rivista di PEDIATRICA 2 Disidratazione in corso di gastroenterite: proposta di percorso gestionale EMERGENZA E URGENZA

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1 rivista di EMERGENZA E URGENZA / 2013 PEDIATRICA Periodico quadrimestrale di informazione e dibattito della Società Italiana di Emergenza e Urgenza Pediatrica (SIMEUP) 2 Disidratazione in corso di gastroenterite: proposta di percorso gestionale L accesso intraosseo nell emergenza pediatrica ALTE e stroke: percorsi in emergenza Un caso di dolore ed impotenza funzionale Il pronto soccorso dà i numeri: indagine conoscitiva sugli accessi in pronto soccorso in età pediatrica Rachitismo carenziale slatentizzato da gastroenterite acuta con necessità di posizionamento di accesso intraosseo Stroke ischemico in età pediatrica: due casi senza spiegazione Posizionamento del sondino nasogastrico Sedazione procedurale per non-anestesisti Eco ed ecocolordoppler: importanti dotazioni strumentali nel management dei traumi testicolari Domande al dott. Antonio Vitale pantone 2602 coolgrey 9 2 nd China-Italy Medical Culture Exchange Week, Hubei, Cina cyano 60 / 90 magenta nero 60

2 rivista di EMERGENZA E URGENZA PEDIATRICA SIMEUP Periodico quadrimestrale di informazione e dibattito della Società Italiana di Emergenza e Urgenza Pediatrica (SIMEUP) Registrazione al Tribunale di Napoli n. 79 del Direttore Responsabile Antonio Vitale Direttore Scientifico Salvatore Renna Comitato di Redazione Gianni Messi Nicola Monterisi Danilo Vicedomini Giovanna Villa sommario / dicembre 2013 numero 2 Editoriale pag. 3 SIMEUP Presidente Antonio Urbino Vice Presidente Riccardo Lubrano Past President Gianni Messi Tesoriere Stefania Zampogna Segretario Francesco Pastore Consiglieri Alberto Arrighini Francesco Bellia Antonio Cualbu Luciano Pinto Simone Rugolotto Giuseppe Ruscetta Revisori dei conti Giovanni Capocasale Agostino Nocerino Pietro Scoppi Per invio contributi, commenti e richiesta ulteriori informazioni, si prega contattare la Direzione Scientifica: pantone 2602 coolgrey 9 Tel Fax antoniovitale1@libero.it cyano 60 / 90 magenta nero 60 Direzione Editoriale Marco Iazzetta Marketing e Comunicazione Stefania Buonavolontà Redazione Valeria Aiello Amministrazione Andrea Ponsiglione Grafica e impaginazione Diego Vecchione Tutti i diritti sono riservati. Nessuna parte di questa pubblicazione può essere riprodotta o conservata in un sistema di recupero o trasmessa in qualsiasi forma, o con qualsiasi sistema elettronico, meccanico, per mezzo di fotocopie, registrazioni o altro, senza un autorizzazione scritta da parte dell Editore Menthalia Srl Piazzale V. Tecchio, Napoli Tel Fax info@menthalia.it Disidratazione in corso di gastroenterite: proposta di percorso gestionale D. Pirlo, S. Renna, R.Tallone pag. 5 L accesso intraosseo nell emergenza pediatrica A. Vitale, D. Vicedomini, A. D Avino, F. Carlomagno, G. Messi pag. 11 ALTE e stroke: percorsi in emergenza A. Palmieri, M. Finetti, C. Russo, M. Bertamino, L. Banov, C. Gandolfo, G. Morana, M. Mancardi, G. Villa, P. Di Pietro, S. Renna pag. 14 Un caso di dolore ed impotenza funzionale M. Finetti, A. Naselli, S. Renna, G. Pala pag. 18 Il pronto soccorso dà i numeri: indagine conoscitiva sugli accessi in pronto soccorso in età pediatrica L. Muraca, R. Miniero, M.C. Pullano, P. Masciari, S. Zampogna pag. 21 Rachitismo carenziale slatentizzato da gastroenterite acuta con necessità di posizionamento di accesso intraosseo E. Garrone, F. Fantone, L. Gastaldo, A.F. Urbino pag. 27 Stroke ischemico in età pediatrica: due casi senza spiegazione E. Garrone, F. Fantone, L. Gastaldo, A.F. Urbino pag. 30 Posizionamento del sondino nasogastrico L. Gastaldo, C. Bosco pag. 33 Sedazione procedurale per non-anestesisti S. Norbedo pag. 35 Eco ed ecocolordoppler: importanti dotazioni strumentali nel management dei traumi testicolari D. Salerno, G. Stranieri, A. Mazzei, S. Zampogna pag. 47 Domande al dott. Antonio Vitale A. Vitale pag nd China-Italy Medical Culture Exchange Week, Hubei, Cina S. Rugolotto pag. 55

3 Istruzioni per gli Autori ISTRUZIONI GENERALI La lunghezza raccomandata per ogni articolo è di circa battute totali* (4 pagine circa ad articolo). Le tabelle e le immagini vanno considerate come parte integrante del testo, calcolando per ognuna di esse almeno 2000 battute. Esempio: Testo 6000 battute 2 immagini 4000 battute 1 tabella 2000 battute Totale battute TESTO Deve essere riportato il titolo dell articolo, l Autore (nome, cognome), le affiliazioni e l indirizzo completo (con telefono, fax, ) per l invio della corrispondenza. Indicare allo stesso modo anche gli eventuali collaboratori. ICONOGRAFIA L iconografia è costituita da grafici, foto e tabelle, corredate di didascalie. Foto e grafici Dovranno essere indicati in ordine progressivo con numeri arabi, con riferimento nel testo, secondo l ordine in cui vengono citati. Saranno quindi riportati, separatamente dal documento di testo, in file distinti in formato.jpg,.bmp,.pdf ad alta risoluzione. Si prega di non utilizzare immagini in Power Point o in Word. Le foto che riproducono pazienti non dovranno riportare l identità del soggetto e comporteranno l accettato consenso alla pubblicazione da parte del genitore o di chi fa le veci del paziente. Per ogni immagine sottrarre 2000 battute dal computo totale. Le relative didascalie dovranno essere riportate in un ulteriore documento di testo (.doc/.docx) e indicate in ordine progressivo con numeri arabi. Tabelle Dovranno essere indicate con numeri romani, con riferimento nel testo, secondo l ordine in cui sono citate. *In Microsoft Office Word 2007 e versioni successive, per verificare il numero esatto di battute, nel gruppo Strumenti di correzione della scheda Revisione, selezionare Conteggio parole, quindi consultare la voce Caratteri (spazi inclusi). Saranno quindi riportate, separatamente dal documento di testo, in file distinti in formato.doc/.docx e /o.xls/.xlsx. Le relative didascalie, in lingua italiana, dovranno essere riportate separatamente in un ulteriore documento di testo (.doc/.docx). Per ogni tabella sottrarre 2000 battute dal computo totale. Nel caso la tabella risultasse strutturata in più di 20 righe, è opportuno sottrarre dal computo totale 3000 battute. BIBLIOGRAFIA Riferimenti alla letteratura rilevante. Dovrà essere citata in ordine progressivo e redatta secondo lo stile consigliato dalla National Library of Medicine per il suo database (MEDLINE). Gli articoli a firma di tre o più autori riporteranno i nomi degli stessi seguiti da et al.. Esempio: Citazione articolo Hoxhaj S, Jones LL, Fisher AS, et al. Nurse staffing levels affect the number of Emergency Department patients that leave without treatment. Acad Emerg Med 2004; 11 (5): c. Citazione di libro Vehaskarivivm, Robson AM. Proteinuria. In: Pediatrie Kidney Disease, edited by Edelman CM Jr, Boston, Little, Brown and Co., 1992; Citazione atti di Convegno Murray C. AIDS and the Global Burden of Disease. Presented at the 19 th Conference on Retroviruses and Opportunistic Infections (CROI), Seattle, USA, March 5-8, Paper 128. LETTERA DI ACCOMPAGNAMENTO Deve essere acclusa al lavoro con le firme degli Autori che dichiarano l originalità del materiale. Invio materiale Il materiale, in formato elettronico (contenente la versione finale del Lavoro), dovrà essere inviato direttamente alla Redazione Scientifica Menthalia, a mezzo , all indirizzo redazione@menthalia.it, con oggetto Rivista di Emergenza e Urgenza Pediatrica. NOTE AGGIUNTIVE Si possono riportare alla fine del lavoro. 2 rivista di Emergenza e Urgenza pediatrica

