Siamo fortunati. Ospedale con cardiologia di primo livello per competenze neonatali e pediatriche. Pediatria ospedaliera cardiologia

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1 Siamo fortunati Ospedale con cardiologia di primo livello per competenze neonatali e pediatriche pediatri di famiglia Pediatria ospedaliera cardiologia cardiochirugia

2 Come visitare un neonato con sospetta cardiopatia Quantità di informazioni anamnestiche raccolte Luogo della visita e contesto in cui si opera Gravità delle condizioni cliniche Età neonatale Strumenti diagnostici e terapeutici a disposizione Specifica competenza ed esperienza del medico

3 Anamnesi Infezioni Rosolia congenita del 1 trimestre Citomegalovirus herpesvirus coxachievirus (teratogenesi prime fasi gravidanza, miocardite ultime fasi ) HIV,se associato ad assunzione di droghe,causa di cardiomiopatia ia Farmaci alcool fumo Anfetamine ( PDA,VSD ASD, TGa Anticonvulsivanti Anamnesi (PS AS COA PDA ostetrica part trimetadione!!!! associato a TOF e HLHS e Litio (malattia di Epstein ) acido valproico ASD VSD AS atresia polmonare,coa, Sindrome fetoalcoolica (VSD Pda ASD TOF Nessun dato conclusivo sul rapporto fumo/cardiopatia congenita Condizioni materne Diabete: cardiomiopatia, di difetti cardiaci strutturali (TGA Vsd Pda Lupus eritematoide sistemico ( blocchi cardiaci ) Storia familiare di cardiopatia congenita

4 Per il il Pediatra utile Quanto e importante una storia di familia liarità per cardiopatia congenita? Bassa incidenza in generale Poco rilevante anche nei fratelli ( 3 %) L unica importante nel cuore sx ipoplasico (10%)

5 Per il il Pediatra utile Associazioni con Sindromi Malformative: Il 3% dei pazienti con CC ha un difetto genetico identificabile (p.e., S. di Marfan) Il 13% dei pazienti con CC ha anomalie cromosomiche associate. Tra queste Il 90% delle trisomie 18 ( Edwards ) il 50% delle trisomie 21 ( Down) il 40% delle monosomie X0 (Turner )

6 Quando si fa la diagnosi? Studio inglese retrospettivo: : 1590 pazienti con cardiopatia 45 % diagnosi pre- dimissione 20 % presentazione prima di sei settimane 10 % a 6 sett ( 1 controllo ambulatoriale) 24 % diagnosi entro il primo anno di vita 1 % muore con cardiopatia non diagnosticata

7 Diagnosi prima della della nascita Ecografia prenatale Primo livello ecografia ostetrica effettuata S.G. per via transvaginale SG per via transaddominale rileva da 33%-81% delle cardiopatie Secondo livello ecocardiografia effettuata in un centro specializzato arriva al 92%. L ecografia ha radicalmente rivoluzionato la prognosi di molte cardiopatie congenite

8 Il nido e quindi il luogo ideale per la diagnosi di cardiopatia congenita ( senza diagnosi prenatale ) Importante ricordare 50 % dei bambini con soffio nei primi giorni di vita sono affetti da cardiopatia congenita 25 % con soffio a 6 settimane hanno CHD le diagnosi potenzialmente fatali sono il cuore sx ipoplasico e la coartazione serrata (acianotica fino alla chiusura del dotto)

9 Dopo la nascita due eventi critici Chiusura del dotto di botallo Rapida caduta delle resistenze polmonari Passaggio dalla circolazione fetale a quella neonatale

10 Il flusso passa dal Vd all aorta attraverso il dotto Il flusso attraverso il dotto si inverte, le arterie polmonare si aprono Il dotto si chiude Circolazione fetale 8 ore Quindi Le resistenza pomonari cadono 24 ore

11 Sala parto Cosa valutare in un neonato Valutare i segni vitali Presenza di tachipnea ( > 50 atti/min) Presenza di dispnea (rientramenti intercostali e parasternali; alitamento delle pinne nasali) reattivita, presenza di cianosi Presenza di tachicardia> 150 batt/min, presenza di eventuale ritmo di galoppo Polsi periferici (deboli o celeri )

