Unità Operativa N 5 MALATTIE APPARATO RESPIRATORIO Responsabile: David Pelucco LINEA GUIDA SU: MALATTIE OSTRUTTIVE BRONCOPOLMONARI

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1 REGIONE LIGURIA LINEEGUIDASANITÀ Progetto Li.Gu.Med. Produzione e Implementazione, Diffusione e Applicazione di Linee Guida in Medicina Interna Generale e Specialistica Unità Operativa N 5 MALATTIE APPARATO RESPIRATORIO Responsabile: David Pelucco LINEA GUIDA SU: MALATTIE OSTRUTTIVE BRONCOPOLMONARI Coordinatore: A. Scordamaglia Estensori: G. Amoretti, G.B. Bottino, G.W. Canonica, F. Indiveri, P. Minale, A. Quaglia

2 Le linee guida sono raccomandazioni di comportamento clinico, prodotte allo scopo di assistere medici e pazienti nel decidere quali siano le modalità di assistenza più appropriate in specifiche circostanze cliniche. Sviluppare processi che migliorino la qualità dell assistenza utilizzando al meglio le risorse disponibili, informare il personale sanitario e i pazienti sulle diverse possibilità di diagnosi e cura: questi i principali obiettivi che l esperienza di altri paesi europei ha dimostrato essere effettivamente conseguibili. Il progetto Li.Gu.Med. promosso dalla Regione Liguria d intesa con il Ministero della Sanità in collaborazione con l Università di Genova Dipartimento di Medicina Interna e Specialità Mediche, l Azienda Ospedaliera Ospedale San Martino di Genova e Cliniche Universitarie Convenzionate e l Azienda Ospedaliera Ospedale Santa Corona di Pietra Ligure, si propone di raggiungere questi obiettivi nei confronti degli utenti, del personale sanitario e degli amministratori sanitari, coinvolgendo anche il mondo dell informazione per accrescerne l obiettività e la completezza nella comunicazione. La presenza di esperti autorevoli alcuni dei quali con esperienza specifica nell elaborazione di linee guida in ambito nazionale ed internazionale ne assicura la qualità clinica e scientifica. La collaborazione attiva dei medici di famiglia garantisce la diffusione e l attuazione delle linee guida sul territorio. Inoltre, viene dato ampio spazio al coinvolgimento e al consenso di amministratori, operatori sanitari, associazioni di pazienti, ordini professionali, società scientifiche. Nello sviluppo del progetto, ha un ruolo determinante la medicina basata sull evidenza, cioè fondata su procedure diagnostiche e terapeutiche ritenute ottimali sulla base di studi clinici convalidati dalla letteratura scientifica internazionale. Articolato in 6 unità operative che agiscono parallelamente per raggiungere gli obiettivi prefissati, il progetto ha previsto in una prima fase la stesura di linee guida diagnostiche e terapeutiche relative ad alcune tra le patologie più rilevanti in Liguria; di tali linee guida si intende poi incoraggiare la diffusione e l utilizzo. Il conseguimento degli obiettivi viene valutato mediante indicatori specifici per ciascuna linea guida. Responsabile del Progetto è il Dott. Sergio Vigna della Regione Liguria, responsabile scientifico è il Prof. Giacomo Deferrari dell Università di Genova; il Gruppo di Coordinamento del progetto è inoltre costituito dai responsabili delle unità operative, da esperti di statistica, comunicazione ed economia sanitaria e da rappresentanti dei Medici di Medicina Generale e dell Ordine dei Medici, e delinea le tappe di svolgimento dell attività e ne cura la corretta diffusione.