4 EDITORIALE Antonio Urbino Presidente Nazionale SIMEUP Cari soci, è già passato un anno da quando avete eletto il nuovo Direttivo Nazionale che mi onoro di presiedere. È già tempo di un primo bilancio e di far conoscere a tutti voi le iniziative che hanno caratterizzato l attività della nostra Società nel Il Direttivo Nazionale ha prima di tutto confermato il forte impegno della SIMEUP nella formazione: è stato realizzato il Bollettino degli Istruttori che viene pubblicato sul nostro sito e che ha l obiettivo di aprire uno spazio utile a tutte le attività degli istruttori: informazioni, approfondimenti confronto e discussione; anche quest anno abbiamo realizzato la giornata dedicata alla Manovra per la vita che ha visto coinvolte 43 piazze italiane con una grande partecipazione dei cittadini; abbiamo aggiornato i regolamenti PBLS e PALS e stiamo lavorando alla stesura del regolamento dei corsi di simulazione; all inizio del 2014 contiamo di esordire con un nuovo database per la registrazione dei corsi nella speranza di semplificare le procedure; abbiamo approvato la realizzazione di un corso di disostruzione della durata di sole due ore con del materiale didattico molto snello e fruibile soprattutto da personale non sanitario; è stato anche preparato un corso per l intercettazione del peggioramento clinico nei reparti di pediatria al fine di chiamare in modo corretto il Medical Emergency Team (MET). Il corso si chiama P. Alarm e fornisce i parametri pediatrici di allarme e uno strumento per attribuire uno score con i relativi algoritmi a seconda del punteggio assegnato al bambino; stiamo realizzando un corso di BLS che copre la fascia pediatrica fino all età adolescenziale. Un altro campo in cui il Direttivo Nazionale si è particolarmente impegnato e quello delle collaborazioni con il Ministero della Salute: è stato inviato all AGENAS un articolato documento sugli standard assistenziali pediatrici in PS e in OBI, completato da alcune schede per la gestione in urgenza del bambino, soprattutto se affetto da patologie croniche complesse, sia a domicilio che durante il trasporto del 118; sono state elaborate delle linee guida ministeriali sui traumi dentali in età pediatrica in cui la SIMEUP ha dato un contributo importante; siamo presenti ai tavoli ministeriali che stanno elaborando le linee guida sull organizzazione del triage e dell OBI e stiamo portando il nostro contributo pediatrico su due argomenti di interesse generale. Particolare impegno è stato posto nella promozione scientifica della SIMEUP: ha ripreso le pubblicazioni la Rivista della Società con articoli e rubriche interessanti come potete constatare nel numero che state leggendo; è stato creato un Gruppo di Promozione Scientifica che ha lanciato in collaborazione con la SIP, un interessante lavoro multicentrico sulla gestione dello stato di male; sono stati pubblicati lavori su riviste internazionali su alcune attività formative SIMEUP o in cui la SIMEUP ha dato un contributo importante; abbiamo collaborato con l American Heart Association alla traduzione italiana di alcuni strumenti didattici; rivista di Emergenza e Urgenza pediatrica 3

5 EDITORIALE sono in fase di conclusione le nuove linee guida SIMEUP sul trauma cranico; abbiamo implementato la parte scientifica del nuovo sito internet con rubriche dedicate alle news della letteratura, ai convegni sulle urgenze pediatriche, alle pillole dell emergenza, alle linee guida, ecc. Per quanto riguarda le realtà regionali sono stati rinnovati ben 7 direttivi con immissione di energie e entusiasmi nuovi. Molte regioni hanno realizzato eventi SIMEUP di grande successo e partecipazione. Quasi tutte le commissioni e i gruppi di lavoro hanno contribuito con grande impegno alle attività della società arricchendo i percorsi formativi e gli aspetti culturali e organizzativi di vari argomenti. Vorrei concludere questo editoriale invitandovi al X Convegno Nazionale della SIMEUP che come sapete si terrà a Torino dal 27 al 29 marzo L impegno del Direttivo e mio personale è massimo per poter rendere quell evento importante dal punto di vista scientifico. È mio desiderio anche far sì che il nostro congresso possa essere un momento di incontro di tutti i soci per discutere, confrontarci e progettare il futuro della SIMEUP che immagino pieno di impegni ma anche di successi. Vi ringrazio per la partecipazione alla vita societaria e vi invito caldamente a rinnovare la vostra associazione anche per il rivista di Emergenza e Urgenza pediatrica

6 Disidratazione in corso di gastroenterite: proposta di percorso gestionale D. Pirlo, S. Renna, R.Tallone P.S. Medico e Medicina d Urgenza, Istituto G. Gaslini, Genova La gastroenterite e la disidratazione che spesso ne consegue, sono frequente motivo di accesso al Pronto Soccorso medico. Dal momento che la gestione di queste patologie è spesso argomento di discussione talvolta a rischio di malpractice. Con questo documento si vuole proporre un percorso clinico gestionale alla luce delle più aggiornate evidenze EBM. Scopo Scopo del lavoro è quello di prevenire comportamenti clinici disomogenei, favorendo uno standardizzato percorso clinico-terapeutico che consenta anche e soprattutto di individuare soggetti a rischio di decorso grave di patologia. Gestione clinico-terapeutica: punti chiave Importanza dell impressione clinica : well/unwell child C è correlazione tra esami ematochimici e reale grado di disidratazione? (Non esistono allo stato attuale validati e certi dati laboratoristici che indichino con certezza il reale stato di disidratazione e la possibile evoluzione verso lo stato di shock). Gold standard per la valutazione dello stato attuale di disidratazione sarebbe il confronto tra peso attuale con un peso affidabile pre-malattia (dato anamnestico spesso non in possesso del genitore). Sarebbe buona norma di educazione sanitaria, secondo noi, invitare il genitore a pesare il bambino alla comparsa dei primi sintomi di una possibile gastroenterite (primo vomito/prima scarica diarroica), fornendo in questo modo degli elementi obiettivi che guidino il genitore stesso ad una valutazione dello stato idratativo del piccolo paziente (tabella I). Esami ematochimici e colturali Gli esami ematochimici non sono necessari nella gastroenterite a meno di: disidratazione severa; comorbilità (ad es. patologie renali o cardiache); stato di coscienza alterato; cute pastosa (doughy); perdite prolungate e profuse; ileostomia. Gli esami colturali vanno effettuati solo in caso di dolore addominale importante o sangue nelle feci (causa batterica più frequente) anche se non modificano normalmente il trattamento. Reidratazione per os Reidratazione orale (SRO) prima scelta in caso di disidratazione lieve/moderata (NICE). Percentuale di insuccesso di circa il 5% (forza della raccomandazione I, livello evidenza A). Efficacia sovrapponibile alla reidratazione endovenosa. Maggior sicurezza e minor complicanze. Meno traumatica per i bambini (soprattutto se piccoli). rivista di Emergenza e Urgenza pediatrica 5

