ANEMIE Corso di Laurea in Infermieristica Ematologia

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1 ANEMIE Corso di Laurea in Infermieristica Ematologia

2 Cellule normali del sangue

3 Striscio di sangue periferico

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5 Maturazione degli eritrociti Early Intermediate Late Proerythroblast (Pronormoblast) Basophilic Normoblast Polychromatophilic Normoblast Orthochromatophilic Normoblast ereticulocyt Erythrocyte

6 Globuli rossi

7 Indagini quantitative CONTA Determinazione Calcolo delle costanti eritrocitarie Emazie Emoglobina M C H Leucociti Ematocrito M C H C Piastrine M C V

8 ERITROCITI: DIMENSIONI, FORMA, COLORABILITA Dimensioni: Gli eritrociti normali (normociti) sono di grandezza omogenea: Diametro ( ): 7.3 Volume cellulare medio (MCV)= 81 95m 3 Parametro da valutare MCV -MCV <80 3 ( : 7.3 ) microciti indice di difetto di sintesi di Hb con immissione in circolo di elementi piu piccoli (anemie sideropeniche) anemie talassemiche anemia saturnina anemie da malattie infiammatorie croniche) -MCV > 95 3 ( > 8.5 ) macrociti indice di difetto di moltiplicazione cellulare (s. mielodisplastica epatopatic reticolocitosi) -MCV > ( > 8.5 ) megaloblasti deficit folati e Vit. B12 con difetto di moltiplicazione cellulare (anemia di Biermer anemie perniciosiformi) La disparita dimensionale eritrocitaria e detta anisocitosi, che e un rilievo molto frequente nelle anemie. Per valutare laboratoristicamente l anisocitosi si considera: RDW coefficiente di variazione d ampiezza della distribuzione di MCV Si esprime graficamente con l istogramma di variazione di MCV (v.n.: 11 14,8%) superiori indicano disomogeneita di volume della popolazione eritrocitaria valori

9 FUNZIONI DEI GLOBULI ROSSI TRASPORTO DI OSSIGENO DAL SANGUE AI TESSUTI TRASPORTO DI ANIDRIDE CARBONICA DAI TESSUTI AL SANGUE GLI SCAMBI TRA O2 E CO2 AVVENGONO NEI POLMONI L EMOGLOBINA è LA PROTEINA CHE TRASPORTA O2

10 ANEMIA : DEFINIZIONE PER ANEMIA SI INTENDE UNA RIDUZIONE DELLA QUANTITA DI EMOGLOBINA CIRCOLANTE NEL SANGUE PERIFERICO ALL INTERNO DEGLI ERITROCITI. SI PONE DIAGNOSI GENERICA DI ANEMIA QUANDO LA CONCENTRAZIONE DI EMOGLOBINA E : - INFERIORE 11,5 g % ml nella donna in età fertile - INFERIORE 12,5 g % nel maschio IL NUMERO DEI GLOBULI ROSSI NON DEVE ESSERE UTILIZZATO NE PER PORRE DIAGNOSI DI ANEMIA, NE PER VALUTARNE LA GRAVITA

11 ANEMIA LIEVE ANEMIA MODERATA ANEMIA SEVERA ANEMIA GRAVE Hb > 10 g % ml Hb compresa fra 8 e 10 g % ml Hb < 8 g % ml Hb < 6 g % ml Una volta accertata l anemia, si deve procedere ad un corretto inquadramento eziopatogenetico, premessa indispensabile per diagnosi e terapia attenta valutazione dei sintomi e segni clinici presentati dal paziente e corretta interpretazione dei dati di laboratorio.