3 1. Premesse Le evidenze scientifiche sulle quali sono formulate le presenti linee guida sono classificate sulla base del tipo di studio da cui sono ricavate e pertanto sulla loro "forza" di indicazione, secondo la classificazione presentata nella Tabella 1. Tabella1. CATEGORIE DI EVIDENZA E FORZA DELLA RACCOMANDAZIONE Categoria di evidenza * I. 1 o più trials clinici randomizzati ben disegnati o metanalisi II. 1 o più studi controllati non randomizzati o altri studi che non raggiungano il livello I III.studi non sperimentali descrittivi o di casistica (studi comparativi, studi di correlazione, studi caso-controllo) o analisi di sottogruppi di trials randomizzati IV. rapporti di esperti o su pochi casi (< 10) Forza della raccomandazione A. Basata direttamente su evidenze di cat. I B. Basata direttamente su evidenze di cat. II e/o raccomandazioni estrapolate da evidenze di cat. I C. Basata direttamente su evidenze di cat. III e/o raccomandazioni estrapolate da evidenze di cat. I o II D. Basata direttamente su evidenze di cat. IV e/o raccomandazioni estrapolate da evidenze di cat. I, II o III * Modificato da: - Canadian Task Force on the Periodic Health Examin., US Department of Health and Human Services, Canadian Hypertension Society Consensus Conference, Shekelle PG, Woolf SH, Eccles M, Grimshaw J, BMJ, Asma 2.1. Definizione L asma è una malattia infiammatoria cronica delle vie aeree associata ad iper-responsività bronchiale e ostruzione del flusso aereo. Nelle vie respiratorie è presente infiltrazione di numerose cellule, in particolare mastociti, eosinofili e linfociti T. L infiammazione determina edema delle pareti delle vie aeree, formazione di tappi di muco, rimodellamento delle pareti. In soggetti predisposti questa infiammazione provoca episodi ricorrenti di respiro sibilante, dispnea, senso di costrizione toracica e tosse. Questi sintomi sono di solito associati con diffusa, ma variabile ostruzione del flusso aereo che è, almeno parzialmente, reversibile spontaneamente o dopo terapia broncodilatante. L infiammazione provoca anche un conco-

4 mitante ulteriore aumento della responsività delle vie aeree a numerosi stimoli Epidemiologia L asma è una delle malattie croniche più frequenti. Circa 150 milioni di persone nel mondo sono affette da asma. La prevalenza dell asma in Italia è stimata intorno al 5-8% della popolazione generale (almeno 3 milioni di persone); tale dato è simile a quello riscontrato in molti paesi europei e del mondo sviluppato. L asma è frequente nei bambini e negli adolescenti ma può manifestarsi in tutte le età. L asma può avere ripercussioni importanti sulla vita quotidiana dei pz e costi socio-sanitari molto elevati (costi diretti e indiretti, legati non solo al consumo di farmaci e alla richiesta di prestazioni sanitarie, ma soprattutto a perdita di giornate lavorative e di scuola e al ricorso all ospedalizzazione) Fattori di rischio - Fattori predisponenti: fattori genetici, atopia, sesso - Fattori causali: allergeni, fumo di tabacco, inquinanti ambientali, infezioni virali, basso peso alla nascita, alimentazione - Fattori scatenanti: allergeni, infezioni respiratorie, sforzi fisici, inquinanti, alimenti, additivi, farmaci, stress Presentazione clinica La presentazione clinica dell asma è molto variabile da caso a caso, così come la gravità dei sintomi e della malattia. I sintomi caratteristici dell asma sono: - Tosse in genere non produttiva - Dispnea accessionale - Respiro sibilante - Senso di oppressione toracica. L asma può manifestarsi durante tutto l arco dell anno (in caso di allergia perenne o quando non sono riconoscibili fattori causali allergici) o prevalentemente nei periodi stagionali, in rapporto alla sensibilizzazione e all esposizione allergenica o ad altri fattori scatenanti. Nei bambini e nei giovani i sintomi si manifestano con frequenza dopo sforzo fisico (asma da sforzo). Una manifestazione relativamente frequente con importanti riflessi sulla qualità della vita è l asma notturno. L asma professionale rappresenta il 5-10% delle forme di asma nell adulto e si manifesta all esordio con la comparsa dei sintomi all inizio della settimana lavorativa per scomparire o attenuarsi nei periodi di astensione dal lavoro. Dopo un periodo di esposizione continuativa l asma professionale usual-

