LE MALFORMAZIONI CONGENITE ISOLATE DEL PENE: PENE CURVO ED IPOSPADIA. Nicola Mondaini

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1 LE MALFORMAZIONI CONGENITE ISOLATE DEL PENE: PENE CURVO ED IPOSPADIA Nicola Mondaini

2 PATOLOGIE DEL PENE ( ) trovi il malato incosciente delle proprie braccia e delle proprie gambe, fallo eretto, urine che sgocciolano senza che egli se ne renda conto..dirai di costui:e un caso di slogatura della vertebra del collo ( ) Documento funerario egiziano V dinastia (circa 2500 anni a. C.)

3 Il culto del fallo si riscontra sin dall antichita nell arte e nella cultura ed e alla base di molte religioni primitive e contemporanee.

4 ANOMALIE CONGENITE DEL PENE PATOLOGIA DEFINIZIONE INCIDENZA APHALLIA Assenza del pene Circa 100 casi in letteratura DIPHALLIA Duplicazione peniena 1 su 6 milioni Webbed penis Una parte o tutta l asta peniena e avvolta dalla cute scrotale Non conosciuta micropene Torsione peniena Dimensioni < 2.5 d.s.normale lunghezza Rotazione del pene lungo il sua asse Non conosciuta Circa 100 casi in letteratura

5 PENE CURVO CONGENITO

6 CURVATURE DEL PENE CONGENITE CON O SENZA IPOSPADIA ACQUISITE Frattura peniena Frattura subclinica del pene Malattia di La PEYRONIE

7 CURVATURE CONGENITE DEL PENE Sievers riportata primo caso in letteratura nel 1926 Si riscontrano in circa 0,4-0,6/1000 uomini (prevalenza) Ebbehoj J: Br J Urol 60:264, 1987

8 CURVATURE CONGENITE DEL PENE La normale elasticita e compliance di tutti gli strati tessutali del pene e di estrema importanza per la funzione erettile, la tumescenza e la rigidita. D Udelson:IJIR 10:25-35, 1998.

9 CURVATURE CONGENITE DEL PENE La deformita e dovuta ad una sproporzione tra le dimensione dei corpi cavernosi e il corpo spongioso,risultante in una curvatura ventrale o dorsale;o ad una sproporzione tra i due corpi cavernosi risultante in una curvatura laterale Gary W Chien:Jour. Of Urol 169:599,2003 L eziologia di questa differente crescita e incerta: un ruolo e sicuramente svolto dalla diminuzione della 5 alfa reduttasi a livello penieno. C. Catuogno :Eur Urol (suppl 2) Alterazione delle fibre collagene della tunica albuginea Darewicz B:Jour. Of Urol 166:1766, 2001

10 BJU International (June 2002), 89.9cr Congenital herniation of cavernosal tissue through the tunica albuginea, with osseous metaplasia of the penis N. Mondaini, S. Sriprasad, D. Hopster *, P.S. Sidhu and G.H. Muir Departments of Urology, Radiology and * Histopathology, King's College Hospital, Denmark Hill, London, UK

11 CURVATURE CONGENITE DEL PENE Congenital dorsal penile curvature:a potential problem of the long Phallus Mark C Adams: Jour of Urol (161):

12 CURVATURE CONGENITE DEL PENE Congenital dorsal penile curvature:a potential problem of the long Phallus Mark C Adams: Jour of Urol (161):

13 CURVATURE CONGENITE DEL PENE ASPETTI CLINICI INFANZIA: evidenti anomalie dei tegumenti della faccia ventrale del pene, curvatura pene in erezione (genitori,durante esame clinico,risveglio anestesia) ADOLESCENZA/ETA ADULTA: Penetrazione impossibile Penetrazione dolorosa Ritardo inizio attivita sessuale

14 CURVATURE CONGENITE DEL PENE ANGOLAZIONE N PAZIENTI % ,5% ,5% % % 194 pazienti: eta media 22,4 (range 6-42) Ebbehoj: Br J Urol (60):

15 CURVATURE CONGENITE DEL PENE ANGOLAZIONE N PAZIENTI % < % % > % 125 pazienti: eta media 20 (range 13-62) Kelami A.: Br J Urol (60):

16 CURVATURE CONGENITE DEL PENE DIAGNOSI INDUZIONE EREZIONE Bambino: comprimendo base del pene Adulto: mediante IC PGE1 ATTUALMENTE SI PREFERISCE: Autofotografia in erezione

17 CURVATURE CONGENITE DEL PENE TERAPIA MEDICA CHIRURGICA Congenital curvature of the phallus:report of three cases with description of corrective operation. Reed M. Nesbit:Jour of Urol (93):

18 TERAPIA CHIRURGICA Reed M. Nesbit:Jour of Urol (93):

19 NESBIT: EREZIONE IDRAULICA ASPORTAZIONE ELLISSE ALBUGINEA CON RISPARMIO TESSUTO CAVERNOSO SUTURA INTROFLETTENTE IN MONOFILAMENTO RIASSORBIBILE