12 CLASSIFICAZIONE MORFOLOGICA DELLE ANEMIE MICROCITICHE MCV < ANEMIE SIDEROPENICHE - TALASSEMIE MACROCITICO- MEGALOBLASTICHE MCV > DEFICIT DI FOLATI - DEFICIT DI VIT B12 - SMD

13 CLASSIFICAZIONE MORFOLOGICA DELLE ANEMIE NORMOCITICHE MCV DA RIDOTTA PRODUZIONE DI EMAZIE: - MALATTIE INFIAMMATORIE CR. - PATOLOGIE NEOPLASTICHE - NEFROPATIE CRONICHE - ENDOCRINOPATIE - AN. APLASTICHE DA FARMACI O TOSSINE - LEUCEMIE DA DISTRUZIONE DI EMAZIE IN CIRCOLO: - ANEMIE EMOLITICHE DA PERDITA DI GR: - AN POST-EMORRAGICA ACUTA

14 ANAMNESI PAZIENTE ANEMICO - Familiarità per anemia - Esposizione professionale a benzolo o a radiazioni ionizzanti - Femmine: anamnesi ginecologica (mestruazioni, gravidanze, aborti, allattamento) - Patologie apparato gastroenterico che possono condizionare sanguinamenti o malassorbimento - Pregressi episodi itterici con anemizzazione, litiasi biliare - assunzione di farmaci potenzialmente mielotossici - Ingestione di fave, assunzione di farmaci o esposizione a sostanze che interferiscono con il metabolismo eritrocitario (an. emolitiche da farmaci) - Donazione di sangue

15 ANEMIE : CLASSIFICAZIONE FISOPATOLOGICA I GRUPPO Ridotta PRODUZIONE Eritroblastopenia congenita Eritroblastopenia acquisita Anemia da insufficienza renale II GRUPPO Eritropoiesi inefficace Carenza di vitamina B12 o di Folati (An. Magaloblastiche) Anemie diseritropoietiche congenite

16 ANEMIE : CLASSIFICAZIONE FISIOPATOLOGICA III GRUPPO Ridotta sintesi emoglobinica Talassemie Carenza di ferro Anemia da flogosi cronica Carenza di Vit B6 carenza proteica grave IV GRUPPO Ridotta sopravvivenza eritrocitaria (emolisi) Alterazioni strutturali o metaboliche dell eritrocita Emolisi immune Emolisi meccanica

17 REGOLAZIONE DELL ERITROPOIESI G.R. o Hb VOLEMIA po 2 NEL SANGUE RIPRISTINO DELL APPORTO DI O 2 AI TESSUTI O 2 AI RENI Secrezione di eritropoietina Stimolazione del midollo osseo Produzione di eritrociti

18 QUADRO CLINICO DELLE ANEMIE I sintomi ed i segni clinici dipendono dalla riduzione della concentrazione emoglobinica, dal meccanismo patogenetico che è alla base dell anemia e dalla rapidità con cui essa si instaura. Anemia acuta: shock emorragico (perdita rapida del 20 % del volume di sangue) Anemia cronica: riduzione concentrazione Hb Riduzione capacità trasporto O 2 ipossia tissutale SINTOMI GENERALI ANEMIA

19 SEGNI CLINICI DI ANEMIA ELENCATI IN ORDINE DI COMPARSA E DI GRAVITA - PALLORE - FACILE AFFATICABILITA - TACHICARDIA - DISPNEA - CEFALEA - DEFICIT DI MEMORIA, DIFFICOLTA DI CONCENTRAZIONE - MUTAMENTI DEL CARATTERE, STATO CONFUSIONALE - ANORESSIA, NAUSEA, DISFAGIA - SOFFI VALVOLARI - ARITMIE CARDIACHE - ANGINA PECTORIS, ANGINA ABDOMINIS, CLAUDICATIO INTERMITTENTENS -SCOMPENSO CARDIACO - NEUROPATIA PERIFERICA e/o da LESIONI del MIDOLLO SPINALE

20 ANEMIA SIDEROPENICA

21 FABBISOGNO QUOTIDIANO DI FERRO NELLE VARIE ETA DELLA VITA PRIMA INFANZIA BAMBINI ADOLESCENTI DONNE IN ETA FERTILE GRAVIDE MASCHI ADULTI E DONNE IN MENOPAUSA * IN PRESENZA DI UN ASSORBIMENTO PARI AL 10 % mg/die * 1.5 mg/kg ** ** 5-10 ** QUESTE QUANTITA SUPERANO L APPORTO DIETETICO; E NECESSARIO INTEGRARE FINO AD UN MASSIMO DI 15 mg/die

