Emicrania e paralisi oculare: emicrania oftalmoplegica?

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1 Emicrania e paralisi oculare: emicrania oftalmoplegica? Istituto Scientifico San Raffaele, Milano STRABISMUS SERVICE Monica Stoppani, MD Silvia M. Giatsidis, MD XXIII INCONTRO DI STRABOLOGIA Bosisio Parini, 12 marzo 2016

2 Caso clinico, Bosisio 2016 Ragazza di 18 anni, buona salute generale - Da 10 gg: Cefalea intensa monolaterale, tipo emicrania, dolore retrorbitario, senza aura - da 1 settimana: Lieve ptosi OS e diplopia, insorgenza acuta, non migliorata IN ANAMNESI - Dall età di 8 anni: episodi ricorrenti di cefalea simil-emicranica - Negli ultimi 2 anni: 3 episodi seguiti da diplopia, risoltisi in 2-3 giorni - Familiarità positiva per emicrania, SM PRESENTAZIONE CLINICA - Non disturbi sistemici (stanchezza, formicolii, vomito) - E.O. Oculistico: nella norma, p.o. nella norma - E.O. Ortottico: lieve ptosi, lieve midriasi, XT 30DP OS, deficit adduzione, sursum e infra OS paralisi III nervo cranico

3 Esami già effettuati - Visita internistica, neurologica e reumatologica: nella norma - Esami laboratorio (glicemia, autoimmunità, sarcoidosi, mal infett, lue): nella norma - Perimetria computerizzata: nella norma - Neuroimaging: CT encefalo in urgenza RM smc encefalo + orbite + tronco RM cmc encefalo + orbite + tronco nella norma

4 Ulteriori indagini?? MG tests (antiach, anti Musk, EMG SF, biopsia muscolare)? EEG? CSF analysis (flogosi, colturale, ipertensione)? Th steroidea ex iuvantibus? AngioRM? RM durante l attacco acuto di emicrania

5 Di cosa si tratta? VASCOLARE MAV, conflitto vascolare ACP (angiorm, clinica ) Trombosi seno cavernoso (angiorm, clinica evolutiva, lab autoimmunità-les) COMPRESSIVA NPL focale/cerebrale (RMN cmc da rivalutare) A. Chiari S. (RMN smc da rivalutare) IIH (p.o., liquor) INFIAMMATORIA Tolosa Hunt S. (età, clinica, RMN+) SM (RMN cmc, clinica) Miastenia Gravis INFETTIVA Mal infettive SNC subcliniche (lab, liquor) FORME SPECIFICHE Emicrania senza aura Emicrania oftalmoplegica Funzionale DIAGNOSI

6 Approfondimenti diagnostici AngioRM nella norma MG tests (antiach, anti Musk, EMG SF, biopsia muscolare) nella norma CSF analysis (flogosi, colturale, ipertensione) nella norma EMICRANIA OFTALMOPLEGICA?? EEG? Th steroidea ex iuvantibus? RM durante l attacco acuto di emicrania

7 Caratteristiche cliniche OM Episodi ricorrenti di cefalea simil-emicranica seguita da oftalmoplegia Condizione clinica per lo più autolimitante Frequentemente reversibile Tipicamente età pediatrica/giovanile Durata da qualche ora, giorni, mesi, raramente permanente Patologia RARA: incidenza su popolazione generale: 0.7 per milione Incidenza su soggetti emicranici: 0.8 per cento Forma isolata Forma non isolata: Episodi di nausea, vomito ricorrente, fonofobia, fotofobia, dolore periorbitario Familiarità positiva per emicrania DIAGNOSI Esclusione Clinica

8 Criteri diagnostici (IHS) Due o più attacchi di cefalea simil-emicranica (Storia di cefalea simil-emicranica) OM ICHD II 2004 Paralisi acuta di uno o più nervi cranici (Entro le 24 h dall attacco emicranico) Oculomotore (completo/pupil sparing) Trocleare Abducente Assenza di lesioni strutturali al neuroimaging Parasellari Fessura orbitaria superiore Fossa posteriore OM ICHD I 1988: migraine OM ICHD III 2013: RPON