5 mente cronicizza e non è più legata esclusivamente all esposizione in ambiente lavorativo Iter diagnostico e indagini strumentali Raccomandazione A: L asma può essere diagnosticata anche solo sulla base dei sintomi, ma le prove di funzione respiratoria aumentano molto sensibilità e specificità diagnostica. Le prove allergologiche sono utili per la diagnosi eziologica dell asma in quanto, se positive, possono guidare le misure di profilassi ambientale. Per un corretto approccio terapeutico è importante classificare la gravità dell asma. L anamnesi del paziente unitamente all eventuale presenza di sintomi clinici al momento dell esame obiettivo sono spesso altamente significativi per una pronta diagnosi di asma. Tuttavia le indagini funzionali respiratorie aumentano di molto sensibilità e specificità diagnostica, permettendo di stabilire con certezza la diagnosi di asma nonché di misurare l eventuale grado di ostruzione del flusso aereo e la sua reversibilità. Pertanto per un corretto approccio diagnostico le indagini strumentali da eseguire sono (Raccomandazione B): a)spirometria comprensiva della misurazione del VEMS o FEV 1 (volume espiratorio massimo nel primo secondo) e della CV (capacità vitale), eventualmente prima e dopo broncodilatatore se fosse presente una broncostruzione (FEV 1 /CV e FEV 1 al di sotto di valori normali) b)eventuale test di broncostimolazione (alla metacolina o istamina) nel caso la prova spirometria risultasse nella norma. Altri esami che possono essere eseguiti sono (Raccomandazione B): RX torace: nei pazienti con broncostruzione reversibile e cronica questo esame è pressoché negativo, ma la sua esecuzione è importante per la diagnosi differenziale con altra patologie polmonari. Prove allergologiche: nella maggioranza dei casi l asma è associata ad una sensibilizzazione allergica. I test allergometrici cutanei hanno lo scopo di evidenziare gli allergeni responsabili. Dosaggio IgE totali (PRIST): il valore assoluto non ha un significato diagnostico, ma è utile per l inquadramento allergologico del paziente. Dosaggio IgE specifiche (RAST): da effettuare quando non sia possibile il test cutaneo (prick test) o quest ultimo abbia dato un risultato dubbio. phmetria gastrica: nel sospetto di asma da reflusso gastro-esofageo. Eventuale visita ORL o RX cranio.

6 2.6. Classificazione dell asma L asma può essere classificata sulla base di vari parametri, quali l eziologia, la gravità e il decorso nel tempo dell ostruzione del flusso aereo. Non esiste nessun metodo che, da solo, permetta di classificare clinicamente la gravità dell asma, per cui attualmente la classificazione clinica della gravità dell asma è basata sulla frequenza dei sintomi e sul grado di ostruzione bronchiale (Tabella 1) (GINA,1995) (1). Tabella 1. CLASSIFICAZIONE GRAVITA DELL ASMA (Raccomand. A): Sintomi Asma notturna PEF* o VEMS LIVELLO 4 Continui. Frequente 60% del teorico. persistente Attività fisica ridotta Variabilità del PEF >30% grave LIVELLO 3 Quotidiani. > 1 volta alla settimana >60% - <80% del teorico. persistente Uso quotidiano di ß2 agonisti. Variabilità del PEF >30% moderato Le riacutizzazioni interferiscono con le normali attività quotidiane LIVELLO 2 > 1 volta la settimana > 2 volte al mese >80% del teorico. persistente ma < 1 volta al giorno Variabilità del PEF 20-30% lieve LIVELLO 1 < 1 volta la settimana. < 2 volte al mese >80% del teorico. saltuaria Asintomatico Variabilità del PEF <20% e PEF normale fra le crisi * PEF = picco espiratorio di flusso 2.7. Terapia (Raccomandazione B) Un corretto trattamento dell asma non è basato soltanto sulla terapia farmacologia ma deve sempre prevedere: - valutazione approfondita e classificazione di gravità - riconoscimento e allontanamento dei fattori scatenanti - preparazione di adeguati piani terapeutici di mantenimento e di emergenza - programmazione di regolari controlli clinici e strumentali - istruzione e informazione accurata e approfondita (= educazione) del paziente allo scopo di renderlo partecipe e responsabile della gestione della malattia ed ottenere l adesione convinta al trattamento. La terapia dell asma è basata sul trattamento regolare farmacologico, preferibilmente per via inalatoria, dell infiammazione bronchiale che caratterizza la malattia e sul trattamento farmacologico, preferibilmente per via inalatoria, del broncospasmo quando è necessario (Tabella 2 e 3). Il trattamento farmacologico è quindi finalizzato a trattare in primo luogo l infiammazione bronchiale; farmaci antinfiammatori di prima scelta sono i corticosteroidi per via topica.

