Anamnesi Patologica Remota

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1 CASO CLINICO

2 Anamnesi Patologica Remota Paziente, C.B., di anni 26 Riferisce le comuni malattie esantematiche Nel 2003 ricovero per sintomatologia algica addominale ai quadranti inferiori con associata diarrea muco-ematica diagnosi di verosimile rettocolite ulcerosa

3 Colonscopia 27/01/03: al retto modesta congestione dell anello emorrodario interno. Mucosa intestinale del retto fino al colon ascendente distale marcatamente iperemica ed edematosa con numerose erosioni ricoperte da fibrina e mucopus. La mucosa del colon ascendente prossimale appare regolare. Mella norma la valvola ileco-ciecale. La mucosa del cieco presenta aree regolari alternale ad aree iperemiche ed erose. L ultima ansa ileale presenta alcune zone erose nel contesto di una mucosa macroscopicamente regolare. L aspetto endoscopico depone per una RCU in fase attiva.

4 Esame istologico: mucosa dell intestino tenue con focale iperplasia del tessuto linfatico associato a focoli erosioni. Mucosa del grosso intestino con lieve distorsioni dell architettura delle cripte, moderato infilatrato flogistico linfoplasmacellulare focalmente anche basale. E presente discreto infiltrato granulocitario nell epitelio delle cripte con isolati ascessi criptici, live riduzione dell architettura mucipara diagnosi di colite indeterminata

5 Dal 2003 al 2006 il paziente è stato seguito dal nostro ambulatorio divisionale con scarsa compliance alla terapia proposta (mesalazina per os e topica). Almeno 5 episodi di riacutizzazione di malattia trattati con cicli di prednisolone per os.

6 Anamnesi Patologica Prossima Ricovero in data 3 marzo 2006 per riacutizzazione severa della RCU con dolori addominali ai quadranti inferiori, diarrea mucoematica e iperpiressia da circa una settimana. Iniziata terapia con steroide per os, senza beneficio. Obiettivamente: addome trattabile, ma dolente e dolarabile alla palpazione superficiale e profonda su tutto l ambito, peristalsi presente, non segni di peritonismo.

7 Esami di laboratorio: GB migl./ul con N pari a 72.2% HB 15.3, PLT 509 migl./ul, PCR mg/dl, PT 86% Albumina 2.69 Ferro 206 mc/dl, transferrina mcgfe/dl, ferritina 338 ng/ml Alfa 1 globuline 11.20%, Alfa 2 globuline 18.70%

8 Inizia terapia con... Ciprofloxacina 200 mg/2 volte die Metronidazolo,1 fiala 3 volte al dì Metilprednisolone, 80 mg/die Mesalazina schiuma rettale, 2 applicazioni al dì Digiuno con posizionamento di CVC per NPT

9 Dopo un iniziale miglioramento con sfebbramento, riduzione del numero delle scariche diarroiche e degli indici di flogosi ( PCR 7 mg/dl), in data 16/03 ricompare la febbre con modesta distensione addominale, senza segni di peritonismo sottoponiamo il paziente ad un Rx addome a vuoto

10 RX ADDOME Al controllo odierno (cfr. prec. esame delle 10/03/2006), si rileva abnorme distensione meteorica di tutto il colon, in particolar modo a livello del tratto ascendente e trasverso ove raggiunge calibro superiore ai 8 cm (megacolon tossico?). Si rileva inoltre perdita dell'austratura colica a livello del trasverso e del discendente. Non aria libera subfrenica.

