Comunicare con il demente: dalla comunicazione inefficace alla conversazione felice

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1 G GERONTOL 2005;53: Società Italiana di Gerontologia e Geriatria LA RIABILITAZIONE DEI DEFICIT COGNITIVI Comunicare con il demente: dalla comunicazione inefficace alla conversazione felice Communicating with patients suffering from dementia: from ineffective communication to happy conversation P. VIGORELLI AO Ospedale San Carlo Borromeo, Milano Alzheimer s disease patients language troubles eventually lead to a conversation without any real communication. Such condition triggers a series of phenomena which results in the total loss of speaking ability, silence and isolation. The conversational approach to dementia is directed to keeping alive words use by responding to a unique normative principle: to try and make happy conversations, allowing the patient to speak as long as possible and as happy as possible. The main techniques adopted to attain this target are the following: the therapist should neither ask questions, nor complete the sentences left unfinished, nor interrupt the patient s sentences; he should rather give the patient back his narrative motif, that is the subject of the speech, and give him fragments of his own autobiography. Key words: Communication Conversational approach Alzheimer Disease Premessa Il problema della comunicazione con il paziente demente va affrontato alla radice, considerando due importanti fattori ostacolanti: il decadimento delle funzioni cognitive e l inesorabile progressione della malattia. Riguardo al decadimento delle funzioni cognitive, ricordiamo che esse sono necessarie per comunicare. Bisogna dunque chiedersi: è possibile comunicare con il paziente demente? È possibile che questi comunichi con noi? La risposta si colloca lungo un continuum che va dal possibile all impossibile, graduandosi in base al grado di compromissione delle funzioni cognitive. Il secondo aspetto importante nasce dal fatto che le demenze sono malattie croniche e progressive. Ne consegue che anche la capacità di comunicare con la parola decade progressivamente. Ci si può quindi interrogare sulla opportunità o meno di cercare di tener vivo un certo grado di competenza linguistica anche quando essa tende inesorabilmente a deteriorarsi. Nella trattazione del tema, limitandomi a considerare il linguaggio verbale, farò particolare riferimento al Conversazionalismo di Giampaolo Lai 1-3 e alla sua specifica applicazione allo studio e alla cura dei malati Alzheimer 4-5, studio a cui ho contribuito a partire dal PACINIeditore n Corrispondenza: dott. P. Vigorelli, AO Ospedale San Carlo Borromeo, via Pio II 3, Milano - Tel pietro.vigorelli@formalzheimer.it

2 484 P. VIGORELLI Conversazione e comunicazione Alla base dell approccio del Conversazionalismo con la demenza di Alzheimer (DA) sta l osservazione che, in uno stadio intermedio della malattia, il paziente Alzheimer parla bene, usa delle parole corrette e delle frasi ben costruite, ma il senso del suo dire risulta incomprensibile. In questo stadio il disturbo del linguaggio viene classificato come afasia fluente. Partendo da questo dato il Conversazionalismo distingue due funzioni del linguaggio, quella comunicativa e quella conversazionale. Nei pazienti Alzheimer si osserva che tali funzioni sono distinte e che una, quella comunicativa, decade precocemente, mentre l altra, quella conversazionale persiste più a lungo. In particolare, quando le parole del paziente sembrano perdere il loro significato, il paziente è ancora in grado di conversare secondo le abituali regole di cortesia conversazionale, prima tra tutte quella di dare e prendere la parola a tempo debito, rispettando l alternanza dei turni verbali 8. Un cambiamento di obiettivo Anche se una conversazione senza comunicazione è un caso limite, partirò da questa situazione per proporre un cambiamento di obiettivo terapeutico: passare cioè dalla ricerca di una comunicazione efficace (impossibile) alla ricerca di una conversazione felice (possibile). Svilupperò questo tema illustrando tre tesi. Concluderò poi con alcune proposte operative. Prima tesi Il danno neuropatologico della DA (impairement) comporta, oltre ai noti deficit di memoria, anche disturbi del linguaggio che vanno dalle semplici anomie delle fasi iniziali, all afasia fluente della fase intermedia, fino al mutacismo della fase finale 9. Tali disturbi portano a una progressiva perdita della competenza comunicativa. Quando i disturbi cominciano a manifestarsi si hanno i primi fallimenti comunicativi che, man mano che si ripetono, innescano una serie di fenomeni che possiamo denominare la cascata della parola. Il malato (e i caregiver) sperimentano frustrazione, rabbia, depressione. Dopo ripetuti tentativi infruttuosi il paziente tende a evitare le situazioni che gli provocano tali sentimenti negativi e tende a chiudersi, a parlare sempre di meno, finché la parola si spegne e il malato sembra aver perso anche la competenza conversazionale. In altre parole, la perdita della competenza comunicativa (che dipende dal danno neuropatologico) attraverso una catena di reazioni che portano all isolamento del paziente, sfocia in un deterioramento aggiuntivo (disability) che non è corrispondente al danno neuropatologico, ma va oltre: è un deterioramento funzionale in parte reversibile. Arriviamo così alla prima tesi: i disturbi del linguaggio del paziente demente tendono a far perdere l uso della parola anche quando questo sarebbe ancora possibile. Seconda tesi La seconda tesi deriva direttamente dalla prima. Se è vero che la progressiva diminuzione dell uso della parola dipende in parte da un danno irreversibile e in parte da un deterioramento aggiuntivo, reversibile, che dipende dall interazione con l ambiente, si può ipotizzare che interventi indirizzati all ambiente possano risultare utili. Arriviamo così alla seconda tesi: interventi indirizzati all ambiente (i curanti) possono essere utili per tener vivo l uso della parola nel paziente demente. Terza tesi A questo punto viene da chiedersi: come si può tener vivo l uso della parola nel paziente demente quando questi tende ad isolarsi e a evitare gli scambi verbali? Il Conversazionalismo ha cercato di rispondere identificando alcune tecniche che i curanti possono utilizzare quando interagiscono con i pazienti. La terza tesi si può quindi formulare così: alcune tecniche conversazionali possono essere utili per tener viva la competenza conversazionale del paziente demente. Il metodo di studio del Conversazionalismo Il Conversazionalismo distingue la conversazione materiale, quella che si svolge in diretta nello spazio acustico tra due o più interlocutori, dalla conversazione immateriale, quella che si legge in differita, nello spazio visivo delle parole registrate e trascritte. La ricerca delle tecniche conversazionali utili si ef-

3 COMUNICARE CON IL DEMENTE 485 fettua studiando la conversazione immateriale. In particolare vengono studiati i frammenti di testo in cui il paziente parla, parla più a lungo e con frasi ben formate. In questi frammenti si osservano anche le parole del conversante (terapeuta) nel turno verbale che precede immediatamente le parole del paziente e si cerca di individuare la tecnica conversazionale che empiricamente ha prodotto buoni risultati. Nella sua ricerca e nella pratica clinica il Conversazionalismo non si occupa delle funzioni deficitarie (memoria, linguaggio, orientamento ), ma si dedica alle funzioni conservate, in particolare alla capacità di conversare che dura a lungo e che si può paragonare, nella situazione limite, a un concerto a due voci, come nel bellissimo dialogo musicale con gli extraterrestri del film di Steven Spielberg Incontri ravvicinati del terzo tipo. Fino a stadi molto avanzati di malattia, terapeuta e paziente possono parlare amabilmente, concedendosi la parola l un l altro in un armonioso alternarsi di turni verbali, anche al di fuori di ogni intento comunicativo o conoscitivo. Lo scopo prioritario del Conversazionalismo Se la ricerca si basa sulla conversazione immateriale, la pratica clinica, invece, si basa sulla conversazione materiale. Dallo studio delle conversazioni immateriali il conversazionalista cerca di distinguere gli strumenti linguistici che facilitano la conversazione e quelli che invece la ostacolano, per adottare i primi (che verranno codificati come tecniche) ed evitare i secondi. Quando parla con il paziente, nella conversazione materiale, il conversazionalista ha un unica regola normativa: cerca di realizzare delle conversazioni felici, in cui il paziente parli, parli il più a lungo possibile e il più felicemente possibile. Per ottenere tale scopo utilizza le tecniche che sono state codificate in base allo studio delle conversazioni immateriali. L algoritmo conversazionale Partendo dal metodo di studio dei frammenti di conversazioni immateriali e dal principio normativo di cercare di realizzare delle conversazioni felici, il Conversazionalismo ha messo a punto una serie di regole utili per raggiungere lo scopo. Si tratta di regole a cui il terapeuta cerca di adeguarsi quando parla con il paziente, mentre al paziente non si chiede di conformarsi ad alcuna regola, non si pretende da lui alcuna prestazione o risultato o apprendimento. Semplicemente il terapeuta cerca di creare le condizioni adatte per cui il paziente possa parlare a proprio agio, così come vuole e come può, così come fa. In questo contesto il paziente non sbaglia mai e non viene giudicato. Tali regole sono riassunte in un algoritmo 10, cioè un protocollo da applicare nelle conversazioni, sia in un contesto terapeutico che negli scambi verbali della vita quotidiana. L algoritmo conversazionale che adottiamo si può riassumere così: 1. il terapeuta non fa domande; 2. non completa le frasi che il paziente lascia in sospeso; 3. non interrompe le frasi del paziente; 4. restituisce al paziente il motivo narrativo, cioè il tema, del suo dire; 5. somministra frammenti della propria autobiografia (il terapeuta prendendo spunto dalle parole del paziente risponde proponendo frammenti dei ricordi della propria storia). La felicità conversazionale Nei paragrafi precedenti ho fatto più volte riferimento al concetto di felicità conversazionale, è ora il momento di provare a definirlo. Ciascuno di noi al termine di una conversazione prova un sentimento di soddisfazione o meno a seconda di come si è sviluppata la conversazione stessa. È una percezione spontanea, non è il risultato di un processo logico consapevole. È qualcosa che ha a che vedere con il mondo psicologico e che non è facilmente misurabile. Ancora meno misurabile è la felicità del paziente. Per questi motivi abbiamo cercato nelle parole degli indicatori misurabili di felicità. Ne accennerò nel paragrafo che segue. Non dimentichiamo però che anche la valutazione semantica delle parole (Torni ancora perché mi piace parlare con lei. Grazie. ecc.) può essere un indicatore di felicità, così come l impressione soggettiva di un osservatore neutro. Noi collochiamo quindi la felicità conversazionale sul crinale tra mondo psicologico e mondo linguistico, consapevoli che lo scopo dell approccio conversazionale sta nel mondo psicologico, ma il dato misurabile sta nel mondo delle parole.

