INSUFFICIENZA AORTICA

INSUFFICIENZA AORTICA Definizione : Alterata chiusura dell ostio aortico nella fase che segue il periodo espulsivo ventricolare, per cui il sangue refluisce dall aorta in ventricolo sinistro Eziopatogenesi I.A. Cronica Dilatazione radice aortica Valvola bicuspide Endocardite infettiva Malattia Reumatica M. del connettivo ( Marfan, Spondilite anchilosante, artrite reumatoide) M. autoimmuni ( LES) Aortiti (luetica) e arteriti Ipertensione 1

I.A. Acuta Eziopatogenesi Endocardite infettiva (forma piu comune) Distacco di protesi valvolare Dissezione aortica Traumi toracici Rottura di aneurisma di Valsalva Iatrogena ( post-valvuloplastica, o intervento chirurgico su valvola mitralica) Anatomia Patologica Valvola Aortica: : 1) è annessa all orificio arterioso, 1) ispessimento delle cuspidi valvolari che mette in comunicazione il ventricolo e/o retrazione dei lembi sinistro con l aorta. 2) presenta una forma circolare, ed è 2) generalmente associata a stenosi costituita normalmente da 3 cuspidi aortica INSUFFICIENZA AORTICA Fisiopatologia INSUFFICIENZA AORTICA Fisiopatologia Sovraccarico di volume del ventricolo sinistro Dilatazione ed ipertrofia eccentrica del ventricolo sinistro Sovraccarico di volume del ventricolo sinistro Dilatazione ed ipertrofia eccentrica del ventricolo sinistro 2

INSUFFICIENZA AORTICA Fisiopatologia Esame Obiettivo Area Aortica: II spazio intercostale destro sulla parasternale III spazio intercostale sinistro sulla marginosternale Esame Obiettivo Segni clinici centrali Itto puntale spostato in basso e a sn., sollevante I e II tono ridotto Soffio diastolico in decrescendo Click di eiezione III tono Rullio di Austin Flint Insufficienza aortica Esame Obiettivo Segni clinici Periferici (1): Pulsazione Cervicale Pulsazione aortica Polso celere di Corigan Polso irideo Polso retinico Aumento della pressione differenziale La pressione sistolica è aumentata e la diastolica è notevolmente ridotta (aumento della pressione differenziale). La rapida distensione e collabimento delle arterie è palpabile nei punti di repere e visibile in molti distretti. 3

Insufficienza aortica Esame Obiettivo Sintomatologia Segni clinici Periferici (2): Doppio soffio di Duroziez Doppio tono di Traube Polso capillare di Quinke Riduzione resistenze periferiche I.A. Cronica: i sintomi sono di lieve entità malgrado le evidenti dilatazioni del ventr.sn.,nella fase tardiva della malattia quando il ventr.sn. tende a scompensarsi si osservano: Bradicardia (riflesso vago per > press sist.) Segno di Hill: pressione arti inf. > press.arti sup.: - IA lieve < 20 mmhg - IA moderata >20 <40 mmhg - IA severa > 60 mmhg Dispnea (dopo sforzo) Palpitazioni Precordialgie Sintomatologia I.A. Acuta: precocemente si riscontrano Dispnea (anche a riposo) Edema polmonare acuto Scompenso Cardiaco congestizio Astenia grave Sudorazione Tachicardia Vertigini Cefalea pulsante Insuff.cerebrale Pallore INSUFFICIENZA AORTICA Storia Naturale Pz asintomatici con normale funzione sist VS: < 6 % progressione a sintomi e/o disfunzione VS < 3,5% progressione a disfunzione VS asintomatica < 0,2% morte improvvisa Pz asintomatici con disfunzione VS: > 25% progressione dei sintomi cardiaci Pz sintomatici: mortalità > 10% 4

