Individuazione e gestione dei soggetti a rischio

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1 Individuazione e gestione dei soggetti a rischio Emanuela MALORGIO Malorgio Torino, 12/11/08 Azienda Ospedaliera O.I.R.M - S. Anna Torino

2 SIDS: categorie a rischio A.L.T.E.

3 A.L.T.E. Apparent Life-Threatening Event

4 A.L.T.E. Improvviso ed inaspettato cambiamento del comportamento in un neonato-lattante che preoccupa l osservatore

5 A.L.T.E. L evento può accadere nel sonno,in veglia o durante un pasto

6 A.L.T.E. è caratterizzato da una variabile combinazione di sintomi quali apnea, cambiamento del colorito cutaneo (pallore eritrosi,cianosi), del tono muscolare (ipertono,ipotono) e dello stato di coscienza

7 A.L.T.E. nella maggioranza dei casi viene percepito dall osservatore come evento pericoloso per la vita del piccolo

8 A.L.T.E. e nella maggior parte dei casi è di breve durata e si risolve spontaneamente

9 Storicamente ALTE = PRE SIDS

10 % di Lattanti deceduti per SIDS che hanno presentato un evento di ALTE % Consensus Statement-Pediatrics 1987;79: ,7% Mc Govern, Arch Dis Child Nov % J Pediatrics 2008;

11 A.L.T.E. e S.I.D.S. Centro SIDS? Campagne back to sleep

12 A.L.T.E. e S.I.D.S. Centro SIDS Ma ALTE e SIDS sono lo stesso evento con finale diverso?

13 A.L.T.E. e S.I.D.S. Centro SIDS FATTORI di RISCHIO DIVERSI Età Peso alla nascita Peso rispetto all et età gestazionale Età della madre

14 CARATTERISTICHE degli EVENTI Momento di Comparsa SIDS nel sonno ALTE in veglia

15 L ALTE E E UN RACCONTO

16 The witness : problema di percezione Centro SIDS Eventi uguali descrizione diversi e comportamenti

17 Nell ALTE è fondamentale porre una diagnosi perchè...

18 ...la pericolosità delle ALTE è relativa alla patologia che la sottende

19 La diagnosi più frequente Reflusso Gastro Esofageo

20 AUMENTA L ESPERIENZA.. DIMINUISCONO LE DIAGNOSI CASISTICA OTTOBRE 01-MARZO 2002 Centro SIDS CASISTICA GENNAIO-OTTOBRE OTTOBRE 2004 IALTE 6% Altre Patologie Convulsioni 7% Convulsioni 0% GER 83% GER 12% 8% IALTE 73% Altre Patologie 11% IALTE GER Altre Patologie Convulsioni IALTE GER Altre Patologie Convulsioni

21 Valutazione della relazione temporale tra eventi di GER acido ed eventi cardiorespiratori patologici in 228 lattanti con pregressa ALTE

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24 RISULTATI Centro SIDS 228 lattanti phmetria patologica 9,1% Correlazione temporale tra evento CR ed evento di reflusso acido 1.31% (3 casi)

25 CONCLUSIONI Centro SIDS In assenza di una correlazione temporale sarebbe preferibile parlare di COINCIDENZA piuttosto che di causalità

26 CONCLUSIONI Centro SIDS così pazienti che hanno presentato un ALTE ed affetti da GER piuttosto che pazienti che hanno presentato un ALTE causata da GER

27 Il GER: la tipica diagnosi di comodo

28 Sorveglianza epidemiologica sulle ALTE in Piemonte: dati preliminari 2007 POPOLAZIONE RICOVERI DIAGNOSI DIAGNOSI 0-2 ANNI per ALTE GER RIGURGITO VOMITO IALTE

29 Sorveglianza epidemiologica sulle ALTE in Piemonte: dati preliminari 2006 POPOLAZIONE 0-2 ANNI RICOVERI per ALTE DIAGNOSI GER DIAGNOSI IALTE ,1% 11,5%

30 DIMESSI CON DIAGNOSI DI APNEA DA GER Centro SIDS Sorveglianza Diagnosi di ALTE da GER 111 phmetrie fisiologiche o nessun esame 110