4 486 P. VIGORELLI I risultati dell analisi testuale Un elemento importante che studiamo nei testi riguarda la valutazione dei sostantivi, come elementi grammaticali, indipendentemente dal loro significato. Quando analizziamo un frammento di testo li contiamo e ne calcoliamo la percentuale rispetto al numero totale di parole (tasso dei nomi). Abbiamo osservato che i sostantivi tendono ad essere presenti in un tasso basso nei testi di pazienti Alzheimer (< 10%). Si tratta del fenomeno della anomia (v. un riepilogo della letteratura in Luzzatti 1996). Consideriamo che un testo è più felice di un altro se il tasso dei nomi è più alto. Analogamente calcoliamo il rapporto nomi/verbi che pure è basso in questi testi (< 50%) e valutiamo positivamente se tale rapporto (l indice di riferimento) aumenta. Con questi calcoli risulta anche più chiaro il concetto di felicità conversazionale inteso nel suo aspetto linguistico. La definiamo infatti in base al discostamento o all accostamento da una medietà standard stabilita empiricamente nei testi di conversazioni di soggetti non dementi. Una carenza di sostantivi viene definita onomapenia, un eccesso onomafilia. In base a questi indicatori si prospetta anche la possibilità di una diagnosi differenziale tra demenza di Alzheimer e demenza vascolare (in quest ultima non si verifica l onomapenia) 11. Altri indicatori più globali (l indice di produzione verbale e l indice di partecipazione) sono stati calcolati e sono utilizzati per valutare i cambiamenti tra un frammento iniziale e uno finale di una conversazione; tra la prima e l ultima di una serie di conversazioni; tra due conversazioni di uno stesso paziente, una condotta da un conversante abituale, l altra da un conversante che applichi l algoritmo conversazionale (per una trattazione più dettagliata, con vari esempi tratti dai testi di conversazioni con pazienti Alzheimer, si veda in Bibliografia, Vigorelli, ). Il senso della ricerca Sono oramai cinque anni che la ricerca del Conversazionalismo si è focalizzata sui malati Alzheimer. Siamo partiti dalla constatazione che i disturbi del linguaggio provocano una perdita della funzione comunicativa della parola e che questo deficit innesca un circolo vizioso: dalla frustrazione, alla rabbia, all abbandono dell uso della parola, all isolamento del paziente e a un suo deterioramento aggiuntivo, indipendente dal danno neuropatologico. Ci siamo proposti di arrestare questa tendenza e, se possibile, di invertirla. I nostri sforzi sono tesi ad avviare un circolo virtuoso che parta dall attenzione alla parola, quella del paziente, quella del familiare e quella del curante. Vogliamo favorire la conservazione della competenza conversazionale del paziente anche se la competenza a comunicare decade inesorabilmente. Ponendo la parola al primo posto, la parola in quanto tale, indipendentemente dal suo significato, vogliamo restituire al paziente la sua dignità, riconoscergli comunque un ruolo di interlocutore e rompere quel muro di isolamento che probabilmente è fonte di sofferenza e di deterioramento aggiuntivo. L evoluzione dei disturbi del linguaggio del malato demente porta alla situazione limite di una conversazione senza comunicazione. Questa situazione innesca una serie di fenomeni che conducono alla perdita dell uso della parola, al silenzio e all isolamento. L approccio conversazionale alla demenza ha per scopo di tener vivo l uso della parola rispondendo a un unico principio normativo: cercare di realizzare delle conversazioni felici, in cui il paziente parli, parli il più a lungo possibile e il più felicemente possibile. Le tecniche principali adottate per raggiungere lo scopo sono le seguenti: il terapeuta non fa domande; non completa le frasi che il paziente lascia in sospeso; non interrompe le frasi del paziente; restituisce al paziente il motivo narrativo, cioè il tema, del suo dire; somministra frammenti della propria autobiografia. Parole chiave: Comunicazione Conversazione felice Demenza di Alzheimer BIBLIOGRAFIA 1 Lai G. La conversazione felice. Milano: Il Saggiatore Lai G. Conversazionalismo. Torino: Bollati Boringhieri Lai G. La conversazione immateriale. Torino: Bollati Boringhieri Lai G. Malattia di Alzheimer e Conversazionalismo. Terapia familiare 2000;63: Lai G. Cambiamenti nella teoria della conversazione e

5 COMUNICARE CON IL DEMENTE 487 cambiamenti nella relazione con i pazienti Alzheimer. Psicoterapia e scienze umane 2001;2: Vigorelli P, a cura di. La conversazione possibile con il malato Alzheimer. Milano: Franco Angeli Lai G, Gandolfo G. Conversazione senza comunicazione. Tecniche conversazionali 2000;23: Luzzatti C. I disturbi di linguaggio nella demenza. In: Denes G, Pizzamiglio L, a cura di. Manuale di neuropsicologia. Bologna: Zanichelli Cocco E. A project of a comparative study of the profile of textual indicators in vascular dementia versus Alzheimer s disease. Joint Meeting of the International Psychogeriatric Association and Royal College of Psychiatric Faculty Old Age, London, 2000, April 4-7.

6 G GERONTOL 2005;53: Società Italiana di Gerontologia e Geriatria LA RIABILITAZIONE DEI DEFICIT COGNITINI La riabilitazione dell aprassia Rehabilitation of apraxia A. CESTER, A. TESSARI *, P. ALBANESE, F. BUSONERA, M. FORMILAN, P. BOSCOLO ** Dipartimento di Geriatria e Riabilitazione dell Azienda Ulss 13, Dolo (VE), Unità Valutativa Alzheimer; * Psicologa; ** Musicoterapeuta Apraxia is defined as a disturbance in coordination of the movements required to make a gesture when there is no primary definable motor or sensor deficit involved. There are various forms of apraxia classified according to the lesion and to the anatomic-functions involved. In dementia, constructive, ideative and ideo-motor variants can be found which can be diagnosed using a battery of specifically designed, neuropsychological tests. These forms may benefit from specific rehabilitation which aims to achieve the highest degree of recovery possible. So far results obtained from such interventions are few and of poor quality. Thus further studies are required to validate the method because it is not yet clear which neurone substrate is involved, especially in the secondary forms of degenrative processes such as those which lead to apraxia in patients affected by dementia Key words: Apraxia Rehabilitation Dementia La prassia, dal greco praxis (azione), si definisce come la capacità di coordinazione dei movimenti nell eseguire un atto volontario. Così definita, è inquadrabile fra le abilità cognitive superiori dell essere umano e, per fare un esempio, è quella facoltà che ci permette di scrivere, di parlare, di guidare la macchina, di fare un caffè, o di allacciarsi le scarpe. Un normale funzionamento delle abilità prassiche implica l integrità di un sistema complesso che comprende aree corticali visive, uditive, motorie, senso-motorie e di elaborazione percettiva tra loro connesse e comunicanti con altre aree di integrazione per la codifica di un programma motorio e la sua trasmissione ad un sistema di esecuzione del movimento complesso e finalizzato. Lo sviluppo delle abilità prassiche avviene nei primi anni di vita, di pari passo con la cognitività, portando il bambino da una situazione di completa dipendenza ad un progressivo grado di autonomia. Alterazione nei percorsi evolutivi (congeniti o acquisiti) possono portare a deficit di tali abilità, note nell infanzia come disprassie evolutive, spesso evidenti in età scolare. Le abilità prassiche normalmente acquisite e sviluppate possono essere alterate da una serie di patologie che derivano da lesioni cerebrali focali (tipo ictus, traumi cranici, ecc.) o da lesioni cerebrali a carattere degenerativo (Demenza di tipo Alzheimer, Frontotemporale, ecc.), determinando un incapacità di realizzare movimenti coordinati per effettuare atti o gesti finalizzati. PACINIeditore n Corrispondenza: dott. Alberto Cester, Dipartimento di Geriatria e Riabilitazione dell Azienda Ulss 13 Dolo, Riviera 29 Aprile 2, Dolo, Venezia - Tel. Fax alberto.cester@ulss13mirano.ven.it