7 Un migliore controllo dei sintomi, specie nei casi gravi e moderati persistenti e nell asma notturno, può essere ottenuto con l associazione regolare di ß2-agonisti a lunga durata d azione con i corticosteroidi. Inoltre è necessario eliminare o ridurre al minimo i sintomi principalmente con l uso di broncodilatori, soprattutto ß2-agonisti a breve durata Tabella 2. TERAPIA ADULTI E BAMBINI DI ETA > 5 AA (Raccomand. B) DI FONDO DA ASSUMERE CONTINUAMENTE SINTOMATICI AL BISOGNO LIVELLO 4* Terapia quotidiana: - broncodilatatore Persistente - glucocort. inalatori mcg; a breve durata d azione: grave - broncodilatatori a lunga durata d azione: ß2 agonisti inalatori ß2 agonista inalatorio e/o teofillina, e/o ß2 agonista orale; - glucocorticoidi orali (se necessari) LIVELLO 3* Terapia quotidiana: - broncodilatatore Persistente - glucorticoidi per via inalatoria, a breve durata d azione: moderata 500 mcg e se necessario; ß2 agonisti inalatori - broncodilatatore a lunga durata d azione: al bisogno, ß2 agonista inalatorio, teofillina o ß2 agonista non > 3-4 volte/die orale (i ß2 agonisti inalatori possono offrire un maggiore controllo dei sintomi se aggiunti a dosi medio/basse di steroidi rispetto all aumento della dose di steroide); - valutare l aggiunta di antileucotrienici, in particolare in pz sensibili all aspirina e per prevenire il broncospasmo indotto da sforzo; - immunoterapia ove indicato LIVELLO 2* Terapia quotidiana: - broncodilatatore Persistente - glucorticoidi per via inalatoria, a breve durata d azione: lieve mcg o cromoni; ß2 agonisti inalatori - si possono prendere in considerazione non > 3-4 volte/die gli antileucotrienici, anche se il loro posizionamento non è definito con precisione LIVELLO 1* - non è necessario trattamento continuativo - broncodilatatore Saltuaria di fondo; a breve durata d azione: - immunoterapia ove indicato. ß2 agonisti inalatori <1 volta/set a seconda delle riacutizzazioni - ß2 agonista inalatorio o cromone o antileucotriene prima di attività fisica o esposizione a allergeni Riduzione: controllare il trattamento ogni 3-6 mesi. Se il controllo viene mantenuto per almeno 3 mesi può essere possibile una graduale riduzione del trattamento. Aumento: se non si raggiunge il controllo aumentare ma prima controllare: tecnica di assunzione dei farmaci, adesione alla terapia e controllo ambientale (allergeni o altri fattori scatenanti). *I farmaci consigliati sono in neretto. L educazione dei pz è necessaria per ogni livello. Le dosi di steroidi si riferiscono a beclometasone dipropionato; altri farmaci hanno effetti identici, ma bisogna aggiustare le dosi perché gli steroidi inalatori non sono equivalenti spruzzo per spruzzo o mcg per mcg.

8 Tabella 3. TERAPIA DOMICILIARE DELLE RIACUTIZZAZIONI ASMATICHE Valutazione della gravità: PEF < 80% del teorico, o del miglior valore personale. Aspetti clinici: tosse, dispnea, sibili, senso di costrizione toracica, uso dei muscoli accessori e retroazioni retrosternali, disturbi del sonno Trattamento iniziale : ß2 agonisti inalatori a breve durata d azione, al bisogno (2-4 puffs ogni min) Risposta buona Risposta incompleta Risposta scarsa Entro min. PEF >80% Entro min. PEF Entro min. PEF<60% del teorico e del miglior valore 60-80% del teorico del teorico o del miglior personale; la risposta al o del miglior valore valore personale: ß2 agonista dura 4 h: personale: Può continuare i ß2 agonisti Aggiungere Aggiungere glucocort. orali ogni 3-4 ore per ore glucocorticoidi orali Ripetere subito ß2 agonisti Continuare ß2 ag. Trasporto immediato al pronto Consultare il medico soccorso meglio se con ambulanza Consultare medico Consultare medico Pronto soccorso o infermiere o infermiere in giornata per ulteriori informazioni per istruzioni I pazienti ad alto rischio di morte per asma dovrebbero contattare un medico immediatamente dopo il trattamento iniziale. Può essere necessaria una ulteriore terapia. d azione. E inoltre dimostrato che, nei soggetti con asma e rinite allergica, la terapia steroidea per via inalatoria nasale, oltre agli effetti locali riduce sia i sintomi di asma che l iperreattività bronchiale. Infine il trattamento antinfiammatorio di fondo della malattia si avvale nelle forme lievi e moderate persistenti della terapia orale con anti-leucotrieni, che allo stato attuale non va intesa come sostitutiva della terapia steroidea. Agli anti-leucotrieni è riconosciuto un ruolo nella prevenzione dell asma da sforzo. Il dosaggio e l associazione di farmaci antinfiammatori e broncodilatatori vanno graduati a seconda della gravità della malattia. Raccomandazione A: L asma è sotto controllo quando si realizzano le seguenti condizioni: - riduzione al minimo dei sintomi di asma cronico, compreso l asma notturno