7 Disidratazione in corso di gastroenterite: proposta di percorso gestionale Tabella I. Valutazione dello stato di disidratazione Incremento della gravità della disidratazione Segni e sintomi di disidratazione Disidratazione evidente clinicamente Shock clinico Coscienza e vigilanza Alterazione stato di coscienza (per es. irritabile, letargico) Ridotto livello di coscienza Colorito cutaneo Colorito cutaneo immodificato Pallore cutaneo Estremità calde Estremità calde Estremità fredde Occhi Occhi infossati Mucose Mucose umide (eccetto se respirazione orale) Frequenza cardiaca Tachicardia Tachicardia Frequenza respiratoria Tachipnea Tachipnea Polsi periferici Polsi periferici normali Polsi periferici iposfigmici Refill capillare Refill capillare normale Refill capillare prolungato Turgore cutaneo Turgore cutaneo ridotto Pressione arteriosa Pressione arteriosa normale Ipotensione (shock scompensato) Sintomi di allarme (red flag) sottolineati in tabella sono i dati che maggiormente correlano con lo stato di disidratazione. Minor tempo di permanenza presso il Pronto Soccorso. Minor costi. Educazione del nucleo familiare. Quantità Dai 10 ai 20 ml/kg di SRO a bassa osmolarità ( mosm/kg) entro 1 ora somministrati in piccole quantità e frequentemente inizialmente in minor dosaggio, aumentando se ben tollerato. Oppure: 50 ml/kg di SRO a bassa osmolarità in 4 ore. Considerare la supplementazione con altri liquidi usualmente utilizzati dal bambino inclusi latte o acqua ma non succhi di frutta o bibite gasate se rifiutano di assumere sufficienti quantità di SRO e non hanno segni o sintomi di allarme (red flag). Andrebbe anche considerate l idratazione mediante sondino naso gastrico nel paziente non collaborante o con vomito persistente. Terapia del vomito È possibile anche alla luce degli ultimi dati di letteratura (compreso quanto già sta emergendo dallo studio multicentrico italiano SONDO) l utilizzo del farmaco antiemetico Ondansetron al dosaggio di 0,15-0,2 mg/kg per os o sublinguale. Tali studi hanno valutato l efficacia di tale farmaco nel vomito in corso di gastroenterite, ma al momento attuale risulta ancora farmaco off-label per patologia e richiede acquisizione di consenso informato. Reidratazione ev Il ricorso alla reidratazione endovenosa richiede la consapevolezza che tale pratica è in tutto e per tutto una terapia che implica rischi (tromboflebiti, iperidratazione, alterazione iatrogena elettroliti) e come tale va attentamente monitorata attraverso esami ematochimici seriati, la cui frequenza è condizionata dalla gravità della disionia. Costi, tempi e gestione sicuramente più onerose da parte del personale medico-infermieristico rispetto alla reidratazione orale solo in caso di: fallimento della SRO; condizioni scadenti del bambino; stato di shock; ileo paralitico. Tipo di fluidi da somministrare Bolo iniziale nel paziente con shock. Soluzione fisiologica 0,9% (20 ml/kg, ripetibile una seconda volta, considerare nei non responder altre cause di shock). Se in questa fase coesiste ipoglicemia somministrare destrosio al 10% (5 ml/kg). N.B.: caso impossibilità al reperimento rapido di accesso venoso, ricordiamo possibile modalità di utilizzare la pratica dell accesso intraosseo. Nelle fasi successive o nel paziente non in shock usa: soluzione fisiologica allo 0,9% soluzione fisiologica allo 0,9% + destrosio 5% Aggiungere 20 meq di KCl/l se kaliemia è <3 meq/l o somministrare per via orale. 6 rivista di Emergenza e Urgenza pediatrica

8 Disidratazione in corso di gastroenterite: proposta di percorso gestionale Quantità Calcolo mantenimento (tabella II). Nuovo approccio secondo protocollo NICE Trattare la disidratazione severa allo stesso modo, aggiungendo al mantenimento un quantitativo fisso pro-kg della soluzione scelta (NICE 50 ml/kg in caso di disidratazione moderata o severa senza shock, monitorando la riduzione dei liquidi secondo la risposta clinica. Nelle forme severe con sospetto o certo shock, somministrare come supplementazione delle perdite un valore fisso di 100 ml/kg monitorando la riduzione dei liquidi secondo la risposta clinica. In questi casi deve essere effettuati EGA, ionogramma, uricemia, creatininemia e glicemia all inizio della terapia e monitoraggio regolare di tali parametri con lo scopo di modificare e/o diminuire la quantità dei fluidi somministrati (tabella III). Riflessioni 1. La reidratazione endovenosa deve essere avviata per almeno 24 ore, (la reidratazione rapida ev per 4 ore con prosecuzione per via orale non è al momento validata anche se molti studi vanno in questa direzione). 2. L acidosi durante la gastroenterite può avere significati differenti: da perdita di bicarbonati con le feci (anion gap normale) o da aumento degli acidi organici rilasciati dalla cellula ipossica (aumento anion gap). L anion gap infatti Tabella II. Calcolo mantenimento Peso paziente ml/die ml/h Da 3 a 10 kg 100 x peso 4 x peso Da 10 a 20 kg x peso tra kg x peso tra kg >20 kg x peso oltre i 20 kg x peso + calcolo deficit Tabella III. Schema fluidi comprendente già mantenimento più la stima dei fluidi persi nella disidratazione moderata o severa (fluidi pro kg) Peso (kg) Grado di disidratazione moderata o severa (ml/h) 3,0 kg 20 4,0 kg 25 5,0 kg 30 6,0 kg 40 7,0 kg 45 8,0 kg 50 9,0 kg kg kg kg kg kg kg kg kg 225 rivista di Emergenza e Urgenza pediatrica 7

9 Disidratazione in corso di gastroenterite: proposta di percorso gestionale risulta dalla differenza tra anioni e cationi, ed aumenta in caso di rilascio di acidi organici (ad es. acido lattico) in fase di sofferenza cellulare. L aumento dell anion gap e dei lattati quindi è espressione di ipoperfusione cellulare à importanza valutazione anion gap e lattati in corso di disidratazione 3. Correzione con bicarbonati: non è in generale indicata per l evidenza di peggioramento dell acidosi intracellulare e per il passaggio della CO 2 della barriera emato-encefalica. La correzione con bicarbonati può essere indicata in patologie renale quale acidosi tubulare e disidratazione in corso di acidosi lattico-metaboliche. La supplementazione si calcola con: (deficit teorico di HCO 3 in meq/l ) = 1/3 di eccesso base x kg, si inizia con infusione del metà del deficit in infusione e.v. lenta in 2 ore in flebina in soluzione 1:1 con SF, il resto nelle restanti 22 ore. 4. Il mantenimento dei fluidi va adeguato alle condizioni del bambino: 25% nel paziente allettato; 25% nel bambino con ventilazione meccanica; nel bambino febbrile (10-20%); nel bambino BPN, infezioni SNC (in quanto patologia a rischio di S. da inappropriata secrezione di ADH ): 20-40%. Disidratazione iponatriemica Si parla di iponatriemia quando sodiemia <130 meq/l. I sintomi possono comparire quando sodiemia <125 meq/l (nausea, vomito, cefalea, letargia, irritabilità, iporeflessia, alterazione stato di coscienza, convulsione). In caso di convulsioni effettua ABC, terapia anticonvulsivante e correggi la sodiemia Usare soluzione di NaCl al 3% al dosaggio di: 4 ml/kg in minuti, che dovrebbe portare ad un aumento della natremia di 3 meq e determinare interruzione delle convulsioni (possibilmente accesso centrale). Se persistenza ripetere lo stesso bolo. Risolte le convulsioni la correzione totale del sodio non dovrebbe eccedere 8 meq/l al giorno. Monitoraggio elettroliti ogni 2 ore finché instabile, quindi ogni 4-6 ore fino a normalizzazione. La velocità di infusione, al fine di garantire una risalita graduale della natriemia deve essere effettuata in modo più lento rispetto alla disidratazione isonatriemica facendosi guidare dalla risalita del sodio come indicatore per la velocità di infusione. Tipo di fluidi da somministrare Soluzione fisiologica 0,9%; Soluzione fisiologica 0,9% + destrosio 5%; Ricorda: usa sempre questo tipo di liquidi quando vi è insulto del SNC (encefalite, meningite, trauma cranico, convulsione). Disidratazione ipernatriemica Una troppo rapida riduzione dei valori di NA nell ipernatriemia può causare edema cerebrale, convulsioni e lesioni cerebrali permanenti. L ipernatriemia può essere: moderata: meq/l; severa: >169 meq/l. I sintomi sono: letargia, irritabilità, atassia, tremore, iperreflessia, convulsioni, riduzione GCS. Una rapida riduzione della sodiemia può causare edema cerebrale, convulsioni o danno cerebrale permanente: lo scopo è abbassare la natriemia non più velocemente di 12 meq/l in 24 ore (0,5 meq/l/h). Ipernatriemia moderata Ipotizzabile (in via teorica) reidratazione per os con monitoraggio della sodiemia (se la sodiemia scende troppo rapidamente ridurre la velocità di reidratazione o passa ad idratazione ev) (tabella IV). Se terapia EV, usa: Soluzione fisiologica + destrosio 5%; Volume giornaliero per ripristino perdite e correzione ipernatriemia in un tempo non inferiore a 48 ore; Monitoraggio elettroliti ogni 2 ore finché instabile, quindi ogni 4-6 ore fino a normalizzazione. Ipernatriemia severa Contatta consulente rianimatore. Dopo iniziale rianimazione, usa: Soluzione fisiologica+ destrosio 5% in ore. 8 rivista di Emergenza e Urgenza pediatrica