20 TERAPIA CHIRURGICA Curvatura ventrale Curvatura dorsale MULTIPLE PLICHE PARALLELE (MPP) Baskin BJUI 1998 (81):895-99

21 TERAPIA CHIRURGICA CHIUSURA TRASVERSALE DI INCISIONE LONGITUDINALE (Tecnica di Saalfed 1973 ripresa da Yachia 1990)

22 CURVATURE CONGENITE DEL PENE TERAPIA MEDICA: OTTIMI RISULTATI FINO a 13 ANNI C. Catuogno and G. Romano:Androstanolone treatment for congenital penile curvature.eur Urol 39 (suppl 2) PZ di 10 anni prima della terapia PZ di 10 anni dopa la terapia Hydroalcohol androstanolone gel: 1 applicazione al di per 2 mesi

23 CURVATURE CONGENITE DEL PENE 30 pz. eta anni (anni ) CURVATURA N PAZIENTI PERCENTUALE VENTRALE 16/30 53% DORSALE 1/30 3% LATERALE 5/30 17% COMPLESSA 8/30 27% G.Lombardi:Atti XI Congresso SIA :

24 CURVATURE CONGENITE DEL PENE RISULTATI 3/30 (10%) ulteriore intervento per complicanze. 22 pz hanno compilato quetionario QL sulla sessualita 21/22 (95%) pene perfettamente diritto 1/22 (5%) pene con curvatura residua 3/22 (14%) riferiscono alterazione sensibilita 2/3 distali pene 17/22 (77%) si sono accorti del problema entro i 16 anni 5/22 (23%) si sono accorti del problema dopo i 16 anni G.Lombardi:Atti XI Congresso SIA :

25 CURVATURE CONGENITE DEL PENE RISULTATI 3/22 (14%) ripercussioni rapporti con genitori 7/22 (32%) ripercussioni rapporti con amici 17/22 (77%) normale attivita sessuale dopo intervento. 5/22 (23%) persiste difficolta rapporti con altro sesso. G.Lombardi:Atti XI Congresso SIA :

26 IPOSPADIA - ARISTOTELE A.C. - GALENO A.C.

27 DEFINIZIONE: E l associazione di 3 anomalie anatomiche del pene: 1) Apertura anomala del meato uretrale, che puo trovarsi ad ogni livello ventrale del pene dal glande al perineo 2) Corda 3) Distribuzione anomala del prepuzio,con un cappuccio presente dorsalmente e deficit di prepuzio ventralmente La 2 e 3 caratteristica non sono presenti in tutti i casi Mouriquand PDE:Br J Urol 1995(76):3-22

28 DEFINIZIONE:

29 DEFINIZIONE:

30 Urol Int 2002 (68): casi su giovani di 18 anni 3,6/1.000 In letteratura Incidenza compresa tra 0,8-8,2 casi su 1000 maschi

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32 CLASSIFICAZIONE

33 Produzione anomala di androgeni da parte del testicolo fetale EZIOLOGIA MULTIFATTORIALE??? Prematura cessazione della stimolazione androgenica secondaria a prematura involuzione Cellule Leydig del testicolo fetale Limitata sensibilita agli androgeni da parte tessuti bersaglio Deficit 3 betaidrosisteroide deidrogenasi Insufficiente sintesi testosterone o Diidrosterone per difetto/deficit 5 alfa reduttasi Distruzione FGF 10 gene

34 EZIOLOGIA: Utilizzo progestinici in gravidanza.

35 ANOMALIE ASSOCIATE TESTICOLO RITENUTO (9%) ERNIA INGUINALE (9%) ANOMALIE TRATTO URINARIO SUPERIORE ASSOCIATE IPOSPADIA ISOLATA SONO RARE 1-3%. SE IPOSPADIA ASSOCIATA AD ALTRA ANOMALIA SISTEMICA LE ANOMALIE TRATTO URINARIO SUPERIORE SONO DEL 12-50%. (UTILE UROGRAFIA) Khuri FJ:Urol Clin North Am 1981;8:565-71

36 ANOMALIE ASSOCIATE UTRICULUS MASCULINUSincompleta regressione dotti Muller 10-15% ipospadie perineali. Shima H: J Urol. 1979;122: STATO INTERSESSUALE: va escluso, nelle forme piu gravi di Ipospadia, specie in quelle associate a criptorchidismo Rajfer e Walsh:J Uol 1976; 116:

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38 TRATTAMENTO IPOSPADIA Le fasi della riparazione chirurgica comprendono: MEATOPLASTICA e GLANDULOPLASTICA ORTOPLASTICA (raddrizzamento) URETROPLASTICA COPERTURA CUTANEA PLASTICA DELLO SCROTO I diversi elementi della tecnica chirurgica possono essere applicati In sequenza o in varie combinazioni.

39 ALGORITMO TERAPIA CHIRURGICA

40 ETA AL MOMENTO DELL INTERVENTO 6-18 mesi American Academy of Pediatric Consensus Panel

41 COMPLICANZE ACUTE: Infezione della ferita Non perfetta guarigione della ferita edema CRONICHE: Fistole uretro-cutanee (5-10%) Mancata risoluzione corda Stenosi uretra Diverticolo uretra Cute pilifera (uretra pelosa) Meato retratto (vecchie tecniche) Stenosi meato Balanite xerotica obliterante (BXO) Cicatrici cute (rarissime)

42 FERTILITA E FUNZIONE ERETTILE NELLA NORMA Berg et al, Bracka, Mureau et al, Svensson Woodhouse 1994.

43 E auspicabile che la cosidetta invalidita da ipospadia finisca con l avere solo un interesse storico Stecker 1981