40 Cardiopatie congenite Capitolo 4 Profilassi dell endocardite infettiva L endocardite infettiva (EI) indica un infezione dell endocardio o dei grossi vasi causata da microrganismi. Benché le valvole cardiache siano le più comunemente interessate, altre localizzazioni possono determinarsi in soggetti con anomalie cardiache quali: difetti interventricolari, dotto arterioso pervio, coartazione dell aorta. Alcune caratteristiche dell EI non sono cambiate negli ultimi 30 anni. L incidenza rimane assestata a circa 1,7-3,8 casi per 100000 pazienti/anno. Nonostante i progressi diagnostici e terapeutici, la mortalità resta alta ed è valutabile attorno al 20-25%. La morte è principalmente correlata a eventi embolici a carico del sistema nervoso centrale e a deterioramento del quadro emodinamico. I due rischi principali per endocardite sono (1) anomalie strutturali del cuore o dei grossi vasi con significativo gradiente pressorio o flusso turbolento, e (2) la batteriemia. La cavità orale è ancora oggi la sorgente principale di batteriemia. I soggetti con anomalie cardiache congenite hanno un rischio maggiore di sviluppare un endocardite infettiva e rappresentano circa il 20-35% dei casi. Altri aspetti sono invece cambiati. Lo Streptococcus viridans, gli enterococchi e lo Staphylococcus aureus rappresentano ancora oggi la causa principale, ma un numero sempre maggiore di microorganismi differenti sono oggi coinvolti (gram-negativi, gruppo HACEK, miceti). L età media è aumentata. Alcune modalità terapeutiche hanno determinato un aumento del numero di pazienti a rischio (terapie immunosoppressive in seguito a trapianti d organo, terapie oncologiche, l aumento dei cateteri venosi centrali a dimora e la chirurgia per cardiopatie congenite). Il numero di bambini cardiopatici congeniti che arrivano oggi all età adulta è aumentato. Le procedure chirurgiche che hanno loro permesso di vivere più a lungo hanno due effetti contrastanti sul rischio di endocardite infettiva. Alcune operazioni eliminano o riducono il rischio (riparazione della coartazione, chiusura dei difetti interventricolari e chiusura del dotto arterioso), mentre altre aumentano il rischio (materiale protesico meccanico o di bioprotesi). È utile distinguere il rischio di endocardite infettiva in varie cardiopatie congenite, sia non operate che sottoposte a trattamento, in: (1) basso o assenza di rischio, (2) rischio moderato, (3) alto rischio. La profilassi contro l endocardite non è raccomandata nei soggetti a basso rischio, mentre lo è in coloro che abbiano un rischio classificato moderato o alto.
Capitolo 4 Profilassi dell endocardite infettiva 41 Condizioni di basso rischio o assenza di rischio Difetto del setto interatriale (trattato o meno) Stenosi polmonare media (operata o non operata) Dotto arterioso sottoposto a trattamento e difetto interventricolare settale senza shunt residuo a distanza di 6 mesi Trasposizione congenitamente corretta dei grossi vasi (non associata ad altre lesioni) Ritorno venoso polmonare anomalo parziale o totale Coartazione dell aorta (inoperata) in assenza o presenza di un modesto gradiente Anomalia di Ebstein (non operata o dopo trattamento della valvola nativa) Pacemaker cardiaco associato a un defibrillatore impiantabile Condizioni a rischio moderato Dotto arterioso pervio, difetto intraventricolare con shunt residuo Intervento di Fontan Coartazione con un ostruzione più che moderata Difetti sottoposti a riparazione tra cui il difetto interatriale con cleft mitralico, un difetto atrioventricoalre completo, tetralogia di Fallot, TGA, truncus arteriosus Anomalie valvolari acquisite (reumatiche) Prolasso della valvola mitralica con rigurgito valvolare/ispessimento dei lembi Cardiomiopatia ipertrofica Condizioni ad alto rischio Valvole cardiache protesiche (meccaniche, bioprotesi e homograft) Precedente episodio di endocardite infettiva Cardiopatia congenita complessa associata a ipossiemia Condizioni in cui vi sia uno shunt sistemico-polmonare o presenza di un condotto Difetto interventricolare non operato Bicuspidia valvolare aortica, stenosi aortica, stenosi sottovalvolare aortica La profilassi dell endocardite è raccomandata in pazienti con moderato o alto rischio, se vengono sottoposti a procedure che possano determinare una batteriemia significativa o prolungata. Le principali sorgenti di batteriemia sono localizzate nella cavità orale, nel tratto genito-urinario, nei genitali, nel tratto gastrointestinale, nell area respiratoria e durante interventi chirurgici. Procedure dentali Estrazione dentale Iniezioni di anestetico locale non intrali- Cura di una carie dentale gamentarie Procedure a carico del periodonto Rimozione di suture post-procedura Procedure implantologiche Posizionamento o adattamento di appa- Procedure endodontiche recchi ortodontici (nel canale della radice) Rimozione di denti da latte Iniezioni di anestesia locali Esecuzione di radiografie nel cavo orale intraligamentarie Trattamento con fluoro Procedure di pulizia dentale associata a sanguinamenti
