CORSO "LE COMPETENZE E LE RESPONSABILITÀ DEGLI INFERMIERI. ed il laboratorio. Dott. Andrea Bontadini

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1 Collegio IPASVI BOLOGNA CORSO "LE COMPETENZE E LE RESPONSABILITÀ DEGLI INFERMIERI NELLA TRASFUSIONE S DI SANGUE ED EMOCOMPONENTI" O II EDIZIONE 2010 Le basi dell immunoematologia ed il laboratorio Dott. Andrea Bontadini

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3 Caratteristiche biologiche degli anticorpi: Caratteristiche biologiche degli anticorpi la temperatura

4 Caratteristiche biologiche degli anticorpi: g g p la capacità di agglutinare

5 C tt i ti h bi l i h d li ti i Caratteristiche biologiche degli anticorpi: Importanza clinica

6 I globuli rossi si respingono

7 Velocizzare la reazione antigene-anticorpo

8 Siero antiglobulina umana

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11 Tecniche di immunoematologia OGGI TECNICHE DI AGGLUTINAZIONE TECNICHE ALTERNATIVE ALL AGGLUTINAZIONE DOMANI TECNICHE DI BIOLOGIA MOLECOLARE

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16 I gruppi sanguigni i

17 Il Sistema ABO: l Antigene H Gal Tipo 1: fluidi e secrezioni Gal ß1 3 GlcNac ß1 3 Gal Tipo 2: eritrociti, fluidi, secrezioni Gal GlcNac Gal α1 2 Gl Gal ß1 4 GlcNac ß1 3 Fuc Antigene H

18 Antigeni A e B GalNac Gal GlcNac Gl Gal Antigene A Fuc Gal Gl Gal α1 3 Gal GlcNac Antigene B Fuc

19 Polimorfismo ABO esone 7 esone 3 A 1 Consensus 1062 A297G C526G G703A C796A G930A B 1062 C657T G803C G261- O A297G C526G G802A O C467T C1060- A

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22 Sottogruppi di A A A A A A A Fenotipo A1 2 x 10 6 antigeni / globulo rosso Positività con anti-a Positività con anti-a1 A Fenotipo A2 A A A 0,5 x 10 6 antigeni / globulo rosso Positività con anti-a Negatività itàcon anti-a1 Altro sottogruppi: A3, Ax, Am, Ael.

23 Antigene D: caratteristiche biologiche Più importante t proteina dei gruppi sanguigni i Fortemente t alloimmunizzante i Trasfusioni Gravidanze Variabilità nelle popolazioni RhD+ 85% Caucasici 94% Africani 98% Asiatici Elevato polimorfismo genetico

24 Struttura genetica dei geni RHD e RHCE -RHCE e RHD: : >96% di omologia di sequenza. - Delezione di 649pb nel IV introne - Delezione del gene RHD

25 Sistema Rh: il D parziale

26 D parziale

27 Sistema Sst Rh CcDEe Antigene Aminoacido Numero C serina 103 Gene CE c prolina 103 E serina 226 e prolina 226 D Gene D

28 Altri sistemi gruppo ematici Gruppo Significato Anticorpo T ottimale Fase ematico clinico reattiva KELL SI IgG 37 C IAT DUFFY SI IgG 37 C IAT KIDD SI IgG 37 C IAT Ss SI IgG 37 C IAT

29 Sistema Duffy 5 G131A 3 GATA-1 Polimorfismo Fy a Fy b Fy x C286T GACA-1 T46C A Fenotipo Fy (a-b-) Stop trascrizione FY * b silente Sistema Duffy Caucasici Africana Fy (a+b-) 17 9 Fy (a+b+) 49 1 Fy (a-b+) Fy (a-b-) rara 68

30 Il Laboratorio: vantaggi e svantaggi

31 LABORATORIO DI IMMUNOEMATOLOGIA Tipizzazione i i del sistema ABO Definizione del gruppo ABO e del sottogruppo A Test diretto Test indiretto Anti-A Anti-B Anti-A Anti-B Anti-A,B Anti-A Anti-A,B Anti-A,B Anti-A Emazie A 1 Anti-A A 1 Emazie B Anti-B Difficoltà nella tipizzazione ABO: sottogruppi, malattie ematologiche, MEA, trasfusioni recenti, trapianto di midollo.