10 Disidratazione in corso di gastroenterite: proposta di percorso gestionale Se durante il trattamento compaiono convulsioni o altri segni di edema cerebrale monitora il sodio: se scende troppo rapidamente somministrare soluzione ipertonica (eventuali neuro-immagini) (vedi tabella IV). Criteri di dimissione/ricovero/obi A domicilio Bambino con disidratazione lieve (<4%), con chiara diagnosi di gastroenterite (senza segni/sintomi suggestivi di altra più grave patologia) che assume liquidi e con buone compliance familiare (verde in flow chart) (figura 1). Ricovero in OBI Paziente con disidratazione medio/moderata in cui tuttavia può essere ancora tentata idratazione per os. Strategie alternative per quei pazienti in cui si vuole testare la buona tolleranza alla terapia reidratante per os. Pazienti di età inferiore ai 6 mesi con chiara sintomatologia di gastroenterite. Pazienti con disidratazione/sintomi anche lievi ma con importanti comorbilità (patologia cardiaca, renale, portatori di PEG). Paziente che necessita di terapia reidratante endovenosa. Scarsa compliace familiare. Non chiara definizione di diagnosi. Tabella IV. Schema fluidi per reidratazione per ipernatriemia moderata o severa Peso (kg) Ipernatriemia moderata (Na sierico meq/l) Quota di fluidi ml/h usando soluzione fisiologica + destrosio 5% (Ripristino del deficit in 48 ore o più) Calcolato su deficit del 7% Ipernatriemia severa (Na sierico >170 meq/l) quota di fluidi ml/h, usando soluzione fisiologica + destrosio 5% (Ripristino del deficit entro 96 ore) Calcolato su deficit del 10% rivista di Emergenza e Urgenza pediatrica 9

11 Disidratazione in corso di gastroenterite: proposta di percorso gestionale Ricovero in Medicina d Urgenza/altri reparti degenza internistica Pazienti con segni/sintomi di shock o imminente shock. Pazienti con segni sintomi suggestivi di altra possibile patologia più grave. Paziente con sintomi persistenti/moderati/ gravi di gastroenterite acuta di età inferiore ai 6 mesi. Pazienti con disidratazione moderata/sintomatologia persistente con importanti comorbilità. Disidratazione grave. Importanti disionie (disidratazione ipo- o ipernatriemica). Compliance familiare problematica (famiglia socialmente/culturalmente svantaggiata). Disidratazione minima/assente Disidratazione lieve/moderata Disidratazione severa/shock Dimissioni con indicazione a: 1. Proseguire fluidi abituali. 2. Incoraggiare un maggior introito di liquidi 3. Offrire SRO come supplemento nei bambini che presentano FdR Terapia reidratante orale: 1. SRO 30 ml/kg/4 h (5 ml/5 min nelle prime 2h 10 ml/5 min nelle 2 h successive) 2. Considerare supplementazione con fluidi abituali (latte, acqua) se il bambino rifiuta la SRO Bolo con soluzione fisiologica 0,9% 20 ml/kg/20 min eventualmente ripetibile fino a stabilizzazione del paziente Proseguire la reidratazione a domicilio: 1. Incoraggiare un maggior apporto di liquidi e cibo a 2. Risprendere la RO se ricomparsa segni disidratazione Assume bene, migliorato Persiste vomito Non ottimale assunzione di SRO Ondansetron per os Terapia reidratante IV: 1. Accesso venoso 2. Esami: ph, ioni, destrostix, creatinina, uricemia, azotemia 3. Avvio fluidoterapia IV RO dopo 30 min Non migliorato Deterioramento Non appena possibile valutare la tolleranza orale del paziente e completare la reidratazione con SRO Figura 1. Criteri di dimissione/ricovero/obi Bibliografia essenziale Bibliografia essenziale 1. National Institute for Health and Care Excellence. Diarrhoea and vomiting in children Diarrhoea and vomiting caused by gastroenteritis: diagnosis, assessment and management in children younger than 5 years. April The Royal Children s Hospital, Melbourne, Australia. Clinical Practice Guidelines. December rivista di Emergenza e Urgenza pediatrica