9 Esiste un quarto criterio diagnostico? Ispessimento focale e/o enhancement tratto intracisternale del III nervo cranico coinvolto, reversibile, durante l attacco FALSI POSITIVI FALSI NEGATIVI Neurolue Età pediatrica Età adulta TBC craniale Linfoma NH Amartoma neuromuscolare ¼ dei bn affetti > 50% Reperto non patognomonico * *Hung C-H, Chang K-H, Chu C-C, et al. Painful ophthalmoplegia with normal cranial imaging. BMC Neurology 2014;14:1-7 SOI 2014 Stoppani M, MD

10 Hp patogenetiche Cos è veramente l emicrania oftalmoplegica? Ophthalmoplegic migraine: ischemic or compressive neuropathy? Ophthalmoplegic migraine: a recurrent demyelinating neuropathy? Oculomotor ophthalmoplegic migraine: is it really migraine? Ophthalmoplegic migraine migrainous or inflammatory? Ophthalmoplegic migraine: an unresolved problem Is migraine with cranial nerve palsy an ophthalmoplegic migraine? Ophthalmoplegic migraine: inflammatory neuropathy with secondary migraine? Ophthalmoplegic migraine: still a diagnostic dilemma? Ophthalmoplegia with migraine in adults: is it ophthalmoplegic migraine? Ophthalmoplegic migraine: migraine variant or cranial neuralgia? Cephalagia 1980 Cephalagia 2000 Cephalagia 2002 Cephalagia 2004 Cephalagia 2006 Cephalagia 2007 Cephalagia 2007 Cephalagia 2008 Cephalagia 2009 Cephalagia 2012 ** Neuropatia oculomotoria ricorrente dolorosa

11 Cosa dobbiamo escludere? Cefalea simil-emicranica + oftalmoplegia Visita neurologica RM CMC encefalo, tronco, orbite con studio nervi cranici + Lesione patognomonica di patologia sistemica + Lesione focale aspecifica, non patognomonica di patologia sistemica - Assenza di lesioni al neuroimaging No OM OM?

12 Cosa dobbiamo escludere? Cefalea simil-emicranica + oftalmoplegia Visita neurologica RM CMC encefalo, orbite, tronco, nervi cranici POSITIVA Lesioni strutturali encefalo Parasellari Fessura orbitaria superiore Fossa posteriore Patologie neuromuscolari/infiam matorie Patologie infettive Neoplasie Schwannoma Angioma Amartoma neuromuscolare SM TBC craniale Neurolue Linfoma NH LAB EEG LCR AngioRM Biopsia VES, PCR, Emocromo OCT no con studio cellule ganglionari e RNFL Campimetria Emocromo Quantiferon VDRL Indici di neoplasia ALT, AST, GAMMAGT Fosfatasi alcalina CEA Eco addome Eco testa/collo TC total weight

13 Cosa dobbiamo escludere? Cefalea simil-emicranica + oftalmoplegia Visita neurologica RM CMC encefalo, orbite, tronco, nervi cranici NEGATIVA Patologie Vasculopatie Patologie Infiammatorie Patologie Infettive Patologie Neuromuscolari Sindrome Tolosa Hunt Patologie tossiche Patologie autoimmuni Simulazione Diabete Mellito Trombosi Seni Cavernosi Dilatazione branca perforante arteria cerebrale posteriore RPON Neuriti ottiche IIH TBC Lue Meningite MG Oculare e sistemica Seno cavernoso Fessura orb sup Farmaci Abuso Distiroidismo AR LES Collagenosi Diagnosi di esclusione Emocromo, glicemia, GTT, HbA1C VES, PCR EcocolorDoppler TSA Angio RM VES, PCR Campimetria OCT no con studio RNFL LCR Emocromo Quantifero n VDRL TC Torace LAB Ice pack test EMG Biopsia muscolare Emocromo Funz tiroidea VES LCR LAB EMG Eco Addome LAB Funz Tiroidea Eco collo

