Classificazione tumori primitivi Benigni Maligni Displasia fibrosa Condroma Condrosarcoma Osteocondroma OSTEOIDI Osteoblastoma Osteosarcoma Gigantocellulare Cisti aneurismatica Sarcoma di Ewing Plasmocitoma solitario
Tumori benigni osteogenici CONDROMA Rappresenta il 16% di tutte le lesioni costali primitive. La localizzazione preferita da questa lesione è la giunzione costo-condrale (2/3 dei casi). I giovani maschi risultano essere più colpiti. All esterno il colorito della lesione appare biancastro, traslucido; al centro sono, a volte, presenti nuclei calcifici da pregressa necrosi. Radiologicamente si caratterizza con una immagine di trasparenza e la costa appare come soffiata. L espansione può seguire un andamento eccentrico con un progressivo assottigliamento della corticale. L evoluzione di questa neoplasia è lenta ed irregolare. La terapia exeretica è indicata per prevenire i rischi di una cancerizzazione delle lesione.
OSTEOMA Tumore che raramente colpisce la parete toracica. Esistono 2 forme: 1) osteoma eburneo 2) osteoma spugnoso Osteoma eburneo costituito da osso compatto Osteoma spugnoso formato da tessuto osseo con ampie lacune midollari al suo interno L evoluzione di questa neoplasia si rivela molto lenta e la sua evidenziazione clinica è tardiva
CONDROSARCOMA È il più comune dei tumori primitivi dello scheletro toracico. Si presenta nelle prime decadi di vita e il sesso più colpito è quello maschile. La sede di preferenza è a livello della giunzione condro-sternale, di solito possiede una forma grossolanamente rotondeggiante e può arrivare anche ai 30 cm di diametro. Istologicamente il condrosarcoma risulta composto da più tipi cellulari, dal prevalere di una forma istologica sull altra è possibile delineare un grading istopatologico che si articola in 4 gradi. La percentuale di metastasi è in diretta dipendenza del grading. Le metastasi si localizzano ai linfonodi loco-regionali, polmone, ossa, fegato, pleura. La sintomatologia, quanto presente, è caratterizzata dell accrescimento progressivo della lesione e da un dolore superficiale continuo di tipo intercostale a volte ben localizzato.
CONDROSARCOMA L esame radiologico nelle due proiezioni permette di definire la sede e la grandezza della neoplasia. Da tale indagine possiamo avere informazioni sul coinvolgimento della lamina corticale della costa e di strutture circostanti. La presenza di un versamento pleurico è spesso segno di invasione del foglietto pleurico parietale. L iter diagnostico si completa con statigrafia in proiezione laterale ed obliqua, xerografia, scintigrafia ossea e T.C. Infine la angio-tc ci fornisce dati utili sull eventuale interessamento di importanti strutture vascolari. Il trattamento è chirurgico e prevede ampie resezioni con un margine dalla lesione di 2-4 cm e garantisce le maggiori garanzie di guarigione. Nella maggior parte dei casi a tale trattamento si associa la chemio e radioterapia, anche se tali terapie non hanno dimostrato una particolare efficacia. La prognosi del condrosarcoma rimane severa con alta incidenza di recidive locali e una sopravvivenza globale del 64,5% a 5 anni.
OSTEOSARCOMA Tumore poco frequente a livello della parete, colpisce in particolare l estremità delle coste e le persone molto giovani. E altamente invasivo a livello del segmento costale interessato, infiltrando prima il periostio ed in seguito i tessuti molli sovrastanti. Clinicamente si apprezza una massa dolente e particolarmente dolorabile, fissa nei confronti dei tessuti molli sovrastati (muscoli,vasi, nervi). Radiologicamente si presenta con erosione della corticale, sollevamento periostale ed estensione extraossea. La terapia è chirurgica ed è affiancata dalla chemioterapia pre e post-operatoria (Rosen) che ha dato risultati interessanti in termini di diminuzione di recidive locali e di qualità di vita.
SARCOMA DI EWING Rappresenta il 10% dei tumori ossei nei bambini ed adolescenti. Si presenta riccamente vascolarizzato con aree centrali necrotiche, può raggiungere notevoli dimensioni in relazione all esordio della sintomatologia La sintomatologia è caratterizzata da una massa dolente e dolorabile ed è accompagnata da astenia profonda, perdita di peso e febbre intermittente. Radiologicamente il torace dimostra una distruzione ossea con totale sovvertimento della struttura. Circa il 50% dei pazienti presentano metastasi; la via preferita è quella ematica. Gli organi interessati sono in ordine di frequenza polmone, SNC. La diagnosi è clinica e radiologica. La terapia chirurgica prevede l exeresi con un margine di sicurezza di almeno 5 cm dalla lesione ed un trattamento complementare radio e chemioterapico postoperatorio. La prognosi a 10 anni è del 30%; con il trattamento adiuvante sale al 50%.
Benigni Lipoma Maligni Sarcomi dei tessuti molli Fibroma TESSUTI MOLLI Linfoangioma Emangioma Rabdomioma Neurofibroma Neurectoderma Desmoide Nevi cutanei Melanoma Ca squamocellulare Ca basocellulare
FIBROMA È una neoplasia molto rara. Prende origine dal tessuto connettivo osseo e dallo strato esterno del periostio. Il suo colorito è giallastro di consistenza fibrosa. Si origina principalmente dall arco posteriore della costa. LIPOMI Tali lesioni sono eccezionali a livello costale. La neoplasia risulta essere ben differenziata. I lipomi al contrario sono abbastanza frequenti a carico dei tessuti molli della parete toracica. La terapia chirurgica è risolutiva sia nel senso della diagnosi che della cura della neoplasia. ANGIOMI Ha una incidenza del 4% sui tumori del torace. Macroscopicamente il segmento di costa interessato si presenta aumentato di volume fino a raggiungere ragguardevoli dimensioni. La diagnosi è stabilita dopo biopsia intraoperatoria. A causa della intensa vascolarizzazione una agobiopsia può essere pericolosa.
