Lorenzo Nanni Alessandro Inserra

Lorenzo Nanni Alessandro Inserra Università Cattolica del S. Cuore Policlinico A. Gemelli Divisione di Chirurgia Pediatrica Napoli, 31 maggio 2013

E. F. Bambina di 9 anni A.P.R.: nds A.P.P.: dolori addominali ricorrenti. Non altri sintomi. alvo e diuresi regolari E.O.: LAB.: addome trattabile su tutto l ambito non segni di pubarca emocromo ed es. ematochimici nella norma ECO(1): formazione di 5 x 2,5 cm paravertebrale dx ben capsulata; fegato e reni indenni; non visualizzata l appendice linfonodi subcentimetrici nel mesentere

Ecografia 1 Formazione linfondale? Altro?

a 24 ore dall esordio dei sintomi Rx diretta addome: residui fecali nell ultimo tratto del discendente distensione della flessura sinistra ECO(2): formazione a clava, paravertebrale, 5 x 2,3 cm con parete stratificata a 25 mm dal piano cutaneo alterazione malformativa del tubo digerente? duplicazione?

Rx diretta addome Lieve coprostasi

Ecografia 2 Duplicazione? Altro?

approfondimento mediante TC torace-addome TAC: piccoli linfonodi ascellari linfonodi < 1 cm nel mesentere milza accessoria di 9 mm arteria polare inferiore del rene sinistro TRA VCI e URETERE DESTRO: Formazione simil-cistica a densità sovrafluida, 2,7 x 2,4 x 7 cm alcune areole di enhancement IPOCONDRIO FIANCO SINISTRO: Ansa digiunale con aspetto a bersaglio: INVAGINAZIONE? Limiti: ginocchio inf. del duodeno polo inferiore del rene cava inferiore

tra cava ed uretere destro

a contatto col polo renale inferiore

con minime areole di enhancement

immagine a bersaglio come per invaginazione

Bambina asintomatica: 3 Opzioni A. Intervenire sulle due lesioni B. Intervenire sull invaginazione C. Indagare sulla massa

Sangue: Hb: 14 g/dl - G.B.: 5.500 funzione renale + epatica normali Feci: sangue occulto negativo esami parassitologici negativi colture per batteri e rotavirus negative Urine: chimico e colturale negativi

Beta-hCG assente Alfa-fetoproteina 2 ng/ml (v.n. <9) Catecolamine adrenalina 10,1 mcg/24h (v.n. 1,5-15) nordrenalina 12,8 mcg/24h (v.n. 8-45) HVA 3,4 mg/24h (v.n. 0,8-5,0) VMA 2,6 mg/24h (v.n. 1,5-4,5) CEA 0,63 U/ml (v.n. <4) CA 15-3 18,5 U/ml (v.n. <31,3) CA 19-9 <0,8 U/ml (v.n. <35,0) CA 125 11,1 U/ml (< 35) Ferritina 41 ng/ml (v.n. 12-240) Enolasi 14,1 ng/ml (v.n. <15,5)

Entero-RMN RMN: formazione di 6 x 3,2 x 3 cm ipointensa in T1 modicamente iperintensa in T2 NO enhancement contenuto liquido denso aspetto cistico NON IMMAGINI RIFERIBILI AD INVAGINAZIONE Vana cava dislocata anteriormente Vasi ileocolici dislocati cranialmente Contiguità col ginocchio inferiore del duodeno Linfangioma? Cisti mucinosa? Duplicazione intestinale??

Entero-RMN Linfangioma? Cisti mucinosa? Duplicazione intestinale??

Entero-RMN Duplicazione? Altro?

Bambina asintomatica: 4 Opzioni A. Wait and see B. Drenaggio/biopsia percutanea C. Asportazione laparoscopica D. Asportazione laparotomica

12 mmhg 5 mm 30 bipolare monitor AIUTO ASSIST STRUMENTISTA OPERATORE

Esame istologico: ganglioneuroma Resecato di 6,5 cm di consistenza dura, capsulato, di aspetto omogeneo e colorito grigiastro. Istologicamente si osservano numerose cellule gangliari disposte tra fasci di prolungamenti neuritici con cellule di Schwann. Presenti focalmente piccole raccolte di linfociti; non osservati raggruppamenti di cellule di tipo neuroblastico. DIAGNOSI: ganglioneuroma