22 ASSORBIMENTO DEL FERRO ALIMENTARE Il Ferro è presente nella carne, nei vegetali, nelle uova diversa biodisponibilità - VEGETALI - PESCE - UOVA - CARNE 10 % circa 15 % circa 10 % circa 30 %c circa

23 ANEMIA DA CARENZA DI FERRO SINTOMI GENERALI - ASTENIA, ADINAMIA (< concentrazioni di citocromi, < alfa-glicerofosfato-ossidasi, > formazione di lattato) - AUMENTATA SUSCETTIBILITA ALLE INFEZIONI (alterazioni funzionali neutrofili e linfociti, riduzione T linfociti, compromissione immunità cellulo-madiata) - ALTERAZIONI TEMPERATURA CORPOREA

24 ANEMIA DA CARENZA DI FERRO SINTOMI A CARICO DI CUTE E ANNESSI: - CUTE PALLIDA, SECCA E FRAGILE - CAPELLI SECCHI E FRAGILI - FISSURAZIONE E DISTROFIA UNGUEALE - CHEILITE ANGOLARE - GLOSSITE, STOMATITE, STOMATITE AFTOSA - MUCOSITI

25 Coilonichia nella carenza di ferro Perchè?

26 Coilonichia nella carenza di ferro

27 ANEMIA DA CARENZA DI FERRO SINTOMI A CARICO DI ORGANI OD APPARATI S.N.C. e S.N.P.: - FACILE AFFATICABILITA, CEFALEA, VERTIGINI - PARESTESIE ARTI INFERIORI - TURBE PSICHICHE, IRRITABILITA, DEPRESSIONE - DIMINUZIONE DEL VISUS, PARALISI OCULOMOTORIE (?) - NEUROPATIA PERIFERICA - TIA, ICTUS CEREBRI (anziani)

28 ANEMIA DA CARENZA DI FERRO APPARATO DIGERENTE: - ANORESSIA, NAUSEA, DISPEPSIA - DISFAGIA, DISGEUSIA - SINDROME di PLUMMER-VINSON (sideropenia, esofagite, glossite, chelite angolare)

29 Angular cheilitis & Glossitis Perchè

30 Cheilite angolare

31 ANEMIA DA CARENZA DI FERRO APPARATO CARDIOVASCOLARE: - DISPNEA DA SFORZO E A RIPOSO - CARDIOPALMO, TACHICARDIA - SOFFI VALVOLARI FUNZIONALI - ARITMIE CARDIACHE - CRISI DI ANGOR (ANGOR ANEMICO) - ISCHEMIA MIOCARDICA - SCOMPENSO CARDIACO - CARDIOMEGALIA - ANGINA ABDOMINIS - CLAUDICATIO INTERMITTENS ARTI INFERIORI

32 DATI DI LABORATORIO NELL ANEMIA SIDEROPENICA - MICROCITOSI: VCM < RETICOLOCITI: N o - SIDEREMIA: - TRANSFERRINA TOTALE: - FERRITINA: - MORFOLOGIA ERITROCITARIA: ANISOPOICHILOCITOSI - stfr

33 ANEMIA MICROCITICA

34 Microcitosi Ipocromia dei GR

35 Anemia sideropenica

36 Anemia sideropenica in terapia

37 Cause di deficit di ferro 1) Aumentate perdite ematiche a) apparato gastroenterico Emorragie gastroenteriche Varici esofagee Gastroduodeniti Ulcere peptiche Tumori e polipi Diverticolo di Meckel Parassitosi Angiodisplasia del colon Malattie infiammatorie intestinali Diverticoli del colon Emorroidi

