Il pediatra e il bambino cardiopatico

Dipartimento Cardiovascolare Clinico e di Ricerca USSD Cardiochirurgia Pediatrica e Cardiopatie Congenite Ospedale Papa Giovanni XXIII Bergamo Il pediatra e il bambino cardiopatico Dr. Francesco SEDDIO Monza, 23 marzo 2013 1

Monza, 23 marzo 2013 2

Cardiopatie Congenite Problemi Funzionali Inadeguata quantità di sangue (desaturato e/o ossigenato) alle circolazioni Sistemica e Polmonare Sovraccarico di volume Sovraccarico di pressione Monza, 23 marzo 2013 5

Cardiopatie Congenite Manifestazione clinica Cianosi Insufficienza Cardiaca Shock / Bassa portata Ipertensione polmonare Monza, 23 marzo 2013 6

Processo chirurgico 6 Fasi Valutazione preoperatoria Indicazione chirurgica Informazione Consenso Ottimizzazione preoperatoria Intervento chirurgico Postoperatorio Follow-up Monza, 23 marzo 2013 7

Riparazione precoce cardiopatie Vantaggi Biologici Prevenire l effetto l del sovraccarico di pressione / volume Prevenire la malattia vascolare polmonare Prevenire l effetto l della cianosi cronica a livello cardiaco, polmonare e cerebrale Monza, 23 marzo 2013 8

Chirurgia delle Cardiopatie Congenite Palliazione Trattamento sintomi senza la correzione dell anomalia Correzione Ristabilire la funzione normale del cuore circolazioni separate adeguata quantità di sangue al letto capillare normalizzazione del sovraccarico di volume e/o di pressione Monza, 23 marzo 2013 9

Chirurgia delle Cardiopatie Congenite Tuttavia il termine Correzione implica Ripristino della anatomia normale Durabilità Queste due condizioni non sono rispettate nella correzione della maggior parte delle cardiopatie congenite. Riparazione Monza, 23 marzo 2013 10

Eziologia cardiopatie congenite Cardiopatie isolate: Multifattoriale (75%) teratogeni (1-2%) Cardiopatie associate ad altri difetti: Sindromi cromosomiche (8-12%) sindromi da anomalia monogenica (4-7%) sindromi di ndd (5-9%) Monza, 23 marzo 2013 12

Sindromi genetiche Sindrome di Down (canale atrioventricolare completo) Sindrome di Turner (coartazione aortica) Sindrome di Di George (malattie conotruncali) Sindrome di Williams Sindrome di Noonan Sindrome di Marfan Monza, 23 marzo 2013 13 Altre

INTERVENTI PALLIATIVI SHUNT AORTO-POLMONARI (flusso P ridotto) Classic Blalock-Taussig shunt /modified Blalock Taussig Waterston/Cooley shunt Potts shunt Monza, 23 marzo 2013 14

INTERVENTI PALLIATIVI BENDAGGIO DELLA POLMONARE (flusso P aumentato) Monza, 23 marzo 2013 15

Circolazione Extracorporea (CEC) La C.E.C,, permette di sostituire temporaneamente la funzione del Cuore e dei Polmoni garantendo la perfusione e l ossigenazione l di organi e tessuti, temporaneamente esclusi dalla circolazione sistemica. Inoltre, controlla l omeostasil intesa come: mantenimento di composizione, temperatura e acidità del mezzo interno,, essenziale per la sopravvivenza dell organismo. Offre la possibilità di mantenere esangue il campo operatorio. Monza, 23 marzo 2013 16

Circolazione Extracorporea (CEC) Monza, 23 marzo 2013 17

Cardiopatie congenite più comuni Difetti del setto interatriale (DIA) Difetti del setto interventricolare (DIV) Canale atrio-ventricolare Tetralogia di Fallot (TF) Trasposizione dei Grandi Vasi Stenosi aortica congenita (stenosi valvolare, sottovalvolare e sopravalvolare) Ventricolo unico Coartazione Aortica Monza, 23 marzo 2013 18

DIA Frequenza 8% Clinica: - Sintomi precoci rari (5%) Classificazione : - FO pervio - O secundum - Seno venoso - Seno coronarico Monza, 23 marzo 2013 19

DIA: indicazione chirurgica Chiusura spontanea OS entro 1 anno Chirurgia : - asintomatico: 4-54 5 anni - Sintomi precoci: (< 5%) - se Qp / Qs > 1.5 Chiusura percutanea Monza, 23 marzo 2013 20

DIA: chirurgia Monza, 23 marzo 2013 21 Ostium secundum

DIA: chirurgia Risultati Mortalità 0.7% Complicazioni < 10% - reinterventi (versamento pericardico) - Infezioni Monza, 23 marzo 2013 22

DIA: Follow-up Controllo Ferita (prime 2 settimane) Dolore, arrossamento, tumefazione, secrezioni. Monza, 23 marzo 2013 23

DIA: Follow-up Ecocardiogramma 1 1 settimana dopo dimissione (versamenti) 1 1 mese dopo 6 6 mesi dopo Annuale oppure ogni 2-3-52 5 anni Attenzione al versamento pericardico (sindrome postpericardiotomica) Monza, 23 marzo 2013 24

DIA: Follow-up ECG: Solo una minoranza dei pz operati in età prescolare presenta tardivamente aritmie sopraventricolari (fibrillazione, flutter, extrasistolia) Nei pazienti operati per DIA seno venoso utile ECG Holter ogni 3-53 5 anni. Monza, 23 marzo 2013 25

DIV Frequenza 20% Morfologia: Perimembranosa Conale Inlet Muscolare Multipli DIV perimembranoso Monza, 23 marzo 2013 26

Anatomia DIV:indicazione chirurgica DIV Perimembranoso e muscolare - Chiusura spontanea nella metà dei casi DIV inlet, malallineamento o conale - Indicazione chirurgica nel lattante (raro in periodo neonatale) Clinica Insufficenza cardiaca (tachicardia, polipnea) Affaticamento ai pasti (sudorazione, pause) Ritardo di crescita Necessità di SNG Monza, 23 marzo 2013 Monza, 23 marzo 2013 27