42 Cardiopatie congenite Tratto genitourinario Chirurgia prostatica Parto vaginale non complicato Cistoscopia Isterectomia per via vaginale Dilatazione uretrale Parto cesareo Cateterizzazione uretrale in Cateterizzazione uretrale, dilatazione presenza di infezioni o di trauma uterina e curettage, aborto terapeutico Dilatazione uterina e curettage, e procedure per la sterilizzazione aborto terapeutico, procedure di sterilizzazione, posizionamento o rimozione di un dispositivo intrauterino specialmente se vi è del tessuto infetto Tratto gastrointestinale Dilatazione di stenosi esofagee Endoscopie con o senza biopsia Scleroterapia per varici Ecocardiografia transesofagea Procedure chirurgico-endoscopiche a carico del tratto biliare Chirurgia con interessamento della mucosa intestinale Tratto respiratorio Tonsillectomia o adenoidectomia Intubazione endotracheale, broncosco- Chirurgie che interessino la mucosa pia con broncoscopio flessibile con o respiratoria senza biopsia Broncoscopia con broncoscopio rigido Timpanostomia con inserzione di un tubo Altre procedure Per 3-6 mesi dopo riparazione Casi di cateterismo cardiaco inclusa di una cardiopatia congenita l angioplastica per lesioni che si classificano Impianto di un pacemaker o defibrillatore a basso rischio e non necessitino Incisioni di un tratto di cute preparato di una vera profilassi chirurgicamente Posizionamento di un piercing Circoncisione Profilassi dell endocardite infettiva La profilassi coinvolge l educazione dei soggetti al fine di dar loro informazioni relative sia al mantenimento del buono stato di salute sia alla necessità di un attenta profilassi antibiotica. Tutti i pazienti con cardiopa-
Capitolo 4 Profilassi dell endocardite infettiva 43 tie congenite devono essere spinti a mantenere una buona igiene dentale. Ciò comporta un lavaggio dei denti perlomeno giornaliero con visite odontoiatriche periodiche regolari. I problemi dentali (carie, ascessi e patologie delle gengive) dovrebbero essere prontamente presi in carico. Una buona cura della cute e delle unghie è importante in quanto queste rappresentano la principale sorgente per la batteriemia da stafilococco. Ciò comporta che si eviti di mangiare le unghie, la pelle attorno alle unghie ed è inoltre necessario il trattamento dell acne. Il posizionamento di piercing soprattutto a livello della cavità orale o del tratto genitourinario determina un altissimo rischio di batteriemia per i vari individui. L American Heart Association e la British Society for Antimicrobial Chemotherapy hanno pubblicato delle linee guida per la profilassi antibiotica che si basano sulle categorie di rischio, le tipologie di procedura e il microorganismo interessato. Mentre si riconosce che non esistono dei trial controllati adeguati che possono confermare l efficacia di una profilassi antibiotica contro l endocardite, è necessario mantenersi prudenti in tutti quei soggetti che abbiano cardiopatie congenite con un aumentato rischio. Gli antibiotici raccomandati per la profilassi dell endocardite sono elencati nella tabella sottostante. L American Heart Association fornisce una carta in cui sono inserite delle raccomandazioni che vengono fornite al paziente*. Indicazioni per la profilassi Procedure dentali, orali, del tratto respiratorio o esofagee Situazione Principio attivo Dose Standard Amoxicillina Adulti: 2 g per via orale 1 ora Impossibilità di assumere farmaci per via orale Ampicillina Adulti:2 g intramuscolo o endovena 30 min Allergia alla penicillina Clindamicina Adulti: 600 mg 1 ora prima della procedura Cefalexina o cefadroxil Adulti: 2 g per via orale 1 ora circa Azitromicina o Adulti: 500 mg per via orale 1 ora claritromicina Impossibilità di assumere Clindamicina Adulti: 600 mg endovena 30 min farmaci per via orale e allergia alla penicillina Cefazolina Adulti:1 g intramuscolo o endovena 30 min * NdT: nel nostro centro a ogni paziente viene distribuito un passaporto sanitario in cui oltre alle caratteristiche della patologia viene segnalata o meno la necessità di una profilassi. Qualora questa sia ritenuta utile si associa anche un opuscolo esplicativo con condizioni, farmaci e dosaggi necessari per una corretta profilassi.
