Controllo dei parametri cognitivi ed emotivi dopo danno neurologico

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1 Neurol Sci (2003) 24:S396 S400 Springer-Verlag 2003 C. Caltagirone G.A. Carlesimo Controllo dei parametri cognitivi ed emotivi dopo danno neurologico Riassunto I deficit cognitivi rappresentano, molto spesso, la più grave causa di disabilità nei pazienti che hanno subito un danno cerebrale. Quando l obiettivo ottimale di ripristino della funzione lesa non può essere raggiunto, lo scopo di una riduzione della disabilità o dell handicap deve comunque essere perseguito. Negli ultimi anni si è fatta sempre più pressante l esigenza di documentare l efficacia della riabilitazione cognitiva secondo i principi della medicina basata sull evidenza. Nell articolo sono riassunti i risultati di una serie di meta-analisi condotte sugli studi sperimentali relativi alla riabilitazione del linguaggio, dell eminegligenza, dei disturbi dell attenzione e della memoria. I risultati di tali meta-analisi sono relativamente incoraggianti riguardo l efficacia della riabilitazione cognitiva. Ulteriori dati sperimentali si rendono, tuttavia, necessari soprattutto per documentare l efficacia di tali metodiche nel migliorare l autonomia dei pazienti nella vita di tutti i giorni. C. Caltagirone ( ) G.A. Carlesimo I.R.C.C.S. Fondazione S. Lucia Via Ardeatina 306, I Roma, Italia C. Caltagirone G.A. Carlesimo Clinica Neurologica Università Tor Vergata Roma, Italia Le lesioni focali dell encefalo si rendono responsabili di deficit della sfera cognitiva che dipendono, in larga misura, dalla sede e dal lato emisferico della lesione stessa. È oggi opinione largamente condivisa che il deficit cognitivo è spesso il maggior determinante del deficit funzionale nei pazienti cerebrolesi. Nella Tabella 1, i deficit neuropsicologici, che più frequentemente residuano da un danno encefalico, sono distinti in funzione del lato emisferico dell insulto patologico. I presupposti essenziali di un qualsiasi intervento riabilitativo e, in particolar modo, di un intervento finalizzato al trattamento di una funzione cognitiva deficitaria possono essere così riassunti: - disponibilità di un modello teorico di funzionamento dell abilità cognitiva lesa; - analisi del deficit in accordo al modello teorico; - riconoscimento della componente deficitaria; - programmazione dell intervento riabilitativo finalizzato al ripristino della componente deficitaria. Un esempio di come questo tipo di approccio razionale al problema della riabilitazione cognitiva si stia progressivamente affermando, è rappresentato dall evoluzione dei metodi di classificazione e riabilitazione dei disturbi del linguaggio. Fino a qualche anno fa, i quadri di afasia venivano classificati sulla base di grandi gruppi sindromici derivati dalla letteratura neurologica classica (ad esempio, afasia di Broca, di Wernicke, etc.) e l intervento riabilitativo era mirato al trattamento del (o dei) deficit risultanti dall osservazione neuropsicologica (ad esempio, anomie, parafasie, etc.). Negli ultimi anni, invece, si assiste sempre più frequentemente ad una diagnosi funzionale del deficit linguistico basato sull analisi dei singoli processi coinvolti in accordo ad un modello teorico di riferimento della funzione linguistica. Il relativo progetto riabilitativo è quindi elaborato allo scopo di rieducare la specifica componente deficitaria. Esistono tuttavia ostacoli ad un intervento riabilitativo mirato alla singola componente cognitiva. Tra questi, il più

2 C. Caltagirone, G.A. Carlesimo: Parametri cognitivi ed emotivi dopo danno neurologico S397 Tabella 1 Deficit neuropsicologici risultanti da lesioni focali dell encefalo Deficit neuropsicologici conseguenti a Deficit neuropsicologici conseguenti a Deficit neuropsicologici conseguenti a lesione dell emisfero sinistro lesione dell emisfero destro lesioni bilaterali (o privi di specificità emisferica) Afasia Eminegligenza spaziale unilaterale Amnesie Aprassia degli arti Disorientamento topografico Deficit attenzionali Agnosia visiva associativa Sindrome disesecutiva Aprassia costruttiva Agnosia appercettiva Disturbi dello schema corporeo rilevante è probabilmente rappresentato dalla multi-componenzialità (o anche globalità) del deficit cognitivo rilevato nel singolo paziente (ad esempio, quadri di afasia globale). In secondo luogo, il