CARDIOLOGIA INTERVENTISTICA DELLE CARDIOPATIE CONGENITE DEL CANE

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1 CARDIOLOGIA INTERVENTISTICA DELLE CARDIOPATIE CONGENITE DEL CANE TRATTAMENTO DEL DOTTO ARTERIOSO PERVIO (PDA) Patent Ductus Arteriosus Il dotto arterioso pervio (PDA) è una malformazione congenita data dalla persistenza di una struttura della vita fetale, il dotto arterioso, che mette in comunicazione la circolazione sistemica (Aorta ascendente) con quella polmonare (Arteria Polmonare). Sezione del Dotto arterioso in un feto (DA) che mette in comunicazione l aorta (A) e l arteria polmonare (P) Buchanan JW, Patterson DF. Etiology of PatentDuctusArteriosusJ VetInternMed2003;17: Durante il parto s instaurano dei meccanismi che, in un soggetto normale, inducono la contrazione e l obliterazione di questa struttura tubulare.negli animali adulti è identificabile come legamento arterioso. LA CHIUSURA DEL PDA Il primo PDA è stato chiuso in medicina veterinaria attraverso tecnica chirurgica nel 1968; da allora diverse tecniche sono state sviluppate ed utilizzate. L approccio chirurgico al momento attuale è riservato a pazienti di dimensioni e peso ridotti ( meno di 2.5Kg), a pazienti con dotti di grandi dimensioni ( >9mm) o nei rari casi in cui morfologia del dotto è tubulare (dotto tipo III). Tramite toracotomia si accede al PDA, che viene legato con suture non assorbibili. La metodica percutanea permette un approccio miniinvasivo : non richiede chirurgia a torace aperto, l accesso è dato da una arteria periferica ( l arteria femorale), che permette di raggiungere il dotto con specifici cateteri cosiddetti di rilascio che consentono di posizionare i dispositivi di occlusione. Negli ultimi anni la chiusura del dotto viene effettuata utilizzando l ACDO (Amplatzer Canine Duct Occluder).L alternativa è rappresentata dai COIL, spirali in metallo che, rilasciati all interno del dotto, determinano

2 Nei soggetti in cui questa struttura rimane funzionale post partum si assiste al passaggio di una quota di sangue dall aorta, distretto a più alta pressione, all arteria polmonare e il suo ritorno a livello di cuore sinistro (sovraccarico volumetrico e pressorio sinistro). A sinistra una sezione anatomica trasversale di un cuore con PDA. La sezione è stata eseguita secondo l asse corto secondo per riprodurre la scansione ecografica a destra: 1 Sezione trasversale della radice aortica. 2 Valvole semilunari polmonari. 3 Arteria polmonare principale. 4 Arteria polmonare destra. 5 PDA A sinistra una vista anatomica laterale di un cuore con PDA. La scansione ecografica transesofagea di destra riflette la stessa vista anatomica: 1tratto di efflusso del ventricolo destro. 2 Valvole semilunari polmonari. 3 PDA. 4 aorta. 5 atrio sinistro.

3 A sinistra la vista anatomica dell esempio precedente dopo sezione longitudinale, la scansione ecografica transesofagea di destra riflette la stessa vista anatomica: 1 Tratto di efflusso del ventricolo destro. 2 Valvole semilunari polmonari. 3 PDA. 4 Aorta. 5 Atrio sinistro. Classificazione del PDA Il PDA si classifica in funzione della : 1. Direzione dello shunt, la quale a sua volta dipende dalle resistenze vascolari polmonari; 2. Dimensione del diametro duttale. La maggior parte dei soggetti affetti da PDA presenta una direzione dello shunt sinistro-destra; nei casi in cui il le resistenze vascolari siano aumentate precocemente (rimodellamento dell intima vascolare e fisiopatologia di Eisenmenger) il flusso sanguigno si inverte e diventa destro-sinistro: in questo caso si parlerà di PDA inverso. Le dimensioni del PDA (diametro a livello del versante polmonare) determinano la quota di sangue che passa ad ogni ciclo cardiaco : quanto maggiore sarà il diametro, maggiore sarà il sovraccarico volumetrico del ventricolo sinistro. Grave sovraccarico volumetrico del ventricolo sinistro : (A) parasternale destra asse lungo ecocardiografia trans toracica; (B) scansione trasversale media trans esofagea

4 sinistro Valutazione morfologica del ventricolo sinistro bi-e tridimensionale dalla scansione apicale. Valutazione della funzionalità ventricolare mediante analisi dei parametri di strain e di strain rate prima dell intervento. Sintomi Clinici e Prognosi Il sovraccarico volumetrico determina un aumento delle dimensioni del ventricolo sinistro e a lungo andare, se la quota di shunt è notevole, anche una dilatazione atriale sinistra. Il passaggio di una quota di sangue dall aorta all arteria polmonare attraverso il PDA è continuo e determina un flusso turbolento nella maggior parte dei casi identificabile all auscultazione. E associato pertanto alla presenza di un soffio continuo di alta intensità ( IV-VI continuo) a livello basale, mentre a livello del focolaio mitralico si può auscultare un soffio sistolico, determinato dall insufficienza mitralica secondaria alla dilatazione dell annulus. Altro segno clinico caratteristico è il polso femorale martellante. In alcuni soggetti può essere presente intolleranza all esercizio, tosse e dispnea, e, nei casi più gravi, ascite e versamento pleurico. I soggetti affetti da PDA, se non trattati, vanno incontro a morte per causa cardiaca, il 65% entro il primo anno di vita. Una volta chiuso il PDA, l aspettativa di vita dei soggetti è pari a quella di un soggetto sano. PDA inverso Il PDA inverso rappresenta circa il 3% dei casi ed è caratterizzato dalla presenza di uno shunt destrosinistro e dalla presenza di ipertensione polmonare data dal rimodellamento dei vasi polmonari, avvenuta nella maggior parte dei casi durante i primi mesi di vita. In questi pazienti il soffio cardiaco scompare e si osserva policitemia indotta dalla scarsa perfusione polmonare (ipossia). La terapia per questi soggetti consiste in flebotomie per abbassare l ematocrito e antagonisti della fosfodiesterase (PDE) per ridurre l ipertensione polmonare e migliorare la qualità di vita. La prognosi è peggiore rispetto al PDA con shunt sinistro-destro, per via dell impossibilità di trattare in maniera definitiva la causa principale.