12 Dopo la stabilizzazione Ascoltazione cardiaca piu accurata ( Presenza di soffi, alterazioni del ritmo ) Se Po2> 150 mmhg Misurazione dei polsi periferici (deboli( inferiormente: Coa; ; deboli alle congenita quattro estremità: sindromi ostruttive Misurazione temperatura e pressione Rx torace, saturazione O2, test iperossia Somministazione 100% Fio 2 Escludere patologia cardiaca

13 Nei primi giorni di vita abbiamo spesso a che fare con neonati con patologie importanti la cui epoca di insorgenza e fortemente influenzata dalla fisiologia neonatale le cardiopatie congenite critiche (80% dei casi) la persistenza della circolazione fetale l ischemia miocardica transitoria le aritmie

14 Le cardiopatie congenite critiche Sala parto Nido ( 24 ore) Nido ( prima settimana) Cuore Sx ipoplasico TGA Ritorno venoso anomalo (Mancata gittata ) Anomalia di Epstein (valvola polmonare assente) stenosi valvolare e coartazione dell aorta stenosi e atresia polmonare tronco arterioso DIV con ostruzione dell arco arterioso

15 Le cardiopatie congenite critiche Sala parto Cuore sx ipoplasico Cardiopatia complessa incapacita di di pompa pompa del del VS VS Scarsa Scarsa ossigenazione dei dei tessuti tessuti periferici Mancato eflusso eflussoas AS Iperaflusso polmonare

16 Le cardiopatie congenite critiche Sala parto Trasposizione grandi arterie Circolazione non non in in serie serie Ma Ma in in parallelo parallelo mancata mancata ossigenazione tissutale tissutale Cianosi Cianosi profonda

17 Le cardiopatie congenite critiche Nido ( prima settimana ) Interruzione arco aortico Lesioni con flusso sistemico dotto dipendente

18 Le cardiopatie congenite critiche Nido ( prima settimana ) tetralogia di fallot Lesioni con flusso polmonare dotto dipendente

19 Le cardiopatie congenite critiche Nido ( prima settimana ) Tronco arterioso Lesioni con grande shunt dx-sx

20 Caratteristiche Sono rare 3,5 per mille ( CHD totali 8% ) Quadro clinico tipo schock cardiaco neonatale: (cianosi, distress respiratorio, acidosi metabolica, collasso cardioc.) Necessitano di pronta rianimazione e infusione di PG1 per mantenere il dotto arterioso pervio e sostenere il circolo sistemico o polmonare. Necessitano di chirurgia (percutanea o tradizionale) Diagnosi differenziale con ecocardiografia e test di iperossia

21 Esiste uno screening neonatale per le chd? Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed Jan;93(1):F77. Thangaratinam S, Daniels J, Ewer AK, Zamora J, J Khan KS. Academic Unit,, Birmingham Women's Hospital Accuracy of pulse oximetry in screening for congenital heart disease in asymptomatic newborns: : a systematic review. Pulse oximetry Alta was found to be highly specific tool with very specificità low false positive rates to Pochi detect congenital heart falsi disease. Large, well-conducted positivi prospective studies are needed to assess its sensitivity with higher precision. Necessari CONCLUSION: Pulse ulteriori studi

22 Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed May;92(3):F Links Should pulse oximetry be used to screen for congenital heart disease? Valmari P. Studio finlandese che compara 15 studi con una coorte di neonati CONCLUSION: : Inefficace PO screening come is not sensitive enough to serve as screening an independent screen, but along indipendente with the clinical examination Utile it helps minimise the Utile associato all all morbidity and mortality esame obiettivo associated with discharge without diagnosis.

