Decompressione dei nervi periferici nel paziente con Neuropatia Diabetica

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1 Decompressione dei nervi periferici nel paziente con Neuropatia Diabetica Autori: A. Lee Dellon, MD, PhD, Johns Hopkins University, Baltimore, Maryland. USA, Director of the Dellon Institutes for Peripheral Nerve Surgery. Ha collaborato alla stesura del capitolo: Dott./Dott.ssa Fabio Quatra. [Curriculum Vitae] [Pubblicazioni] Disattiva visualizzazione immagini Introduzione La neuropatia diabetica colpisce diffusamente il sistema nervoso periferico, ad esempio a livello autonomico, retinico e degli arti superiori ed inferiori. Negli arti è sensitiva e motoria, con una sintomatologia sensitiva composta da disestesie, parestesie dolorose, dolore urente, ipo-anestesia progressiva con una distribuzione bilaterale in forma di guanto negli arti superiori e di calza negli arti inferiori. Tale progressiva perdita della sensibilità, associata alla destabilizzazione causata dalla componente motoria con progressiva atrofia dei muscoli interossei del piede, può essere considerata causa della comparsa di ulcere e della degenerazione strutturale denominata osteartropatia di Charcot. Storicamente la considerazione che la neuropatia diabetica sia conseguenza di una malattia metabolica sistemica ed irreversibile ha portato alla conclusione che l unico ruolo per la chirurgia fosse nel trattamento delle ferite e delle ulcere, nelle amputazioni e nella ricostruzione del piede di Charcot. Studi clinici e sperimentali supportano il concetto che la neuropatia diabetica renda i nervi periferici suscettibili alla compressione e che la decompressione dei nervi degli arti inferiori in questi pazienti possa alleviare il dolore, ripristinare la sensibilità e prevenire ulcere ed amputazioni. Una combinazione della compressione del nervo mediano al polso (tunnel carpale), del nervo ulnare al gomito (canale cubitale) e della branca sensitiva del nervo radiale all avambraccio risulta in parestesie ed ipoestesia con distribuzione a guantodi calza. Cenni storici Nel 1988 fu avanzata l ipotesi che i nervi periferici dei diabetici abbiano una maggiore suscettibilità alla compressione e che quindi i sintomi neuropatici possano essere trattati attraverso la decompressione dei nervi periferici. Questa ipotesi è stata successivamente dimostrata in laboratorio, nel 1991, rendendo diabetici alcuni ratti per mezzo della somministrazione di streptozocina, un farmaco che distrugge le isole di Largherans bloccando la produzione di insulina.

2 Si è osservato che i ratti trattati con la streptozocina iniziavano dopo poco tempo a camminare con una tipica andatura incerta, anche definita pattern neuropatico. Ad alcuni di questi ratti, e ad alcuni ratti normali, sono stati applicati dei lacci di silicone intorno al nervo sciatico effettuando un elettromiografia dopo sei mesi ed osservando che i valori di velocità di conduzione e di ampiezza erano significativamente peggiori nei ratti diabetici, a dimostrare una maggiore sensibilità del nervo alla compressione. Allo stesso modo due gruppi di questi ratti diabetici, con valori di glicemia di circa 400 mg/dl, sono stati seguiti per un anno, dopo che uno dei due gruppi era stato sottoposto ad un intervento di decompressione nervosa, osservando che i ratti operati continuavano a camminare in modo normale mentre i ratti diabeti non operati sviluppavano, come previsto, l andatura incerta con pattern neuropatico. Questi risultati sono stati applicati a pazienti con neuropatia diabetica sintomatica e pubblicati per la prima volta nel Successivamente, nel 2004, è stata pubblicata un analisi retrospettiva di 50 pazienti diabetici, operati di decompressione ad una sola gamba: nei successivi quattro anni e mezzo in alcuni di questi pazienti si sono verificate ulcerazioni ed amputazioni alla gamba non operata ma nessuna nella gamba operata, con una differenza statisticamente significativa. Altri studi clinici retrospettivi e prospettici, di autori differenti, hanno poi confermato questi risultati, dimostrando che la storia naturale della neuropatia diabetica può essere cambiata per mezzo della decompressione dei nervi periferici dell arto inferiore. Nel settembre 2004 è stato inoltre creato un Registro Internazionale delle Decompressioni nelle Neuropatie, visibile in Internet al sito che rappresenta uno studio prospettico multicentrico su ormai oltre 1000 pazienti sottoposti alla decompressione nervosa secondo Dellon, denominata Dellon tripla. Sulla base di uno studio sperimentale sulla neuropatia da Cisplatino nel ratto, lo stesso concetto e la stessa tecnica chirurgica sono stati applicati nel 2004 alla neuropatia da chemioterapici come il Cisplatino, il carboplatino, la vincristina, il taxolo e la talidomide, che causano una tipica neuropatia sensitiva distale e simmetrica che presenta delle analogie cliniche con la neuropatia diabetica e, poco dopo, sono stati applicati anche alle neuropatie idiopatiche distali, diffuse e simmetriche. Frequenza L incidenza della neuropatia diabetica può essere rapportata a quella del diabete mellito, considerando che dopo dieci anni dall esordio del diabete almeno il 50% dei pazienti è affetto da neuropatia. L incidenza complessiva del diabete è comunque di circa il 6% nella razza Caucasica, del 10% nei neri americani, del 40% nella popolazione degli Emirati Arabi ed addirittura del 60% in Indiani d America ed Eskimesi. In altre parole negli USA si stima la presenza di circa 25 milioni di diabetici.