7 LA RIABILITAZIONE DELL APRASSIA 489 Tali disordini cognitivi, non riconducibili a paralisi di gruppi muscolari o a deficit sensoriali elementari, vengono definiti con il termine di aprassie. Si definiscepertanto un paziente aprassico quando non riesce ad eseguire un atto motorio senza significato (ad esempio schioccare le dita) o un gesto familiare (ad esempio salutare con la mano), appartenente al repertorio di gesti della vita quotidiana, su comando verbale o su imitazione. Le aprassie difficilmente si manifestano nella vita di tutti i giorni e lo stesso gesto che il paziente non è in grado di produrre su richiesta può essere effettuato in modo automatico nel contesto situazionale appropriato. In un certo senso quindi, le aprassie sono disorganizzazioni del movimento che si realizzano in condizioni altamente artificiose come quelle di un esame neuropsicologico eseguito ad hoc (dissociazione automatico-volontaria). Esistono diversi tipi di aprassia che si rifanno a diversi sistemi di classificazione. Si distinguono riferendosi ai sistemi effettori colpiti. Aprassia dello sguardo: il paziente non riesce a volgere lo sguardo nel punto desiderato, può tenerlo fisso in un punto o farlo vagare casualmente. È un fenomeno legato alla modalità visiva. Aprassia bucco-facciale: è spesso associata ad alcune forme di afasia. Il paziente può avere difficoltà a compiere vari movimenti con la bocca e con la muscolatura del collo su comando, mentre non ci sono difficoltà con i movimenti automatici (quali masticare, deglutire). Aprassia dell abbigliamento: il paziente non riesce a vestirsi. È un aprassia specifica e molto rara di cui è dubbia la reale esistenza perché in genere si associa alla presenza di negligenza unilaterale. Aprassia della deambulazione: nonostante l assenza di disturbi motori (ad es. paresi) vi è difficoltà a camminare con tendenza alla retropulsione; nei casi gravi la difficoltà può essere estesa a qualunque movimento con gli arti inferiori. Può essere associata ad idrocefalo normoteso e si manifesta con demenza e incontinenza sfinterica. Aprassia diagonistica: non c è collaborazione tra i due lati del corpo, probabilmente dovuta ad una lesione del corpo calloso. Può manifestarsi con il fenomeno della mano aliena: la mano fa qualcosa che il paziente non vuole (ad esempio, con una mano ci si abbottona la camicia, mentre l altra la sbottona). Aprattoagnosia: disturbo dell azione che può dipendere da un mancato riconoscimento del proprio corpo (somatoagnosia), da disturbi della percezione visiva, uditiva, tattile e olfattiva (agnosia), da un deficit delle capacità gestuali (aprassia). Viene a mancare il legame tra il fare e il sapere che cosa si deve fare. Classificando invece l aprassia in base al processo di elaborazione che viene danneggiato si distinguono una forma ideomotoria da una di utilizzazione del gesto o ideativa, meglio individualizzabili nel paziente affetto da demenza. Nell aprassia ideomotoria (AIM) il paziente non riesce ad imitare una serie di azioni semplici o prive di significato, ma conserva la capacità di pianificare un azione a lui familiare. Egli è in grado di giudicare se una sequenza di azioni a lui note, vista eseguire da un esaminatore (ad esempio, preparare il caffè), è corretta o meno; tuttavia non è in grado di riprodurla a sua volta. L aprassia di utilizzazione consiste invece nella difficoltà nel compiere azioni adeguate con gli oggetti familiari, venendo a mancare la corretta rappresentazione mentale del gesto finalizzato. Gli errori possono essere azioni corrette ma non appropriate in relazione all oggetto (ad esempio, usare un apriscatole come se si trattasse di un martello), errori spaziali (scrivere con il lato senza punta della matita), o di omissione (versare l acqua nel bicchiere senza avere prima svitato il tappo della bottiglia). Gli errori possono essere circoscritti all imitazione dell uso di oggetti, nel senso che il paziente non sa dimostrare come usa un oggetto nella finzione (ad esempio, fingere di pettinarsi con una spazzola immaginaria). La difficoltà nell uso di oggetti è anche conosciuta come aprassia ideativa (AI), termine che appunto indica l incapacità di richiamare in memoria azioni ben consolidate in precedenza. Una descrizione di queste forme di aprassia è fornita dal modello teorico proposto da Liepmann e Geschwind i quali ipotizzano che la corretta esecuzione del gesto implica l esistenza di un programma motorio atto a determinare una sequenza spaziale e temporale di singoli movimenti tra loro coordinati e finalizzati alla realizzazione del gesto stesso. I programmi motori, sarebbero basati su rappresentazioni mentali delle sequenze che il soggetto deve compiere e di cui è in parte consapevole. Per poter essere eseguito il programma motorio deve essere tradotto nel pattern di innervazione adeguato, la cui memoria sarebbe depositata nel sensomotorio (magazzino semantico dei gesti il cosa fare ), una regione che Liepmann identificava nei giri pre- e post-centrale e nel piede delle circonvoluzioni frontali superiore, media ed inferiore. Affinché tali programmi cinestesico-innervato-

8 490 A. CESTER, A. TESSARI, P. ALBANESE ET AL. ri vengano attivati è necessario prevedere una via che connetta le regioni retrorolandiche della corteccia, responsabili del programma motorio (centro prassico il come fare ), con la regione del sensomotorio. Secondo tale ipotesi un inadeguata formulazione del programma motorio (lesione a livello del magazzino semantico) determinerebbe aprassia ideativa (AI), mentre lesioni delle vie di connessione tra le aree postrolandiche e il sensomotorio (lesioni a livello del centro prassico) determinerebbe l aprassia ideomotoria. Infine un danno che coinvolga contemporaneamente i programmi cinestesico-innervatori depositati in entrambi i sistemi provocherebbe l aprassia mielocinetica che sarebbe caratterizzata dalla compromissione di tutti i tipi di gesti e dalla goffaggine e disarmonia nel produrre movimenti, soprattutto quelli distali. Una diagnosi differenziale di queste forme di aprassia si avvale di alcune prove neuropsicologiche. A tal proposito, specifiche per l AIM sono le prove di imitazione: al paziente può essere richiesta verbalmente o su imitazione, la produzione di gesti che hanno un significato (ad es. il gesto del ciao, il gesto del saluto militare, il segno della croce) oppure la produzione di gesti senza senso, singoli o in sequenza (De Renzi e Faglioni, 1996). Un altro test che rientra nella batteria per l esame dell aprassia è quello che riguarda la dimostrazione dell uso di oggetti comuni. In questo caso si può chiedere al paziente di usare un oggetto che gli viene effettivamente messo in mano, oppure chiedere una pantomima dell uso dell oggetto. A tutto ciò si può aggiungere l uso coordinato e sequenziale di più oggetti, come ad esempio l azione di imbustare una lettera, preparare il caffè o accendere una candela. Gli errori ai test di imitazione e dimostrazione possono essere perseverativi, e cioè il paziente non riesce a portare a termine il movimento perché persevera nella produzione di un elemento, di un gesto. Oppure può attuare azioni omissive, in cui omette completamente di riprodurre una parte del movimento; o sostituzione: il paziente compie un movimento appartenente all esecuzione di un altro gesto. Infine vi possono essere anche errori nella produzione della sequenza esatta di un gesto. Nella produzione di azioni complesse che prevedono l uso di più oggetti può scaturire perplessità del paziente il quale non sa cosa fare degli oggetti che ha di fronte; maldestrezza e goffaggine soprattutto nel controllo di movimenti fini delle dita, omissioni, uso erroneo di oggetti necessari alla finalizzazione del gesto ed errori di sequenza di oggetti (De Renzi e Lucchelli, 1988). Altra forma di aprassia, patognomonica di decadimento cognitivo, è la cosiddetta variante costruttiva (AC), definita già da Kleist (1934) come una sindrome costituita da un disturbo delle abilità di costruzione, composizione e disegno, in cui la forma spaziale del prodotto non è adeguata, in assenza di aprassia dei singoli movimenti. Tale variante si distingue dagli altri disturbi della programmazione motoria e non risulta associata a deficit visuo-percettivi elementari. Consiste invece in un alterazione della connessione tra le funzioni visive, cioè visuo-spaziali (ad esempio la mancata visione stereoscopica nella copia di figure tridimensionali), e gli engrammi cinestesici che sono decisivi per l attività manuale. L AC denota un difetto dell abilità di combinare ed organizzare, in cui i dettagli devono essere chiaramente percepiti ed in cui le relazioni fra le parti componenti devono essere comprese per ottenere la loro sintesi. La valutazione dei disordini costruttivi può essere eseguita tramite prove di composizione di elementi semplici e prove di disegno o esercizi in cui si investiga l abilità di costruire strutture tridimensionali partendo da solidi geometrici semplici. La diagnosi di AC deve fondarsi su prove di copia di disegni o di costruzione che contengano stimoli di complessità gradualmente crescente e che non richiedano notevoli risorse di intelligenza generale. In Italia, una prova di copia di disegni tarata su un ampio campione di soggetti normali è contenuta nella batteria di test standardizzata da Spinnler e Tognoni. L aprassia, intesa quindi come perdita di una funzione cognitiva acquisita, può essere oggi affrontata con programmi riabilitativi mirati a recuperare al massimo le capacità gestuali si da portare il paziente aprassico al miglior grado di autonomia funzionale raggiungibile. Con la riabilitazione ci si prefigge pertanto di diminuire la disabilità fisica e cognitiva nella fattispecie correlata al disturbo aprassico, riducendo la dipendenza funzionale, il carico di assistenza prestato dal caregiver, e migliorando la qualità di vita del paziente stesso e della sua famiglia. La riabilitazione cognitiva è comunque un processo complesso di risoluzione di problemi con uno scopo così ampio da richiedere un gruppo specializzato di terapisti per ottenere dei risultati che, per quanto piccoli, molto impattano sulla qualità di vita