31 DIMESSI CON DIAGNOSI DI APNEA DA GER Centro SIDS Sorveglianza Diagnosi di ALTE da GER phmetrie fisiologiche o nessun esame 99%

32 Ricoveri OIRM: dati aprile 2003-aprile 2004 RICOVERI per ALTE DIAGNOSI GER RIGURGITO VOMITO DIAGNOSI IALTE

33 Ricoveri OIRM: dati aprile 2003-aprile 2004 RICOVERI per ALTE DIAGNOSI GER DIAGNOSI IALTE % 11,9%

34 DIMESSI CON DIAGNOSI DI APNEA DA GER Centro SIDS OIRM Diagnosi di ALTE da GER 42 phmetrie fisiologiche o nessun esame 38

35 DIMESSI CON DIAGNOSI DI APNEA DA GER Centro SIDS OIRM Diagnosi di ALTE da GER phmetrie fisiologiche o nessun esame 90,4%

36 Sorveglianza epidemiologica sulle ALTE OIRM: dati preliminari 2007 RICOVERI per ALTE DIAGNOSI GER DIAGNOSI IALTE % 3,5%

37 DIMESSI CON DIAGNOSI DI APNEA DA GER Centro SIDS Sorveglianza OIRM 2007 Diagnosi di ALTE da GER phmetrie fisiologiche o nessun esame 75,6%

38 GER e ALTE Centro SIDS Attenzione alla diagnosi di comodo: può nascondere diagnosi potenzialmente pericolose

39 GER e ALTE Centro SIDS anche in caso di GER acido patologico certificato dalla phmetria (i.e patologie SNC)

40 Daniele R: lattante affetto da GER Centro SIDS ma anche da tachicardia parossistica

41 Valentina: lattante affetta da GER Centro SIDS ma anche da QTc lungo

42 Emanuele: lattante affetto da GER Centro SIDS ma anche da Epilessia

43 GER e ALTE Centro SIDS Attenzione alla diagnosi di comodo: può indurre comportamenti pericolosi

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45 1997

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50 Lattante di 2 mesi Centro SIDS Rinvenuta dalla madre nella sua culla priva di vita in posizione prona Dal momento che presentava frequenti regurgiti, era stata consigliata la posizione prona nel sonno

51 Nei primi tre mesi di vita un possibile meccanismo scatenante: il chemioriflesso laringeo LCR

52 In postura prona LCR LCR Chiusura vie aeree Chiusura vie aeree Apnea Apnea

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58 come gestire le ALTE? Centro SIDS PREVENZIONE Postura SUPINA

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60 PREVENZIONE Centro SIDS Raffreddore

61 Ma è solo un raffreddore... Centro SIDS VR 1 mese VR 3 mesi + rinite Apnee centrali 56 Apnee centrali 23 Apnee ostruttive 10 Apnee ostruttive 50 Apnee miste 4 Apnee miste 3

62 PREVENZIONE Centro SIDS Gestione raffreddore lavaggi nasali

63 controllo cardiorespiratorio immaturo no no farmaci antistaminici a rischio no sedativi della tosse

64 come gestire le ALTE? Centro SIDS Diagnosi vera=terapia adeguata micrognazia succhiotto Avanzamento della mandibola

65 Diagnosi vera=terapia adeguata Centro SIDS Incoordinazione nella deglutizione tettarella adeguata

66 Diagnosi vera=terapia adeguata Centro SIDS Altre Patologie GER 12% 8% Convulsioni 7% IALTE 73%

67 % di Lattanti deceduti per SIDS che hanno presentato un evento di ALTE % Consensus Statement-Pediatrics 1987;79: ,7% Mc Govern, Arch Dis Child Nov % J Pediatrics 2008;

68 A.L.T.E. storicamente pre SIDS Centro SIDS? Campagne back to sleep Miglioramento delle procedure diagnostico-terapeutiche terapeutiche

69 come gestire le ALTE idiopatiche? Centro SIDS (IALTE) Altre Patologie Convulsioni 7% 8% IALTE 73% GER 12%