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12 DENOMINAZIONE Sebbene ci ci siano state diverse precedenti isolate segnalazioni di di casi di di infiammazione e dilatazione del del colon, a Marshak e colleghi (Gastroenterology, (Gastroenterology, 1950; 1950; 16: ) 16: ) viene attribuito l utilizzo del del termine megacolon tossico nel nel descrivere tale quadro patologico nel nel dettaglio. Present,, 1993

13 DEFINIZIONE Il megacolon tossico è una complicanza potenzialmente letale della malattia infiammatoria cronica del del colon o della colite infettiva, caratterizzata da da una diffusa o segmentaria dilatazione colica non ostruttiva associata a tossicità sistemica. Sheth-La Mont,, 1998

14 Una dilatazione del del grosso intestino può verificarsi nel nel corso di ddi svariate situazioni patologiche quali la la malattia di di Hirshsprung,, la la sindrome di di Ogilvie,, la la stipsi cronica e altre ancora, come manifestazione di di dismotilità intestinale In In tali circostanze, tuttavia, mancano sia sia gli gli aspetti flogistici i a carico del del colon sia sia quelli relativi alla tossicità sistemica. In In questi casi si si parla di di semplice colectasia e non di di megacolon tossico.

15 CRITERI DIAGNOSTICI CLINICI La La diagnosi clinica di di megacolon tossico si si fonda su su criteri precisi identificati negli anni 60 ma ma tuttora ritenuti validi: evidenza radiologica di di colectasia (diametro del del colon trasverso > 6 cm); contemporanea presenza di di almeno tre tre dei dei seguenti dati: febbre > 38 C; tachicardia > 120/min; ; leucocitosi > x /L; /L; ematocrito ed ed emoglobina < 60% della norma; presenza di di almeno uno dei dei seguenti elementi: disidratazione, squilibrio elettrolitico, ipotensione, alterazione dello stato mentale.

16 Il Il megacolon tossico può manifestarsi nel nel corso di di coliti: infiammatorie: infettive :: parassitarie :: virali: altre: colite ulcerosa colite di di Crohn colite indeterminata salmonella shigella yersinia campilobacter amebiasi cytomegalovirus (HIV) colite ischemica colite pseudomembranosa (c. (c. difficile)

17 INCIDENZA L esatta incidenza del del megacolon tossico non è nota. Nelle IBD, intorno agli anni 80, era era stimata tra tra l 1-5%; oggi è sicuramente inferiore. In In tutte le le altre situazioni, considerate nel nel loro complesso, il il megacolon tossico non si si manifesta in in più dell 1%.

18 IL PAZIENTE TIPICO Maschi e femmine di di tutte le le età con pancolite piuttosto che con malattia segmentaria. Alcuni pazienti ne ne sono già affetti al al momento della diagnosi. Fino al al 30% dei pazienti sviluppa megacolon tossico entro 3 mesi dalla diagnosi. Circa il il % dei casi si si verifica entro i i primi 3 anni della storia clinica.

19 Il megacolon tossico PATOGENESI E FATTORI SCATENANTI transmuralità delle lesioni danneggiamento dei dei plessi mioenterici ipokaliemia ed ed altri squilibri elettrolitici ossido nitrico assunzione di di farmaci ((anticolinergici, oppioidi,, antidepressivi) sospensione di di farmaci ((corticosteroidi, sulphalazina, mesalazina)

20 Il megacolon tossico RUOLO DELL OSSIDO NITRICO NELLA PATOGENESI L enzima NO-sintetasi è risultato in in quantità ed ed attività maggiori nei nei colon di di pz pzoperati per megacolon tossico rispetto ai ai controlli costituiti da da colon di di pz pzoperati per rettocolite ulcerosa o neoplasie non stenosanti. In In studi su su animali ll NO-sintetasi è risultato ridursi dopo decontaminazione intestinale con antibiotici ad ad ampio spettro non assorbibili o dopo somministrazione di di dexametasone,, in in entrambi i i casi con il il risultato di di prevenire la la dilatazione sperimentale del del colon. M Mourelle et al, Gastroenterology 1995;109: M Mourelle et al, Am J Physiol 1996;33:

21 Il megacolon tossico PATOGENESI Sheth-La Mont,, 1998

22 Il megacolon tossico MEGACOLON TOSSICO IMMINENTE Aumento del del gas gas intestinale. Presenza di di una una sottile colonna d aria d nel nel colon discendente o trasverso (in (in pazienti con con segni e sintomi di di colite acuta severa) Questi segni radiologici sembrano essere predittivi di di sviluppo di di megacolon tossico e di di scarsa risposta al al trattamento medico. L inizio del del trattamento non non appena avvenuto il il riscontro di di tali tali segni radiologici permette nella nella grande maggioranza dei dei pazienti di di impedire lo lo sviluppo di di un un severo megacolon tossico. R Caprilli et al, J Clin Gastroenterol,, 1987;9: DH Present, Med Clin North Am,, 1993;77: G Latella et al, Am J Gastroenterol,, 2002;97:

23 Il megacolon tossico PRESENTAZIONE CLINICA Segni e sintomi di di colite acuta severa Distensione addominale Segni di di peritonite localizzata o diffusa (+/-) Febbre Tachicardia Stato di di coscienza alterato

24 Laboratorio INDAGINI DIAGNOSTICHE Emogramma,, elettroliti, concentrazione delle proteine ematiche (albumina), segni di flogosi, ph arterioso. Sono essenziali controlli evolutivi quotidiani. Imaging Radiografia diretta dell addome (12 24 ore). TC scan (in pazienti con AIDS). Ecografia (assessment( della risposta alla terapia). Endoscopia Il megacolon tossico 20 cm, senza insufflazione di aria (necessaria solo in assenza di diagnosi).

25 Il megacolon tossico TRATTAMENTO MEDICO (48-72 ore 7 giorni) Monitoraggio in in unità unitàdi di terapia intensiva Consulenza chirurgica urgente Digiuno assoluto Sondino nasogastrico Terapia infusionale di di liquidi ed ed elettroliti Trasfusioni (se (se necessario) Corticosteroidi Antibiotici Interruzione di di agenti che che rallentino la la motilità intestinale Terapia specifica per per agenti infettivi Es. Es. ematochimici giornalieri Monitoraggio radiologico (2/die) Manovre posturali Supporto nutritivo endovenoso Nutrizione Parentereale Totale (per (per morbo di di Crohn o in in pz pzcon digiuno prolungato)

26 Il megacolon tossico INDICAZIONI AL TRATTAMENTO CHIRURGICO Fallimento del del trattamento medico Incremento della colectasia Peggioramento dello stato tossico Emorragia massiva Perforazione

27 Il megacolon tossico OPZIONI CHIRURGICHE Ileostomia e colostomie multiple Colectomia e ileostomia Proctocolectomia Colectomia e ripristino della continuità intestinale (IRA, pouch)

28 Il megacolon tossico OPZIONI CHIRURGICHE Ileostomia e colostomia per megacolon tossico RB Turnbull et al Surg Clin North Am 1970; 50:

29 Il megacolon tossico MORTALITA Nel Nel una una review della della letteratura riportava un un tasso tasso di di mortalità del del 27% 27% per per i i pz pz trattati con con terapia medica e del del 19% 19% per per quelli sottoposti ad ad intervento chirurgico. (RJ (RJ Strauss Strauss et et al al Ann Ann Surg Surg 1976; 1976; 184: ) 184: ) 688) In In studi studi successivi la la mortalità è scesa allo allo 0-2%. 0 La La colectomia eseguita dopo dopo perforazione del del colon presenta ancora una una mortalità di di più piùdel 40%. 40%. L embolia polmonare è una una delle delle principali cause di di mortalità nel nel megacolon tossico, sia sia per per i i pazienti trattati con con terapia medica che che per per quelli sottoposti a chirurgia.

30 CHIRURGIA NEI PAZIENTI RESPONSIVI ALLA TERAPIA MEDICA Autore Il megacolon tossico N pz resp. alla terapia medica N pz sottoposti infine a colectomia Serie med. Katzka I et al (1979) Present DH et al (1988) % Greenstein AJ et al (1975) 14 8 Serie chir. Fazio VW (1980) Grant CS, Dozois RR (1984) % Le variazioni sono probabilmente correlate all impronta medica o chirurgica dei diversi autori Present DH, Med Clin North Am,, 1993;77:

31 Il megacolon tossico STRATEGIA TERAPEUTICA Diagnosi di di MT Gestione combinata Risoluzione ++ Trattamento medico -- Colectomia e ileostomia Terapia medica Colectomia in in elezione Ripristino della continuità intestinale in in elezione (IRA pouch)

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