SARCOMA STROMALE ENDOMETRIALE (ESS ex sarcoma stromale endometriale basso grado)

Transcript

1 Riscontro occasionale dopo miomectomia Follow-up clinico e con citologia 2 strumentale Stadio I A Interventi demolitivi parziali con citologia 2 dell utero 3 Resezione isteroscopia extra fasciale Isterectomia Stadio IA (indice mitotico >10/10HPF, invasione miometriale) I B, IC con citologia 2 con citologia (pelvica e lombo-aortica) esterni RT intracavitaria LLGG ROL - Tumori Rari - Aggiornamento al 26 nov

2 Stadio II A isteroannessiectomia Linfadenectomia pelvica e lomboaortica Stadio II B Isteroannessiectomia isteroannessiectomia (pelvica e lombo-aortica) esterni Isterectomia radicale tipo B annessiectomia con citologia (pelvica e lombo aortica) esterni Isteroannessiectomia Ormonoterapia radioterapia a fasci esterni Stadio I, riscontro occasionale dopo isterectomia semplice Stadio III A, B, C Malattia resecabile Annessiectomia totale (comprendente LNectomia se linfoadenopatie pre/intraoperatorie) ormonoterapia Stretto follow-up clinico e strumentale totale (comprendente LNectomia se linfoadenopatie pre/intraoperatorie) radioterapia a fasci esterni / LLGG ROL - Tumori Rari - Aggiornamento al 26 nov

3 Stadio III A, B, C Malattia non resecabile ormonoterapia 4 / Stadio IV A Chirurgia esplorativa per eventuale eviscerazione / Stadio IV B Isteroannessiectomia Chirurgia citoriduttiva metastasi epatiche/polmonari isolate I linea: Studio Trabectedina vs ADM ( altro) in translocated sarcomas II linea: Studio Molmed (NGR- TNF) Studio AVE CDDP vs placebo CDDP Recidiva locale Chirurgia esterni RT intracavitaria Recidiva a distanza metastasi polmonari isolate Best supportive care metastasi isolate I linea: Studio Trabectedina vs ADM ( altro) in translocated sarcomas II linea: Studio Molmed (NGR- TNF) Studio AVE CDDP vs placebo CDDP LLGG ROL - Tumori Rari - Aggiornamento al 26 nov

4 Negli Stadi I nell istologico vanno indicati: a. profondità invasione miometriale b. dimensioni c. sede (parete ant., post., fondo) d. interessamento sierosa e. interessamento osti tubarici 2 via laparotomia or laparoscopica 3 la conservazione ovarica è consigliabile solo a fine procreativi 4 Ormonoterapia: progestinici, GnRH analoghi, inibitori delle armatasi. In adiuvante per un periodo >24mesi - se ER e PgR : progestinici o inibitori dell aromatasi - se ER e PgR - : inibitori dell aromatasi - se ER- e PgR : nessuna terapia ormonale NO Tamoxifen per l attività pro-estrogenica sui recettori uterini 5 Chemioterapia di prima linea: Ifosfamide Antraciclina; di seconda/ulteriore linea: Ifosfamide ad alte dosi, GemTxt, Trabectedina. LLGG ROL - Tumori Rari - Aggiornamento al 26 nov

5 Bibliografia 1. Fletcher C, Unni K, Mertens F. Pathology and Genetics Tumors of Soft Tissue and Bone; World health Organization Classification of Tumor, 2002; IARC Press Lyon. 2. Dionigi A, Oliva E, Clement PB, et al. Endometrial stromal nodules and endometrial stromal tumors with limited infiltration: a clinicopathologic study of 50 cases. Am J Surg Pathol, 2002 May;26: Reich O, Regauer S. Hormonal therapy of endometrial stromal sarcoma. Curr Opin Oncol. 2007;19: Reich O, Regauer S. Estrogen replacement therapy and tamoxifen are contraindicated in patients with endometrial stromal sarcoma. Gynecol Oncol Aug;102: Reich O, Regauer S, Urdl W, et al. Expression of oestrogen and progesterone receptors in low-grade endometrial stromal sarcomas. Br J Cancer Mar;82: Kim WY, Lee JW, Choi CH, et al. Low-grade endometrial stromal sarcoma: a single center's experience with 22 cases. Int J Gynecol Cancer, Li N, Wu LY, Zhang HT, et al.treatment options in stage I endometrial stromal sarcoma: a retrospective analysis of 53 cases. Gynecol Oncol, 2008;108: Li AJ, Giuntoli RL, Drake R, et al. Ovarian preservation in stage I low-grade endometrial stromal sarcomas. Obstet Gynecol, 2005;106: Krauss K, Bachmann C, Hartmann JT, et al. Management of late recurrence of a low-grade endometrial stromal sarcoma (LGESS): treatment with letrozole. Anticancer Res, 2007;27: Amant F, De Knijf A, Van Calster B, et al. Clinical study investigating the role of lymphadenectomy, surgical castration and adjuvant hormonal treatment in endometrial stromal sarcoma. Br J Cancer, 2007;97: Gadducci A, Cosio S, Romanini A, et al.the management of patients with uterine sarcoma: A debated clinical challenge. Crit Rev Oncol Hematol, 2008;65: Ihnen M, Mahner S, Jänicke F, et al.current treatment options in uterine endometrial stromal sarcoma: report of a case and review of the literature. Int J Gynecol Cancer, 2007;17(5): Leath CA, Huh WK, Hyde J, et al. A multi-institutional review of outcomes of endometrial stromal sarcoma. Gynecol Oncol, 2007;105: Pink D, Lindner T, Mrozek A, et al. Harm or benefit of hormonal treatment in metastatic low-grade endometrial stromal sarcoma: single center experience with 10 cases and review of the literature. Gynecol Oncol, 2006;10: Riopel J, Plante M, Renaud MC, et al. Lymph node metastases in low-grade endometrial stromal sarcoma. Gynecol Oncol, 2005;96: Burke C, Hickey K. Treatment of endometrial stromal sarcoma with a gonadotropin-releasing hormone analogue. Obstet Gynecol, 2004;104: Chu MC, Mor G, Lim C, et al. Low-grade endometrial stromal sarcoma: hormonal aspects. Gynecol Oncol, 2003;90: Weitmann HD, Knocke TH, Kucera H, et al. Radiation therapy in the treatment of endometrial stromal sarcoma. Int J Radiat Oncol Biol Phys, 2001; 49: LLGG ROL - Tumori Rari - Aggiornamento al 26 nov