Clinica e storia naturale delle MAV non rotte. Sergio Nappini, Giuseppe Leone Interventistica Neurovascolare AOU Careggi - Firenze

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1 Clinica e storia naturale delle MAV non rotte Sergio Nappini, Giuseppe Leone Interventistica Neurovascolare AOU Careggi - Firenze

2 Definizione Le MAV cerebrali sono malformazioni vascolari formate da un conglomerato vascolare fistoloso e/o plessiforme (nidus) in cui il circolo arterioso cerebrale aggetta nel sistema venoso in assenza dell interposizione del letto capillare determinando lo sviluppo di shunt arterovenosi ad alto flusso

3 Superficiali Callose, paracallose, paraventricolari.. Profonde sede occupata caratteristiche morfologiche strutture impegnate equilibrio emodinamico Patologia complessa Differenti ottiche di analisi anatomo-fisiologiche

4 MAV superficiali sulcali miste girali

5 MAV callose, paracallose, paraventricolari

6 MAV profonde

7 Angioarchitettura

8 Afferenze ed efferenze Afferenze dirette Afferenze en-passage Drenaggi

9 Modificazioni secondarie Flusso relate - Aneurismi - Stenosi venose - Varici - Angiogenesi perinidale Post emorragiche - Pseudoaneurismi

10 Aneurismi non correlati prossimali distali intranidali R emorragico

11 Epidemiologia Prevalenza in studi RM (pz asintomatici): 0,05% Prevalenza nella popolazione generale (sintomatici e non) 10-18/ Incidenza: 1.3/ persone-anno Derdeyn CP,Zipfel GJ,Albuquerque FC et al. Management of brain arteriovenous malformations. Stroke 2017;48:e200-e224

12 Grading Spetzler-Martin Graded feature Size Score small ( < 3 cm) 1 medium (3 6 cm) 2 large (>6 cm) 3 Eloquence of adjacent brain non - eloquent 0 eloquent 1 Venous drainage superficial only 0 deep 1

13 Grading Spetzler-Martin Ogilvy CS, Stieg PE, Ewad I, Brown RD Jr, Kondziolka D, Rossenwasser R, Young WL, Hademenos G. Recommendations for the management of intracranial arteriovenous malformations:a statement for healthcare professionals from a special writing group of the Stroke Council, American Stroke Association. Stroke 2001; 32:

14 Presentazione clinica in accordo con 5 serie prospettiche Hofmeister et al,demographic, morphological, and clinical characteristics of 1289 patients with brain arteriovenous malformation Stroke 31: 1307 (2000)

15 Presentazione clinica in accordo con 5 serie prospettiche Hofmeister et al,demographic, morphological, and clinical characteristics of 1289 patients with brain arteriovenous malformation Stroke 31: 1307 (2000)

16 PRESENTAZIONE CLINICA ChoiJ Mohr, Brain arteriovenous malformations in adults Lancet Neurol 4: 299 (2005)

17 Presentazione clinica Emorragia: Epilessia: Cefalea: Deficit neurologici progressivi: Demenza: Pseudo-tumor cerebri: Idrocefalo: Scompenso cardiaco: 41-79% 11-33% < 20 % < 20 % rare rare rare (solo in ped) Derdeyn CP,Zipfel GJ,Albuquerque FC et al. Management of brain arteriovenous malformations. Stroke 2017;48:e200-e224

18 Caratteristiche dell emorragia da MAV (I) Picco anni 10% mortalità; 30-50% morbidità ICH (80%)/ IVH/ESA MAV piccole sono più letali di MAV grandi (emodinamica del nidus maggiore pressione nei feeders) MAV piccole (>3 cm) hanno maggiore rischio di presentazione emorragica Crawford P M, West C R, et al: Arteriovenous Malformation: Natural History in Unoperated Patients. J Neurol Neurosuurg Psy 49:1-10,1986 Spetzler R F, Hargraves R W, et al: Relationship of Perfusion Pressure and Size to Risk of Hemorrhage from Arteriovenous Malformations.Neurosurgery 37: 851-5, 1995

19 Caratteristiche dell emorragia da MAV (II) 241 pz con MAV cerebrali dal database della Columbia, valutati prospetticamente Emorragia da MAV è associata a morbidità inferiore rispetto ad emorragia da altre cause MRS medio dopo la prima emorragia è 2; parimenti dopo il secondo episodio emorragico Choi JH, Henning M, Sciacca R et al. Clinical outcome after first and recurrent hemorrhage in patients with untreated brain arteriovenous malformation. Stroke 2006 ; 37:1243

20 Caratteristiche dell emorragia da MAV:FCP (III) Abla A, Nelson J, Rutledge et al. The natural history of hemorrhage in the posterior fossa: comparison of hematoma volumes and neurological outcome in patients with ruptured infra- and supratentorial AVMs. Neurosurgical Focus :E6.

21 E giusto trattare le MAV non rotte? Rischio di sanguinamento e storia naturale Rischio di trattamento

22 Rischio di sanguinamento e storia naturale

23 Gross and Du, Natural history of cerebral arteriovenous malformations: a meta-analysis J. Neurosurg. 118:437 (2013)

24 Gross and Du, Natural history of cerebral arteriovenous malformations: a mata-analysis J. Neurosurg. 118:437 (2013)

25 Gross and Du, Natural history of cerebral arteriovenous malformations: a mata-analysis J. Neurosurg. 118:437 (2013)

26 Grazie!