12 L accesso intraosseo nell emergenza pediatrica A. Vitale 1, D. Vicedomini 2, A. D Avino 2, F. Carlomagno 3, G. Messi 4 1 Unità Operativa di Pediatria e Pronto Soccorso Pediatrico A.O.R.N. San Giuseppe Moscati, Avellino Past President SIMEUP 2 Pediatra di Famiglia, A.S.L. Napoli 1 Centro 3 Pediatra di Famiglia, A.S.L. Napoli 3 Sud 4 IRCCS Burlo Garofalo, Trieste Presidente SIMEUP Ogni anno sono decine di migliaia le persone che muoiono in tutto il mondo per il mancato reperimento di un accesso vascolare in situazioni di grave emergenza. (1, 2) È infatti ampiamente dimostrato in letteratura che la tempestiva somministrazione di fluidi e farmaci rappresenta un elemento chiave per la sopravvivenza di un paziente critico e che un ritardo nello stabilire un accesso vascolare può risultare fatale. L accesso intraosseo, introdotto per la prima volta da Drinker e Lund nel 1922, rappresenta una metodica impiegata da oltre 20 anni in emergenza pediatrica allo scopo di disporre di un accesso vascolare stabile, sicuro ed idoneo ad infondere rapidamente grandi volumi di liquidi, plasma expanders e farmaci necessari al ripristino delle funzioni vitali (3). Poiché il compartimento intraosseo del bambino è costituito da una rete vascolare estremamente estesa nella porzione spongiosa delle ossa lunghe e piatte e non collassa in corso di shock ipovolemico od arresto completo del circolo, è possibile somministrare per via intraossea tutti i tipi di liquidi (colloidi, cristalloidi, sangue ed emoderivati) e tutti i farmaci comunemente somministrati per via endovenosa, con flusso soddisfacente (20-40 ml/min) ed uguali tempi di assorbimento, offrendo la possibilità, allo stesso tempo, di eseguire prelievi ematici, come nel caso di un accesso venoso tradizionale. Studi sperimentali hanno dimostrato che l infusione di adrenalina per via intraossea è in grado di produrre livelli ematici altrettanto rapidi rispetto alla via venosa centrale e che tutta la procedura si esegue in meno di sessanta secondi, richiedendo solo una minima manualità da parte dell operatore. Il limite dell accesso intraosseo è rappresentato dal fatto di poter essere mantenuto soltanto per la prima emergenza, e comunque non oltre le ore, a causa del considerevole rischio di osteomielite conseguente a rimozioni tardive dell ago, sebbene questa complicanza sia drasticamente ridotta mediante un adeguata pulizia e disinfezione locale prima della procedura. Le uniche controindicazioni reali all infusione intraossea sono rappresentate dalla frattura del segmento osseo che si intende incannulare e dalla presenza di infezioni cutanee nel luogo di puntura. Lo stravaso di liquidi, legato all infusione a pressione, rappresenta una complicanza riportata nel 12% dei casi, mentre l incidenza di osteomielite risulta piuttosto bassa (0,6%) e solitamente va trattata senza ospedalizzazione (3). Raramente è stata segnalata, soprattutto in epoca neonatale, la frattura dell osso tibiale in conseguenza di una puntura troppo bassa, a livello della diafisi. L embolia grassosa, descritta nel modello animale, non è stata fino ad oggi riportata nell uomo (3). Una volta superata la fase di emergenza, si procede a stabilire un accesso venoso stabile ed alla rimozione della linea di infusione intraossea, comprimendo con forza la sede della puntura e mantenendo poi la pressione con una medicazione compressiva. Le linee guida dell European Resuscitation Council (ERC), dell Advanced Trauma Life Support (ATLS) e dell American Heart Association (AHA) raccomandano il ricorso all accesso intraosseo in tutte quelle rivista di Emergenza e Urgenza pediatrica 11

13 L accesso intraosseo nell emergenza pediatrica usare e funziona a batteria, consente di inserire un catetere metallico nella spongiosa delle ossa lunghe in tempi estremamente brevi con una percentuale di successo al primo tentativo pari al 97% (6-8). Il trapano per intraossea EZ-IO utilizza aghi di lunghezza diversa, a seconda del peso del paziente: al di sotto dei 39 kg si utilizzano aghi da 15 gauge della lunghezza di 15 mm, per i bambini che pesano più di 40 kg si usano aghi da 15 gauge lunghi 25 mm e per quelli con tessuto sottocutaneo particolarmente rappresentato sono disponibili aghi da 15 gauge lunghi 45 mm (figura 4). L ago va introdotto fino a toccare il piano osseo e solo in quel momento si attiverà il trapano, la cui azione andrà interrotta solo quando l operatore, una volta superata la corticale ossea, avvertirà una perdita di resistenza a scatto dovuta al superamento dell osso compatto; da quel momento sarà possibile aspirare sangue midollare ed infondere fluidi liberamente, a bassa resistenza. La presenza di infiltrato sottocutaneo rivela che l estremità dell ago non si trova all insituazioni di emergenza pediatrica in cui non venga stabilito un accesso vascolare tradizionale entro secondi oppure dopo il fallimento di due tentativi di accesso consecutivi (4, 5). Inizialmente venivano inseriti manualmente gli stessi aghi mandrinati utilizzati per il prelievo di midollo osseo (figura 1), regolando opportunamente la lunghezza dell ago in base all età del paziente ed allo spessore del tessuto sottocutaneo, tuttavia il loro posizionamento risultava complesso e si verificavano frequentemente complicanze e dislocazioni. Allo scopo di superare le difficoltà legate al posizionamento dell accesso intraosseo tradizionale si è resa necessaria, nel corso degli ultimi anni, la creazione di nuovi strumenti in grado di garantire un accesso intraosseo facile, sicuro, veloce ed efficace. I dispositivi automatici, come la pistola per intraossea B.I.G. (Bone Injection Gun) (figura 2) deve essere precaricata con un ago da 15 gauge per l adulto e da 18 gauge per il bambino. Il più recente dispositivo a trapano EZ-IO (figura 3), che è molto semplice da Figura 1. Ago per intraossea Figura 3. Trapano per intraossea EZ-IO Figura 2. Dispositivo per intraossea B.I.G. (Bone Injection Gun) Figura 4. Aghi intraossei per trapano EZ-IO 12 rivista di Emergenza e Urgenza pediatrica

14 L accesso intraosseo nell emergenza pediatrica terno dell osso, laddove una pressione eccessiva può spingerlo fino alla corticale del lato opposto; in questo caso è necessario ritirare l ago di qualche millimetro affinché si possa aspirare sangue od iniettare liquidi. Successivamente al posizionamento dell ago intraosseo è necessario eseguire un lavaggio con 5-10 ml di soluzione fisiologica per liberare le cellette dell osso trasecolare dal midollo. Ogni ago presenta ogni 5 mm delle linee di colore nero; per posizionare correttamente l ago, una volta oltrepassati i tessuti molli ed appoggiata la punta sul piano osseo, deve fuoriuscire dal piano cutaneo almeno una delle linee di colore nero, solo in quel caso, attivando il trapano, sarà possibile superare l osso compatto e penetrare nell osso trabecolare rendendo efficace l infusione. Le sedi utilizzate per l accesso intraosseo sono la tibia, il femore, la cresta iliaca, l omero e lo sterno, tuttavia, in età pediatrica gli accessi più agevoli sono rappresentati dalla tibia prossimale e dalla tibia distale (figura 5). Nel caso della tibia prossimale l inserzione si effettua 1-2 cm distalmente al margine inferiore della tuberosità tibiale, a metà distanza tra il margine anteriore e quello mediale della tibia. Nel caso della tibia distale il punto di repere si trova al centro dell area pianeggiante di congiunzione tra malleolo mediale e superficie antero-mediale della tibia. Se il bambino è reattivo, s infiltra il sottocute con 0,5-2 ml di lidocaina 2% fino al contatto con il periostio oppure si procede ad anestesia cutanea per raffreddamento con cloruro di etile. Si pungono i tessuti superficiali perpendicolarmente al piano osseo e l ago, una volta attraversata la cute, andrà orientato distalmente per circa 15-30, lontano da cavo articolare e cartilagine di accrescimento. Le dosi di farmaci da infondere per via intraossea non differiscono rispetto alla via endovenosa, tuttavia è consigliabile iniettare, subito dopo la somministrazione di un farmaco, un bolo di 5-10 ml di soluzione fisiologica, allo scopo di favorirne il drenaggio nel circolo sistemico e, comunque, mantenere un infusione continua di lavaggio con soluzione fisiologica. Il flusso massimo dipenderà, ovviamente, dal calibro dell ago e dalla lunghezza della linea di infusione, mentre la velocità di infusione potrà essere aumentata sollevando il più possibile il flacone oppure mediante una sacca a pressione. Bibliografia essenziale Bibliografia essenziale 1. Phillips L, Proehl J, Brown L, et al. Recommendations for the use of intraosseous vascular access for emergent and nonemergent situations in various health care settings: a consensus paper. J Infus Nurs 2010; 33: Luck RP, Haines C, Mull CC. Intraosseous access. J Emerg Med 2010; 39: Buck ML, Wiggins BS, Sesler JM. Intraosseous drug administration in children and adults during cardiopulmonary resuscitation. Ann Pharmacother 2007; 41: Nolan JP, Deakin CD, Soar J et al. European Resuscitation Council guidelines for resuscitation Section 4. Adult advanced life support. Resuscitation 2005; 67: S Langley DM, Moran M. Introsseous needles: they re not just for kids anymore. J Emerg Nurs 2008; 34: Davidoff J, Fowler R, Gordon D, et al. Clinical evaluation of a novel intraosseous device for adults: prospective, 250-patient, multi-center trial. JEMS 2005; 30: Ong ME, Chan YH, Oh JJ, et al. An observational, prospective study comparing tibial and humeral intraosseous access using the EZ-IO. Am J Emerg Med 2009; 27: Weiser G, Hoffmann Y, Galbraith R, et al. Current advaces in intraosseous infusion A systematic review. Resuscitation 2012; 83: Figura 5. Sedi di accesso intraosseo in regione tibiale prossimale e distale rivista di Emergenza e Urgenza pediatrica 13