5 Terapia del PDA La terapia definitiva per i soggetti che presentano uno shunt sinistro - destro è la chiusura del PDA. Il primo intervento di questo tipo eseguito in medicina Veterinaria (nel 1968) è stato realizzato mediante legatura chirurgica in toracotomia. da allora sono state sviluppate diverse tecniche utilizzabili per poter eseguire la chiusura del PDA in modo minimamente invasivo. I dispositivi più moderni consentono la chiusura percutanea del dotto con ottimi risultati in quasi tutti i cani. L approccio chirurgico è ormai riservato ai cani molto piccoli (< 1KG) o in rarissimi casi di dotti con diametro minimo superiore a 9 mm o con morfologia tubulare (dotto tipo III).Con la metodica percutanea l approccio mini-invasivo ; al dotto avviene attraverso un arteria periferica ( l arteria femorale), che permette di raggiungere il dotto con specifici cateteri di rilascio che consentono di posizionare i dispositivi di occlusione all interno del dotto. La determinazione del diametro minimo duttale e della morfologia duttale rappresenta il momento cruciale per la scelta del dispositivo da utilizzare e per la riuscita dell intervento. Per raggiungere il necessario livello di accuratezza diagnostica il nostro centro si avvale di operatori esperti e di strumentazioni all avanguardia quali l ecografia trans-esofagea e l ecografia 3D. L utilizzo di tale metodiche permette di intervenire riducendo al minimo i rischi che comporta questo tipo di procedura e ottenendo i risultati migliori. Ecocardiografia trans esofagea posizione craniale scansione longitudinale: classificazione morfologica del dotto arterioso pervio (Tipo 2a, 2b, 3)

6 Misura del diametro duttale minimo del dotto arterioso pervio in ecocardiografia trans esofagea: (A) posizione craniale scansione longitudinale; (B) posizione craniale scansione trasversale Ecocardiografia trans esofagea tridimensionale del dotto arterioso pervio per lo studio della morfologia: (A) Forma circolare; (B) forma elissoidale Al momento attuale il dispositivo più versatile e più utilizzato per la chiusura del dotto tramite procedura mini-invasiva è l ACDO, una struttura in nitinolo autoespandente progettata sulla base dell anatomia del PDA canino. E associata a una notevole maneggevolezza e assenza di complicazioni intraoperatorie gravi.

7 L alternativa è rappresentata dai COIL, spirali in metallo che, rilasciati all interno del dotto, determinano una embolizzazione controllata. Dispositivo ACDO

8 Fig. 4: Monitoraggio ecocardiografico trans esofageo di procedura di chiusura interventistica PDA con ACDO : (A) Doppler spettrale : flusso attraverso il dotto arterioso, flusso sisto-diastolico con shunt sinistro destro; (B) guiding catheter attraverso il dotto arterioso pervio, color Doppler che evidenzia flusso turbolento attraverso il dotto e flusso l polmonare laminare anterogrado; (C) posizionamento ACDO ; ; (D) (E) manovra di push and pull per la verifica di ancoraggio del dispositivo (F) ACDO in sede dopo il rilascio e assenza di flusso residuo. Monitoraggio ecocardiografico transesofageo tridimensionale del rilascio di un dispositivo ACDO LA NOSTRA CASISTICA Il primo paziente in cui è stata effettuata la chiusura del PDA utilizzando l ACDO nella nostra struttura risale al 2006 primo intervento di questo tipo eseguito in Europa. Da allora, fino a tutto il 2011 più di 100 interventi sono stati portati a termine con successo sia a breve sia a lungo termine e con un tasso di mortalità pari allo 0% e con uno dei più bassi tassi di complicanze intraoperatorie rispetto a quanto riportato dalla letteratura mondiale. Solo in un caso la procedura è stata interrotta perché le dimensioni del dotto sono risultate essere maggiori di quanto fosse possibile chiudere con questa metodica, il dotto è stato poi chiuso per via chirurgica il giorno successivo presso il nostro centro. La chiusura tramite ACDO rappresenta una metodica sicura, efficace e poco dolorosa per il trattamento del PDA nel cane. L intera procedura e i risultati sono controllati con varie metodiche : Fluoroscopia, Radiologia, ecocardiografia transtoracia e trans esofagea (TEE). Alcune immagini relative al monitoraggio intra e post operatorio sono illustrate di seguito.

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