14 Qual è il ruolo dell EEG nella diagnosi dell OM?

15 Storia naturale e follow-up Singolo attacco a risoluzione spontanea Episodi recidivanti, poi risoluzione spontanea Episodi recidivanti, beneficio dei sintomi dopo terapia steroidea Raro: quadro di oftalmoplegia permanente

16 Bambino e adulto: stessa condizione clinica? Presentazione della cefalea BAMBINO Cefalea e dolore periorbitario aspecifico Sintomi neurologici associati Fonofobia, fotofobia, nausea Rari Emicrania severa Familiarità Familiarità + (60%) Familiarità +/ % Nervo cranico coinvolto Spesso III completo Raro IV - VI ADULTO < 35 aa III nc pupil sparing non rara DD diabete > 40 aa IV IV VI non rari Neuroimaging RM cmc spesso + (75%) RMN cmc spesso - Terapia Miglioramento SI con steroide Miglioramento SI con steroide/valproato

17 Domande ancora aperte In dubbio di Emicrania oftalmoplegica in età pediatrica, possiamo evitare di ripetere la RM nel tempo? Non esistono in letteratura studi su autopsie in pazienti affetti da OM: Patogenesi non ancora conosciuta Nuova classificazione? Qual il ruolo dell RM durante l attacco acuto nella diagnosi e/o follow-up della patologia? Terapia con efficacia variabile Steroide Beta-bloccante Valproato

18 Bibliografia Ambrosetto P, Nicolini F, Zoli M et al. Ophthalmoplegic migraine: from questions to answer. Cephalalgia 2014;34(11): Hung C-H, Chang K-H, Chu C-C, et al. Painful ophthalmoplegia with normal cranial imaging. BMC Neurology 2014;14:1-7 Wang Y, Wang Xian-Hong, Tian M, et al. Ophtahlmoplegia starting with a headache circumscribed in a line-shaped area: a subtype of ophthalmplegic migraine? J Headache Pain 2014;15:19 Ambrosetto P. Letter to the Editor Ophthalmoplegic migraine: migraine variant or cranial neuralgia? By Chen PK, Wang SJ. Cephalalgia 2012;33(3):216 Gelfand AA, Gelfand JM, Prabakhar P, et al. Ophthalmoplegic Migraine or recurrent ophthalmoplegic cranial neuropathy: new cases and a systematic review. J Child Neurol 2012;27: Maggioni F, Briani C, Margoni M. Letter to the Editor Ophthalmoplegic migraine: could electroencephalogram still be a useful tool to better understand the pathogenetic mechanism? Cephalalgia 2012;32(16): Margari L, Legrottaglie AR, Craing F, et al. Ophthalmoplegic migraine: migraine or oculomotor neuropathy? Cephalalgia 2012;32(16): Lal V, Sahota P, Singh P, et al. Ophalmplegia with migraine in adults: is it ophthalmoplegic migraine? Headeache 2009;49: Bharucha DX, Campbell TB, Valencia I, et al. MRI findings in pediatric ophthalmplegic migraine: a case report and literature review. J Pediatr Neurol 2007;37:59-63 Grazie per l attenzione!

19 Attacco simil-emicrania + oftalmoplegia Familiarità positiva per emicrania Primo attacco di simil-emicrania < 10 aa Entro un mese dall attacco acuto: Par III nc completa (coinvolgimento pupillare, ptosi) +/- par VI nc, IV nc (raramente) RM encafalo + orbite CMC non patognomonica Possibile ispessimento e/o enhancement tratto intracisternale III nc (e/o IV, VI nc) Schwannoma, angioma Lesioni demielinizzanti Lesioni ischemiche Patogenesi non conosciuta Ischemica vs Infettiva vs Demielinizzante vs Infiammatoria Risoluzione spontanea Raramente oftalmoplegia permanente e/o recidive