danno encefalico può rendersi responsabile di sintomi cognitivo-comportamentali associati (quali disturbi della memoria e/o dell attenzione, una scarsa consapevolezza del proprio deficit, inerzia o al contrario impulsività fino a quadri franchi di demenza) che ostacolano l intervento riabilitativo o costituendo ostacoli insormontabili al riapprendimento di abilità perse o riducendo in maniera significativa il livello di collaborazione offerto dal paziente all intervento stesso. Proprio alla luce di tali variabili, potenzialmente ostacolanti un approccio riabilitativo ottimale, gli obiettivi della riabilitazione cognitiva dovrebbero essere così ridefiniti [1]: - trattamento della menomazione: consistente nel rafforzare o ristabilire pattern comportamentali precedentemente appresi; - trattamento della disabilità: indirizzato a stabilire nuovi pattern di attività cognitiva attraverso meccanismi cognitivi compensatori o attraverso supporti compensatori esterni come ortesi personali o modifiche e supporto ambientale; - trattamento dell handicap: finalizzato a rendere il paziente in grado di adattarsi alla sua disabilità cognitiva, anche se non è possibile ripristinare la funzione e/o compensare il deficit, al fine di migliorare il livello globale della qualità di vita. Un problema spesso presente in ambito riabilitativo è quello della valutazione della sua efficacia. In effetti, al di là di un sapere riabilitativo basato su più o meno validi presupposti teorici ed esperienza personale, si fa sempre più pressante la richiesta di una valutazione di efficacia che risponda ai principi della medicina basata sull evidenza. Diversi sono i problemi che nascono quando si voglia esprimere un giudizio obiettivo sui contributi che la letteratura scientifica produce a tale riguardo. Ci sono, infatti, tutta una serie di variabili da prendere in considerazione nella valutazione dell efficacia del trattamento riabilitativo. Una di esse è il tipo di intervento riabilitativo a cui i pazienti sono sottoposti. Oltre allo specifico tipo di trattamento (che può variare in funzione non solo dello specifico problema presentato dal paziente ma anche in base alla diversa scuola riabilitativa), altri fattori potenzialmente in grado di incidere in maniera significativa sull outcome del deficit cognitivo sono il diverso grado di esperienza/competenza dei singoli team riabilitativi e/o operatori, così come la durata e frequenza delle sessioni riabilitative. Un altra variabile da prendere in considerazione è la tipologia del paziente sottoposto al trattamento. Proprio perché il deficit cognitivo non può essere concepito secondo una dicotomia tutto/nulla ma può variare nei suoi aspetti sia qualitativi che quantitativi, la valutazione di efficacia di un trattamento, così come il confronto tra singole metodiche riabilitative, dovrebbe tener conto della variabilità interindividuale dei pazienti afferenti ai vari studi. C è da rilevare, peraltro, che la variabilità nella tipologia dei pazienti è anche da ricercare sia nelle caratteristiche socio-anagrafiche dei pazienti (con un relativo maggior beneficio dal trattamento riabilitativo nei pazienti più giovani) sia nel diverso stadio evolutivo del deficit (acuto, subacuto, cronico), con una suscettibilità a trarre giovamento dal trattamento riabilitativo che si va via via riducendo man mano che ci si allontana dal momento di insorgenza del deficit stesso [2]. Un ultimo elemento da tenere in considerazione quando si vogliano trarre, dalla letteratura scientifica disponibile, elementi di giudizio circa l efficacia della riabilitazione cognitiva riguarda il tipo di disegno sperimentale. La variabilità tra i vari studi riguarda, in questo caso, i target di outcome considerati, il tipo di randomizzazione dei pazienti afferenti al trattamento sperimentale e, soprattutto, la tipologia della condizione di controllo. Questa potrà essere rappresentata da nessun tipo di trattamento (nel qual caso l eventuale beneficio della condizione sperimentale potrebbe essere la mera espressione di un aspecifica attivazione cognitiva), un trattamento aspecifico (che evita il problema sopradetto ma che non ci dà alcuna informazione circa l efficacia di una metodica riabilitativa rispetto ad un altra) o, infine, un altro trattamento riabilitativo (rappresentando, in questo caso, un reale confronto di metodiche riabilitative).