9 - riduzione al minimo del numero di riacutizzazioni asmatiche - riduzione al minimo dei ß2 agonisti al bisogno, idealmente abolirne l uso - non limitazioni alle comuni attività quotidiane, compresa l attività fisica - riduzione al di sotto del 20% della variabilità giornaliera del PEF - ritorno ai livelli di norma (o quasi) del PEF - riduzione al minimo (ideale l abolizione) degli effetti collaterali dei farmaci 2.8. Terapia allergene specifica (immunoterapia specifica) La immunoterapia specifica (terapia desensibilizzante, iposensibilizzante o vaccino ) è basata sulla somministrazione di allergeni purificati per via sottocutanea o sublinguale (meno frequentemente nasale). L obiettivo è la downregulation della cascata infiammatoria e la riduzione della produzione di IgE specifiche attuando una immuno deviazione del sistema immunitario così da spostare l equilibrio dalle reazioni immunoallergiche da TH2, con la conseguente produzione di citochine, a TH1. Esistono recenti definitive evidenze scientifiche di un suo ruolo nella terapia dell asma allergico. Una recente metanalisi di circa 60 trials controllati conferma l efficacia dell immunoterapia nel ridurre sintomi e uso di farmaci, nel migliorare lo score clinico e nella riduzione della reattività bronchiale allergene specifica e aspecifica. E quindi indicato considerare l immunoterapia un valido ausilio terapeutico nei casi di asma con componente allergica definita, e in particolare nei gradi da lieve a medio Complicanze L asma, in particolare se non adeguatamente trattata con antinfiammatori, può aggravarsi fino a mettere in pericolo la vita del pz per la comparsa di insufficienza respiratoria: è fondamentale riconoscere precocemente i segni di aggravamento. Altre condizioni morbose possono aggravare e complicare l asma: infezioni respiratorie, patologia cardiaca, patologie che necessitano di farmaci con effetti collaterali a livello bronchiale. In particolari condizioni, quali prima infanzia, adolescenza, gravidanza e età avanzata, l asma può essere difficile da controllare Condizioni per l ospedalizzazione E indicata l ospedalizzazione quando, nonostante una regolare terapia sufficiente per qualità e quantità di farmaci, persistono asma instabile e segni di gravità della malattia. L ospedalizzazione è, inoltre, indicata in caso di crisi asmatica: - che non regredisce con adeguata terapia broncodilatatrice - che presenta caratteristiche di gravità particolare (caduta del FEV 1 o del PEF sotto il 40% del teorico o del miglior valore personale) - che compare nel paziente a rischio. Alcuni pz presentano poi caratteristiche che li pongono fra le categorie