15 CASE REPORT ALTE e stroke: percorsi in emergenza A. Palmieri, M. Finetti, C. Russo, M. Bertamino, L. Banov, C. Gandolfo, G. Morana, M. Mancardi, G. Villa, P. Di Pietro, S. Renna U.O. di P.S. Medicina d Urgenza Osservazione DEA Istituto G. Gaslini, Genova Centro SIDS, ALTE Regione Liguria, U.O. di P.S. Medicina d Urgenza Osservazione DEA Istituto G. Gaslini, Genova U.O.S. Emostasi e Trombosi Istituto G. Gaslini, Genova U.O. Neuroradiologia Istituto G. Gaslini, Genova U.O. di Neuropsichiatria Dipartimento Neuroscienze Istituto G. Gaslini, Genova Scuola di Specializzazione in Pediatria, Università degli Studi di Genova Obiettivi Analizzare come l approfondimento di un episodio sincopale (Apparent Life Threatening Event, ALTE), possa svelare patologie cardiovascolari nel lattante. Valutare l importanza di un team multidisciplinare. Introduzione Nel primo anno di vita gli episodi di ALTE riguardano lo 0,8% degli accessi nei dipartimenti di Medicina d Urgenza Pediatrici e rappresentano una sfida multidisciplinare in primo luogo perché il paziente giunge all osservazione medica, in oltre il 99% dei casi, in benessere. L eziologia dell ALTE può essere riconducibile a disturbi gastroenterologici (50%), neurologici (30%), respiratori (20%), cardio-vascolari (5%), metabolici ed endocrinologici ed infettivi (dal 2% a 5%). L età di insorgenza è nota sotto l anno. Da ricordare, le forme idiopatiche (ialte) riconoscono non una causa definita ma alterazioni del driver respiratorio e del sistema nervoso autonomo. Per la complessità del quadro ezio-patogenetico, entrano in gioco figure professionali a diversa competenza. In un contesto di questo tipo appare, quindi, necessario un approccio centralizzato in ambiente a comprovata competenza pediatrica. I bambini con storia clinica di ALTE costituiscono un gruppo decisamente eterogeneo e pertanto determinano considerevoli difficoltà diagnostiche anche in considerazione del contributo di esami strumentali e di laboratorio che in alcune condizioni appare relativamente scarso. La gestione clinica del bambino con ALTE è resa problematica oltre che dalle oggettive difficoltà diagnostiche anche dal contesto emotivo in cui si svolge la relazione fra il medico ed i genitori. Un approccio disorganico al problema può infine determinare uno squilibrio nella utilizzazione delle risorse, comportando un elevato numero di esami, di ricoveri impropri e riammissioni. Nel 1996 il Gruppo di Studio per la SIDS della SIP aveva formulato una proposta di gestione clinica dei bambini con storia di ALTE (1) che fu successivamente ridiscussa in una Consensus Conference tenutasi a Firenze nel Dalla Conferenza scaturì un documento di Consenso che è stato revisionato da un pool di esperti all interno del Gruppo di Studio Interassociativo SIDS/ALTE, con l intento di aggiornare le acquisizioni scientifiche sull argomento, di rendere il più possibile omogeneo l approccio clinico/strumentale a questi pazienti e di delineare i futuri indirizzi di ricerca (LG SIP 2010) (2). Presentiamo a seguire un esempio dell applicabilità significativa di questo percorso diagnostico-terapeutico. Caso clinico B.E. è giunto alla nostra osservazione a 2 mesi di vita. Primogenito di genitori non consanguinei; in anamnesi familiare si segnala madre affetta da ipotiroidismo in terapia sostitutiva; bisnonni materni deceduti a 52 e 54 anni per cardiopatia non meglio specificata. Cugini da parte materna con episodi sincopali occorsi 14 rivista di Emergenza e Urgenza pediatrica

16 ALTE e stroke: percorsi in emergenza P. Alarm 0-1 Proseguire con la valutazione normale P. Alarm ogni 6 ore 2-3 Consultare collega infermiere/infermiere esperto, che valuterà se chiamare medico di reparto/di guardia. (in caso di assenza collega infermiere/infermiere esperto, consultare medico di reparto/di guardia) P. Alarm ogni 3 ore 4-5 Chiamare medico di reparto/di guardia, che valuterà se chiamare il rianimatore Riconsiderare paziente e piano terapeutico Garantire funzionalità accesso venoso P. Alarm ogni ora 6 o un item di 3 Monitorizzazione continua del paziente, non allontanarsi Chiamare MET Informare medico di reparto/di guardia Carrello di emergenza in camera Considerare potenziale RCP Immagini T2-pesate assiali (A) e T1 pesate (B) dimostrano la presenza di un area gliotico-malacica a livello dello striato di sinistra (freccia) con secondaria dilatazione ex-vacuo del corno frontale omolaterale. Si noti la presenza di una puntiforme area iperintensa in T1 (freccia tratteggiata) di possibile natura calcifica. Immagini assiali pesate in diffusione DWI (C) dimostrano assenza di aree di restrizione della diffusione; in corrispondenza dell esito ischemico gliotico-malacico si osserva marcato incremento della diffusione (freccia). Immagine coronale T2 pesata (D) meglio dimostra il coinvolgimento della testa del nucleo caudato e della porzione ventrale del putamen. (E) Lo studio angio-rm non documenta evidenti alterazioni a carico dei principali vasi componenti il circolo arterioso endocranico. Decorso tortuoso dell arteria carotide interna sinistra al passaggio tra tratto cervicale e petroso (freccia). Figura 1. RM e angio-rm encefalo eseguite a 2 mesi 6 giorni rispettivamente a 7 anni e 2 giorni di vita. Nato alla 38esima settimana da gravidanza normodecorsa, TC per tocofobia, PN 3,400 kg con buon adattamento alla vita extrauterina. Allattamento artificiale esclusivo. Non ancora effettuate (al momento del ricovero) le vaccinazioni a norma di legge. In apparente pieno benessere, intorno alle 16:30 poco prima del pasto, durante il sonno, il piccolo non appariva risvegliabile né responsivo alle ripetute stimolazioni della madre e si presentava ipotonico ed assente (veniva descritto come una bambola di pezza ). Dopo circa 15 minuti ripresa spontanea con recupero del tono e dello stato di coscienza, B.E. veniva pertanto condotto presso l ospedale di zona, dove, dopo i primi accertamenti, veniva indicato trasferimento presso Centro Regionale SIDS/ALTE all interno del Dipartimento di Medicina d Urgenza Osservazione DEA Istituto G. Gaslini di Genova. All ingresso in reparto il paziente si presentava in buone condizioni generali. Stato nutrizionale adeguato. Fontanella anteriore normotesa, refill capillare nella norma, tono e riflessi nella norma. Stato di idratazione nella norma. Faringe roseo, membrane timpaniche nella norma. Attività cardiaca ritmica e valida. Al torace murmure vescicolare normotrasmesso su tutti gli ambiti. rivista di Emergenza e Urgenza pediatrica 15