SARCOMI DEI TESSUTI MOLLI Sono tumori maligni che originano dai tessuti molli (muscoli, connettivo, adipe) della parete toracica. Rappresentano il 20% di tutti i tumori maligni della parete. Si presentano mal delimitabili. I più frequenti tipi istologici sono: fibrosarcoma, leimiosarcoma, angiosarcoma. L exeresi di queste neoformazioni non è sempre agevole data la caratteristica tendenza all invasione dei tessuti limitrofi; per questo motivo la rimozione completa del tumore è altissima. Il rabdomiosarcoma si è rilevato molto sensibile al trattamento radiochemioterapica, relegando la chirurgia ad un ruolo diagnostico.
CARCINOMA DELLA MAMMELLA 3,5 % delle donne muore per carcinoma mammario 1 causa di morte nelle donne tra i 40 e i 55 anni
Carcinoma della mammella FATTORI DI RISCHIO Familiarit Familiarità +++ +++ Menarca Menarca precoce precoce + + Menopausa Menopausa tardiva tardiva + + Cicli Cicli anovulatori anovulatori + + Et Età mestruale mestruale > > 40 40 anni anni + + Età Etàprima gravidanza gravidanza ++ ++ Parità Parità ++ ++ Mastopatia Mastopatiafibrocistica * ± ± Contraccettivi Contraccettivi ± ± Estrogeni Estrogeni in in gravidanza gravidanza + + * Iperplasia * Iperplasia duttale duttale o o lobulare lobulare atipica atipica Adenosi Adenosi sclerosante sclerosante
Carcinoma della mammella CLINICA Nodulo (in genere non dolente) Secrezione dal capezzolo (sierosa, sieroematica,, ematica) Erosione eczematosa del capezzolo ESAME OBIETTIVO LOCALE: Infossamento della pelle (Legamenti di Cooper) Retrazione del capezzolo (Infiltrazione dei dotti galattofori) Aspetto a buccia d arancio d (blocco neoplastico dei linfatici) Ulcerazione cutanea
Carcinoma della mammella SECREZIONE DAL CAPEZZOLO SECREZIONE LATTESCENTE SECREZIONE SIEROSA SECREZIONE SEBACEA SECREZIONE SIERO-EMATICA EMATICA SECREZIONE PURULENTA SECREZIONE EMORRAGICA
Carcinoma della mammella CUTE A BUCCIA D ARANCIA
Carcinoma della mammella ULCERAZIONE CUTANEA
Carcinoma della mammella RETRAZIONE CUTANEA
Carcinoma della mammella DIAGNOSTICA SENSIBILITÀ ESAME CLINICO 70 90 % MAMMOGRAFIA 94 97 % ECOGRAFIA 92 96 % RM MAMMELLA MAMMOSCINTIGRAFIA TIPIZZAZIONE CITO- E/O ISTOLOGICA Agoaspirato Secreto mammario Biopsia escissionale Mammotome A.B.B.I. su repere stereotassico R.O.L.L. (radioguidata) TERMOGRAFIA 40 90 % TRANSILLUMINAZIONE < 30 %
Storia naturale del carcinoma della mammella con progressione metastatica linfonodale Dotto Capezzolo Lobo Linfonodi Carcinoma in situ confinato al dotto Carcinoma invasivo che si è diffuso nel tessuto mammario circostante Carcinoma invasivo che si è diffuso in un linfonodo tributario
Storia naturale del carcinoma mammario LNP T 1
Linfonodi Ascellari I Livello: Linfonodi situati lateralmente al muscolo Piccolo Pettorale II Livello: Linfonodi situati posteriormente al muscolo Piccolo Pettorale III Livello: Linfonodi situati medialmente al muscolo Piccolo Pettorale
Valutazione tumore: Stadiazione - Agoaspirato - Biopsia Mammotome - Altro - Biopsia chirurgica Valutazione N (linfonodi): - Biopsia linfonodo sentinella (SLNB) - Biopsia linfonodi ascellari (ALNB)
Sopravvivenza a 5 anni in rapporto allo stadio della malattia Stadio Sopravvivenza a 5 anni I 96 % II 74 % III 44 % IV 20 % da Bauer J., Mount Sinai handbook of surgery, 1998, modif.
Sopravvivenza a 10 anni (%) in rapporto alle dimensioni della neoplasia e al livello d interessamento dei linfonodi ascellari INIZI 900 Halsted: : 46 53 % OGGI da Schottenfeld e coll.
Teoria di Halsted La neoplasia diffonde secondo un modello ordinato e, anatomicamente, definito Le cellule neoplastiche raggiungono i linfonodi regionali con il meccanismo della permeazione linfatica Le cellule neoplastiche dai linfonodi regionali raggiungono il circolo sistemico I I linfonodi regionali rappresentano importanti barriere che ostacolano la diffusione delle cellule neoplastiche Il carcinoma mammario è indipendente dalle condizioni dell ospite Il carcinoma mammario operabile è una malattia loco-regionale La prognosi del carcinoma mammario è influenzata dall entit entità della demolizione