3 Anatomia della regione Come detto nell arto inferiore i nervi coinvolti sono tre: il nervo tibiale che serve la pianta del piede comprese le dita ed il tallone e lo sciatico popliteo esterno (o peroneo comune o fibulare) ed il peroneo profondo, che forniscono l innervazione sensitiva della superficie estensoria della gamba e del dorso del piede. Il nervo tibiale decorre sulla faccia mediale della caviglia dove attraversa inizialmente il tunnel tarsale, al di sotto del retinacolo dei flessori (legamento tarsale) insieme ai vasi tibiali posteriori. Il nervo tibiale all interno del tunnel tarsale emette uno o più branche per il tallone (nervo calcaneare) e si divide in un nervo plantare mediale ed un nervo plantare laterale che imboccano due canali osteofibrosi al di sotto del muscolo abduttore dell alluce, le cui pareti superiori e mediali sono costituite da dipendenze della fascia di questo muscolo. L intervento di decompressione proposto da Dellon coinvolge quindi il tunnel tarsale propriamente detto, un tunnel plantare mediale, un tunnel plantare laterale ed uno o più tunnel calcaneari. Si tratta pertanto di una sorta di decompressione estesa del tunnel tarsale, definita anche decompressione dei quattro tunnel mediali della caviglia. Il nervo peroneo comune origina dal nervo sciatico al poplite e penetra in un tunnel, a lato del capitello peroneale, formato dai due capi del muscolo peroneo lungo, compresso dal margine fibroso del peroneo lungo alla sua inserzione sul capitello peroneale e dalle sue dipendenze fasciali contro il piano osseo peroneale. L ultimo sito di compressione si trova sul dorso del piede e coinvolge il nervo peroneo profondo, invariabilmente compresso, insieme all arteria pedidia, fra il tendine del muscolo estensore breve dell alluce ed il piano osseo. Anatomia patologica Nella neuropatia diabetica sono presenti almeno due alterazioni metaboliche che rendono i nervi periferici suscettibili alla compressione: l accumulo di sorbitolo con richiamo di acqua e conseguente aumento di volume del nervo, che si trova costretto nei comuni restringimenti anatomici come il tunnel carpale con conseguente sofferenza ischemica e demielinizzazione, e la riduzione della componente anterograda lenta del flusso assoplasmatico che riduce il trasporto di proteine e quindi la capacità di rigenerazione del nervo. Inoltre, l accumulo di prodotti terminali di glicosilazione avanzata (Advanced Glycosylation end-products) rende probabilmente il nervo del diabetico più rigido e quindi meccanicamente più sensibile.