32 LABORATORIO DI IMMUNOEMATOLOGIA Tipizzazione i i dell Rh Fenotipizzazione del sistema Rh Definizione tipo Rh: - Positivo -Negativo Fenotipo completo del sistema Rh Anti-D Anti-C Anti-c Anti-E Anti-e Difficoltà nella tipizzazione e fenotipizzazione Rh: D a bassa espressione, MEA, trasfusioni recenti, trapianto di midollo.

33 LABORATORIO DI IMMUNOEMATOLOGIA Ricerca anticorpi irregolari (RAI) Identificazione anticorpi irregolari (IAI) Ricerca anticorpi: Identificazione: - Positivo -Negativo - Anticorpo a specificità singola - Miscela di anticorpi Difficoltà nella RAI e IAI : miscele di anticorpi MEA Difficoltà nella RAI e IAI : miscele di anticorpi, MEA, titolo anticorpale, emazie test.

34 LABORATORIO DI IMMUNOEMATOLOGIA Ricerca anticorpi irregolari (RAI) Identificazione anticorpi irregolari (IAI) RAI IAI

35 L alloimmunizzazione

36 Eventi alloimmunizzanti TRASFUSIONE Reattivi a 37 C Con importanza clinica Anticorpi irregolari anti-eritrociti Rh, K, Fy, Jk, Ss GRAVIDANZA Non reattivi a 37 C di scarsa importanza clinica i Le, MN, P, Lu

37 L immunogenicità Capacità di un antigene a stimolare una risposta immune e la produzione di anticorpi I gruppi sanguigni sono poco immunogeni < 1 % produce anticorpi anti-eritrociti Ma, l immunogenicità è uguale per tutti gli antigeni?

38 NO! D > K > E > Fy a > Jk a Mollison,1993 D > K > E > C > Fy a > c > Jk a > S Petz-Garatty, 1991 D > K > c > E > e > Fy a > Jk a > S > s Denise Harmening-Pittiglio, 1993

39 Caratteristiche biologiche dell antigene D+ Kell+ D- Kell- Il 75% produce un anticorpo IgG. Il 10% produce un anticorpo IgG. 1. Peso molecolare 2. Numero dei residui aminoacidici aromatici 3. Carica elettrica 4. Struttura 5. Numero di antigeni i espressi sulla superficie cellulare Influenzano la risposta immunitaria del ricevente

40 L evoluzione del laboratorio di immunoematologia ha influenzato la ricerca degli anticorpi irregolari Enzimi e la loro incidenza Test all antiglobulina indiretto Polibrene PEG Gel test

41 La compatibilità

42 La compatibilità Nasce al letto del paziente: identificazione paziente identificazione provette (DM marzo 2005) Firma del prelevatore

43 La richiesta trasfusionale Cognome Nome Data di nascita Codice a barre Codice reparto Data della trasfusione Diagnosi Indiaczione Hb, Hmt, n. plt, peso, altezza Non urgente (secondo fasce orarie) Programmata (a disposizione i i sala operatoria) Urgente ( minor tempo possibile) Urgentissima (senza prova di compatibilitrà)

44 La richiesta trasfusionale Predeposito Globuli li rossi concentrati ( irradiati e/o filtrati) C. piastrinici ( irradiati e/o filtrati) C. Granulocitari Gruppo N. esame Alloanticorpi eritrocitari i Specificità Precedenti reazioni Firma Medico

45 Sangue ed emocomponenti Unità trasfuse dal 1975 Policlinico i SO S.Orsola-Malpighi l

46 Compatibilità per la trasfusione dei globuli rossi concentrati DONATORE RICEVENTE 0 0, A, B, AB A A, AB B B, AB AB AB Rh positivo Rh negativo Rh positivo Rh negativo, positivo