10 a rischio di morte per asma (bambini molto piccoli, anziani, scarsa compliance alla terapia, ripetuti episodi gravi in passato, malattie mentali o disagiata condizione sociale) e vanno quindi seguiti in modo particolare (controlli frequenti, day-hospital, ospedalizzazione a domicilio) Prevenzione Prevenzione primaria La prevenzioni primaria è basata sull eliminazione dei possibili fattori (causali, favorenti o scatenanti) dall ambiente nel quale vive l asmatico o la persona che potrebbe ammalare di asma (bambino con genitori asmatici o atopici, soggetto allergico con manifestazioni cliniche). In particolare è necessario: - non esporre i soggetti a rischio a stimoli allergizzanti o irritanti (fumo, inquinanti, ecc.), soprattutto nella prima infanzia - allontanare il soggetto allergico dall esposizione agli allergeni noti o potenziali - informare dettagliatamente il pz e/o suoi familiari sulle caratteristiche della malattia, della terapia e della prevenzione Prevenzione secondaria La prevenzione secondaria è basata soprattutto sull osservanza di regole di comportamento quotidiano: - evitare l esposizione ad allergeni e fattori scatenanti noti o potenziali - immunoterapia specifica nei casi in cui trova indicazione - aderenza alla terapia farmacologia prescritta - controlli clinico-funzionali regolari - informazione dettagliata al pz e/o ai suoi familiari sulle caratteristiche della malattia, della terapia e della prevenzione Prevenzione terziaria La prevenzione terziaria è basata soprattutto sulla corretta gestione della malattia: - favorendo l aderenza alla terapia farmacologia prescritta - evitando l esposizione ad allergeni e fattori scatenanti noti o potenziali - seguendo un monitoraggio scrupoloso clinico e funzionale* - informando dettagliatamente il pz e/o i suoi familiari sulle caratteristiche della malattia, della terapia e della prevenzione. * Nota: Nel monitoraggio funzionale un ruolo può essere svolto dall automonitoraggio giornaliero della funzione respiratoria, da parte del pz, mediante idonei strumenti in grado di valutare il PEF. La misurazione del PEF è da considerare uno strumento utile ma i cui risultati sono discutibili sul piano scientifico e pertanto da impiegare quando non possono essere eseguiti test validati di funzionalità respiratoria (spirometria).

11 3. Broncopneumopatia cronica ostruttiva 3.1.Definizione La broncopneumopatia cronica ostruttiva (BPCO) è caratterizzata dalla presenza di ostruzione al flusso aereo espiratorio dovuta a bronchite cronica o enfisema; l'ostruzione al flusso aereo è generalmente progressiva, può essere accompagnata da iperreattività bronchiale e può essere parzialmente reversibile. La bronchite cronica è caratterizzata da ipersecrezione bronchiale cronica, presente per almeno tre mesi all'anno di due anni successivi, non attribuibile ad altre cause polmonari o cardiache. L'enfisema polmonare è una dilatazione irreversibile degli spazi aerei, distali ai bronchioli terminali, con distruzione dei setti alveolari in assenza di chiara fibrosi Fattori di rischio e note epidemiologiche a. Il principale fattore di rischio per la BPCO è il fumo di sigaretta, responsabile dell' 80-90% del rischio di sviluppare la malattia. I fumatori presentano una maggiore prevalenza e mortalità di BPCO; le differenze tra fumatori di sigaretta e non fumatori aumentano in proporzione diretta al numero di sigarette fumate. Per cause sconosciute, ma, probabilmente per motivi costituzionali, tra fumatori di sigarette, soltanto il 15% sviluppa una BPCO clinicamente significativa. b. Il deficit di alfa 1 antitripsina è l'unica anomalia genetica conosciuta che provoca BPCO: è peraltro responsabile di meno dell'1% dei casi di BPCO totali. c. Sono noti numerosi fattori di rischio occupazionali: aumento della prevalenza di BPCO nei minatori di carbone, muratori, lavoratori siderurgici per esposizione al calore degli altiforni, addetti ai mezzi di trasporto, contadini che lavorano il grano o il cotone, addetti alle industrie cartarie. d. Entrano probabilmente in gioco altri fattori: fumo passivo, inquinamento atmosferico, iperresponsività delle vie aeree, scadenti condizioni socioeconomiche Mortalità Sulla base dei codici della Classificazione Internazionale delle Malattie (ICD ), in Europa la mortalità maschile per questa patologia varia dal 41,4 per abitanti in Ungheria, al 2,3 per abitanti in Grecia. In Italia la mortalità è stimata intorno al 25 per Morbidità Non esistono statistiche attendibili in tutti i Paesi Europei. I dati disponi-