17 ALTE e stroke: percorsi in emergenza Addome trattabile; organi ipocondriaci nei limiti della norma. Peso: 5,310 Kg (50 ), lunghezza 64 cm (>95 ), CC 38,5 cm (25 ), T 36,7 C. Vista la sintomatologia riportata dai genitori veniva avviato protocollo diagnostico per ALTE. Esami bioumorali/strumentali Risultati negativi o nella norma: esami ematici (emogasanalisi, esame emocromocitometrico con formula, PCR, ionogramma sierico, glicemia, funzionalità epatica, funzionalità renale); esame urine e urinocoltura, ricerca sangue occulto nelle feci; tampone faringeo e nasale; EEG ed ECG. Esami significativi Ecografia trans-fontanellare: iperecogenicità del nucleo caudato di sinistra. Alla luce del referto ecografico, in accordo con i consulenti radiologi e neuropsichiatri infantili, veniva concordata esecuzione di RMN con angio-rmn encefalo, che evidenziava la presenza di focale esito malacico stabilizzato in corrispondenza dello striato di sinistra da pregressa lesione su base vascolare (territorio delle arterie lenticolo-striate di sinistra). Lo studio angio-rm non documentava evidenti alterazioni a carico dei principali vasi componenti il circolo arterioso endocranico. Decorso tortuoso dell arteria carotide interna sinistra al passaggio tra tratto cervicale e petroso. Nel sospetto pertanto di un episodio di ALTE in paziente con pregresso stroke venivano eseguiti ulteriori accertamenti tra cui: Esami bioumorali di secondo livello: PT, aptt, fibrinogeno, antitrombina, proteina S, antitrombina, LAC, anticorpi anti-cardiolipina risultati nella norma, proteina C (diminuzione compatibile con l età neonatale, da ricontrollare dopo 6 mesi); allo screening trombofilico, presenza della mutazione del FII in eterozigosi. Valutazione cardiologica con ecocardiografia: forame ovale pervio con minimo shunt sx-dx. Consulenza emostasi e trombosi: non indicazione, al momento, ad avviare profilassi secondaria con acido acetilsalicilico, vista l età del paziente (ha superato il periodo critico per il rischio trombotico, ovvero il primo mese di vita) e il non sicuro rapporto di causa/effetto tra il reperto di tortuosità della carotide interna e il pregresso evento ischemico. Inoltre il riscontro allo screening trombofilico della mutazione della protrombina in eterozigosi costituisce rischio trombotico aggiuntivo in determinate situazioni ma in questo contesto clinico non costituisce indicazione ad alcun trattamento. Nel corso della degenza, non si sono osservati eventi di ipotonia e perdita di coscienza. I parametri vitali si sono sempre mantenuti in asse. Il cardiomonitoraggio 48 ore, secondo protocollo, non ha mai evidenziato apparenti problematiche. Come da protocollo ALTE, sono state fornite informazioni sulla gestione domiciliare; è stato inoltre eseguito corso di rianimazione cardio-polmonare. Il paziente veniva pertanto dimesso in buone condizioni generali. Conclusioni Episodio sincopale con pregresso stroke in paziente con pervietà forma ovale ed eterozigosi per mutazione della protrombina. Discussione La decisione di ricoverare o meno un piccolo paziente con storia clinica di ALTE è piuttosto problematica [2] per i motivi che abbiamo già evidenziato: l età del bambino, l ansia che l episodio ha generato nella famiglia, l anamnesi spesso non chiara che comporta il rischio di enfatizzare o minimizzare la sintomatologia o, comunque, di non saperla valutare nella giusta misura. La letteratura negli anni ha quindi fornito solo sommarie indicazioni al ricovero. Le raccomandazioni pubblicate nel 2004 dalla European Society for the Study and Prevention of Infant Death (ESPID) [3], basate sulle evidenze di dieci anni di letteratura, affermano che l ospedalizzazione può dipendere dall anamnesi e dalla visita del paziente valutato immediatamente dopo l episodio critico. L ospedalizzazione è assolutamente necessaria qualora l episodio abbia richiesto l esecuzione di manovre rianimatorie da parte dei soccorritori o le condizioni del piccolo non siano stabili. In sintesi, sebbene non esistano evidenze che chiariscano in maniera netta i criteri di scelta per il ricovero, possiamo definire in base all esperienza clinica, alla valutazione dei fattori di rischio e dell eziologia, i seguenti parametri di scelta: 1. età del paziente (primi trenta giorni di vita); 2. ex-pretermine (EPC < 43 sett.); 3. condizioni cliniche instabili al momento della visita; 4. evento non collegato al pasto; 5. evento nel sonno; 6. evento acuto; 7. recidiva di ALTE; 8. necessità di rianimazione; 9. scarsa compliance familiare. 16 rivista di Emergenza e Urgenza pediatrica

18 ALTE e stroke: percorsi in emergenza Tra questi parametri, l età del piccolo e la compliance familiare sembrano, secondo alcuni autori, rivestire particolare importanza [4, 5]. In linea generale, sono da considerarsi di minore entità gli episodi temporalmente correlati con il pasto (entro trenta minuti dalla poppata), che si siano manifestati per la prima volta, che siano accaduti in fase di veglia, che siano caratterizzati da eritrosi piuttosto che da cianosi o pallore e che si siano risolti spontaneamente o dopo leggera stimolazione. Il rischio di non-riconoscimento dell evento, come spia talvolta di patologia grave, deve sempre essere tenuto in considerazione dal pediatra dell Emergenza/ Urgenza; questi rappresenta infatti, da un lato il primo osservatori dell evento e dall altro figura coordinatrice di un team multidisciplinare [6]. Il corretto management dei pazienti ALTE risulta ancora più importante in situazioni come questa, quando la patologia concomitante viene ad essere a sua volta rara. Infatti l incidenza di stroke ischemico arterioso nel bambino al di sopra dei 28 giorni di vita, riportata in letteratura, varia tra 1,2 e 7,9 casi/ bambini per anno. Tuttavia, negli ultimi vent anni, si è registrato un aumento dell incidenza dello stroke ischemico, probabilmente per due principali motivi: una maggiore attenzione verso questa patologia e la maggior sopravvivenza dei bambini con patologie primitive che predispongono allo stroke per una maggior attenzione alla prevenzione primaria. In conclusione diventa necessaria una presa in carico multidisciplinare anche nei mesi successivi l evento. Bibliografia essenziale Bibliografia essenziale 1. Gallone GC, Broveglio-Ferri G, Agostini M, et al. La gestione del bambino con ALTE (Apparent life-threatening event), Riv Ital Ped 1996; 22 (5): Apparent Life-Threatening Events (ALTE) Linea guida diagnostico-assistenziale. SIP American Academy of Pediatrics. Apnea, Sudden Infant Death Syndrome, and Home Monitoring. Pediatrics 2003; 111: Hall KA, Zalman B. Evaluation and Management of Apparent Life-Threatening Events in Children. Am Fam Physician 2005; 71 (12): Shah S, Sharieff GQ. An update on the approach to apparent life-threatening events. Curr Opin Pediatr 2007; 19 (3): Stratton SJ, Taves A, Lewis RJ, et al. Apparent life-threatening events in infants: high risk in the out-of-hospital environment. Ann Emerg Med 2004; 43 (6): rivista di Emergenza e Urgenza pediatrica 17