Diagnosi Strumentale ECG: Ipertrofia ventr.sn. Sovraccarico diastolico ventr.sn., aritmie ( I.A. severa ) Diagnosi Strumentale RX Torace: Ventr. sn. Dilatato Arco aortico dilatato Segni di stasi polmonare ( I.A. severa) Diagnosi Strumentale ecocardiografia Ecocardiogramma: ventr. sn. ipercinetico e dilatato atrio sn. ai limiti fluttering della mitrale cuspidi aortiche separate in diastole Ao da iperafflusso 5

ecocardiografia ecocardiografia ecocardiografia ecocardiografia 6

INSUFFICIENZA AORTICA CATETERISMO INSUFFICIENZA AORTICA Terapia Medica Valuta i volumi ventricolari Valutazione frazione di eiezione Entità del rigurgito La pressione aortica presenta una curva con precoce fase di eiezione (polso celere). INSUFFICIENZA AORTICA Indicazioni Chirurgiche INSUFFICIENZA AORTICA Tecnica chirurgica 7

STENOSI VALVOLARE AORTICA Ostacolato svuotamento sistolico ventricolare attraverso il tratto di efflusso del VS, la valvola o la prima parte dell aorta ascendente. L ostruzione può essere: Valvolare (ectasia Ao asc.) Sopra-valvolare (ipoplasia) Sotto-valvolare 8

20% dei pazienti con valvulopatia 70% sesso maschile Epidemiologia Eziologia A) Congenita B) Acquisita Reumatica Senile Cause rare: Vegetazioni batteriche, M. di Paget, LES, Radiazioni. Eziologia Fisiopatologia 50% 40% 30% 20% 10% Aumentata pressione sistolica del VS per mantenere una sufficiente GC. Gradiente sistolico di pressione tra VS e Ao. Sovraccarico pressorio con ipertrofia concentrica del VS. 0% < 70 anni > 70 anni Bicuspide Degenerativa Post-infiammatoria Altro 9

Fisiopatologia Fisiopatologia Stenosi Aortica Aumento post-carico Sovraccarico Pressorio Ventricolo Sx Ipertrofia Concentrica Ventricolo Sx Scompenso Venticolo Sx Anatomia Patologica STENOSI VALVOLARE AORTICA (SA) Stenosi calcifica degenerativa Stenosi aortica congenita Malattia reumatica 10

STENOSI AORTICA QUANTIZZAZIONE DELLA STENOSI AORTICA Area valvolare normale: Circa 3-4 cm 2 SA lieve: Area tra 1.5 e 2 cm 2 SA moderata: Area tra 1 e 1.5 cm 2 SA grave: Area < 1 cm 2 Sintomi Tardivi!! Vertigini (insufficienza cerebrale) Sincope dopo sforzi fisici (insufficienza cerebrale) Angina Pectoris (insufficienza coronarica) Palpitazioni (da ipercinesi VS) Aritmie (rischio morte improvvisa) Segni Clinici Ispezione: Pallore Palpazione: Itto sollevante; Polso tardo piccolo e raro Indicazioni alla Valutazione Diagnostica degli adolescenti o giovani adulti con stenosi valvolare aortica INDICAZIONI CLASSE 1. Ecg I Ascoltazione: I tono sdoppiato, IV tono Soffio sistolico a losanga, rude (3/6 Levine) sull aia aortica irradiato alle carotidi, che si accentua nel battito post-extrasistolico 2. Echo-Doppler Study I 3. Graded exercise test IIa 4. Cardiac cathterization for evaluation of gradient IIa 5. Chest x-ray IIb ACC/AHA Task Force 11

ECG ECG Normale nelle forme lievi. Segni di ipertrofia ventricolare sinistra (onda R in V5-V6 + onda S in V1-V2 > 35mm, deviazione assiale sn, ST depresso e onde T invertite a branche simmetriche) Rx Torace STENOSI AORTICA ECOCARDIOGRAMMA Diagnosi differenziale Funzione ventricolare STENOSI AORTICA SEVERA V. picco 4.5 m/sec Grad. medio > 50 mmhg Cuore globoso Aorta ascendente dilatata Calcificazioni aortiche Area valvolare a) 0.75 cm 2 b) 0.4 cm 2 (BSA) Altro: EF-VR (FE/Gr max) < 0.75 SWLI (Gr med/pvsm %) > 22-23% (PVS = Gr medio + P sis omerale) IVT tdvs/ IVT Ao 0.2 12