9 LA RIABILITAZIONE DELL APRASSIA 491 del paziente demente e della sua famiglia. Il prezzo da pagare (in costo umano e terapeutico) è però molto alto, e ciò rappresenta un notevole ostacolo allo sviluppo della ricerca in questo ambito. Esistono a tutt oggi luci ed ombre intorno ai programmi di riabilitazione cognitiva che, pur non avendo ancora un valido sostegno scientifico ed essendo gravati da notevoli costi, rappresentano ancora l unica risposta alla importante e progressiva disabilità correlata al declino cognitivo. Nell ambito di questo panorama incerto e ancora poco definito, spiccano alcuni tentativi di riabilitazione dell aprassia derivati da tecniche di riabilitazione della memoria procedurale qual è il Procedural Memory Training (PMT) inteso come un intervento riabilitativo che comprende alcune tecniche di stimolazione specifiche e finalizzate a promuovere l apprendimento procedurale motorio, sensoriale e cognitivo. A tal proposito tale intervento viene adattato al singolo paziente in funzione della sua specifica disabilità motoria e dello stadio di demenza. La riabilitazione del paziente aprassico necessità delle seguenti strategie: psicologiche, quali il rinforzo immediato positivo e negativo: si agisce sull affettività e sull emotività, cercando di scalzare ciò che crea inibizione e favorendo tutto quello che aiuta i processi di memorizzazione. A questo si aggiunge la compartecipazione emotiva del gruppo che nella sua globalità (paziente/i- terapista) cerca assieme di risolvere un problema comune; cognitive, quali la visualizzazione che utilizza la memoria visiva per aiutare quella verbale, cerando immagini mentali di ciò che si vuole ricordare; l associazione che sfrutta consapevolmente l associazione con un nome nuovo ad uno già noto che abbia con esso qualche attinenza (la relazione fra i due nomi non deve necessariamente essere logica); la categorizzazione con la quale si organizzano le informazioni semanticamente e/o fonologicamente relate; la ripetizione ed altre tecniche di memorizzazione (il metodo delle iniziali ); comportamentali, quali l allenamento ripetitivo a compiere atti motori quotidiani scomposti secondo le task analisys (l analisi della precisa scomposizione del gesto) nelle attività di base e strumentali della vita quotidiana (ADL e IADL). Vengono quindi rinforzate le risposte che si avvicinano via via alla corretta sequenzialità nell esecuzione del gesto ( shaping o modellaggio) secondo un preciso ordine stabilito a priori. Si creano infatti delle flow chart, ossia degli schemi che presentano la giusta sequenza di azioni così come deve essere proposta da chi svolge l intervento riabilitativo sia formale (setting terapeutico riabilitativo) che informale (personale di assistenza in reparto) per ogni attività. Le tabelle che seguono rappresentano esempi di flow chart utilizzate nella riabilitazione di alcune attività di base (lavarsi il viso) (Tab. I) e strumentali (uso del telefono) (Tab. II) della vita quotidiana. In letteratura si è tentato di verificare l efficacia di alcuni approcci di riabilitazione cognitiva. I revisori della Cochrane Library, a Gennaio 2004, considerando sette trial clinici randomizzati (RCT) sulla Tab. I. Flow chart per la riabilitazione dell abilità di lavarsi il viso. Sa eseguire Azione Sa eseguire su facilitazione Non sa eseguire Verbale Imitativa Sollevarsi le maniche Aprire il rubinetto Miscelare Bagnarsi le mani Prendere il sapone Insaponare le mani e poi il viso Riporre il sapone Strofinare il viso Risciacquare le mani Chiudere il rubinetto Prendere l asciugamano Asciugare le mani ed il viso Deporre l asciugamano

10 492 A. CESTER, A. TESSARI, P. ALBANESE ET AL. Tab. II. Flow chart per la riabilitazione dell abilità di utilizzare il telefono. Sa eseguire Azione Sa eseguire su facilitazione Non sa eseguire Verbale Imitativa Individuare il numero consultando la rubrica Alzare la cornetta Comporre il numero sulla tastiera (ripeterlo a voce alta) Attendere la risposta dell interlocutore prima di parlare Conversare Riabbassare la cornetta riabilitazione cognitiva, hanno concluso che i risultati ottenuti non dimostrano alcun vantaggio nell utilizzo di interventi di memory training per pazienti con AD o demenza vascolare anche in stadio iniziale, benché tali risultati debbano essere considerati con cautela per il numero limitato di RCT disponibili in letteratura e per i numerosi limiti metodologici riscontrati. Per quanto riguarda la riabilitazione cognitiva individuale, non esistono ad oggi RCT appositamente disegnati per soggetti affetti da Demenza di tipo Alzheimer. L incertezza che scaturisce dall analisi di questi risultati non tiene però conto di alcuni importanti aspetti: negli studi di efficacia non sempre vengono reclutati gruppi di pazienti omogenei; i risultati dei diversi studi sono spesso contrastanti; principi di dimostrata efficacia non mostrano alcuna generalizzazione al comportamento quotidiano del paziente; tecniche di comprovata utilità sono efficaci solo in fasi molto lievi di malattia; spesso principi validati di riabilitazione neurologica e cognitiva non possono essere facilmente trasferiti dal contesto sperimentale all intervento calato nella realtà del paziente demente (validità ecologica). Viene allora naturale chiedersi se il modello della medicina basata sulle evidenze è corretto per valutare adeguatamente i risultati derivanti dall applicazione della riabilitazione cognitiva! Evidentemente non lo è. Tuttavia rimane l unico parametro di riferimento che abbiamo a disposizione. Se da una parte i RCT bocciano alcune tecniche di riabilitazione e supporto alla demenza perché poco convenienti per l attuale modello sanitario, dall altra ogni medico che cura un paziente con l Alzheimer sa quanto anche un piccolo risultato mantenuto per poco tempo rappresenti per il malato e la sua famiglia un vantaggio importante. Tuttavia non bisogna cadere nel tranello dell autoreferenzialità delle prestazioni erogate e non suffragate da risultati misurabili. A partire da un nuovo approccio di tipo bio-psicosociale alla cura della demenza, si sta sviluppando oggi una linea di ricerca specialistica che si rivolge ai bisogni delle persone affette e ai loro famigliari, tenendo conto delle influenze della biologia, della psicologia individuale e dell ambiente sociale. In questo ambito la riabilitazione cognitiva trova un nuovo spazio di applicazione, avendo come razionale i modelli neuropsicologici e neuroanatomici dei disturbi cognitivi e della capacità di nuovo apprendimento nella demenza. Obiettivo di questo approccio è di contribuire alla promozione dell adattamento e alla riduzione dell eccesso di disabilità. Tale obiettivo può essere raggiunto attraverso la riabilitazione cognitiva e gli interventi compensatori. La prima viene intesa come un processo di cambiamento attivo che tende a portare una persona disabile a raggiungere un livello ottimale di prestazione fisica, psicologica e sociale si da permettere alla persona stessa e alla sua famiglia di gestire, ridurre, risolvere o convivere con i deficit. Gli interventi definiti compensatori tendono invece ad incrementare l autostima, l auto efficacia, l abilità di affrontare gli stimoli si da aiutare la persona ad utilizzare al meglio le proprie risorse individuali, quali la capacità di apprendimento e di modificazione comportamentale, per adattarsi positivamente all ambiente in cui si trova. Un adattamento positivo si manifesta, abitualmente, entro limiti ottimali di stimolazione ambientale: una stimolazione eccessiva, al pari di una troppo scarsa, può tradursi in uno scompenso emotivo con conseguente adattamento negativo. Nel decorso della demenza, lo spazio di adattamento positivo si restringe, parallelamente all aumentare della dipendenza. Nel decorso della demenza inoltre la possibilità di usufruire di interventi che richiedano il supporto di strategie cognitive interne al paziente decresce e proporzionalmente si accresce il ruolo di interventi comportamentali ed ambientali.