4 Clinica Il paziente con neuropatia diabetica presenta sintomi che comprendono sia disturbi della sensibilità, come ipoestesia, parestesie e dolore, sia disturbi motori, generalmente ipostenia. I disturbi coinvolgono anche il sistema vegetativo con perdita della funzione sudoripara. Tutti questi sintomi presentano una distribuzione a guanto ed a calza, che costituiscono una combinazione dei disturbi dovuti al coinvolgimento del nervo mediano, ulnare e radiale nell arto superiore e del nervo tibiale, peroneo comune e peroneo profondo nell arto inferiore. Nell arto superiore la compressione del nervo mediano (sindrome del tunnel carpale) causa disturbi sensitivi alla superficie palmare delle prime tre dita della mano ed al margine radiale del quarto dito, con debolezza dei muscoli dell eminenza tenare fino alla paralisi del movimento di opposizione del pollice. La compressione del nervo ulnare al gomito (sindrome del canale cubitale) causa disturbi sensitivi al quinto dito e, in parte, al quarto dito e debolezza della presa. All ispezione è spesso evidente l atrofia del primo interosseo e l atteggiamento in lieve estensione ed abduzione del quinto dito. Nelle fasi più avanzate si osserva un atteggiamento a zampa d orso di tutta la mano. La compressione della branca sensitiva del nervo radiale all avambraccio causa invece disturbi sensitivi al dorso della mano e del pollice. Nell arto inferiore la compressione del nervo peroneo comune (sciatico popliteo esterno, nervo fibulare) alla testa del perone causa parestesie, ipoestesia o dolore localizzati al dorso del piede e spesso riferiti come crampi, spesso notturni, o come bruciore al contatto con le lenzuola. La componente motoria causa una riduzione della forza nella flessione dorsale del piede e delle dita, fino al piede cadente se la paralisi è completa. L intrappolamento del nervo peroneo profondo al dorso del piede causa invece solo sintomi sensitivi, con fitte, dolore, parestesie nel primo spazio interdigitale. Nell arto inferiore il nervo mediano ha il suo omologo non nel nervo tibiale in se quanto nel nervo plantare mediale. Il nervo plantare laterale è invece omologo del nervo ulnare ed oltre alla componente sensitiva ha anche una componente motoria per i muscoli intrinseci del piede. La loro paralisi causa un atteggiamento simile alla mano a zampa d orso (tipica della paralisi del nervo ulnare) con le cosiddette dita a martello con iperestesione delle articolazioni metatarsofalangee. E utile osservare che in molti pazienti affetti da neuropatia diabetica il dolore o le parestesie sono molto modesti e non costituiscono il problema principale. I pazienti lamentano infatti la perdita di sensibilità (che di per se è alla base della sequenza ulcera-infezione-amputazione) che rende difficile guidare l auto, rende incerto l equilibrio e difficile salire e scendere le scale.

5 Trattamento conservativo I test di laboratorio possono porre la diagnosi di diabete mellito e permettono il monitoraggio del controllo glicemico ma sfortunatamente anche pazienti con apparentemente buon compenso glicemico sviluppano sintomi neuropatici. La classica triade farmacologia per il controllo del dolore neuropatico è costituita da Carbamazepina, Fenitoina e Amitriptilina, anche se attualmente il Gabapentin ed il Pregabalin sono diventati i farmaci di prima scelta pur comportando come effetto collaterale una riduzione delle funzioni cognitive ed una sedazione spesso marcata. E importante osservare però che nessun farmaco è attivo sulla riduzione della sensibilità, che pone il paziente a rischio per ulcerazioni, infezioni e amputazioni. Diagnosi e stadiazione L elettromiografia e lo studio delle velocità di conduzione sensitiva e motoria è considerato un gold standard per lo studio delle neuropatie e la diagnosi delle classiche sindromi compressive nervose dell arto superiore come la sindrome del tunnel carpale. Purtroppo però, in caso di neuropatia avanzata come quella della maggior parte dei pazienti diabetici al momento della prima visita con il chirurgo, la degenerazione del nervo ha comportato una riduzione delle ampiezze e delle velocità di conduzione tali da rendere impossibile la diagnosi di sovrapposta sindrome da compressione. Per quanto possa apparire semplicistico, pertanto, la prima guida nella diagnosi è la visita clinica ed in particolare la ricerca di segni di irritazione del nervo all imbocco delle strettoie descritte. La percussione del nervo evoca in questi casi parestesie irradiate distalmente, con una distribuzione che il paziente deve riconoscere come simile a quella dei propri disturbi (segno di Tinel). In altre parole il medico esaminatore percuoterà il nervo peroneo comune poco dietro la testa del perone, verso la fossa poplitea, per evocare parestesie al dorso del piede, percuoterà il nervo peroneo profondo sul dorso del piede per evocare parestesie al primo spazio interdigitale e percuoterà il nervo tibiale all imbocco del tunnel tarsale e, soprattutto, all imbocco dei tunnel plantari in corrispondenza del muscolo abduttore dell alluce evocando parestesie alla pianta del piede, alle dita e/o al tallone. Per quanto sia stato osservato che la presenza di un segno di Tinel positivo garantisca un 80% di probabilità di successo con la decompressione chirurgica, ovvero una scomparsa del dolore ed una ripresa della sensibilità, negli ultimi vent anni abbiamo comunque cercato di sviluppare sistemi obiettivi per la diagnosi e la stadiazione di questi pazienti. La vibrometria era stata testata ed apprezzata come strumento di valutazione complessiva, ma non riusciva a distinguere il coinvolgimento di un nervo rispetto ad un altro. Più interessante è lo studio della soglia di percezione della pressione con i monofilamenti di Semmes-Weinstein, per quanto il filamento standard, il numero 5.07 (equivalente ad una pressione di 10 gr), permetta solo di identificare un individuo che ha già una grave perdita di sensibilità, corrispondente ad un danno assonale così avanzato da rendere difficile il recupero dopo l intervento di Dellon Tripla.