38 Cause di deficit di ferro 1) Aumentate perdite ematiche b) apparato genitourinario Menorragie e Menometrorragie Tumori Infezioni croniche c) apparato respiratorio Epistassi Emosiderosi polmonare Infezioni d) altri sanguinamenti Traumi Salassi ripetuti Malformazione di grandi vasi

39 Cause di deficit di ferro 2) Difettoso assorbimento Terapia con antiacidi, elevato ph gastrico Dieta ad elevato contenuto di fibre, tannino, fitati o amido Competizione con altri metalli (rame, piombo) Riduzione o alterazione dell assorbimento degli enterociti Resezione intestinale Morbo celiaco Malattie infiammatorie intestinali Difetti congeniti degli enterociti 3) Apporto inadeguato

40 ANEMIE MACROCITICO- MEGALOBLASTICHE MCV> 96 3

41 EZIOPATOGENESI - DIMINUITA SINTESI DI DNA NELLE CELLULE DEL MIDOLLO OSSEO - ASINCRONIA MATURATIVA NUCLEO- CITOPLASMATICA - LE ANOMALIE MORFOLOGICHE COLPISCONO PREVALENTEMENTE LE CELLULE DELLA SERIE ROSSA, MA ANCHE LA SERIE GRANULOBLASTICA E TROMBOCITOPOIETICA (PANMEGALOBLASTOSI)

42 CAUSE Deficit B12 Deficit folati

43 ANEMIA DA CARENZA DI VITAMINA B12

44 DEFICIT DI VITAMINA B12 RIDOTTO APPORTO - VEGETARIANI RIDOTTO ASSORBIMENTO - ANEMIA PERNICIOSA - GASTRECTOMIA TOTALE O PARZIALE - MALASSORBIMENTO FAMILIARE SELETTIVO (S.di Imerslund - SINDROME DI ZOLLINGER ELLISON - MALATTIE INTESTINALI DIFFUSE (ENTERITE REGIONALE) - ILEITI E RESEZIONI ILEALI - SPRUE E M. CELIACO - SINDROME DELL ANSA CIECA - PANCREATITE CRONICA - LINFOMI INTESTINALI - PARASSITOSI INTESTINALI (DIPHYLLOBOTRIUM)

45 DEFICIT DI VITAMINA B12 AUMENTATO FABBISOGNO O CONSUMO - GRAVIDANZA - IPERTIROIDISMO - NEOPLASIE ALTERATA UTILIZZAZIONE DEFICIT ENZIMATICI: - anormale proteina legante la vit. B12 - deficit di transcobalamina II - inalazione di protossido di azoto

46 Vitamin B 12 Absorption B 12 Stomach B 12 IF Parietal cells - produce IF IF B 12 IF B 12 Ileum - IF receptors B 12

47 ANEMIA PERNICIOSA CLINICA - Colorito pallido a sfondo cereo, sfumatura giallognola della cute e delle sclere - Sintomi generali di anemia - Sintomatologia a carico del tubo digerente, correlabile all atrofia mucosale generalizzata (mucosa gastrica liscia e lucente) - achilia gastrica - Glossite di Hunter (bruciori e parestesie linguali, ipoatrofia con scomparsa delle papille, aftosi recidivante)

48 ANEMIA PERNICIOSA : CLINICA LESIONI NEUROLOGICHE: SINDROME NEUROANEMICA - parestesie, disturbi della sensibilità fino alla comparsa di veri e propri disturbi della deambulazione (segni clinici di lesione neurologica a livello dei cordoni laterali e posteriori del midollo: andatura paretico-spastica con iperreflessia, presenza di cloni e segno di Babinsky positivo) - ageusia, anosmia - disturbi psichici

49 ANEMIA PERNICIOSA: LABORATORIO ANEMIA MACROCITICA (VCM > 110 micron3), NORMOCITICA RETICOLOCITOPENIA Valori di Hb estremamente bassi, > VMC proporzionale all anemia Leucociti normali o ridotti Piastrine normali o ridotte Macroovalocitosi, ipersegmentazione nuclei gran. Neutrofili