11 LA RIABILITAZIONE DELL APRASSIA 493 Secondo il modello bio-psico-sociale, le strategie per una riabilitazione cognitiva globale mirano innanzitutto ad un migliore adattamento del paziente rispetto a sé, alla propria storia e all ambiente circostante, modificando comportamenti maladattivi, migliorando il livello di autostima del paziente, facendolo sentire ancora partecipe di relazioni sociali significative e riducendone pertanto la tendenza all isolamento. (ad esempio: Reality Orientation Therapy - ROT). Le stesse mirano inoltre a stimolare e sostenere la memoria mediante l utilizzo di training cognitivi (apprendimento di strategie, ad esempio le mnemotecniche) e di tecniche comportamentali. Le mnemotecniche ed in particolare la stimolazione della memoria procedurale (PMT) nella riabilitazione dell aprassia, insieme alla terapia di riorientamento nella realtà (ROT), trovano spazio nelle fasi iniziali di malattia (Memoria a lungo termine implicita conservata nelle fasi iniziale ed intermedia della AD); la terapia di reminiscenza e di rimotivazione nelle fasi iniziali ed intermedie; la terapia di validazione nelle fasi intermedie ed avanzate (N. Feil). Esistono infine altri tipi di intervento di riabilitazione cognitiva quali le arti-terapie (musico-terapia, danza-terapia, ecc.), l esposizione alla luce e le Pet therapy, inquadrabili per lo più nell ambito di approcci comportamentali o ambientali. L aprassia è definibile come un disturbo della coordinazione di movimenti finalizzati all esecuzione di un gesto, in assenza di deficit motori e sensoriali primari. Esistono varie forme di aprassia in funzione del tipo di lesione e del correlato anatomo-funzionale interessato. Nella demenza si distinguono particolarmente le varianti costruttiva, ideativa ed ideomotoria diagnosticabili attraverso l utilizzo di batterie neuropsicologiche costituite ad hoc. Tali forme possono beneficiare di specifici interventi riabilitativi finalizzati al miglior recupero Alcuni di questi approcci presentano una valenza non solo sul piano strettamente cognitivo ma anche sui disturbi dell affettività e dell umore quali l ansia e la depressione che molto impattano sulla qualità della vita percepita, soprattutto nelle fasi iniziali della malattia, particolarmente sulla quota di autopercezione. Qui ovviamente si sono citate anche tecniche non specificatamente collegate al disturbo prussico, che è solo uno degli svariati problemi della demenza. L aprassia nel paziente affetto da demenza è per lo più costruttiva nello stadio iniziale e moderato di malattia, mentre si aggiunge la variante ideativa ed ideomotoria mano a mano che si aggrava la malattia. Viene tuttavia da chiedersi se si possa parlare di vera aprassia nel demente ove vengono progressivamente a mancare diverse abilità cognitive superiori (memoria, attenzione, concentrazione, abilità esecutive e di pianificazione, ecc.) così da rendere pressoché impossibile qualsiasi approccio diagnostico differenziale. Da questi presupposti possono scaturire le più svariate riflessioni sul senso della riabilitazione cognitiva ed in particolare dell aprassia: quale funzione si deve riabilitare e con quale approccio? È possibile una vera riabilitazione? Ai posteri l ardua sentenza! funzionale ottenibile. I risultati finora ottenuti nell applicazione di questi interventi sono scarsi sia dal punto di vista quantitativo che qualitativo. Sono necessari pertanto ulteriori studi di validazione del metodo non essendo ancora sufficientemente chiarito il substrato neuronale coinvolto in particolare nelle forme secondarie a processi degenerativi quali quelli che portano all aprassia nel paziente affetto da demenza. Parole chiave: Aprassia Riabilitazione Demenza BIBLIOGRAFIA 1 Zanetti O, Cotelli M, Lussignoli G. Gli interventi riabilitativi nei pazienti con deficit cognitivi. In: Trabucchi M, ed. Le demenze. 4 a Ed. UTET Periodici Cester A, a cura di. Demenze Esiste la riabilitazione cognitiva? Quali modelli? Perché la brain bank? In: Atti del Convegno, Stra (VE), 7 giugno The Cochrane Library, Chichester, UK: John Wiley & Sons, Ltd. Issue 2, Maj M, Sartorius N. Demenza. 2 a Ed. CIC Edizioni Internazionali De Vreese LP. La demenza nell anziano: dalla diagnosi alla gestione. UTET scienze mediche Cester A. Un percorso nuovo per le demenze. L esperienza del gruppo di studio Picchiatelli. VEGA Cester A, De Vreese LP. L altro Volto della Demenza. VE- GA Coffey CE, Cummings JL. Manuale di Neuropsichiatria Geriatrica. 2 a Ed. Roma: CIC Edizioni Internazionali Ladavas E, Berti A. Neuropsicologia. Il Mulino SPREAD (Stroke Preventionand Educational Awareness Diffusion). Ictus Cerebrale - Linee Guida Italiane di Prevenzione e Trattamento. Milano: Catel Hyperphar Group Denes G, Pizzamiglio L. Manuale di Neuropsicologia. 2 a Ed. Zanichelli 2000.

12 G GERONTOL 2005;53: Società Italiana di Gerontologia e Geriatria LA RIABILITAZIONE DEI DEFICIT COGNITINI La riabilitazione delle capacità esecutive The rehabilitation of executive functions A. MAZZUCCHI elias neuroriabilitazione, Parma A definition of executive functions is initially done. The anatomic-functional correlations between executive functions and the most important cognitive models referred in literature to explain the cerebral organization of executive functions are described. Following the executive dysfunction syndrome definition, the rationale of rehabilitative methodologies is explained together with three theoretic-applicative examples. The author renew the recommendation that neuropsychological rehabilitation, above all for executive dysfunctions, it be applied by neuropsychological rehabilitators expressively trained in this field. Key words: Executive functions Dysexecutive syndrome Cognitive rehabilitation Definizione Le funzioni esecutive rappresentano un sistema superordinato che media l iniziativa a fare/dire (self-initiated behaviour) e regola l efficienza e l appropriatezza del comportamento volto alla risoluzione dei problemi (goal-directed behaviour). Più specificamente, quando parliamo di capacità esecutive ci riferiamo ad un vasto ambito di abilità cognitive che sono indispensabili per pianificare, programmare, avviare e, infine, mettere in atto con corretta sequenza comportamenti volontari in appropriata risposta alle nostre esigenze, agli obiettivi che ci siamo prefissati, alle istanze ambientali e a quelle delle persone con le quali interagiamo. La corretta esecuzione di un azione, verbale o motoria, non rappresenta infatti che la tappa finale di un processo mentale complesso, che risulterà tanto più adeguato quanto più e meglio sarà stato proceduto da giudizi mentali che avranno preso preventivamente in esame le conseguenze sulle persone e sull ambiente di ogni singolo atto che realizzerà l azione stessa. Sono soprattutto queste capacità che distinguono l uomo da ogni altra specie. Correlati anatomo-funzionali Già Luria 1 avevano intuito che i lobi frontali, ed in particolare le aree prefrontali, costituiscono le zone cerebrali responsabili della organizzazione funzionale delle attività mentali superiori dell uomo. E sarà Teuber 2 per primo definirà queste capacità col termine di esecutive. Le aree prefrontali sono considerate la parte di più importante di un esteso network che possiede un elevatissimo numero di afferenze ed efferenze che stabiliscono interconnessioni con ogni parte del sistema nervoso centrale, incluse le PACINIeditore n Corrispondenza: prof.ssa Anna Mazzucchi, elias neuroriabilitazione, piazzale Badalocchio 9/B, Parma