6 Pertanto è stato sviluppato un sistema computerizzato di valutazione della sensibilità, denominato PSSD (Pressure-Specified Sensory Device ) che può identificare i gradi iniziali di compressione nervosa combinando la misurazione della soglia di percezione della pressione e la determinazione della capacità di discriminare se una o due punte tocchino la pelle. Studi comparativi hanno mostrato che in questi pazienti il PSSD è sensibile almeno quanto l elettromiografia ed è meno doloroso o invasivo in quanto non utilizza aghi o correnti elettriche. Il PSSD si dimostra utile per la diagnosi ed ancora più utile per la stadiazione, il giudizio prognostico ed il successivo follow-up. Indicazioni chirurgiche Ad oggi le mie personali indicazioni per la decompressione chirurgica dei nervi periferici nell arto inferiore, Dellon Tripla, in un paziente con neuropatia diabetica sono: 1. presenza di dolore non sensibile alla terapia farmacologia in un paziente con buon compenso glicemico anche con un segno di Tinel negativo 2. presenza di sintomi di intorpidimento, parestesia e perdita di sensibilità in un paziente con buon controllo glicemico e segno di Tinel positivo Controindicazioni Le controindicazioni principali (relative) sono: 1. presenza di edema di piede e caviglia; 2. insufficienza arteriosa con polsi arteriosi deboli o assenti, eventualmente con diagnosi strumentale; 3. condizioni cliniche che controindichino l anestesia generale o spinale, per quanto gli interventi, in un paziente collaborante, possano essere effettuati anche in anestesia locale con sedazione endovenosa; 4. peso eccessivo; 5. aspettative irrealistiche o paziente poco collaborante.

7 Principi di terapia chirurgica Nell arto inferiore l intervento, denominato Dellon Tripla, è costituito da tre decompressioni distinte che possono essere effettuate nella stessa seduta operatoria o in tempi distinti. In ogni caso è assolutamente sconsigliato un intervento chirurgico bilaterale. L intervento viene di norma effettuato in anestesia generale o spinale, sempre con l uso di un tourniquet pneumatico applicato alla coscia e con l utilizzo di mezzi di ingrandimento (occhiali ingranditori detti loupes ). I quattro tunnel mediali della caviglia (tunnel tarsale esteso ) (Vedi fig. 1) (Vedi fig. 2) L incisione viene effettuata appena dietro il malleolo mediale e continua con una forma a s italica fino al margine dell arco plantare, comprendendo il tunnel tarsale ed il muscolo abduttore dell alluce. Divaricato il sottocute per via smussa, viene inciso il retinacolo dei flessori (legamento tarsale) esponendo il nervo tibiale ed i vasi tibiali posteriori, fino al margine del muscolo abduttore dell alluce. Viene inciso il foglietto anteriore della fascia propria dell abduttore dell alluce ed il muscolo viene retratto esponendo il foglietto posteriore che costituisce il tetto dei tunnel plantari. Da questo foglietto fasciale si diparte un setto fibroso fino al piano osseo, a costituire la parete mediale, comune, dei due tunnel plantari. Il foglietto posteriore ed il setto vengono quindi asportati creando un unico largo spazio comune per i vasi ed i nervi plantari che devono assolutamente essere rispettati. A questo punto viene ricercato e decompresso il nervo calcaneare, che può essere rappresentato da più branche distinte, emergenti a varia altezza dal nervo tibiale, che imboccano tunnel distinti con pareti fasciali. Nervo peroneo comune (stretto fibulare) (Vedi fig. 3) L incisione è trasversale e centrata sul collo del perone, circa 3 cm al di sotto del capitello. In pazienti con poco grasso sottocutaneo è spesso possibile palpare il nervo contro il piano osseo, come ulteriore aiuto al posizionamento dell incisione. Vengono incisi il margine fibroso del muscolo peroneo lungo e bande fasciali al di sopra ed al di sotto del nervo, associando secondo necessità epinevriotomia e endoneurolisi.

