Problemi diagnostici e terapeutici nelle disfagie neurogene

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Isidoro Testa
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1 Problemi diagnostici e terapeutici nelle disfagie neurogene Dr.ssa Michela Coccia Clinica di Neuroriabilitazione A.O. Ospedali Riuniti di Ancona 1

VALUTAZIONE Riconoscere precocemente la presenza di disfagia: fenomenologia della disfagia nelle Malattie Neuromuscolari TRATTAMENTO Assicurare un alimentazione efficace e sicura Educare il personale

2 VALUTAZIONE Riconoscere precocemente la presenza di disfagia: fenomenologia della disfagia nelle Malattie Neuromuscolari TRATTAMENTO Assicurare un alimentazione efficace e sicura Educare il personale sanitario, familiari e caregiver alla gestione del paziente disfagico FOLLOW-UP Organizzare la presa in carico longitudinale e riconoscere l importanza del timing di follow-up ALS quality measures approved by the American Academy of Neurology 2

La disfagia nelle Malattie Neuromuscolari: si presenta con segni e sintomi sfumati si presenta con sintomi e segni variegati (le caratteristiche d esordio, il grado e le modalità di progressione

3 La disfagia nelle Malattie Neuromuscolari: si presenta con segni e sintomi sfumati si presenta con sintomi e segni variegati (le caratteristiche d esordio, il grado e le modalità di progressione variano da paziente a paziente) nella maggior parte dei casi è sottovalutata dal paziente e dai familiari (la valutazione deve essere eseguita indipendentemente dall anamnesi) SLA con franca demenza (ALS/FTD complex) 5-14% Mild Cognitive and behavioural impairment in ALS (ALSci and ALSbi) Disturbi cognitivi (sindrome disesecutiva) e comportamentali fino a 50% dei pazienti Giordana et al, Neurol Sci Higher premorbid BMI, maintenance of BMI, dyslipidemia, and improved nutrition is associated with improved outcome in ASL. Correlazione diretta fra la disfagia ed i problemi respiratori 3

4 BURDEN SELEZIONE DEL CIBO SONNO FATICA DURATA DEL PASTO DESIDERIO DEL PASTO PAURA IMPATTO SOCIALE MENTAL HEALTH 4

5 Restivo et al, Neurology 2015 Higo et al,

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MISURE DI EFFICIENZA DELLA DEGLUTIZIONE NELLA SLA TONGUE PRESSURE MEASUREMENT SPONTANEOUS SALIVA SWALLOW PRESSURE ISOMETRIC TONGUE STRENGH TONGUE TICKNESS (ultrasonography) The major factor causing

7 MISURE DI EFFICIENZA DELLA DEGLUTIZIONE NELLA SLA TONGUE PRESSURE MEASUREMENT SPONTANEOUS SALIVA SWALLOW PRESSURE ISOMETRIC TONGUE STRENGH TONGUE TICKNESS (ultrasonography) The major factor causing dysphagia is tongue muscle deficit, which correlates with pooling, penetration and dysarthria. The only variable useful in predicting dysphagia is a chewing deficit at baseline. A finding meriting further research is the apparently impaired cough reflex in a considerable percentage of patients with ALS. 7

8 8

9 The changes in the oral phase of swallowing are late manifestations but often they are the first to be noticed by the patient when the pharingeal phase is compromised. Degeneration of the upper motor neurons leads to the spastic contraction of the muscolar fibers that need more time to completely relax. SINTOMI Post-nasal drip; drooling successivamente occasionale difficoltà nella deglutizione di saliva e liquidi. SEGNI La lingua solitamente è la prima ad essere coinvolta, successivamente i mm labiali e mandibolari. DAL PUNTO DI VISTA FUNZIONALE Inizialmente tempi di transito rallentato per l alterazione della motilità linguale ed alterazione del contenimento posteriore, compromissione della formazione del bolo, successivamente c è un allungamento del tempo di attivazione faringea con ritenzione nelle vallecole e seni piriformi. SEGNI INDIRETTI Peggioramento della disartria (STRETTO RAPPORTO FRA LA DISFAGIA E I DISTURBI DELL ELOQUIO 9

10 VOLUME-VISCOSITY SWALLOW TEST Comparsa di tosse? Voce gorgogliante? Desaturazione > 3 % 10

11 GESTIONE DELLA DISFAGIA Massimizzare la funzione e la sicurezza ottimizzando la gestione orale del bolo alimentare con l introduzione di tecniche di facilitazione, l adozione di posture che ne favoriscano la preparazione nella cavità buccale ed il transito faringeo, la modificazione reologica dei cibi. Età avanzata Imunodeficienza Alterazione dello stato di coscienza Essere istituzionalizzati Severa disabilità Dipendenza nell alimentazione Dipendenza nell igiene orale Deterioramento cognitivo SNG Reflusso gastroesofageo Malnutrizione Ridotta igiene orale BPCO Abitudine tabagica Reflusso gastroesofageo Alterazione dello stato di coscienza Posizione supina durante l alimentazione Uso di benzodiazepine od anticolinergici Langmore,

Sialorrhea Anticholinergic drugs Botulinum toxin injection Salivary gland irradiation Surgical option There is some evidence for use of botulinum toxin injections to salivary glands for

12 Sialorrhea Anticholinergic drugs Botulinum toxin injection Salivary gland irradiation Surgical option There is some evidence for use of botulinum toxin injections to salivary glands for the treatment of sialorrhea in NMD and its measurement, both by patient self report measures and objective tests.these will allow the development of better randomized controlled trials. 12

13 There are no randomised controlled trials to indicate whether enteral tube feeding is beneficial compared to continuation of oral feeding for any of the outcome measures. The «best» evidence to date suggest a survival advantage for some people with amyotrophic lateral sclerosis but these conclusion are tentative. Evidence for improved nutrition is also incomplete but tentatively favorable. Quality of life has been addressed in studies and needs more attention. Based on a number of recent non-randomized studies comparing surgical and radiographic approaches to feeding tube insertion these two procedures for PEG tube insertion appear to be equivalent. What is the effect of enteral nutrition administered via PEG on weight stability? Enteral nutrition administered via PEG is probably effective in stabilizing weight/body mass index (2Class II, 7 Class III study) In patients with ALS with impaired oral food intake, enteral nutrition via PEG should be considered to stabilize body weight (B) When is PEG indicated in ALS? There are insufficient data to support or refuse specific timing of PEG insertion in patients with ALS (U) When is PEG indicated in ALS? Studies using appropriate controls or multivariate analysis demonstrated that PEG is probably effective in prolonging survival in ALS although insufficient data exist to quantitate the survival advantage (2 Class II studies) PEG should be considered for prolonging survival in ALS (B) 13

14 This study highlights the challenges and benefits of gastrostomy as well as the importance of education and information provision. Emphasis should be given to education before and after insertion along with support and care in the community. While the significant impact of gastrostomy on patients and carers should not be underestimated, the potential benefits were described as outweighing these concerns 14

15 CENTRO REGIONALE PER LE MALATTIE NEUROMUSCOLARI 15

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