13 LA RIABILITAZIONE DELLE CAPACITÀ ESECUTIVE 495 strutture limbiche 3. Sono le interconnessioni tra i due lobi frontali tra di loro e quelle con le altre regioni, corticali e sottocorticali, che rendono possibile l attivazione, l inibizione, l integrazione dell attività ideomotoria e sensomotoria, nonché l organizzazione del comportamento relazionale sociale e ambientale dell uomo. Modelli Cognitivi Sono numerosi i modelli cognitivi che sono stati proposti in letteratura per fornire un ipotesi interpretativa all articolarsi funzionale delle capacità esecutive. In questa sede ne riporteremo solo un breve elenco esplicativo, che risulterà anche utile a comprendere quali siano le base teoriche sulle quali si basa un adeguato ed integrato trattamento riabilitativo di queste capacità. 1. Il modello corollary discharge (Volitional and anticipatory behavior) è il primo modello che ritroviamo in letteratura, messo a punto da Teuber 2 già nel Questo Autore ipotizza che ogni avvio di azione attivi anticipatamente una corollary discharge (cioè una attivazione collaterale) dei recettori sensoriali corticali che si preparano così già a ricevere la possibile risposta ambientale che l azione produrrà. Le lesioni dei lobi frontali annullano la capacità di previsione anticipatoria degli effetti sull ambiente che l azione che sta per essere eseguita potrà determinare, specie in situazioni non routinarie, per cui il soggetto che attiva un azione, specie se in parte o in tutto inadeguata, si trova successivamente impreparato a reagire agli effetti prodotti dalla sua azione. 2. Verbal self-regulation. I lobi frontali, secondo questo modello proposto da Luria 1, quando sono normo-funzionanti, consentono al soggetto di predisporre un comportamento consapevole ed autoregolato, preceduto dalla mediazione di un linguaggio interno che serve a formulare un piano d azione, gli conferisce intenzionalità ed esplica un ruolo di autoregolamentazione tra l intenzione generale di risolvere un problema e la sua concreta soluzione. 3. Supervisory Attentional System. Per Norman & Shallice 4, i comportamenti dell uomo si articolano in due principali livelli funzionali: un livello di controllo routinario che si manifesta attraverso l attivazione di schemi comportamentali abitudinari in risposta a necessità ambientali superapprese; e un sistema di supervisione esecutiva che si manifesta attraverso l attivazione di un controllo volontario e strategico, quando è richiesta la previsione e una correzione adattativa rapida di possibili errori inattesi. 4. Goal Directed and Goal Neglect. Duncan 5 6 da parte sua ipotizza che, essendo l aspetto più rilevante della sindrome disesecutiva (vedi successivo capitolo) la perdita di controllo dell azione in rapporto ai risultati desiderati, in condizioni normali un soggetto sia in possesso di un potenziale magazzino che contiene una serie di comportamenti finalizzati a degli obiettivi, dal quale seleziona, per aggiustamenti progressivi mediati dal linguaggio interno, quello che di volta in volta gli sembra più adatto alla circostanza (goal directed). In seguito a lesione frontale, invece, il soggetto attiva comportamenti che riflettono la mancata selezione di un comportamento finalizzato all obiettivo (goal neglected). 5. Working Memory. Baddeley 7. Questo modello si basa sul concetto che la capacità di mantenere ed utilizzare le informazioni online è indispensabile per poter portare a termine qualsiasi azione in modo corretto. Queste informazioni in parte si basano sulla esperienza pregressa, in parte sulle nozioni semantiche consolidate, in base provengono dall ambiente e dalla circostanze nei quali il soggetto si prepara anticipatamente ad operare. Le aree pre-frontali possiedono cellule mnesiche che si attivano esclusivamente durante il mantenimento online dell informazione e cellule ramp-up (di raccordo on/off) che si attivano solo in coincidenza della preparazione anticipatoria della risposta Somatic Markers and Disturbance of Social Cognition. Questo modello, descritto da Damasio et al. 10, si integra con i precedenti modelli enfatizzando il ruolo che rivestono le informazioni sensoriali, che il soggetto riceve sia dal mondo esterno che dal proprio corpo (viscerali, autonomiche, muscolo-scheletriche, ecc.), ai fini di una adeguato comportamento sociale. Queste informazioni, definite somatic markers, si integrano a livello della corteccia prefrontale ventro-mediale e sono indicatori di previsione di un comportamento che si ritiene vantaggioso o svantaggioso. Una serie di ricerche condotte da questo Autore dimostra che i soggetti con lesioni frontali perdono le reazioni somatiche tipiche di chi è consapevole dei rischi che sta affrontando (es. sudore, tachicardia, secchezza delle fauci) perché non sanno prevedere le conseguenze delle proprie azioni. 7. Trascending the Default Mode. Mesulam 11, sot-

14 496 A. MAZZUCCHI tolinea il fatto che, in condizioni normali i processi esecutivi hanno un ruolo di tampone (buffer) tra lo stimolo ambientale e la risposta che questo provoca. Questo tampone serve per impedire che le risposte siano impulsive, che non tengano conto del contesto e delle conseguenze possibili. In seguito a lesione delle aree prefrontali si verifica una situazione che l Autore definisce default mode, intendendo con questo termine che le azioni dei soggetti sono guidate esclusivamente da uno stretto legame stimolorisposta e non si modificano al variare delle circostanze e in base all esperienza. 8. Clinical Model. Mateer 12, ipotizza, in base alle osservazioni cliniche proprie e a quelle riportate in letteratura, che le funzioni esecutive, che operano in situazioni critiche e non routinarie, appartengano a diversi domini, ciascuno dei quali possiede correlati anatomo-funzionali diversi. Questa Autrice identifica le seguenti sei componenti comportamentali: il comportamento di avvio (starting behavior); il comportamento d arresto (stopping behavior); la capacità di mantenere l attenzione e di perseverare fino al completamento del compito (maintaining behavior); la capacità di controllare come l informazione/l azione è strutturata e sequenzialmente si articola (organizing actions and thoughts); il pensiero generativo (generative thinking) di cui fanno parte la creatività, la fluenza e la flessibilità cognitiva; la consapevolezza (awareness), di cui fa parte anche la capacità di automonitoraggio e di adattamento del proprio comportamento. Perché le sopraelencate componenti delle funzioni esecutive consentano una attivazione, progettazione, programmazione, esecuzione sequenziale adeguate di comportamenti motori e verbali, devono essere integre. La perdita anche di una sola componente, porta ad errori esecutivi. La sindrome disesecutiva La sindrome disesecutiva, cioè la sindrome conseguente alla perdita parziale o generalizzata della capacità di attivarsi, progettare, programmare, sequenzializzare, supervisionare e portare a termine un azione o un compito, si manifesta, come abbiamo più volte sottolineato, in seguito a lesioni dei lobi frontali, specie nella loro porzione pre-frontale. Le lesioni possono essere conseguenti a diversa eziologia, a carattere focale (lesioni cerebrovascolari, neoplastiche) o diffuse (traumatiche, post-anossiche, post-infettive), instauratesi acutamente o progressivamente (alcolica, tossica, degenerativa). La sintomatologia che caratterizza questa sindrome è vasta ed articolata e può riguardare essenzialmente due categorie di disturbi: i disturbi della consapevolezza di sé, conseguenti alla lesione/disfunzione delle interconnessioni frontali; e i disturbi delle modalità di funzionamento delle funzioni neuropsicologiche, conseguenti alla lesione/disfunzione delle interconnessioni tra aree prefrontali, le regioni retro rolandiche e le strutture sottocorticali 12. A. Per quanto attiene la compromissione della consapevolezza di sé, i sintomi che la caratterizzano sono rappresentati soprattutto dalla perdita di autocontrollo, dalla perdita di capacità introspettiva, dalla incapacità ad automonitorarsi e di autocorreggere i propri errori. B. Per quanto riguarda la incapacità di utilizzare in modo adeguato le funzioni neuropsicologiche, i sintomi che la caratterizzano sono rappresentati dall incapacità di attivare e mantenere un livello attentivo adeguato fino al completamento del compito; dall incapacità di mantenere costantemente attivo il sistema di supervisione attentiva; dall incapacità di comunicare verbalmente con gli altri in modo efficace e nel rispetto delle regole pragmatiche; dall incapacità di compiere azioni motorie complesse senza errori e nel rispetto della corretta sequenza; dall incapacità di integrare le informazioni sensoriali che provengono dallo spazio esterno e dal proprio corpo traendone le necessarie considerazioni e producendo corrette risposte; dall incapacità di predisporre adeguate strategie di apprendimento di informazioni complesse e di organizzare la sequenza delle proprie attività per inadeguata memoria prospettica. Per meglio comprendere la sintomatologia che si produce dopo lesione frontale, è bene anche ricordare che le capacità attentive, mnesiche ed esecutive sono tra loro strettamente interdipendenti per cui il malfunzionamento di una delle tre condiziona negativamente il corretto funzionamento delle altre due. Dal punto di vista del comportamento, i soggetti con sindrome disesecutiva dimostrano soprattutto: incapacità a identificare/stabilire preventivamente le mosse necessarie per risolvere correttamente un problema; difficoltà a risolvere i problemi; tendenza a procedere per tentativi casuali o a utilizzare schemi comportamentali appresi in passato, anche se inadatti al contesto; incapacità di supervisione, di giudizio critico e autocritico;

