CORSO DI FORMAZIONE IN ECOCARDIOGRAFIA PEDIATRICA CANALE ATRIO-VENTRICOLARE Dott.ssa Virginia Scarabeo UOA di Cardiologia, Ospedale di Camposampiero (PD) A cura del Settore Operativo Formazione SIEC
Difetti del canale atrio-ventricolare Spettro di malformazioni dovute ad anomalie di sviluppo dei cuscinetti endocardici che contribuiscono alla formazione del setto interatriale, interventricolare, del lembo settale della valvola tricuspide e del lembo anteriore della mitrale
4-7% delle cardiopatie congenite Il 30% dei pazienti sono affetti da trisomia 21 (canale AV completo)
Difetto di fusione di vario grado dei cuscinetti endocardici che producono vari tipi di lesioni che vanno dal difetto interatriale tipo ostium primum al canale AV completo - Difetto interatriale tipo ostium primum -Difetto interventricolare posteriore (inlet) - Valvola atrio-ventricolare comune
Malrotazione della valvola aortica con allungamento e restringimento del tratto di efflusso ventricolare sinistro (goose neck LVOT)
Classificazione -Parziale: orifizi delle valvole AV separati + difetto del setto interatriale ostium primum + cleft del lembo anteriore mitralico
Classificazione - Intermedio (o transizionale) forma meno frequente : presente un difetto interventricolare restrittivo + anulus unico + lembi anteriore e posteriore fusi (presente una componente mitralica e una tricuspidale della valvola AV)
Classificazione - Completo: DIA ostium primum DIV posteriore valvola AV comune
- Completo: orifizio comune di un unica valvola AV che presenta 5 lembi
Classificazione di Rastelli del canale AV completo: Tipo A: lembo anteriore diviso e con inserzione delle corde sul setto Tipo B: lembo anteriore parzialmente diviso e senza inserzione sul setto Tipo C: lembo anteriore non diviso e senza inserzione sul setto (+ freq nei pz con trisomia 21)
Classificazione - Bilanciato: ventricoli con le stesse dimensioni - Sbilanciato: presenza di ipoplasia di uno dei due ventricoli e della componente AV (fisiologia tipo cardiopatia univentricolare)
Canale atrio-ventricolare parziale I sintomi, in assenza di rigurgito significativo della valvola AV, sono tardivi e la fisiopatologia e la clinica sono determinati dal difetto interatriale E.O. II tono sdoppiato + soffio sistolico (da rigurgito mitralico) ECG: allungamento del tratto PR deviazione assiale sinistra blocco di branca destro incompleto
Canale atrio-ventricolare parziale Ecocardiogramma Valutazione del difetto interatriale ostium primum e dello shunt sin-dx
Canale atrio-ventricolare parziale Ecocardiogramma Valutazione delle valvolare AV: posizione sullo stesso piano cleft del lembo anteriore mitralico grado di insufficienza mitralica (possibile shunt VS>AD) Possibili anomalie associate: dotto di Botallo pervio, stenosi subaortica, coartazione aortica
Canale atrio-ventricolare parziale Trattamento Riparazione chirurgica: Si effettua intorno ai 2-5 anni a meno che non vi sia una insufficienza mitralica significativa Chiusura del difetto interatriale con patch Riparazione del cleft mitralico Complicanze a lungo termine: Insufficienza mitralica residua Ostruzione all efflusso ventricolare sinistro Aritmie ipo e ipercinetiche sopraventricolari
Canale atrio-ventricolare completo Fisiopatologia: Shunt sin-dx Rigurgito della valvola AV di vario grado I sintomi di iperafflusso polmonare e scompenso cardiaco compaiono entro i primi mesi di vita (la malattia vascolare polmonare è più precoce nei bambini cromosomopatici)
Canale atrio-ventricolare completo ECG: Intervallo PR allungato Ingrandimento atriale destro e sinistro Blocco di branca destro Deviazione assiale sinistra Rx torace: Cuore ingrandito Arteria polmonare prominente Aumento della trama vascolare polmonare
Ecocardiogramma - Visualizzazione dei difetti interatriale e interventricolare (può essere presente anche un DIA ostium secundum associato) - Valvola AV comune (allineamento dei piani AV) con inserzione del lembo anteriore - Valutazione di muscoli papillari (presenza di singolo muscolo o papillari molto ravvicinati: rischio di residua stenosi mitralica post-intervento)
Ecocardiogramma - Quantificazione del grado di rigurgito della valvola AV - Stima della PAP - Valutazione dei ventricoli (se bilanciati o meno): la forma con sbilanciamento dei ventricoli è più frequente nei bambini non cromosomopatici
Possibili anomalie associate Tetralogia di Fallot (nei bambini con sindrome di Down) Eterotassia (asplenia): + trasposizione di grossi vasi, DORV e ipoplasia ventricolare
Trattamento Medico: terapia dello scompenso cardiaco iniziata precocemente per favorire la crescita del bambino (ACE-I, diuretico, digitale) Chirurgico: - Palliativo: Bendaggio polmonare (nei bambini di basso peso) - Correttivo: a circa 3-4 mesi di vita (più precocemente nei bambini affetti da trisomia 21 per il rischio più alto di malattia vascolare polmonare )
Trattamento Tecnica chirurgica: - Singolo patch (per entrambi i difetti) - Doppio patch (uno per ASD e uno per VSD) - Australian tecnique (tessuto valvolare come patch per VSD) Correzione/palliazione a stadi secondo Fontan (nelle forme con ventricoli sbilanciati)
Complicanze postoperatorie a lungo termine (valutazione durante follow-up): Insufficienza mitralica Stenosi mitralica Stenosi subaortica Aritmie (BAV completo; aritmie atriali o ventricolari)
Grazie per l attenzione