Anomalia di Ebstein della valvola tricuspide

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1 Capitolo 17 Anomalia di Ebstein della valvola tricuspide 151 Capitolo 17 Anomalia di Ebstein della valvola tricuspide Descrizione della lesione L anomalia di Ebstein comprende un ampio spettro di alterazioni funzionali e anatomiche della valvola tricuspide (VT) con alcune caratteristiche comuni (Fig. 17.1). Dislocazione apicale dei lembi settali e postero-laterali della valvola tricuspide al di sotto della giunzione atrioventricolare all interno del ventricolo destro. Conseguente atrializzazione di una porzione variabile di ventricolo destro e successiva riduzione funzionale del ventricolo destro. Grado variabile di insufficienza della valvola tricuspide (occasionalmente la valvola tricuspide è stenotica). Dilatazione dell atrio destro. Presenza nel 50% circa dei pazienti di uno shunt a livello atriale sia esso in forma di forame ovale (PFO) o di difetto interatriale (DIA) tipo ostium secundum. Presenza di una o più vie di conduzione accessoria con conseguente incremento del rischio di tachicardie atriali nel 25% circa dei casi. Atrio destro Posizione dell anello tricuspidalico normale Porzione atrializzata del ventricolo destro Anello tricuspidalico anomalo Posizione patologica del lembo della valvola tricuspide Cresta sopraventricolare Ventricolo destro Dilatazione patologica del lembo della valvola tricuspide Figura 17.1 Anomalia di Ebstein della valvola tricuspide. Notare la porzione atrializzata del ventricolo destro (piccola in questo caso) causata dalla dislocazione della valvola tricuspide verso l apice del ventricolo destro

2 152 Cardiopatie congenite Manifestazioni e decorso in età pediatrica La presentazione e la storia naturale dei pazienti con anomalia di Ebstein dipendono dalla severità dell anomalia. I feti con forme estreme di anomalia di Ebstein muoiono in utero per idrope fetale. I bambini con forme severe di anomalia di Ebstein presenteranno durante l infanzia segni di scompenso cardiocongestizio. Le forme moderate di anomalia di Ebstein si manifesteranno nell adolescenza con dispnea e/o palpitazioni. Gli adulti con anomalia di Ebstein possono rimanere asintomatici lungo il corso della loro vita oppure sviluppare ridotte capacità funzionali, palpitazioni, cianosi o emboli paradossi da shunt destro-sinistro a livello atriale. Esame fisico Pressione venosa giugulare non particolarmente elevata a causa della presenza di atrio destro dilatato e cedevole e della porzione atrializzata del ventricolo destro. Sdoppiamento marcato del primo tono. Sdoppiamento marcato del secondo tono a causa del blocco di branca destro. Terzo tono cardiaco auscultabile a destra. Soffio olosistolico che aumenta in fase inspiratoria per l insufficienza tricuspidalica, auscultabile con maggiore chiarezza in basso, a sinistra del margine sternale. Presenza o meno di cianosi da shunt destro-sinistro a livello interatriale. Indagini strumentali utili ECG: nella anomalia di Ebstein l ECG è estremamente variabile (Fig. 17.2). Tipici sono i bassi voltaggi. Un onda P appuntita nelle derivazioni II e V 1 riflette la dilatazione dell atrio destro. L intervallo PR è normalmente allungato ma possono essere presenti un intervallo PR più corto e un onda delta da precoce attivazione attraverso via accessoria. Un modello RsR dato da un ritardo della conduzione ventricolare destra è tipicamente osservabile nella derivazione V 1. Nei pazienti adulti possono essere presenti flutter e fibrillazione atriale. Radiografia del torace: presenza di una silhouette cardiaca a bottiglia d acqua nella radiografia del torace per la presenza di una convessità verso destra data dall atrio destro dilatato e dalla porzione atrializzata del ventricolo destro, associata a una convessità verso sinistra data dalla presenza di un infundibulo cardiaco dilatato (Fig. 17.3). Di regola, cardiomegalia di grado variabile. L aorta e il tronco polmonare non sono particolarmente marcati. La vascolarizzazione polmonare è normale o ridotta. Ecocardiografia: la diagnosi di anomalia di Ebstein viene normalmente ottenuta con l ecocardiografia. Lo spiazzamento apicale del lembo settale della valvola tricuspide di 8 mm/m 2 o più in concomitanza con un lembo anteriore dilatato a forma di vela conferma la diagnosi.