19 CASE REPORT Un caso di dolore ed impotenza funzionale M. Finetti, A. Naselli, S. Renna, G. Pala U.O.C. Pronto Soccorso medico e Medicina d Urgenza, Istituto Scientifico G. Gaslini, Genova F.M. di sesso maschile ed età pari a 3 anni e 10 mesi, giungeva al Pronto Soccorso per la comparsa improvvisa di algie agli arti inferiori cui conseguiva rapidamente difficoltà ad assumere e mantenere la postura eretta, fino al completo rifiuto della deambulazione. Il dolore non risultava modificato dalla terapia con FANS (ibuprofene). In anamnesi veniva riportato circa 15 giorni prima un episodio febbrile, associato a flogosi delle alte vie aeree, seguito da comparsa di rash cutaneo diffuso. Venivano negati traumi. L anamnesi perinatale, fisiologica, familiare e patologica remota non indicavano problematiche di rilievo. Al momento della visita, il paziente aveva un aspetto sofferente e risultava apiretico. L esame neurologico mostrava ipostenia e ipotonia muscolare diffuse, la prova di Mingazzini non era sostenuta agli arti inferiori, mentre risultava normale agli arti superiori. Le prove di coordinazione motoria evidenziavano tremori fini e frenage alla prova indice-naso. Il bambino manteneva la posizione seduta solo con appoggio, non erano possibili i passaggi posturali da clino ad ortostatismo, né il mantenimento della stazione eretta. I ROT si presentavano vivaci con aumento dell area reflessogena. I nervi cranici erano apparentemente indenni, non si riscontrava nistagmo. Si evidenziava inoltre dolorabilità alla palpazione dei ventri muscolari prossimali degli arti inferiori e alla mobilizzazione attiva e passiva delle articolazioni coxofemorali e delle ginocchia bilateralmente. Era inoltre evidente iperemia ed ipertrofia faringotonsillare. Nulla da segnalare ai restanti organi ed apparati. Agli esami di laboratorio risultavano nella norma: emocromo, PCR, CK, LDH, C3, C4, funzionalità epato-renale, esame urine, urinocoltura, ricerca acido omovanillico e vanilmandelico su singola minzione. La ricerca tramite PCR su tampone faringeo evidenziava positività per adenovirus-dna. Risultavano negative l ecografia delle articolazioni coxofemorali, la radiografia del bacino ed arti inferiori e l ecografia dell addome superiore e inferiore. Alla luce della negatività delle prime indagini, in considerazione di un quadro clinico di possibile interessamento midollare, dopo circa 4 ore veniva effettuata RMN encefalo-spinale senza e con contrasto risultata negativa. L importante e persistente sintomatologia dolorosa associata al deficit motorio indicava l opportunità di eseguire RMN stir-total body che risultava anch essa negativa. Venivano effettuate anche indagini elettrofisiologiche (VCM, VCS, onda F e riflesso H) risultate nella norma e si praticava rachicentesi. L esame chimico-fisico e citomorfologico del liquor risultava negativo. La ricerca delle bande oligoclonali mediante immunoblot delle IgG liquorali risultava invece positiva. Tale positività veniva rilevata anche a carico del campione sierico. Negative le indagini microbiologiche su liquor riguardanti: Parvovirus B19, Adenovirus, CMV, EBV, HSV 1-2, HHV6, Mycoplasma, VZV, Enterovirus. 18 rivista di Emergenza e Urgenza pediatrica

20 Un caso di dolore ed impotenza funzionale Le stesse indagini su campione ematico risultavano positive per IgA anti-adenovirus ed HHV6-DNA. Si assisteva ad una graduale e progressiva ripresa dell attività motoria, con iniziale marcia a basi allargate ed evidenti note atassiche. Il miglioramento della deambulazione risultava rapido con normalizzazione della stessa al momento della dimissione, che avveniva in quinta giornata di ricovero. L evoluzione del quadro clinico e il risultato delle indagini condotte permettevano di porre diagnosi di atassia cerebellare acuta post-infettiva. Discussione L atassia cerebellare acuta post-infettiva/immunomediata è una malattia neurologica relativamente comune in età pediatrica la cui patogenesi è da ricondurre ad un processo infiammatorio cerebellare post-infettivo, parainfettivo o post-vaccinale. Tale condizione patologica rappresenta la causa più comune di atassia nel bambino, comprendendo circa il 30%-50% dei casi totali (1). L età più tipica di comparsa varia dai 2 ai 5 anni (1) ; l esordio clinico può verificarsi a seguito o in concomitanza di un episodio infettivo o di una vaccinazione. Il 25% circa dei casi è conseguente ad infezione da varicella, con un intervallo di tempo dalla comparsa dell eruzione vescicolare variabile da 1 a 4 giorni (2) ; sono stati tuttavia descritti anche quadri correlati ad infezione da Coxsachie, echovirus, EBV, scarlattina, morbillo, pertosse, influenza (3, 4), Parvovirus B19 (5) e, come nel nostro paziente, HHV6 e Adenovirus. Un quarto circa dei casi, in cui non è possibile individuare una causa, viene pertanto classificato come idiopatico (3). La patogenesi del danno non è ancora nota ma le ipotesi più accreditate chiamano in causa una risposta neuromediata indotta dall agente infettivo. L esordio, come accaduto nel nostro paziente, è tipicamente improvviso, le manifestazioni cliniche complete della patologia si presentano generalmente nell arco di alcune ore-pochi giorni (6). Le principali caratteristiche semeiologiche dell atassia comprendono alterazioni della coordinazione: dismetria (disturbo della posizione finale e della traiettoria di un movimento), asinergia (frammentazione di un movimento fluido in una serie di componenti irregolari e a scatti), adiadococinesia (incapacità di eseguire con ritmo rapido movimenti in direzioni opposte), discronometria (ritardo iniziale di un movimento e suo prolungamento eccessivo) e braditelecinesia (rallentamento terminale del movimento). L atassia può interessare qualsiasi segmento corporeo; l atassia della marcia si manifesta tipicamente con deambulazione a basi allargate, passi brevi e di lunghezza disuguale e traiettoria a zig-zag. Nella fase iniziale della sintomatologia è stata peraltro descritta associazione con vomito, disartria significativa e nistagmo orizzontale (quest ultimo in meno del 10 % dei casi (1) ). Come nel nostro paziente, l atassia può essere talmente grave da impedire la deambulazione (abasia) o il mantenimento della posizione seduta senza supporto (astasia). Può inoltre essere presente, ma non viene frequentemente descritto, il dolore agli arti inferiori che nel nostro caso ha avuto una significativa pregnanza clinica. L esame del liquor in genere risulta negativo; può evidenziare a volte un aspetto oligoclonale delle gammaglobuline e una reazione infiammatoria linfocitaria (lieve pleiocitosi è riscontrata nel 25% dei casi). Raramente si ottiene positività delle indagini colturali su liquor, suggestiva di infezione virale diretta del SNC, mentre, nella maggior parte dei casi, risulta verosimile l ipotesi di un processo neuromediato, determinato da cross reazioni anticorpali contro epitopi del cervelletto. Il quadro neuroradiologico (TC, RMN) è generalmente normale (1, 3). L atassia cerebellare acuta rappresenta la condizione clinica a prognosi più favorevole di un processo infiammatorio autoimmune che vede coinvolto il cervelletto. La manifestazione più severa di tale spettro patologico è rappresentata dalla cerebellite acuta caratterizzata da un quadro clinico neurologico più complesso (vomito, cefalea, alterazioni dello stato di coscienza e meno frequentemente febbre, rigidità nucale ed interessamento dei nervi cranici) (6, 8) associato ad alterazioni neuroradiologiche cerebellari, uni o bilaterali, con possibile interessamento meningeo (7). Al contrario della cerebellite acuta, la quale necessita di specifici trattamenti medico-chirurgici, l atassia cerebellare acuta post-infettiva va generalmente incontro a remissione spontanea entro qualche settimana, con sequele a lungo termine segnalate in una piccola percentuale di pazienti (1). La diagnostica differenziale delle forme di atassia cerebellare acuta in età pediatrica è piuttosto ampia (tabella I), sicuramente una completa anamnesi ed un corretto esame obiettivo possono agevolmente indirizzare verso la diagnosi sebbene alcuni aspetti, come ad esempio un dolore importante, debbano suggerire l esecuzione di neuro immagini in tempi utili. rivista di Emergenza e Urgenza pediatrica 19