Ecocardiogramma STENOSI AORTICA QUANTIZZAZIONE DELLA SA SEVERA Sede della stenosi Cuspidi ispessite ed iperecogene Ridotto movimento di apertura con aspetto cupoliforme Doppler: gradiente transvalvolare IVT tdvs/ IVT Ao 0.2 Complicanze Endocardite infettiva Morte improvvisa (per fibrillazione ventricolare) Terapia Medica Profilassi dell endocardite infettiva Profilassi della cardite reumatica Limitazione nell attivita fisica (sforzi isometrici) Prevenzione e/o controllo aritmie Evitare farmaci inotropi negativi e proaritmogeni Diuretici (con cautela) Vasodilatatori arteriosi e venosi (con cautela) 13

RACCOMANDAZIONI PER LA GESTIONE DEL PAZIENTE CON PATOLOGIA VALVOLARE AORTICA Classe I procedura o il Condizioni per le quali c è evidenza e/o accordo generale che la trattamento sia utile ed efficace. Classe II Condizioni per le quali c è un conflitto di evidenza e/o una divergenza di opinioni circa l utilità / efficacia della procedura o del trattamento. Classe II a della Classi di Evidenza Condizioni per le quali il peso dell evidenza o l opinione è in favore procedura o del trattamento. Classe II b Il rapporto tra Utilità ed efficacia non è ben stabilito dall evidenza o dall opinione. STENOSI AORTICA STORIA NATURALE 5% degli ultrasettantacinquenni ha una stenosi aortica moderata 3% degli ultrasettantacinquenni ha una stenosi aortica severa La metà è asintomatica Rischio di morte improvvisa nell asintomatico <1% Rischio operatorio dal 2-5% Rischio protesi-relato 1-2%/anno Classe III procedura o il essere dannoso. Condizioni per le quali c è evidenza e/o accordo generale che la trattamento non è utile o efficace ed in alcuni casi può Solo il 50% dei pz sintomatici sopravvive a 2 anni ed il 20% a 5 anni STENOSI AORTICA SEVERA STENOSI AORTICA SEVERA PAZIENTE ASINTOMATICO PAZIENTE ASINTOMATICO Altre condizioni in cui l intervento è raccomandato (beneficio non provato chiaramente; Classe II a) Indicazioni assolute all Intervento Chirurgico (Classe I) 1) Pazienti asintomatici con SA grave destinati ad intervento di bypass coronarico. 2) Pazienti asintomatici con SA grave destinati ad intervento su un altra valvola o sull aorta. 1. Disfunzione sistolica del VS (F.E. <50%) 2. Risposta anormale all esercizio (controindicato se sintomatico): - Sviluppo di sintomi (dispnea, angina pectoris, sincope o presincope). - Aumento < 20 mmhg o riduzione della PA sistolica. - Non raggiungimento dell 80% del normale livello di tolleranza in rapporto all età e al sesso. - Sottoslivellamento del tratto ST di tipo orizzontale o discendente > 2 mm (rispetto al tracciato di base), non attribuibile ad altre cause. - Comparsa di aritmie ventricolari complesse (tachicardia ventricolare). 14