44 Cardiopatie congenite Procedure nel tratto genito-urinario e gastrointestinale Situazione Principio attivo Dose Pazienti ad alto rischio Ampicillina+gentamicina Adulti: ampicillina 2 g intromuscolo o endovena+gentamicina 1,5 mg/kg (senza eccedere i 120 mg) 30 min prima di iniziare la procedura. In associazione ampicillina 1 g intramuscolo o endovena o amoxicillina 1 g per via orale 6 ore dopo Pazienti ad alto rischio Vancomicina+gentamicina Adulti: vancomicina 1 g endovena allergici all ampicillina o all amoxicillina in 1-2 ore+gentamicina 1,5 mg/kg endovena o intramuscolo (non superare i 120 mg totali) con somministrazione del farmaco in 30 min dall inizio della procedura Pazienti a rischio Amoxicillina o ampicillina Adulti: amoxicillina 2 g per via orale moderato 1 ora o ampicillina 2 g intramuscolo o endovena entro 30 min dall inizio della procedura Pazienti a rischio Vancomicina Adulti: vancomicina 1 g endovena moderato con allergia nelle prime 1-2 ore; l infusione deall ampicillina ve essere completata entro 30 min o all amoxicillina dall inizio della procedura Elementi clinici chiave L endocardite infettiva ha ancora oggi una significativa morbilità e mortalità nonostante le numerose opzioni diagnostiche e terapeutiche. La prevenzione dell endocardite si focalizza sul mantenimento di un buono stato di salute e sulla somministrazione di antibiotici prima delle procedure che possono teoricamente determinare una significativa batteriemia in soggetti a rischio. Soggetti con cardiopatie congenite dovrebbero essere educati a tutte le problematiche correlate con una buona cura dei denti e della pelle al fine di ridurre rischi di endocardite infettiva. In soggetti con moderato-alto rischio si dovrebbe attivare un informazione al fine di assicurare una profilassi antibiotica attenta associando il materiale cartaceo informativo con tutte le raccomandazioni sul corretto uso dell antibiotico. Letture consigliate Bayer AS, Bolger AF, Taubert KA et al (1988) Diagnosis and management of infective endocarditis and its complications. Circulation, 98, 2936-2948
Capitolo 4 Profilassi dell endocardite infettiva 45 Dajani AS, Taubert KA, Wilson et al (1997) Prevention of bacterial endocarditis. Recommendations by the American Heart Association. Circulation, 96, 358-366 and Journal of the American Medical Association, 277, 1794-1801 Gersony WM, Hayes CJ, Driscoll DJ et al (1993) Bacterial endocarditis in patients with aortic stenosis, pulmonary stenosis, or ventricular septal defect. Circulation, 87 (Suppl I), I121-I126 Morris CD, Reller MD & Menashe VD (1998) Thirty-year incidence of infective endocarditis after surgery for congenital heart disease. Journal of the American Medical Association, 279, 599-603 Mylonakis E & Calderwood S (2001) Infective endocarditis in adults. New England Journal of Medicine, 345, 1318-1330 Working Party of the British Society for Antimicrobial Chemotherapy (1998) Antibiotic treatment of streptococcal, enterococcal, and staphylococcal endocarditis. Heart, 79, 207-210