3 S398 C. Caltagirone, G.A. Carlesimo: Parametri cognitivi ed emotivi dopo danno neurologico Negli ultimi anni, sono apparse in letteratura un certo numero di meta-analisi volte a valutare, con il metro della medicina basata sull evidenza, il peso delle evidenze sperimentali riportate in letteratura relative all efficacia del trattamento riabilitativo di specifici deficit cognitivi. La maggior parte di esse sono comparse nella Cochrane Database Review. È il caso di ricordare che, in questo tipo di analisi gli unici studi ad essere presi in considerazione sono del tipo randomizzato-controllato. Un altro limite di queste meta-analisi è che esse hanno riguardato esclusivamente studi su pazienti con cerebrolesioni conseguenti a stroke vascolare. Un altra ampia meta-analisi, comparsa nel 2000 su un fascicolo dell Archives of Physical Medicine and Rehabilitation a cura di una task force americana capeggiata da Cicerone, ha preso invece in considerazione una più ampia gamma di lavori, pur attribuendo un diverso peso alle evidenze sperimentali a seconda della diversa tipologia degli studi. Così, mentre erano considerate evidenze di I classe solo quelle derivanti da studi del tipo randomizzato-controllato, tra le evidenze di II classe sono state incluse quelle derivanti da studi non randomizzati di coorti di pazienti, da studi caso-controllo non randomizzati e da studi basati su ampie serie cliniche con adeguati gruppi di controllo. Infine, erano considerate evidenze di III classe quelle derivanti da studi di serie cliniche senza adeguati gruppi di controllo e single-case report adeguatamente investigati. Inoltre, almeno per la valutazione di efficacia del trattamento dei disturbi attenzionali e mnesici, questa meta-analisi ha incluso studi relativi anche a pazienti con esiti di traumatismo cranio-encefalico. Nelle Tabelle 2 5 sono riportati i risultati dei due tipi di meta-analisi relativamente alla riabilitazione cognitiva dei Tabella 2 Meta-analisi delle evidenze sperimentali relative all efficacia della riabilitazione dei disturbi afasici Cochrane Database Review [3] Cicerone et al., 2000 [1] Risultati Sono stati identificati 12 trial adatti per Evidenze da 3 studi di I classe e 4 studi di II classe la meta-analisi. La maggior parte di essi erano supportano l efficacia del trattamento relativamente vecchi con scarsa o non del linguaggio nei soggetti con stroke emisferico valutabile qualità metodologica. Nessuno dei trial sinistro. Inoltre, evidenze da 2 studi di I classe era sufficientemente dettagliato da consentire supportano l uso di interventi cognitivi indirizzati una descrizione ed analisi completa dei dati. a specifiche aree di deficit del linguaggio (ad esempio, lettura, comprensione). Raccomandazioni Non ci sono evidenze derivanti da studi La riabilitazione del linguaggio viene raccomandata randomizzati/controllati che dimostrino una chiara come una pratica standard per i pazienti con deficit efficacia o inefficacia della riabilitazione del linguaggio del linguaggio conseguenti a stroke emisferico per pazienti con afasia conseguente a stroke. sinistro e come pratica consigliata per i deficit La decisione circa l opportunità di sottoporre a di specifiche aree del linguaggio. trattamento tali pazienti deve essere quindi presa sulla base di altre forme di evidenza. Tabella 3 Meta-analisi delle evidenze sperimentali relative all efficacia della riabilitazione dell eminegligenza spaziale unilaterale Cochrane Database Review [4] Cicerone et al., 2000 [1] Risultati Sono stati identificati 15 trial adatti per la Evidenze da 6 studi di I classe e 8 studi di II classe meta-analisi. C è sufficiente evidenza che supportano l efficacia della riabilitazione la riabilitazione cognitiva produce un significativo visuo-spaziale, che includa esercizi di esplorazione e persistente miglioramento nella prestazione visiva, nel migliorare il neglect spaziale conseguente a alla prove che valutano il deficit. stroke emisferico destro. L efficacia del trattamento Tuttavia, non c è sufficiente evidenza per si generalizza anche alle attività della vita quotidiana. confermare o escludere un efficacia della riabilitazione cognitiva nel migliorare il livello di disabilità dei pazienti. Raccomandazioni C è sufficiente evidenza che la riabilitazione La riabilitazione visuo-spaziale con un training cognitiva per l eminegligenza migliora la specifico per l esplorazione visuo-spaziale viene prestazione ai test di valutazione del deficit, ma la raccomandata come una pratica standard per i sua efficacia sulla disabilità resta da chiarire. pazienti con eminegligenza conseguente a stroke emisferico destro.