Altre condizioni in cui l intervento è raccomandato (beneficio non provato chiaramente; Classe II a) 3. - Calcificazione moderata grave delle cuspidi valvolari. -Velocitàdi piccodel getto > 4 m/sec. -Accelerata progressionedella velocità di picco (> 0.3 m/sec per anno). 4. Pazienti con SA moderata destinati ad intervento di bypass coronarico, su altra valvola o su aorta. STENOSI AORTICA SEVERA PAZIENTE ASINTOMATICO Fattori Prognostici La contemporanea presenza di: 1) Calcificazione moderata grave delle cuspidi valvolari. 2) Accelerata progressione della velocità di picco (> 0.3 m/sec per anno). In 2 anni il 79% dei pz. andrà incontro ad intervento o diverrà sintomatico STENOSI AORTICA SEVERA PAZIENTE ASINTOMATICO STENOSI AORTICA PAZIENTE ASINTOMATICO FLOW CHART Primo controllo (visita, ECG, Ecocardiogramma) Altre condizioni in cui l intervento può essere considerato (bassi livelli d evidenza; Classe II b) 1. Ipertrofia ventricolare sinistra grave (> 15 mm) in assenza di ipertensione arteriosa. 2. Aritmie ventricolari gravi in assenza di altre cause. Condizioni in cui l intervento è sconsigliato (Classe III) Prevenzione della morte improvvisa nei pazienti senza alcuna caratteristica sopra elencata. In presenza di SA lieve controlli 5 anni In presenza di SA moderata controlli ogni 2 anni In presenza di: a) Calcificazione moderata grave e/o SA moderata-severa Velocità di picco del getto > 4m/sec Dopo 6 mesi (visita, ECG, prova da sforzo, Eco) Progressione Nessuna progressione Intervento chirurgico Visita + ECG ogni 6 mesi ed Eco ogni 12 mesi b) Assenza di calcificazione moderata grave e/o Velocità di picco del getto < 4m/sec Controlli annuali (visita, ECG, Eco) 15

STENOSI AORTICA SEVERA PAZIENTE ASINTOMATICO STENOSI AORTICA SEVERA PAZIENTE SINTOMATICO Trattamento medico 1. Nessuna terapia specifica. 2. Educare il paziente a: Riferire i sintomi precocemente; Moderare attività fisica (NO sforzi isometrici); Ridurre i fattori di rischio per l aterosclerosi. Raccomandazioni per gravidanza 1. Scoraggiare una gravidanza in presenza di SA grave. Indicazioni per l intervento di sostituzione valvolare Pazienti sintomatici (angina, dispnea e sincope) con SA grave (Classe I). Non sottovalutare: turbe dell umore e del sonno, turbe digestive, vertigini, astenia e difetti cognitivi. 2. Durante una gravidanza evitare un intervento di sostituzione valvolare o di valvuloplastica se la paziente è asintomatica. 3. In gravidanza, consigliare il parto cesareo. STENOSI AORTICA SEVERA STENOSI AORTICA SEVERA Indicazioni per la valvulotomia aortica con palloncino nell adulto a) In attesa dell intervento chirurgico nei pazienti emodinamicamente instabili che sono ad alto rischio per la sostituzione valvolare (Classe II a). b) Palliativo nei pazienti con patologie concomitanti (Classe II b). c) Nei pazienti che richiedono un intervento chirurgico non-cardiaco urgente (Classe II b). d) In alternativa alla sostituzione valvolare (Classe III). NON può essere considerata come alternativa alla sostituzione valvolare Indicazioni per la valvulotomia aortica con palloncino nel giovane (<21 anni) a) Sintomatici (angina, sincope o dispnea da sforzo) con Gr di picco > 50 mmhg (cateterismo) b) Asintomatici con Gr di picco > 60 mmhg (cateterismo) c) Nuove anomalie all ECG a riposo/sforzo (depressione ST, T invertite) con Gr picco > 50 mmhg (Eco) d) Atleti agonisti o desiderio di gravidanza con Gr picco > 50 mmhg (Eco) 16