50 ANEMIA PERNICIOSA: LABORATORIO -Iperbilirubinemia indiretta (eritroblastosi midollare) - > LDH (eritroblastosi midollare) - < livelli sierici B12 (< 100 ng/l) -test di Shilling positivo (assorbimento intestinale della B12 marcata con 57 Co < 20%) - ridotti valori sierici di Vit. B12 - Ab anti FI nel siero e nel succo gastrico - Achilia gastrica istamino-resistente - Documentazione bioptica dell atrofia gastrica con infiltrati infiammatori linfomonocitari e plasmacellulari

51 ANEMIA PERNICIOSA : LABORATORIO MIDOLLO IPERPLASTICO ERITROBLASTI CON CARATTERISTICHE DI MEGALOBLASTOSI (ERITROPOIESI INEFFICACE) GRANULOCITOPOIESI RIDOTTA GRANULOCITI DI DIMENSIONI GIGANTESCHE NEUTROFILI IPERSEGMENTATI MIELOBIOPSIA

52 ANEMIA DA CARENZA DI ACIDO FOLICO

53 ANEMIA da DEFICIT DI ACIDO FOLICO Alimenti più ricchi: verdure fresche, fegato, rene, uova (la cottura eccessiva distrugge l acido folico) Dieta normale = 2mg di folati QUANTITA NUTRIZIONALE NECESSARIA: 400 microg/die Riserve corporee: mg (soprattutto epatiche) Sede di assorbimento: duodeno e primo tratto del digiuno Dieta povera di Ac. Folico ne induce una carenza in 3-4 mesi RIDOTTO APPORTO PER DIETA INADEGUATA DEFICIT ALIMENTARI (DIETE POVERE DI CARNE e DI VERDURE FRESCHE CON BOLLITURA ECCESSIVA DEI CIBI) EDENTULI ALCOLISTI CRONICI CIRROSI EPATICA

54 ANEMIA da DEFICIT DI ACIDO FOLICO RIDOTTO ASSORBIMENTO INTESTINALE MALATTIE INTESTINO TENUE ALTERAZIONI FLORA BATTERICA INTESTINALE AGING BOWELL PATOLOGIE DIVERTICOLARI PREGRESSI INTERVENTI CHIRURGICI (resezione digiunale) ENTEROPATIA DA GLUTINE INSUFF. ARTERIA MESENTERICA LINFOMI INTESTINALI AUMENTATO CONSUMO GRAVIDANZA INFANZIA ANEMIE EMOLITICHE CRONICHE NEOPLASIE GRAVI DERMATITI ESFOLIATIVE PERDITE ECCESSIVE PAZIENTI DIALIZZATI PAZIENTI SOTTOPOSTI A TERAPIE INTENSIVE (mancata assunzione + infezioni concomitanti)

55 MANIFESTAZIONI EXTRAEMATOLOGICHE NELL ANEMIA DA CARENZA DI FOLATI - APATIA - FACILE IRRITABILITA - MODIFICAZIONI DEL RITMO SONNO-VEGLIA - TURBE EMOZIONALI - SINDROMI ANSIOSO-DEPRESSIVE - DEMENZA - POLINEUROPATIA DI TIPO DEMIELINIZZANTE (nei depressi è stato riscontrato un deficit di metilazione dei folati)

56 ANEMIE NORMOCROMICHE NORMOCITICHE

57 ANEMIE NORMOCITICHE - Anemie da ridotta produzione di emazie - Anemia da distruzione delle emazie in circolo: an. Emolitiche - Anemia da perdita di globuli rossi: an. Postemorragica acuta ANEMIE DA RIDOTTA PRODUZIONE DI EMAZIE - Insufficienza renale (eritropoietina) - Malattie croniche (tbc, neoplasie, AR, ecc) - Anemie Aplastiche (ridotta produzione non solo di eritrociti, ma anche di leucociti e piastrine)