8 Nervo peroneo profondo L'incisione viene effettuata al terzo medio del dorso del piede. Viene identificato ed asportato il tendine del muscolo estensore breve dell alluce decomprimendo sia il nervo peroneo profondo che l arteria pedidia. (Vedi fig. 4). Fig. 1: Incisione per la decompressione del nervo tibiale e delle sue ramificazioni Fig. 2: Due pinze emostatiche mostrano i tunnel plantari mediale e laterale.

9 Fig. 3: Il nervo peroneo comune. Fig. 4: Il nervo peroneo profondo.

10 Trattamento postoperatorio Il trattamento postoperatorio prevede una medicazione elastocompressiva fino al ginocchio, particolarmente voluminosa ed imbottita, denominata medicazione di Robert-Jones (in pratica abbondante cotone idrofilo trattenuto da una benda elastica), che limiti i movimenti, prevenga l edema ma consenta la deambulazione con l utilizzo possibilmente di un girello o quantomeno di una stampella per permettere lo scorrimento del nervo all interno dei tunnel, prevenendo la formazione di sinechie senza però che il paziente possa danneggiare la sutura (Vedi fig. 5). Al paziente è consentito di camminare sia in casa che fuori ma solo per brevi distanze. I punti sulla caviglia ed al dorso del piede vengono rimossi dopo tre settimane, per cominciare la riabilitazione che prevede anche la deambulazione in vasche riscaldate con idromassaggio. Fig. 5: La medicazione di "Robert-Jones" Complicanze La principale preoccupazione per chi si accosta a questo tipo di chirurgia è rappresentata dalla cicatrizzazione della ferita alla caviglia. In realtà in pazienti in buon controllo glicemico e con le opportune precauzioni l incidenza di deiscenze della ferita è inferiore al 2% e non sono comunque riportati esiti infausti (flemmoni, gangrena, amputazioni). Un problema reale è rappresentato a volte dal cosiddetto dolore da reinnervazione che può essere associato al processo di rigenerazione nervosa. Questo dolore, sotto forma di accentuazione delle parestesie o di dolore urente, deve essere controllato con terapia farmacologia e rende necessario un follow-up più stretto del paziente per rassicurarlo circa l esito dell intervento. L utilizzo del PSSD è molto utile in questi casi per documentare la rigenerazione nervosa. Il dolore da reinnervazione in ultima analisi dovrebbe essere presentato come un segno positivo indicativo della rigenerazione nervosa in corso ed è comunque osservato a volte anche negli interventi di decompressione del tunnel carpale.

11 Risultati Come accennato prima, nel settembre 2004 è stato creato un Registro Internazionale delle Decompressioni nelle Neuropatie, in cui sono registrati e seguiti prospetticamente i pazienti operati di Dellon Tripla da 38 chirurghi in diverse parti degli USA, con lo stesso protocollo operatorio e postoperatorio. I risultati primari di questo studio sono la monitorizzazione della comparsa di ulcere sull arto operato, la necessità di amputazioni, i nuovi ricoveri ospedalieri per infezione, il verificarsi di fratture all anca. Tra gli obbiettivi secondari vengono valutati l evoluzione della sensibilità misurata periodicamente con il PSSD, la diminuzione del dolore e la riduzione nell uso di analgesici. (Vedi Video) (Vedi Video) In atto lo studio ha arruolato più di 1000 pazienti con oltre 1400 interventi (il 40% circa dei pazienti è stato operato anche alla gamba controlaterale). In pazienti che non avevano avuto precedenti ulcere la frequenza attesa di nuove ulcere sarebbe stata del 16% mentre non si sono osservate nuove ulcere dopo l intervento. In pazienti che abbiano già avuto un ulcera, poi guarita, la percentuale attesa di recidive è del 50%. Nei pazienti operati di Dellon tripla il tasso di recidive è ridotto a circa il 2%. Questi dati sono visibili all indirizzo