STENOSI AORTICA SEVERA STENOSI AORTICA Terapia medica per i pazienti sintomatici non operabili La presenza di patologie concomitanti (es. neoplasie) o la volontà del paziente di non operarsi può precludere l intervento chirurgico correttivo. - I pazienti con evidenza di congestione polmonare possono trarre benefici da: Diuretici, ACE-I e Digitatici (solo se con FE ridotta o con fibrillazione atriale). - In caso di fibrillazione atriale, se la cardioversione non ha successo, è essenziale controllare la frequenza cardiaca con amiodarone o con digitale. - NON somministrare inotropi negativi (β-bloccanti, etc.) ai pazienti con scompenso cardiaco causato dalla SA. - Se l angina è il sintomo predominante, il cauto utilizzo dei nitrati e dei β-bloccanti può essere d aiuto. - Non esiste una terapia specifica per la sincope, a meno che non sia dovuta a tachi/bradiaritmia. Valutazione del paziente dopo la sostituzione valvolare 3-4 sett. - 6 mesi - 12 mesi (Esame clinico, Esami ematologici completi, ECG, Rx, Ecocardiogramma) Angiografia o RMN per valuatare la funzione VS se l Eco è inadeguato Esame clinico completo annuale Non effettuare esami ecocardiografici annuali in assenza di cambiamento clinico Considerazioni speciali per il paziente anziano La sostituzione valvolare è tecnicamente possibile, nel paziente sintomatico, ad ogni età. Tuttavia la presenza di un tumore o di un danno neurologico permanente secondario ad uno stroke può rendere l intervento inappropriato. Stenosi valvolare aortica congenita Incidenza Stenosi valvolare aortica congenita 3,5% delle cardiopatie congenite alla nascita 1-2% della popolazione è portatrice di valvola aortica bicuspide, ma solo il 1/50 svilupperà una steno-insufficienza significativa ACC/AHA Practice Guidelines. Circulation, 1998 Freedom RM CHD: Textbook of Angiocardiography Futura P. 1997 17

Stenosi valvolare aortica congenita Valvola Aortica Unicuspide Stenosi valvolare aortica congenita Valvola Aortica bicuspide Stenosi valvolare aortica congenita Valvola Aortica bicuspide Patients with Bicuspid aortic valbe with pure, severe aortic stenosis commonly have moderate dilatation of the thoracic aorta, whereas matched patients with a Tricuspid aortic valve do not. Morgan-Hughes GJ et al, Am Heart J. 2004 Apr;147(4):736-40 Stenosi aortica critica del neonato Fisiopatologia Dotto dipendenza della circolazione sistemica Chiusura del dotto nei primi gg o settimane di vita There is a significantly higher rate of dilation of the aortic root in adults with a bicuspid aortic valve when compared to the normal population. Dore A et al Cardiol Young. 2003 Dec;13(6):526-31 Scompenso cardiaco congestizio! 18

Stenosi aortica critica del neonato Valutazione Clinica Congenita Ecocardiogramma...se la funzione di pompa è depressa: soffio sistolico eiettivo non intenso polsi assenti o di intensità ridotta click di difficile ascoltazione per tachicardia SURVIVAL (%) Stenosi valvolare aortica Storia Naturale Onset of severe symptoms 100 Latent period 80 60 40 Average date 20 at death 0 40 50 60 70 80 AGE (yr) Braunwald E. Piccin 2000 SCD Free Survival (proportion ) Morte improvvisa in stenosi o coartazione aortica 1 0.9 0.8 0.7 AS CoAo 5 10 15 20 25 30 Postoperative interval (yrs) CoAo: 9/536 SCD AoS: 10/169 SCD Silka M.J. et al.: JACC 1998;32:245-251 Cardiologia Pediatrica 2 Università di Napoli Ospedale Monaldi Cardiologia Pediatrica 2 Università di Napoli Ospedale Monaldi 19

