Tumori epatici T. benigni: iperplasia focale nodulare, adenoma, angioma, emangioendotelioma T. maligni: epatocarcinoma, colangiocarcinoma, epatoblastoma, angiosarcoma Tumori secondari (50-90%)
Tumori epatici Tumori secondari (50-90%): ü C. Kupffer, TGFa, IGF-1, TNF ü Portogene ü Arteriogene ü Linfogene ü Meno frequenti in fegato cirrotico
Tumori epatici metastatici Carcinomi ü Colon-retto ü Stomaco ü GEP-NET ü Pancreas, colecisti, esofago ü Mammella, polmone ü Vescica, utero, testicolo Linfomi (20%) Sarcomi (5%)
Tumori epatici metastatici Clinica - Macro ü Ascite, epatomegalia, anoressia, ittero, dimagramento ü Sintomi endocrini (GEP-NET) ü Noduli multipli > unici ü Lobo destro ü Ombelicatura centrale x necrosi ü Rinforzo vascolare periferico ü Pseudocisti (NET), laghi di muco (colon-retto) ü Emorragia (angiosarcoma, coriocarcinoma, ca. tiroideo e renale) ü Fibrosi estensiva (mammella)
Tumori epatocellulari - carcinoma Epidemiologia - patogenesi 70-80% dei tumori epatici primitivi M>F (3/1), >40aa (50-60 in Europa) 5-6/100.000 (Europa) 35/100.000 (Estremo oriente) HBV (Europa), HCV (Giappone, Europa), Alcool, Aflatossina Emocromatosi, M. di Wilson 80% in cirrosi macro e micro-macronodulare
Tumori epatocellulari - carcinoma Macro Nodo unico (cirrosi), pseudocapsulato Multinodulare Diffuso (non cirrotici) Estesa fibrosi in cirrotici Metastasi intra-epatiche Trombosi portale, disseminazione peritoneale
Tumori epatocellulari - carcinoma Micro Cellule simil-epatocitarie con ampio citoplasma Stroma fibroso con vasi sinusoidali Trabecolare / Acinare / Compatto / Scirroso Fibrolamellare (giovani, non-cirrotici, meno aggressivo) Pleomorfo, a cellule chiare, sarcomatoide Grading sec. Edmonson (progressione nel tempo), dimensioni-correlato
Tumori epatocellulari - precursori Iperplasia nodulare focale Solitaria, rigida, lobulata ma non capsulata Cicatrice stellata centrale, supporto vascolare arterioso Proliferazione duttulare, colestasi Iperplasia nodulare rigenerativa Noduli multipli, disseminati Associati ad atrofia acinare Architettura trabecolare con atrofia adiacente Portocentrismo con sinusoidi dilatati
Tumori epatocellulari - precursori Iperplasia adenomatosa < 1,5 cm. Simile a noduli rigenerativi, con atipia cellulare Non crescita infiltrativa Adenoma epatocellulare Contraccettivi orali, steroidi anabolizzanti Solitari, soffici, rotondeggianti, giallo-ocra Lamine di 1-2 epatociti separate da sinusoidi No spazi portali, no mitosi, blande atipie
Tumori colangiocellulari - carcinoma Raro (tranne in Tailandia Opistorchis Viverrini) Colelitiasi Colangite sclerosante e I.B.D. Thorotrast e isotopi α-emittenti >60 aa., M=F Qualunque segmento epatico Noduli multipli, coalescenti Necrosi centrale e cicatrici Metastasi intra-epatiche
Tumori colangiocellulari - carcinoma Non associato a produzione biliare Invasione vascolare emo-linfatica Adenocarcinoma tubulare / papillare Abbondante stroma collageno denso Proliferazione miofibroblasti perisinusoidali Ca. adenosquamoso o squamoso Ca. simil-linfoepitelioma (EBV) Precursori: Papillomatosi biliare Complesso di von Meyenburg Adenoma biliare
Epatoblastoma Tipico dell infanzia (90% <5 aa.) Frequente in small for date (< 1.500 g.) Contesto sindromico (Down, Gardner, Prader-Willi, displasia renale, trisomia 18, T. di Wilms) Massa singola del lobo destro Dimagramento, anemia, trombocitosi α-fp 5-22 cm., 150 1.500 g. Pseudocapsulato
Epatoblastoma Quadro istologico variegato Fetale: sottili trabecole di epatociti cuboidali, granulari, con interposti sottili canalicoli Embrionale: gruppi di cellule ovoidali con scarso citoplasma e nucleo ipercromatico, discoesive, con pseudorosette Macrotrabecolare Aree blastematose e teratoidi
Tumori mesenchimali Emangioma cavernoso Adulti, amartomatoso, sottoglissoniano Amartoma mesenchimale Congenito, unico, benigno Emangioendotelioma inifantile Vasi sanguigni con endotelio rigonfio, commisti a dotti biliari Angiomiolipoma Adulti, in Sclerosi Tuberosa, ematopoiesi extramidollare
Tumori mesenchimali Tumore fibroso solitario Adulti, benigno, ben demarcato Pseudotumore (miofibroblastico) infiammatorio Adulti, benigno, intensa flogosi Angiosarcoma Adulti, Thorotrast, mono-vinil-cloruro, Arsenico, steroidi anabolizzanti Estensivo, emorragico Aggressivo, con prognosi infausta