolazione extracorporea che può essere normotermica o ipotermica a seconda delle scuole e con protezione miocardica attraverso le tecniche cardioplegiche di uso corrente

21 L insufficienza valvolare aortica Definizione L insufficienza aortica è una manifestazione patologica caratterizzata da una mancata o ridotta coaptazione dei lembi valvolari durante la diastole

22 Fisiologia della valvola aortica Nel soggetto normale la valvola aortica impedisce al sangue di refluire nel ventricolo sinistro durante la diastole con la chiusura delle cuspidi semilunari Meccanismo valvolare Il meccanismo di apertura e chiusura della valvola è passivo ed è legato alle variazioni di pressione tra camera ventricolare ed aorta durante il ciclo cardiaco

23 Eziologia Congenita (rara e generalmente bicuspide) primitiva valvola unicommissurale valvola quadricuspide Acquisita rottura di valvola cong. fenestrata secondaria acuta cronica Insufficienza primitiva MALATTIA REUMATICA MALATTIA DEGENERATIVA MIXOMATOSA FORMA CALCIFICA ANZIANO (gener. associata a stenosi) ENDOCARDITE INFETTIVA TRAUMA VALVOLA AORTICA BICUSPIDE (gener. associata a stenosi)

24 Insufficienza secondaria AMPIO DIV PZ CON STENOSI SOTTOAORTICA MEMBRANOSA COMPLICANZA DI ABLAZIONE TRANSCATETERE LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO ARTRITE REUMATOIDE SPONDILITE ANCHILOSANTE ARTROPATIA JACCOUD MALATTIA DI TAKAYASY MALATTIA DI WHIPPLE MORBO DI CROHN Insufficienza secondaria a patologia della radice aortica DILATAZIONE AORTICA CORRELATA ALL ETA (degenerativa) MEDIONECROSI CISTICA (isolata o associata a sindrome di Marfan) DISSEZIONE AORTICA OSTEOGENESI IMPERFETTA AORTITE LUETICA SPONDILITE ANCHILOSANTE SINDROME DI BECHET ARTRITE PSORIASICA ARTRITE ASOCIATA A RETTOCOLITE ULCEROSA POLICONDRITE RECIDIVANTE SINDROME DI EHLERS-DANLOS SINDROME DI REITER ARTERITE A CELLULE GIGANTI IPERTENSIONE SISTEMICA FARMACI ANORESSIZANTI

25 Fisiopatologia Clinica Insufficienza aortica cronica Inizialmente asintomatico Con la progressiva cardiomegalia e disfunzione miocardica: - dispnea da sforzo - ortopnea - dispnea parossistica notturna Nella fase tardiva: - angina (spesso notturna associata a sudorazione) - tachicardia (stress emotivi o sforzi) - extrasistolia ventricolare

26 Clinica Insufficienza aortica acuta Manifestazioni cliniche dovute all improvvisa riduzione della gittata sistolica e all aumento della pressione atriale sx - dispnea ingravescente - ipotensione collasso cardiovascolare - tachicardia - vasocostrizione periferica - congestione - edema polmonare Esame obiettivo I toni di Korotkoff: spesso persistono fino a zero anche se la pressione intra-arteriosa raramente scende sotto i 30 mmhg. Il putno di cambiamento dei toni correla con la pressione diastolica Itto della punta: iperdinamico, spostato lateralmente e inferiormente Fremito sistolico: palpabile all apice, alla base del cuore o nella fossetta soprasternale e sulle carotidi

27 Esame obiettivo Focolaio di auscultazione aortica: II spazio intercostale destro sulla marginosternale Esame obiettivo II tono: puo essere assente o mostrare uno sdoppiamento paradosso Tono di eiezione sistolico: puo essere presente per la brusca distensione dell aorta da parte dell aumentata gittata sistolica Ritmo di galoppo: per volume telediastolico V. sx. è segno di alterata funzione V. sx Soffio da rigurgito: alta frequenza e si distingue dal soffio da ipertensione polmonare per il suo inizio piu precoce Nell I.A. grave il soffio raggiunge un acme precoce per poi decrescere durante tutta la diastole

28 Diagnosi strumentale ECG Rx TORACE ECOCARDIOGRAFIA RMN CATETERISMO CARDIACO Deviazione assiale sx Diagnosi strumentale ECG Sovraccarico volume diastolico V. sx (ampia onda Q in D1, AVL, V3 V6 e piccola in V1) Onda T alte e positive nelle precordiali sx nella fase iniziale poi invertite con sottoslivellamento tratto ST Disturbi della conduzione intaventricolare sx sono generalmente tardivi

29 Diagnosi strumentale Rx Torace Marcata dilatazione cardiaca nella forma cronica Il V. sx si ingrandisce in direzione inferiore e verso sx con allungamento dell asse longitudinale Diagnosi strumentale Ecocardiografia Utile per la diagnosi etiologica - ispessimento cuspidi valvolari - dilatazione radice aortica - prolasso della valvola - lembo flail - vegetazioni

30 Diagnosi strumentale Ecocardiografia Bidimensionale - misurazione dimensioni telesistoliche e telediastoliche - misurazione dei volumi - misurazione della frazione di accorciamento -calcolo F.E. - massa V. sx Diagnosi strumentale Ecocardiografia Doppler - permette di individuare gradi lievi di I.A. - stima le dimensioni dell orifizio valvolare - quantizza il flusso rigurgitante

31 Diagnosi strumentale Ecocardiografia Transesofagea - può fornire ulteriori dettagli Diagnosi strumentale Cateterismo cardiaco Permette di valutare la severità dell insufficienza - una frazione rigurgitante inferiore al 20% IA 1+ - un rigurgito del 60% IA 4+

32 Terapia medica Indicazioni a correzione chirurgica in adolescente e giovane Comparsa di sintomi Pz asintomatico con progressiva disfunzione VS (FE < 50 %) in studi seriati (1-3 mesi) Pz asintomatico con progressiva dilatazione VS (DD > 4 ds rispetto al normale) Stenosi aortica moderata (grad medio eco o peak to peak al cath > 40 mmhg) Comparsa di anomalie all ecg basale (ST-T nelle precordiali sn).

33 Indicazioni alla correzione chirurgica nell adulto Pz in classe NYHA III-IV, sintomi e preservata funzione VS a riposo (FE > 50 %) Pz in NYHA II, sintomi, FE > 50 %, ma progressiva dilatazione Vs e/o riduzione FE nei controlli seriati e/o ridotta tolleranza allo sforzo Pz con angina (con o senza cardiopatia ischemica) Pz da sottoporre a by pass o chirurgia su aorta o altre valvole Indicazioni alla correzione chirurgica nell adulto Asintomatici con normale funzione VS (FE > 50 %), con severa dilatazione (DD > 75 mm; DS > 55 mm) o progressiva dilatazione (anche non severa) VS Pz con severa disfunzione VS a riposo Asintomatici con ridotta funzione da sforzo