Stenosi aortica critica del neonato Stenosi valvolare aortica congenita nel bambino e nel giovane adulto PGE1 : Inotropi: 0.05-0.15 mcg/kg/min dopamina, dobutamina Valvuloplastica aortica Evolutività In 1/3 il gradiente aumenta entro i 4-8 anni Entro i 20 anni solo il 20% dei pz con un iniziale gradiente di picco < 25 mmhg necessita di intervento o valvuloplastica con un iniziale gradiente di picco > 50 mmhg sintomi, endocardite e morte improvvisa si manifestano con una frequenza di 1-2% all anno. ACC/AHA Guidelines, Circulation 1998 Cardiologia Pediatrica 2 Università di Napoli Ospedale Monaldi Stenosi valvolare aortica Stenosi valvolare aortica congenita Indicazioni alla valvuloplastica percutanea in pazienti pediatrici con normale gittata cardiaca Sintomi (angina pectoris, sincope e dispnea da sforzo) con gradiente di picco al cateterismo cardiaco >50 mmhg Gradiente di picco al cateterismo cardiaco >60 mmhg Anomalie della ripolarizzazione di tipo ischemico di nuova insorgenza all ECG a riposo o da sforzo associate a gradiente >50 mmhg Gradiente di picco al cateterismo cardiaco >50 mmhg se il paziente vuole eseguire attività sportiva competitiva o desidera una gravidanza Gradiente di picco al cateterismo cardiaco <50 mmhg senza sintomi o modificazioni ECG ACC/AHA Guidelines, Circulation 1998 CLASSE I I I IIa III 20

Stenosi valvolare aortica congenita Valvuloplastica Aortica in Età Pediatrica Efficacia immediata: 90-95% Recidiva: 10-35% Complicanze: 0-20% Mortalità: 0-10% Cause di insuccesso o recidiva - displasia, unicuspidia valvolare (?) - ipoplasia dell anulus valvolare (?) - rapporto anulus/pallone (?) - età alla procedura (<3 anni) - gradiente post-procedura >30 mmhg Stenosi valvolare aortica congenita Valvuloplastica Aortica: Long-term Results 269 pazienti consecutivi (età media 8 mesi, range 0-23 anni)(30% <1 mese; 22% <1 anno; 48% >1 anno) Follow-up: 14.8 anni Mortalità precoce: 10.4% Chirurgia nel F-U a breve termine: 20.1% Insufficienza valvolare aortica significativa: 22.3% Restenosi: 16.7% Sopravvivenza a lungo termine: 89.6% Libertà da chirurgia nel F-U a lungo termine: 50% Reich O, et al. Heart 2004 Stenosi Aortica Valvolare: Aorta Bicuspide Prevalvuloplastica Diastole Sistole Postvalvuloplastica Cardiologia Pediatrica 2 Università di Napoli Ospedale Monaldi Indicazioni alla sostituzione valvolare Tutti i pazienti sintomatici per angina, dispnea o sincope Pazienti asintomatici: Con AVA <0.75cmq Con AVA fra 0.76 e 1cmq se con: Disfunzione VS Coronaropatia associata Ipertrofia VS grave Alterata funzione del VS sotto sforzo 21

Stenosi valvolare aortica congenita Sostituzione valvolare secondo Intervento di Ross Inserimento in posizione aortica della valvola polmonare nativa autologa (autograft) Reimpianto sulla medesima degli osti coronarici Interposizione di condotto valvolato eterologo in sede polmonare Stenosi valvolare aortica congenita Intervento di Ross: Risultati a lungo termine La percentuale di failure dell Homograft è del 12% Il periodo libero dal reintervento è 5 anni, per il 93% dei pz operati Gli Homograsft impiantati in pz<2ann hanno una durata inferiore Indicazioni alla valvulotomia percutanea Ruolo temporaneo nel management di alcuni pazienti sintomatici che non sono inizialmente candidati alla sostituzione valvolare: Stenosi valvolare aortica severa ed edema polmonare refrattario Pazienti in shock cardiogeno Valvulopatia aortica nel bambino e nell adolescente Conclusioni La stenosi critica del neonato ha un decorso peculiare ed una prognosi peggiore. L ecocardiografia tradizionale è tuttora la tecnica di I scelta per la diagnosi Le nuove tecniche di imaging (eco 3D, back scattering) sono utili per completare l iter diagnostico Cardiologia Pediatrica 2 Università di Napoli Ospedale Monaldi 22

Conclusioni La stratificazione del rischio di morte improvvisa è ancor oggi un problema irrisolto. L indicazione a procedure terapeutiche interventistiche e/o chirurgiche è sempre basata su una valutazione complessiva clinicostrumentale Cardiologia Pediatrica 2 Università di Napoli Ospedale Monaldi 23