15 LA RIABILITAZIONE DELLE CAPACITÀ ESECUTIVE 497 incapacità di predire gli effetti del proprio comportamento con conseguenti difficoltà relazionali e sociali; difficoltà di adattamento del comportamento in rapporto al variare del contesto sociale. La riabilitazione delle funzioni esecutive La riabilitazione delle funzioni esecutive è un settore della riabilitazione cognitiva assai complesso che più di ogni altro richiede competenze neuropsicologiche specifiche, una visione olistica della sintomatologia e dei bisogni del soggetto, e l acquisizione di tecniche riabilitative specialistiche, in termini scientifici e fenomenologici, molte delle quali si rifanno alla riabilitazione comportamentale Il determinante sviluppo che questo settore della riabilitazione cognitiva ha raggiunto negli ultimi vent anni, è dovuto indubbiamente alle tumultuose istanze prodotte dalla traumatologia cranica che, come è ampiamente noto, colpisce soprattutto giovani adulti. Molti traumatizzati cranici, completata la fase di cura, sarebbero ancora in grado di reinserirsi socialmente in modo utile e gratificante, tuttavia il loro inserimento sociale e lavorativo non ha spesso successo perché questi soggetti manifestano disturbi comportamentali che li rendono socialmente inadeguati. Il trauma cranico, specie se grave, induce sistematicamente lesioni a carico dei lobi frontali e delle loro interconnessioni con la altre aree dell encefalo, per cui l incidenza di disturbi comportamentali, inseriti quasi sempre in una sindrome disesecutiva, risulta essere molto elevata In questa sede non è possibile approfondire con la necessaria accuratezza questo ampio capitolo della riabilitazione, tuttavia è possibile fornire alcune indicazioni di metodo e alcuni esempi che siano utili a comprendere soprattutto le linee operative che devono guidare l agire del riabilitatore neuropsicologo. Prima di tutto è necessario che il riabilitatore sappia selezionare il metodo riabilitativo che più corrisponde alle esigenze del soggetto: Questa scelta dipende essenzialmente dai seguenti fattori di carattere generale: intervallo di tempo dalla lesione; gravità della sintomatologia disesecutiva; coesistenza di altri disturbi cognitivi; grado di consapevolezza del soggetto; priorità riabilitative per la persona, per la famiglia e per lo staff; disponibilità di supporto ambientale dopo la dimissione. A questa prima valutazione deve far seguito la definizione del rapporto terapeutico che si può ragionevolmente instaurare con il soggetto. Da questa definizione deriverà infine la scelta della specifica metodologia da applicare. Il rapporto terapeutico può suggerire di volta in volta come più opportuna una delle seguenti categorie metodologiche riabilitative delle capacità esecutive: adattamento ambientale; addestramento alle routine task-specific; incremento della consapevolezza; addestramento alla selezione ed esecuzione di piani cognitivi; gestione di disturbi della comunicazione pragmatica; addestramento del care-giver; utilizzo di strategie metacognitive; self-instructional training. In base alle caratteristiche del soggetto da rieducare e alla sintomatologia disesecutiva che questo presenta, la categoria metodologica prescelta dovrà poi essere tradotta in uno dei metodi applicativi disponibili, ciascuno dei quali si basa, a sua volta, su uno dei modelli cognitivi più sopra esposti. Riportiamo tre esempi esplicativi. Esempio n. 1: se il nostro soggetto è discontrollato e non si dimostra in grado di predire le conseguenze delle proprie azioni, il nostro compito è quello di riaddestrarlo, attraverso tecniche di behavioural therapy, ad esercitare un migliore autocontrollo; il modello che potrebbe meglio adattarsi alla sintomatologia del nostro soggetto potrebbe essere quello del corollary discharge di Teuber 2. In questo caso il training dovrà sollecitare il soggetto a: predire quali conseguenze potrà produrre un determinato comportamento al fine di ristabilire il carattere intenzionale delle azioni e dei modi di relazionarsi; monitorare le discrepanze tra le intenzioni, le azioni e le conseguenze finali dei comportamenti; predire le conseguenze di potenziali comportamenti (attitudine astratta); predire i comportamenti altrui e, conseguentemente, saper ristabilire interazioni sociali complesse; automonitorarsi; interiorizzare i processi di regolamentazione cognitiva. Esempio n. 2: se invece il nostro soggetto si trova in difficoltà nel gestire le procedure di risoluzione

16 498 A. MAZZUCCHI dei problemi, per cui non riesce a portare a termine i compiti che intraprende o che gli sono stati affidati, la tecnica di riferimento dovrà essere diversa. Un metodo che potrebbe rivelarsi adatto in questo caso è il Goal Management Training che si basa sul modello di Duncan 6 e che prevede cinque stadi operativi in cui il soggetto viene sollecitato a: prendere in esame quello che si appresta a fare; individuare gli obiettivi primari che si prefigge; individuare gli obiettivi secondari che si potrebbero raggiungere; memorizzare nella sequenza corretta gli obiettivi primari e secondari che ha individuato; auto-monitorare la sequenza dei propri atti e il raggiungimento degli obiettivi. Se al termine del quinto stadio il soggetto scopre di aver commesso un errore, deve ricominciare da capo. Esempio n. 3: se invece il nostro soggetto dimostra di non essere in grado di inibire i comportamenti o le risposte inadeguate perché non riesce ad esercitare una autoregolamentazione e una supervisione critica del suo operato, potrebbe rivelarsi efficace l applicazione del metodo riabilitativo definito selfinstructional training 16 che si basa sul modello di Luria 1 e di Shallice 4 e che prevede l apprendimento da parte del soggetto della capacità di ricapitolare verbalmente e progressivamente interiorizzare il piano dell azione che si appresta a compiere, l automonitoraggio step-by-step dell azione medesima e l inibizione immediata dei comportamenti inappropriati che si vanno manifestando. Questi tre esempi, per quanto sommari, sottolineano quanto detto più sopra, e cioè che la riabilitazione delle funzioni esecutive rappresenta un settore della riabilitazione cognitiva che non consente improvvisazione, ma richiede l acquisizione di conoscenze e competenze altamente specialistiche che, come abbiamo avuto più volte occasione di ribadire, richiedono una specifica e qualificata preparazione professionale 17. Infine, per quanto riguarda l efficacia del trattamento riabilitativo delle funzioni esecutive, questa è oggi comprovata da un numero elevato di pubblicazioni scientifiche che riguardano soprattutto il trattamento di casi singoli. Esistono in letteratura anche studi di meta-analisi condotti da Cicerone et al., di cui l ultimo assai recente 18 che confermano l efficacia dei queste metodiche riabilitative. Viene inizialmente fornita una ampia definizione del concetto di capacità esecutive. Di seguito vengono riportati i correlati anatomo-funzionali e i più importanti modelli cognitivi che sono stati proposti per spiegare l organizzazione funzionale delle capacità esecutive. Dopo aver fornita una descrizione della sindrome disesecutiva, vengono poi riportati i criteri generali che sono alla base di una corretta riabilitazione delle capacità esecutive e alcuni esempi di metodi applicativi basati sui modelli cognitivi sopraelencati. Infine viene ribadita la raccomandazione che siano operatori specializzati a condurre la riabilitazione neuropsicologica, soprattutto in un settore di intervento complesso ed altamente specialistico come è quello della riabilitazione delle funzioni esecutive. Parole chiave: Funzioni esecutive Sindrome disesecutiva Riabilitazione cognitiva BIBLIOGRAFIA 1 Luria AR Higher Cortical Funcions in Man. New York: Basic Books Teuber HL. The riddle of frontal lobe funcion in man. In: Warren JM, Akert K, ed. The frontal granular cortex and behavior. New York: McGraw-Hill. 3 Polyakov GI. Structural organization of the frontal cortex in relation to its functional role. In: Luria AR, Homskaya ED, ed. The Frontal lobes and Regulation of Psychological Processe. Moskow Norman DA, Shallice T. Attention to action: willed and automatic control behaviour. In: Davidson RJ, Schwarts GE, Shapiro D, ed. Consciousness and self-regulation: advances in research and therapy. New York: Plenum Press 1986, pp Duncan J. Disorganization of behaviour after frontal lobe damage. Cognitive Neuropsychology 1986;3: Duncan J, Emslie H, Williams P, Johnson R, Freer C. Intelligence and the frontal lobe: the organization of goal-directed behaviour. Cognitive Neuropsychology 1996;30: Baddely A. Working Memory. Oxford: Clarendon Press Fuster Executive Frontal Functions. Exper Brain Res 2000;133: Damasio AR, Descartes error. New York: Plenum Mesulam MM. The human frontal lobes: transcending the default mode through contingent encoding. In: Stussa DT, Knight R, ed. Principles of frontal lobe function. New York: Oxford University press 2002, pp Mateer CA. The rehabilitation of executive disorders. In: Stuss DT, Winocur G, Robertson I, ed. Cognitive Neurorehabilitation. Cambridge: Cambridge University Press 1999, pp Sohlber MM, Mateer CA. Management of Dysesecutive

17 LA RIABILITAZIONE DELLE CAPACITÀ ESECUTIVE 499 Symptoms. In: Sohlberg MM, Mateer CA, eds. Cognitive Rehabilitation: an integrative neuropsychological approach. New York: The Guilford Press 2001, pp Turner GR, Levine B. Disorders of executive functioning and self-awareness. In: Ponsford J. Cognitive and Behavioral Rehabilitation. New York: The Guilford Press 2004, pp Ben-Yishay Y, Rattok J, Ross B, Lakin P, Silver S, Thomas L, et al. A rehabilitation-relevant system for cognitive, interpersonal and vocational rehabilitation of traumatically head injured persons. In: Rehabilitation monograph No 64. New York: New York University Medical Centre Institute of Rehabilitation Medicine Prigatano GP. Neuropsychological Rehabilitation for Cognitive and Personality Disorders after Brain Injury. In: Prigatano GP, ed. Priciples of Neuropsychological Rehabilitation. New York: Oxford University Press 1999, pp Cicerone KD, Wood JC. Planning disorders after closed head injury. A case study. Arch Physical Med Rehab 1987;68: Mazzucchi A, Parma M. The neuropshychological rehabilitator: who are you? Neuropsychological rehabilitation calls for a specific professional qualification. Europa Medicophysica 1999;34: Cicerone KD, Dahlberg C, Malec JF, Longenbaun DM, Felicetti T, et al. Evidence-based cognitive rehabilitation: up dated review of the literature from 1988 to Arch Med Physical Rehab 2005;86:

18 G GERONTOL 2005;53: Società Italiana di Gerontologia e Geriatria LA MUSICOTERAPIA L evoluzione della musicoterapia The evolution of music-therapy P.L. POSTACCHINI Psichiatra, Neuropsichiatra Infantile, Psicoterapeuta, Responsabile del Comitato Tecnico Scientifico del Corso Quadriennale di Musicoterapia della Pro Civitate Christiana di Assisi A. describes the evolution of the concept of Mental Retardation rehabilitation thanks to music-therapy, analyzing the work carried out during the past twenty-five years. In the field of music-therapy, the concepts of structural analysis, harmonization and tuning, wich have influenced many educationalists, will be defined. As far as rehabilitation is concerned, A. links the developments of music-therapy to recent models of psychosocial of rehabilitation in neurologic and psychiatric diseases. Furthermore, a clinical case will be described, analyzing it according to the stress-vulnerability-coping model of serious mental disorders. A. sets the principles for assessing treatment. Key words: Structural diagnosis Attunement Handicap s harmonization In questo lavoro mi pongo l obiettivo di ripercorrere oltre venti anni di storia della musicoterapia che hanno visto molte idee e molti movimenti avvicendarsi. Tali considerazioni vanno di pari passo con la paritetica evoluzione del concetto di riabilitazione nelle patologie neurologiche psichiatriche. Si veda ad es. Liberman 1. In un precedente lavoro 2, rifacendomi alle felici intuizioni di Giorgio Moretti, proponevo la metodologia dell approccio strutturale all handicap. È stato così che in questi anni, con vari allievi e colleghi del Corso Quadriennale di Musicoterapia di Assisi, abbiamo lavorato, costruito ipotesi formative ed operato in supervisione, convinti del concetto di plasticità della struttura della mente e di possibili linee evolutive della stessa, indipendentemente dalla natura organica o non organica della disabilità interessata. Ci siamo cioè posti il problema di studiare il funzionamento mentale come struttura autonoma, rispetto alla disabilità e l impiego delle costellazioni sintomatologiche e l utilizzo dei meccanismi difensivi, che possono caratterizzare con larga sovrapposizione, tanto le patologie funzionali, quanto quelle conseguenti a una menomazione. Del resto questo è in accordo con i più recenti approcci delle neuroscienze 3. Questo ci fa riflettere, imponendo rispetto verso la persona umana, il che costituisce uno dei tratti più qualificanti nel lavoro istituzionale e personale con i nostri pazienti. Il concetto di diagnosi strutturale, con il quale cominciammo a lavorare nei primi anni settanta, prendeva le mosse dall esigenza di analizzare le funzioni del corpo: gli analizzatori sensoriali, dei quali deve essere valutato il funzionamento in chiave di sensazione, di percezione o di rappresentazione; le funzioni α e β secondo Bion 4. Seguendo lo schema (v. schema I) si può parlare di una armonizzazione in tre differenti aree: degli analizzatori variamente tra loro integrati, della struttura di personalità e nelle interazioni sociali. PACINIeditore n Corrispondenza: dott. Pier Luigi Postacchini, via Saragozza 227, Bologna - Tel. e Fax plpostacchini@libero.it

19 L EVOLUZIONE DELLA MUSICOTERAPIA 501 Schema I. (da Postacchini et al., 2001) 13. Analizzatori 1 sensibilità 2 olfatto 3 gusto 4 udito 5 vista 6 motricità Comportamento β teso statico e/o stereotipato apprendimento non elaborativo identificazione adesiva/proiettiva posiz. schizopar. Funzioni 1 toccare 2 sentire 3 sentire (assaggiare) 4 sentire (udire) 5 vedere 6 agire Conseguenze no frustrazione ed espulsione del bisogno DISAGIO Comportamento α variabile rilassato apprendimento elaborativo posiz. depressiva identificazione introiettiva Funzioni 1 discriminare 2 fiutare 3 gustare 4 ascoltare 5 guardare 6 eseguire Conseguenze cambiamento tolleranza ed elaborazione BENESSERE La valutazione dei modi di apprendimento costituisce un altro punto qualificante che viene riassunto nello schema II. Il lavoro su questo schema ci ha permesso di uscire dalla rigida valutazione espressa dal concetto di Ritardo Mentale, ad es.: lieve, medio lieve, grave, gravissimo, portandoci a ragionare in termini funzionali. Questo equivale a dire, cercare di abilitare una persona, scoprirne le competenze piuttosto che denunciarne le carenze; in altri termini, conoscere il funzionamento mentale di una persona equivale a conoscere una persona. Sempre in quegli anni ci siamo posti il problema di come potere coniugare l approccio scientifico legato alla musicoterapia a quelli che erano concetti estetici irrinunciabili per una disciplina appartenente al più Schema II. (da Postacchini et al. 2001) 13. β α I cod/decod Massivo (ritardo mentale grave) II cod/decod Connotativo (ritardo mentale medio) III cod/decod Connotativo (ritardo mentale lieve) IV cod/decod Per modalizzazione (attività riflesse spinali e tronco-encefaliche) Ontogeneticamente: il neonato Filogeneticamente: l Aplysia Californica (generico: la risposta del sorriso al volto umano) Ontogeneticamente: dal 4 mese di vita in poi Filogeneticamente: gli insetti che distinguono grandezza e colore (categorico: il bambino discrimina madre/mondo esterno) Implica il funzionamento delle aree corticali di associaz. Ontogeneticamente: 7 /8 mese di vita Filogeneticamente: i mammiferi superiori che riconoscono il padrone Riconoscimento di caratteri astratti di uno stimolo Esclusiva della specie umana Apprendimento simbolico Implica il funzionamento dell'intera rete associativa Le tattiche di comportamento di fronte al compito sono fondamentalmente due: a) rigidità condizionata (unica modalità al I e II livello); b) accomodamento elastico (possibile solo al III e IV livello)

20 502 P.L. POSTACCHINI vasto capitolo delle Arti Terapie. Inoltre si poneva il problema di come curare la formazione degli educatori che dovevano riconvertire e articolare la propria professionalità di musicisti, per poter costruire relazioni riabilitative. È così che ci siamo anche rivolti all impiego ed allo studio della Comunicazione Non Verbale 5. Si è pertanto cominciato a pensare ad un approccio multidimensionale in cui coniugare il processo estetico con concetti scientifici volti alla realizzazione di processi inter-personali, giungendo alla formulazione di un idea dinamica, nella quale, da una parte è esaminato il processo della diagnosi funzionale e, dall altra, l analisi dei processi intersoggettivi. La diagnosi funzionale consente di cogliere quelle aree rilevanti che debbono essere valutate per poter consentire l impiego di strumenti adeguati sotto il profilo abilitativo. La diagnosi funzionale, che non corrisponde a quella descrittiva (ad esempio: di tetraparesi spastica, ritardo mentale grave, Sindrome di Martin e Bell), costituisce quindi un insieme di competenze, che vengono saggiate in un approccio interattivo, che consentono di costruire un profilo dinamico funzionale caratterizzato dagli obiettivi individualizzati per quella determinata persona. Infine dovremo valutare i metodi di lavoro, le attività ed i materiali per la programmazione individualizzata nelle aree cruciali della didattica, curricolare di sostegno e, più in generale, del percorso riabilitativo. Quanto esposto corrisponde a quello che oggi si chiama riabilitazione. Oggi sappiamo che i ritardati mentali non hanno maggiori probabilità rispetto ai normodotati di sviluppare una patologia psichiatrica. Infatti nello sviluppo di una condizione patologica, entrano in gioco fattori di natura storica, che sono elementi di continuità o discontinuità nella vita di un essere umano e fattori di natura dinamica: fattori di vulnerabilità o fattori protettivi. Questo è quanto viene attualmente considerato nei termini di psicopatologia dello sviluppo secondo il modello stress-vulnerabily-coping-competence (schema III) dei disturbi mentali gravi 6. Il collega Ruggerini ha descritto recentemente il caso di un ritardo mentale considerato grave: un paziente illetterato di circa 50 anni, vissuto per gran parte della sua vita in profondo isolamento sociale. Questo paziente, a seguito di un incontro fortuito con un insegnante di musica, imparerà con grande competenza a suonare le campane di chiesa, venendo correntemente impiegato per tale pratica. In seguito alla elettrificazione delle campane il paziente perderà poi il lavoro acquisito, ma sarà in Schema III. (da Liberman, 1992) 1. grado di inventarsi una nuova competenza quale uomo di fiducia per mansioni di piccole consegne. Evidentemente fattori protettivi di natura interna, come dire uno straordinario talento personale, consentono a questa persona di sfruttare positivamente una abilità acquisita, ma una volta che le mutate condizioni sociali gli impediscono di esprimerla, può costruirsi una nuova strategia vitale. Nella struttura armonica, nella dinamica affettiva, cognitiva di questa persona, esiste dunque una potenzialità ed una ricchezza, che sono totalmente sconosciute al concetto di ritardo mentale grave. Abbiamo infatti pazienti sicuramente più letterati, colti e alfabetizzati del nostro, in grado di leggere e scrivere e magari conoscitori di qualche tabellina, ma non altrettanto naturalmente dotati a fattori di protezione. Risultano così più fragili e possono più facilmente sviluppare complicanze di natura psicopatologica; come accade ad esempio con alcuni pazienti schizofrenici molto dotati cognitivamente, ma non in grado di poter utilizzare il proprio patrimonio intellettivo. Ecco allora che, compito degli educatori, è scoprire o mettere in gioco fattori protettivi all interno della persona stessa, facendo emergere nuove competenze, o introducendole dall esterno, qualora queste competenze manchino. A questo punto, mi riconnetto alla musicoterapia, che possiamo innanzitutto considerare come uno