70 L IALTE può definirsi una condizione di immaturità relativamente benigna che va a risoluzione entro l l anno?

71 Quando.. si porrà diagnosi di IALTE si dovrà sottoporre il bambino a un programma di monitoraggio domiciliare documentato (Consensus Conference Italiana, 1999)

72 There are at present no universally accepted criteria to determine which infant should be monitored at home (ESPID, 2003)

73 Ma i lattanti con IALTE sono tutti uguali?

74 Identificare i soggetti a rischio

75 IALTE: prevenire la SIDS patologia del SONNO

76 IALTE: Differenza nel controllo cardiorespiratorio nel SONNO

77 Attraverso lo studio del sonno

78 Monitoraggio cardiorespiratorio ridotto a 4 canali Movimenti respiratori toracici Centro SIDS Frequenza cardiaca ECG Saturazione di Ossigeno Curva pulsossimetrica

79 respiro periodico desaturante Centro SIDS

80 apnea seguite da desaturazione Centro SIDS

81 apnea seguita da bradicardia Centro SIDS

82 Irregolarità del respiro e desaturazione Centro SIDS

83 Bradicardia preceduta da asistolia Centro SIDS

84 Embletta normale

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89 Sonno attivo Centro SIDS

90 Sonno calmo Centro SIDS

91 Punte Onda

92 Monitoraggio Domiciliare Continuo come protezione del sonno

93 Follow up Attraverso la telemedicina

94 SIDS: categorie a rischio A.L.T.E. Neonati PRETERMINE

95 Incidenza circa / 00

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97 Combined effect of sleeping position and prenatal risk factors in SIDS. The Nordic epidemiological SIDS study Nina OYEN et al. PEDIATRICS 1997;100(4): Centro SIDS SIDS cases/869 controls ODDS RATIOS PRONE<>SUPINE 13,9 (8,2-2,4) SIDE<>SUPINE PRONE<>SUPINE in13-24 WKS of age 3,5 (2,1-5,7) 28,5 (7,9-107) SIDE<>SUPINE in WKS of age PRONE<>SUPINE in birthweight <2500g. 5,9 (1,6-22) 83 (25-276) SIDE<>SUPINE in birthweight <2500g PRONE<>SUPINE in preterm infants 36,6 (13-107) 48,8 (19-128) SIDE<>SUPINE in preterm infants 40,5 (14-115)

98 Lattante Prematuro Centro SIDS Laringe alta Laringe alta respiratore nasale respiratore nasale obbligato obbligato compliance toracica compliance toracica 28

99 Lattante Prematuro Centro SIDS Controllo respiratorio risposta all ipossia risposta all ipossia arousals arousals LCR LCR autoresuscitazione autoresuscitazione 28

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104 Infezioni respiratorie insufficienza respiratoria Enterite Batteriemia disidratazione sepsi

105 MAGGIOR RISCHIO PER LA SIDS MAGGIOR RISCHIO PER LA SUDI

106 MONITOR DOMICILIARE PREVIENE LA SIDS?

107 SIDS IN FRANCIA ,34 0 / 00 PREMATURI 10% neonati EBM impossibile!

108 USA 2001 ~ MONITOR Domiciliari/Anno per NEONATI PRETERMINE

109 Identificare i soggetti a rischio

110 LA CLINICA E L OSSERVAZIONE IDENTIFICA IL PRETERMINE A RISCHIO?

111 DIARY h.15,27 apnea, cianosis, stimulation h15.27

112 ESEMPIO DI BORIO Centro SIDS DIARY h 4.38

113 Valutazione del controllo cardiorespiratorio nel SONNO

114 Attraverso lo studio del sonno

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117 VALORI DEL Centro SIDS MONITORAGGIO CARDIORESPIRATORIO NEI NEONATI PREMATURI

118 Monitor a domicilio con PBLS

119 QUALI SONO I POTENZIALI VANTAGGI DEL MONITOR DOMICILIARE?

120 POTENZIALI VANTAGGI Centro SIDS Dimissioni precoci Follow up

121 Pretermine con monitor domiciliare COMPARSA di DESATURAZIONE TONICA e tachipnea Centro SIDS FR 60 atti\m SaO2 78%

122 peggioramento complessivo del controllo cardiorespiratorio con continui allarmi che allertano i genitori SaO2 52%

