Scuola di Specializzazione in Medicina Interna Direttore: Prof. Paolo Martelletti Esame V anno Biondo Michela Ileen
CASO CLINICO Donna di 22 anni Si recava in ambulatorio per tosse persistente e episodi di dispnea Anamnesi patologica prossima Da circa 6 settimane presentava congestione nasale, rinorrea e tosse. Terapia con fluticasone spray nasale e cetirizina 10 mg/die al bisogno (lieve miglioramento della congestione nasale ma persistenza della tosse). La tosse non produttiva ed accompagnata da respiro sibilante. Afebbrile. Anamnesi lavorativa Studente Pagina 2
CASO CLINICO Anamnesi patologica remota Allergia alle penicilline Sinusite cronica Anamnesi fisiologica Abitudine tabagica ( 4-6 sigarette al giorno da circa 5 aa) Anamnesi familiare Madre : rinite allergica EO Sovrappeso (peso 84 kg, altezza 1.70 m2, BMI 29) EO torace: Sibili espiratori diffusi Saturazione dell O2 96% in AA Pagina 3
ASMA? L asma è una malattia infiammatoria cronica delle vie aeree caratterizzata da: Episodi ricorrenti di dispnea, respiro sibilante, tosse e senso di costrizione toracica Ostruzione bronchiale (di solito reversibile spontaneamente o dopo trattamento farmacologico) Iperreattività bronchiale Infiltrazione di cellule infiammatorie, rilascio di mediatori e rimodellamento strutturale delle vie aeree Pagina 4
FATTORI DI RISCHIO Fattori Individuali Predisposizione genetica Atopia Ipereattività bronchiale Obesità Genere Etnia Età Fattori Ambientali Allergeni Allergeni professionali Fumo di tabacco Inquinamento atmosferico e condizioni climatiche Infezione delle vie aeree Abitudini alimentari Farmaci Fattori socio-economici e stili di vita Stress e fattori psico-sociali Pagina 5
SPIROMETRIA Curva flusso-volume concava Riduzione del FEV1 (62%) e dell indice di Tiffenau (FEV1/CVF 67%) Test di reversibilità positivo (aumento del FEV1 maggiore del 12%) (FEV1 aumentato di 300 ml corrispondente al 22%) OSTRUZIONE REVERSIBILE Pagina 7
Algoritmo per la diagnosi funzionale di asma Sintomi: tosse, sibili, dispnea, intolleranza allo sforzo Sospetto clinico di Asma Spirometria Test di broncostimolazione no Sindrome ostruttiva? sì Diagnosi alternative all Asma no Iperreattività bronchiale? Test di reversibilità sì sì Ostruzione reversibile? no Trattamento ex adiuvantibus 4-6 settimane sì no Diagnosi di Asma Diagnosi alternative all Asma
TERAPIA Il paziente iniziava terapia con beta2-agonista a lunga durata d azione (formoterolo) e CCS per via inalatoria (beclometasone). Al bisogno veniva prescritto beta2-agonista a breve durata d azione Tuttavia.. A un mese dall inizio della terapia i suoi sintomi non erano migliorati. Si decideva quindi di aggiungere alla terapia un anti-leucotrienico (montelucast) A tre mesi persistevano i sintomi iniziali Pagina 12
ESAMI EMATOCHIMICI Esami ematochimici Hb 14,8 g/dl MCV 91 fl GR 4.700.000/uL GB 12300/mm3 Neutrofili 6600/mm3 (53%) Linfociti 3100/mm3 (25%) Eosinofili 2196/mm3 (17%) PCR 4,1 mg/dl VES 40 mm/h PCT 0,11 ng/ml Creatinina 0, 70 mg/dl Azotemia 10 mg/dl Pagina 14
RX TORACE Ispessimento interstiziale a livello bibasale, nel contesto del quale si riconosce addensamento sfumato alla base polmonare dx. Pagina 15
HRTC Presenza di sfumati, multipli addensamenti polmonari Pagina 16
Ulteriori indagini IgE (1600 IU) Striscio periferico: lieve anisocitosi delle emazie in assenza di blasti, ipereosinofilia. Parassitologico feci negativo. Espettorato: esame colturale per germi comuni e BK negativo. Antigene urinario Legionella: negativo. Anticorpi anti Mycoplasma Pneumoniae IgG e IgM negativi. Valutazione ORL: Deviazione sinistra stenosante del setto. Mucose di aspetto allergico. Faringe e laringe nei limiti. Verosimile rinosinusite cronica. Autoimmunità: FR, ANA, ENA negativi; p-anca positivi (186 UI/ml). Pagina 18
HRTC Dopo un mese. Pagina 19
GRANULOMATOSI EOSINOFILA CON POLIANGIOITE (SINDROME DI CHURG-STRAUSS)??? Criteri dell American College of Rheumatology 1990 ü asma ü Eosinofilia periferica (>10%) ü infiltrati polmonari migranti ü coinvolgimento dei seni paranasali (sinusite) ü infiltrati eosinofili extravascolari alla biopsia ü mononeuropatie, mononeuriti multiple o polineuriti p-anca positivi
GRANULOMATOSI EOSINOFILA CON POLIANGIOITE (SINDROME DI CHURG-STRAUSS) Tre fasi nella sindrome di Churg-Strauss: 1. Una fase prodromica caratterizzata dall asma e da rino-sinusite (asma nel 96% - 100% dei casi) 2. Una seconda fase caratterizzata dall ipereosinofilia periferica e coinvolgimento d organo (polmone, cuore, tratto gastrointestinale) 3. Terza fase consistente in una vasculite dei piccoli vasi (neuropatia periferica, manifestazioni renali, lesioni cutanee) Pagina 22
TERAPIA 1 mg/kg/die di prednisone Fin dalla prima somministrazione di steroide si è osservato un netto miglioramento dei valori ematochimici con completo azzeramento della conta eosinofila, persistentemente negativa dopo 3 mesi dall avvio della terapia. Inoltre, si è osservato un progressivo miglioramento della sintomatologia. Pagina 23
GRAZIE PER L ATTENZIONE Pagina 24