23 PEDIATRICS Mar 2003 Effectiveness of Pulse Oximetry Screening for Congenital Heart Disease in Asymptomatic Newborns Alla 24 ora In due ospedali venivano sottoposti allo screening ossimetrico neonati /anno) Se la saturazione < 95% eco cardiaca 3 saturazioni patologiche: 2 ritorno venoso anomalo, un truncus arterioso 1/3760 positivo allo screening, 1 falso positivo Conclusions. This screening test is simple, noninvasive,and Semplice inexpensive non and invasivo can be administered in conjunction Sensibilità with specificita state-mandated soddifacente screening. The sensitivity, specificity, and predictive value in this population are Adatto satisfactory, come indicating screening that screening should be applied to larger populations di massa

24 In ambulatorio: : i segnali d allarme Rumori patologici ( soffi ) Polsi periferici deboli Disturbi del ritmo Cianosi Patologie cardiache + frequenti DIV, DIA tipo ostium secudum PDA, pervieta forame ovale Insufficenza o stenosi polmonare coartazione aorta stenosi aortica

25 Tipo Ostium Primum Tipo Ostium Secundum Seno venoso Piu frequente,rar associato Difetto settale Atrio ventricolare altre malformazioni Comunicazione tra trai i due due atri atri Shunt Shunt sx sxdx dx Mancata Mancatachiusura chiusuraforame forameovale ovale Dilatazione cuore cuoredx dx Iperafflusso polmonare

26 I I piccoli difetti possono chiudersi spontaneamente Perimenbranoso il piu comune Muscolare a volte multiplo Apicale solitamente piccolo Comunicazione tra trai I due due ventricoli Shunt sx-dx dilatazione cuore dx dx iperafflusso polmonare

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28 Shunting aorta a polmonare Iperafflusso polmonare Ipertrofia venticolare dx Chiusura funzionale nelle nelle prime H (dim. (dim. O2 O2 e e aumento delle delle PG PG della della placenta Chiusura anatomica settimane

29 Ma quali sono le frecce al nostro arco per una diagnosi ottimale? Una buona anamnesi (Già visto! ) Un buon esame obiettivo (e quindi una buona semeiotica) Una efficace interazione con la cardiologia ospedaliera

30 Chiusura tricuspide e mitrale Chiusura valvola aortica e polmonare

31 Area aortica Stenosi valvolare aortica 1 Area polmonare Stenosi polmonare ASD Soffio polmonare innocente PDA Coa A.mitralica Insufficenza mitralica Area tricuspidale VSD soffio di Still

32 Classificazione Scolastica!!!!

33 Peculiarita della semeiotica neonatale FC >100 B /min P02 < 60mmg hg ( shunt intrapolmonare, pervietà forame ovale ) Esistono i Soffi innocenti (eiettivo( polmonare, da rigurgito sulla tricuspidale,da PDA nel primo giorno di vita, soffio di Still) I polsi periferici sono facilmente palpabili Con eccezione del DIA la maggior parte dei rumori si riscontrano entro il primo mese di vita

34 Look for cyanosis and dysmorphology Cerca segni di cianosi o dismorfosi

35 Feel the pulses especially Palazionebrachial polsi femorali and e femoral brachiali Look at the respiratory pattern and for evidence Osservazione of recession del pattern respiratorio e riconoscimento di ev segni di dispnea

36 Feel the precordium for hyperactivity and for thrills Apprezzamento del precordio per iperattivita e battiti Locate the apex beat Localizzazione del battito all apice

37 Feel for hepatomegally Palpazione addominale per valutare l epatomegalia Listen at the back for radiation of murmurs Ascoltazione posteriore per apprezzare l irradiazione dei soffi

38 Quale la rilevanza epidemiologica? Azienda USL Bologna Nord (bacino di circa abitanti, attivazione amb cardiologia pediatrica ) 852 bambini seguiti in tre anni fascia anni :79 % sani, 21 % malati (180) Invio chirurgico nel 3 % (8) dei casi Numero esiguo!!!!!

39 Patologie riscontrate Patologia cardiaca difetto interventricolare difetto interatriale tipo ostium secundum insufficienza polmonare moderata pervietà del dotto di botallo pervietà del forame ovale stenosi polmonare n (%) (24) (20) (12) (12) (9) (6)

40 Rapporti con il centro cardiologico di riferimento Lo abbiamo gia detto : siamo ( o non siamo )in una

41 ..Isola felice?..quindi

42 Almeno qui a Pordenone non abbiamo bisogno di nessun.

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