123 intervento della mamma con ventilazione e ricovero in ospedale: bronchiolite Centro SIDS SaO2 44%

124 Prematura con monitor a domicilio Centro SIDS

125 Comparsa di eventi ESTREMI di desaturazione e bradicardia nel sonno poco visibili clinicamente Centro SIDS

126 Approfondimento diagnostico nel sonno con PSG Diagnosi Epilessia Centro SIDS

127 Prematuro con monitor a domicilio Centro SIDS

128 Peggioramento degli eventi di desaturazione e bradicardia nel sonno e Centro SIDS

129 comparsa di desaturazione tonica Visitato in TINC: pallido, ma nel complesso bene Centro SIDS

130 il giorno successivo quadro clinico invariato ma ulteriore peggioramento delle desaturazioni Centro SIDS COMUNICAZIONE TRA CENTRO SIDS TINC RICOVERO IN TIN: HB 7,5 mg% EMOTRASFUSIONE

131 Dopo emotrasfusione Centro SIDS

132 Prematura con broncodisplasia desaturazione tonica durante il sonno Centro SIDS

133 Prematura con broncodisplasia peggioramento della desaturazione tonica Centro SIDS

134 Comunicato ai colleghi della TIN O 2 terapia a domicilio Centro SIDS

135 cardiopatico Prematuro con cardiopatia assenza di desaturazione tonica Centro SIDS

136 comparsa di desaturazione tonica nel sonno Centro SIDS

137 peggioramento della desaturazione tonica nel sonno Centro SIDS

138 POTENZIALI VANTAGGI Centro SIDS Dimissioni precoci Follow up Riduce ALTE?

139 per tutti i neonati pretermine un importante momento di prevenzione prima delle dimissioni

140 Dimissione Centro SIDS Corretto consiglio posturale

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143 Combined effect of sleeping position and prenatal risk factors in SIDS. The Nordic epidemiological SIDS study Nina OYEN et al. PEDIATRICS 1997;100(4): Centro SIDS SIDS cases/869 controls ODDS RATIOS PRONE<>SUPINE 13,9 (8,2-2,4) SIDE<>SUPINE PRONE<>SUPINE in13-24 WKS of age 3,5 (2,1-5,7) 28,5 (7,9-107) SIDE<>SUPINE in WKS of age PRONE<>SUPINE in birthweight <2500g. 5,9 (1,6-22) 83 (25-276) SIDE<>SUPINE in birthweight <2500g PRONE<>SUPINE in preterm infants 36,6 (13-107) 48,8 (19-128) SIDE<>SUPINE in preterm infants 40,5 (14-115)

144 Adeguati consigli circa gli altri comportamenti che possono ridurre il rischio di SIDS

145 SIDS: categorie a rischio A.L.T.E. Neonati PRETERMINE FRATELLI DI SIDS

146 MAGGIOR INCIDENZA?

147 MIGLIORARE LA PREVENZIONE Individuare ed eliminare i potenziali fattori di rischio ambientali

148 MIGLIORARE LA PREVENZIONE AUTOPSIA A TUTTE LE SIDS malattie metaboliche o genetiche

149 FRATELLI DI SIDS Centro SIDS PER ORA MONITOR A DOMICILIO nei primi 4 mesi di vita

150 nella popolazione generale possiamo riconoscere soggetti a rischio con esami di screening?

151 Rapporto costo-beneficio Modifica la storia naturale

152 Malattie metaboliche Deficit Deidrogenasi Acyl-CoA Acidemia glutarica tipo 1 e 2 Deficit Palmitoyl Carnitina transferasi tipo II Patologie mitocondriali etc

153 Malattie metaboliche Rapporto costo-beneficio Modifica la storia naturale

154 Canalopatie Rapporto costo-beneficio Modifica la storia naturale

155 L ECG a tutti i neonati?

156 Affidabilità?

157 L ECG + QTc letto bene in tutte le ALTE