12 bili indicano una sottostima della BPCO (riconoscimento del 25% dei casi). La morbidità è maggiore per gli uomini ed aumenta con l'età. Sulla base dei dati britannici la BPCO è una delle cause principali di assenza dal lavoro per malattia Presentazione clinica I sintomi più frequenti sono la tosse, spesso produttiva, e la dispnea da sforzo. La produzione di espettorato inizialmente avviene soltanto al mattino e si accentua assumendo carattere muco purulento nel corso delle ricorrenti esacerbazioni bronchitiche invernali. La dispnea compare gradualmente nell'arco di molti anni e nelle fasi avanzate della BPCO limita le normali attività quotidiane. Nelle fasi di esacerbazione della malattia i sintomi principali sono l'accentuazione della tosse, della produzione di espettorato, della dispnea, i sibili e occasionalmente la febbre. Con la progressione della malattia gli intervalli tra le esacerbazioni divengono più brevi e può svilupparsi ipossiemia con cianosi e, più tardivamente, ipercapnia. Alcuni pz nelle fasi avanzate presentano anche calo ponderale. Nei pz con ipossiemia e ipercapnia può svilupparsi cuore polmonare con comparsa di edemi declivi. Emoftoe può essere presente nelle riacutizzazioni: la presenza di sangue nell'espettorato richiede la diagnostica differenziale e l'esclusione di altre malattie. La sensibilità dell'esame obiettivo per la diagnosi di BPCO è scarsa e la riproducibilità dei vari segni è variabile. Inizialmente l'esame clinico del torace può rivelare la presenza di espirazione prolungata e sibili nel corso dell'espirazione forzata, nonché ronchi. Con il progredire dell'ostruzione bronchiale diviene evidente l'iperinsufflazione e l'intensità dei suoni polmonari e dei toni cardiaci si riduce, specialmente nei pz in cui prevale la componente enfisematosa. Nelle fasi avanzate della malattia i pz adottano posture particolari per ridurre la dispnea utilizzando l'espirazione a labbra socchiuse e ricorrendo all'uso dei muscoli accessori dell'inspirazione (sternocleidomastoidei e muscoli del cingolo scapolare). Sono spesso presenti rientramenti paradossi degli spazi intercostali inferiori e cianosi Iter diagnostico e indagini strumentali Prove di funzionalità respiratoria La spirometria (pre e post broncodilatatore) è necessaria per la conferma di presenza e grado di reversibilità dell'ostruzione bronchiale, per la valutazione di gravità, progressione e prognosi della BPCO. L'ostruzione al flusso aereo è un indicatore importante della limitazione funzionale del pz. VEMS o FEV 1 sono facilmente misurabili, hanno una variabilità inferiore ad

13 altre misure di ostruzione delle vie aeree e sono più accuratamente predicibili sulla base di età, sesso e altezza. Va inoltre misurata la CV, semplice o forzata, (CVF) al fine di determinare il rapporto VEMS/CV (Indice di Tiffenau), sempre < 0.7 nel caso di insufficienza ventilatoria di tipo ostruttivo. La misura degli altri volumi polmonari non è essenziale se non in condizioni particolari come l'enfisema bolloso, etc. La capacità di diffusione del monossido di carbonio (DLCO) non è essenziale per la diagnosi, ma può essere utile in casi particolari (valutazione della componente enfisematosa) Emogasanalisi arteriosa Non è essenziale nei pz con BPCO lieve (FEV 1 70% previsto); diviene, però, essenziale nei pazienti con BPCO moderata o grave e in corso di riesacerbazione. La determinazione della Sa02 mediante pulsossimetria è una valutazione estremamente semplice e non invasiva del grado di ossigenazione arteriosa e può precedere l emogasanalisi arteriosa RX standard del torace Nonostante la bassa sensibilità per la diagnosi di BPCO, è comunque utile nella valutazione iniziale, per escludere eventuali altre patologie, e in corso di esacerbazione per confermare o escludere la presenza di complicanze come polmonite o pneumotorace. I segni Rx più frequentemente riscontrabili sono lo spianamento del diaframma, l'aumento dello spazio aereo retrosternale, la presenza di bolle e/o radiotrasparenza irregolare dei campi polmonari. Possono essere riscontrabili segni di cuore polmonare e ipertensione polmonare, come l'aumento del diametro massimo dell'arteria polmonare Elettrocardiogramma ed emocromo Dosaggio dell'alfa1 antitripsina È un'indagine indicata nei casi di enfisema giovanile, ostruzione bronchiale in soggetti non fumatori o nei casi ad esordio precoce di BPCO Esame colturale dell'espettorato È indicato nel caso di persistente presenza di escreato purulento Altre indagini da eseguire in casi selezionati Prova da sforzo in caso di dispnea sproporzionata al grado di ostruzione bronchiale, selezione e monitoraggio per programmi di riabilitazione. Esami durante il sonno se c'è il sospetto di sindrome da apnea indotta dal sonno in BPCO o di desaturazione arteriosa notturna. Esame TC del torace ad alta risoluzione dato che ha maggiore sensibili-