58 ANEMIA delle MALATTIE CRONICHE (AMC) Caratteristiche: - si manifesta in corso di infezioni croniche, malattie infiammatorie o neoplastiche - compare nelle prime fasi della malattia con rapida riduzione di Hb e Htc - si stabilizza durante il decorso della malattia - non è dovuta ad infiltrazione neoplastica midollare - non è indotta da sanguinamenti o da emolisi - basso contenuto di ferro nel sangue in presenza di depositi di ferro adeguati

59 ANEMIA da MALATTIA CRONICA Caratteristiche morfologiche: - anemia moderata-lieve - anemia normocromica-normocitica - < sideremia - < capacità legante del ferro - ferritina normale - reticolociti normali o ridotti - stfr normale

60 ANEMIA IN CORSO DI AR manifestazione extraarticolare più frequente prevalenza compresa tra 13 e 63% (> nel sesso femminile) Patogenesi multifattoriale: 1) ANEMIA D ACCOMPAGNAMENTO A MALATTIE CRONICHE (ACD) 2) ANEMIA DACARENZA MARZIALE (35% dei casi di AR) 3) ANEMIA DA CARENZA DI VIT B12 4) ANEMIA DA CARENZA DI FOLATI 5) ANEMIA IPORIGENERATIVA (GENESI IATROGENA) 6) ASSOCIAZIONE CON TRAIT THALASSEMICO Nel 65% dei casi nello stesso paziente coesistono diversi tipi di anemia

61 ANEMIA IN CORSO DI INFEZIONE DA HELICOBACTER PYLORI CARENZA DI B12 - L eradicazione dell HP migliora l anemia ed i livelli di B12 nel 40% dei pazineti con deficit di B! - l infezione da HP non è frequente nell A.P. CARENZA DI FERRO - nei giovani l infezione da HP è più frequente nei soggetti con anemia sideropenica - i soggetti con infezione da HP presentano valori medi di ferritina bassi - l eradicazione dell HP migliora l assorbimento del ferro nei pazienti con anemia sideropenica ed infezione da HP

62 ANEMIA IN CORSO DI MALATTIA CRONICA INFEZIONI: - TBC - ASCESSI POLMONARI - OSTEOMIELITE CRONICA - BRUCELLOSI - SIFILIDE TERZIARIA - ENDOCARDITE BATTERICA SUBACUTA - PIELONEFRITE CRONICA - MALARIA - PARASSITOSI SISTEMICHE - MICOSI PROFONDE SISTEMICHE - INFEZIONI DA HIV

63 ANEMIA IN CORSO DI MALATTIA CRONICA MALATTIE INFIAMMATORIE CRONICHE: - ARTRITE REUMATOIDE - LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO ed altre CONNETTIVITI - ARTERITI - MALATTIE INFIAMMATORIE CRONICHE INTESTINALI (malattia di Chron, colite ulcerosa) NEOPLASIE MALIGNE: - LINFOMI - MIELOMA MULTIPLO - NEOPLASIE SOLIDE

64 MECCANISMI PATOGENETICI DELL ANEMIA IN CORSO DI ARTRITE REUMATOIDE SOPRAVVIVENZA ERITROCITARIA RIDOTTA: - AUMENTO DELL ATTIVITA FAGOCITARIA DEI MACROFAGI - FEBBRE - AUMENTO DELL ATTIVITA EMOCATERETICA DELLA MILZA INSUFFICIENZA ERITROPOIETICA MIDOLLARE: - AUMENTO CITOCHINE CIRCOLANTI: GAMMA IFN IL1 BETA IFN TNFALFA ALTERAZIONE DEL METABOLISMO DEL FERRO: - ACCUMULO DI FERRO A LIVELLO DEL SRE e RALLENTATO RILASCIO - RITENZIONE A LIVELLO DEI SINOVIOCITI REUMATOIDI (cellule A) - ATTIVAZIONE DEL SISTEMA DELLE CITOCHINE: - > produzione ferritina > sintesi di lactoferrina e apoferritina