4 C. Caltagirone, G.A. Carlesimo: Parametri cognitivi ed emotivi dopo danno neurologico S399 Tabella 4 Meta-analisi delle evidenze sperimentali relative all efficacia della riabilitazione dei disturbi dell attenzione Cochrane Database Review [5] Cicerone et al., 2000 [1] Risultati Sono stati identificati 2 trial che mostrano un Evidenze da 2 studi di I classe e 2 studi di II classe beneficio del training su misure di allerta e di supportano l efficacia del training per l attenzione in attenzione sostenuta. Solo uno dei trial includeva pazienti con esiti di trauma cranico e stroke durante la una misura di indipendenza funzionale e questa fase post-acuta. non mostrava alcun effetto significativo del training. Le evidenze sono invece insufficienti per distinguere l effetto del training specifico per l attenzione dal recupero spontaneo in pazienti con trauma cranico o stroke durante la fase acuta. Raccomandazioni C è qualche indicazione che il training Il training per l attenzione è raccomandato per i dell attenzione migliora l allerta e l attenzione pazienti in fase sub-acuta ma non in fase acuta del sostenuta, ma nessuna evidenza che la riabilitazione recupero. Tuttavia, c è l esigenza di ulteriore evidenze cognitiva per i deficit dell'attenzione migliori sperimentali per esaminare l impatto del trattamento l indipendenza funzionale a seguito di stroke. dell attenzione sul recupero funzionale nelle attività della vita quotidiana. Tabella 5 Meta-analisi delle evidenze sperimentali relative all efficacia della riabilitazione dei deficit della memoria Cochrane Database Review [6] Cicerone et al., 2000 [1] Risultati È stato identificato un singolo trial con 12 Evidenze da 4 studi di I classe che hanno confrontato la partecipanti. Questo studio non mostrava alcun riabilitazione della memoria in pazienti con esiti di effetto di un training per migliorare la strategia trauma cranico con una condizione alternativa di di memorizzazione sul deficit di memoria trattamento hanno dimostrato effetti positivi del o sulla stima soggettiva di tale deficit. trattamento riabilitativo sugli indici neuropsicologici di funzionamento della memoria o una riduzione nella stima soggettiva dei problemi di memoria nella vita di tutti i giorni. Raccomandazioni Non c è sufficiente evidenza per supportare o Il training compensativo per la memoria è rifiutare l efficacia della riabilitazione cognitiva raccomandato per i pazienti con deficit lievi di per i disturbi della memoria nei pazienti con stroke. memoria come pratica standard. Non ci sono invece evidenze sufficienti per supportare l efficacia della riabilitazione cognitiva nei pazienti con disturbi gravi della memoria. disturbi del linguaggio, dell eminegligenza spaziale unilaterale, dei deficit dell attenzione e dei disturbi della memoria. In conclusione, è opinione oggi largamente condivisa che per un numero rilevante di pazienti con stroke il deficit cognitivo è il maggior determinante di disabilità funzionale. Per questi pazienti, non sempre l obiettivo del trattamento cognitivo potrà essere il ripristino della funzione lesa. In questi casi, una riduzione della disabilità o anche solo dell handicap andranno comunque perseguiti. Una riabilitazione cognitiva razionale, cioè fondata su validi presupposti teorici, necessita di interazioni efficaci con ambiti scientifici che si occupano del funzionamento cognitivo normale (ad esempio, la psicologia cognitiva e la psicolinguistica) e patologico (ad esempio, la neuropsicologia). Allo stato attuale, la dimostrazione della reale efficacia delle metodiche riabilitative nel migliorare i deficit cognitivi dei pazienti cerebrolesi fa riferimento, in larga misura, a studi clinici e sperimentali non controllati. La sfida per il prossimo futuro è quella di fondare su basi più solide le dimostrazioni di efficacia della riabilitazione cognitiva. Obiettivo, più a lunga scadenza, è quello di mettere a confronto diversi approcci riabilitativi per giungere alla realizzazione di linee guida di intervento, almeno per i disordini cognitivi di più elevata incidenza. Bibliografia 1. Cicerone KD, Dahlberg C, Kalmar K et al. (2000) Evidencebased cognitive rehabilitation: recommendations for clinical practice. Archives of Physical Medicine and Rehabilitation 81: Musicco M, Emberti L, Nappi G, Caltagirone C, and the Italian Multicenter Study on Outcomes of Rehabilitation of

5 S400 C. Caltagirone, G.A. Carlesimo: Parametri cognitivi ed emotivi dopo danno neurologico Neurological Patients (2003) Early and long-term outcome of rehabilitation in stroke patients: the role of patient characteristics, time of initiation, and duration of interventions. Archives of Physical Medicine and Rehabilitation 84: Greener J, Enderby P, Whurr R (2000) Speech and language therapy for aphasia following stroke. Cochrane Database of Systematic Reviews 2:CD Bowen A, Lincoln NB, Dewey M (2002) Cognitive rehabilitation for spatial neglect following stroke. Cochrane Database of Systematic Reviews 2:CD Lincoln NB, Majid MJ, Weyman N (2000) Cognitive rehabilitation for attention deficits following stroke. Cochrane Database of Systematic Reviews 4:CD Majid MJ, Lincoln NB, Weyman N (2000) Cognitive rehabilitation for memory deficits following stroke. Cochrane Database of Systematic Reviews 3:CD002293