3 Capitolo 17 Anomalia di Ebstein della valvola tricuspide 153 Figura 17.2 Elettrocardiogramma (ECG) a 12 derivazioni di un paziente con anomalia di Ebstein della valvola tricuspide. L ECG può variare da normale (raro) a grossolanamente alterato. Caratteristiche tipiche sono i QRS a basso voltaggio, il blocco di branca destro e/o la deviazione assiale sinistra (tutti presenti in questo caso) e un anomalia dell asse e della configurazione dell onda P. Intervallo PR accorciato e presenza di onda delta (non presente qui) suggeriscono la presenza di una sindrome di Wolf-Parkinson-White

4 154 Cardiopatie congenite Figura 17.3 Cardiomegalia in paziente con anomalia di Ebstein della valvola tricuspide. La cardiomegalia può variare da minima a estrema (cuore parete-parete causa di morte del feto o severa cianosi neonatale per ipoplasia polmonare secondaria ad atriomegalia destra). Altre caratteristiche dell anomalia di Ebstein possono essere una vascolarizzazione polmonare normale o ridotta come in questo caso, con un peduncolo ristretto (per piccolo tronco polmonare e aorta ascendente, secondario a una ridotta gittata cardiaca) Gestione chirurgica L indicazione chirurgica si ha per: peggioramento delle capacità funzionali (NYHA maggiore o uguale a classe III); cianosi progressiva; scompenso cardiaco destro; episodi di embolia paradossa; ricorrenti episodi di aritmia sopraventricolare non controllabili con terapia medica o con ablazioni; incremento della cardiomegalia (indice cardiotoracico >65%).

5 Capitolo 17 Anomalia di Ebstein della valvola tricuspide 155 La chirurgia può includere: riparazione della valvola tricuspide; qualora la valvola tricuspide non possa essere riparata, sostituzione della stessa; plicatura della porzione atrializzata del ventricolo destro per ridurre il rischio di aritmie atriali; per i pazienti ad alto rischio, può essere praticata una anastomosi cavopolmonare bidirezionale per ridurre il precarico ventricolare destro (Glenn bidirezionale); crioablazione delle vie accessorie di conduzione, se presenti, durante l intervento chirurgico; chiusura di PFO o DIA se presenti. Complicanze tardive Un nuovo intervento su una valvola tricuspide riparata può rendersi necessario in presenza di un importante insufficienza tricuspidalica residua. La risostituzione della valvola tricuspide può rendersi necessaria in caso di malfunzionamento di una valvola biologica o trombosi di una valvola meccanica. Insorgenza di aritmie tardive. Insorgenza di blocco atrioventricolare completo dopo sostituzione della valvola tricuspide. Raccomandazioni per il follow-up Tutti i pazienti con anomalia di Ebstein dovrebbero essere seguiti regolarmente, con una frequenza determinata dalla severità dell anomalia. Una particolare attenzione dovrebbe essere prestata a pazienti con: cianosi; cardiomegalia progressiva asintomatica; peggioramento della funzione del ventricolo destro; ricorrenza frequente di aritmie atriali; incremento progressivo dell insufficienza tricuspidalica e/o della stenosi conseguente a sostituzione o plastica della valvola tricuspide. Raccomandazioni per l endocardite Tutti i pazienti con anomalia di Ebstein in storia naturale o trattata chirurgicamente dovrebbero essere sottoposti a profilassi dell endocardite batterica durante tutta la loro vita.

6 156 Cardiopatie congenite Attività fisica In assenza di una cardiomegalia severa tutti i pazienti con anomalia di Ebstein stabili dal punto di vista clinico dovrebbero limitare la loro attività fisica alla classe 1A. In presenza di cardiomegalia severa o sintomatologia da classe NYHA IV, l esercizio fisico è controindicato. Gravidanza In assenza di cianosi materna, scompenso cardio-congestizio destro o aritmie, la gravidanza è normalmente ben tollerata. Outcome a lunga scadenza La prognosi a medio termine è eccellente se è stata eseguita una buona riparazione della valvola tricuspide. In presenza di sostituzione valvolare tricuspide, i risultati possono essere meno soddisfacenti. Elementi clinici chiave La diagnosi di anomalia di Ebstein viene normalmente eseguita tramite ecocardiografia. Lo spiazzamento apicale di 8 mm/m 2 o più del lembo settale della valvola tricuspide conferma la diagnosi. L incremento progressivo della cardiomegalia, anche in assenza di sintomi, pone indicazione al trattamento chirurgico. La riparazione della valvola tricuspide, quando possibile, è da preferire alla sostituzione. Letture consigliate Celermajer DS, Bull C, Till JA et al (1994) Ebstein s anomaly: presentation and outcome from fetus to adult. Journal of the American College of Cardiology, 23, Chauvaud S, Fuzellier JF, Berrebi A et al (1998) Bi-directional cavopulmonary shunt associated with ventriculo and valvuloplasty in Ebstein s anomaly: benefits in high risk patients. European Journal of Cardiothoracic Surgery, 13, Danielson GK, Driscoll DJ, Mair DD, Warnes CA & Oliver WC Jr (1992) Operative treatment of Ebstein s anomaly. Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery, 104, Shiina A, Seward JB, Edwards WD, Hagler DJ & Tajik AJ (1984) Two-dimensional echocardiographic spectrum of Ebstein s anomaly: detailed anatomic assessment. Journal of the American College of Cardiology, 3, Shiina A, Seward JB, Tajik AJ, Hagler DJ & Danielson GK (1983) Two-dimensional echocardiographic-surgical correlation in Ebstein s anomaly: preoperative determination of patients requiring tricuspid valve plication vs replacement. Circulation, 68,