14 tà per la diagnosi di enfisema rispetto all'esame Rx standard del torace; è inoltre essenziale per predire il beneficio della bullectomia e della lung volume reduction surgery e per la diagnosi di eventuali bronchiectasie associate Stadiazione La gravità della BPCO può essere stadiata in base al grado di ostruzione bronchiale (Criteri ERS) (3). Grado I BPCO lieve FEV 1 70% previsto Grado II BPCO moderata FEV 1 tra 69% e 50% previsto Grado III BPCO grave FEV 1 < 50% previsto 3.8. Raccomandazioni terapeutiche Preventive Cessazione del fumo di sigaretta Vaccinazione annuale antinfluenzale Considerare la possibilità di vaccinazione antipneumococcica Farmacologiche I seguenti farmaci vanno progressivamente introdotti nel trattamento della malattia in rapporto alla gravità della stessa. beta2-stimolanti inalatori a breve durata d azione in caso di episodi broncostruttivi (al bisogno) associati a anticolinergici per via inalatoria (di fondo) beta2-stimolanti a lunga durata d azione (di fondo) teofillinici, a lento rilascio e per via orale (di fondo) steroidi: a) per via inalatoria, nel caso di frequenti riacutizzazioni, e per cicli di almeno 3 mesi; tale trattamento può essere proseguito se si evidenzia un miglioramento clinico b)per via orale (es.: prednisone 0,5 mg/kg/die per os), nel caso di esacerbazioni che richiedano tale trattamento, e per cicli di breve durata (10-14 gg) seguiti da una graduale riduzione del farmaco. ossigenoterapia, se è presente insufficienza respiratoria (PaO2<60 mmhg) e previa valutazione emogasanalitica dell efficacia di tale trattamento antibiotici (amoxicillina, amoxicillina/ac. clavulanico, macrolidi, chinolonici) sono indicati nel caso di riacutizzazioni, anche in assenza di isolamento di patogeni, quando la sintomatologia del paziente è espressiva per riacutizzazione sostenuta da etiologia infettiva batterica altri possibili interventi terapeutici: a) riabilitazione respiratoria, esercizio muscolare, programmi nutrizionali e educazionali b)possibilità di ventilazione meccanica non invasiva.

15 3.9. Criteri di ospedalizzazione - ALTERAZIONI NEURO-PSICHICHE (sonnolenza, agitazione, perdita di coscienza) - FREQUENZA RESPIRATORIA > 25 atti/min - FREQUENZA CARDIACA > 110 batt/min - AUMENTO DELLA DISPNEA - PIRESSIA >38,5 C - CIANOSI - Età avanzata - Comorbilità ad alto rischio - Impossibilità a deambulare o alimentarsi - Comparsa o peggioramento dei segni di cuore polmonare Il primo criterio, presente da solo, o la presenza di due tra i criteri in maiuscolo indicano la necessità di ospedalizzazione. 4. Bibliografia 1. Global iniziatiative for asthma. In Global strategy for asthma management and prevention. NHLBI/WHO Workshop report. NHLBI, NIH Bethesda MD (US-DHHS/PHS/NIH Publication n ), Percorsi diagnostico terapeutici in pneumologia. Documento ufficiale AIPO e SIMeR., a cura di M. De Palma e Coll. Ed. Effetti, Milano, Siafakas NM, Vermeire P, Pride NB, et al.: ERS Consensus Statement: Optimal Assessment and Management of Chronic Ostructive Pulmonary Disease (COPD). Eur.Resp.J 8: , Postma DS, Siafakas NM.: Broncopneumopatia cronica ostruttiva. Eur Resp Monograph 3, 1, 1999.