47 La prova di compatibilità Donatore Ricevente Negativa Positiva

48 Laboratorio di Immunoematologia eritrocitaria DETERMINAZIONE DEL SISTEMA ABO E Rh RICERCA ANTICORPI IRREGOLARI Gli anticorpi irregoalri sono gli anticorpi non presenti in natura. Si formano in seguito a stimoli immunologici: gravidanze e trasfusioni. NEGATIVA ASSEGNAZIONE UNITA DI GLOBULI ROSSI COMPATIBILITA

49 Le reazioni trasfusionali: emolitiche e non emolitiche

50 La Reazione Trasfusionale Emolitica Definizione Si intende per Reazione Trasfusionale Emolitica i la lisi i o l accelerata eliminazione dei globuli rossi trasfusi in un paziente La Reazione Trasfusionale Emolitica è una conseguenza dell incompatibilità immunologica tra i globuli rossi del donatore ed il sangue del paziente La Reazione Trasfusionale Emolitica è dovuta ad anticorpi La Reazione Trasfusionale Emolitica è dovuta ad anticorpi diretti verso antigeni dei sistemi gruppoematici

51 La Reazione Trasfusionale Emolitica La Reazione Trasfusionale Emolitica può essere di due tipi: Acuta: da incompatibilità ABO o da anticorpi irregolari diretti contro sistemi gruppo ematici di importanza clinica Ritardata: da anticorpi irregolari diretti contro sistemi gruppo ematici di importanza clinica L incidenza della Reazione Trasfusionale Emolitica è sottostimata, in particolare modo quella ritardata.

52 B1 LEGGE 14 LUGLIO 1967, n. 592 (GU n. 191 del 31/07/1967) RACCOLTA, CONSERVAZIONE E DISTRIBUZIONE DEL SANGUE UMANO. Legge 4 Maggio 1990 n 107 Gazzetta Ufficiale n 108 dell'11 Maggio 1990 Gazzetta Ufficiale N. 251 del 27 Ottobre 2005 LEGGE 21 ottobre 2005, n.219 Nuova disciplina delle attivita' trasfusionali e della produzione nazionale degli emoderivati.

53 Diapositiva 52 B1 LA TRSFUSIONE DI SANGUE PUò ESSERE VISTO COME UN PROCESSO CHE LEGA IL DONATORE DI SANGUE AL PAZIENTE. CHE RICEVE L' EMOCOMPONENTE. QUESTO PROCESSO, OGGI RIVISITATO E AGGIORNATO DAGLI STANDARD DI ACCREDITAMNETO E CERTIFICAZIONI, E' SEMPRE STATO PRESENTE NELLA CULTURA DEL MEDICO SPECIALISTA IN MEDICINA TRASFUSIONALE. LE LEGGI TRASFUIONALI FIN DAL 1967 HANNO INFATTI SEMPRE TENUTO INGRANDE CONSIDERAZIONE LA TRACCIABILITA' DELL'EMOCOMPONENTE CONSIDERANDO FONDAMENTALE IL PERCORSO DONATORE-PAZIENTE-DONATORE. Bontadini; 22/01/2007

54 B2 Emovigilanza La sicurezza trasfusionale Processo trasfusionale Anamnesi Esami di Prelievo e Test Clinica idoneità scomposizione infettivologici del donatore Prodotto

55 Diapositiva 53 B2 Bontadini; 22/01/2007

56 Emovigilanza La sicurezza trasfusionale Processo trasfusionale Indicazione Prelievo ed etichettatura Test di Somministrazione alla trasfusione dei campioni per PD compatibilità dell emocomponente Punti critici nella sicurezza trasfusionale

57 L emovigilanza Per emovigilanza si intende un sistema di sorveglianza della trasfusione, che inizia dal prelievo dell emocomponente del donatore e prosegue fino al follow-up del paziente trasfuso per raccogliere e definire gli incidenti trasfusionali. Il fine di tale sistema è quello di prevenire gli incidenti nti trasfusionali identificandone nd n le cause.

58 B3 Emovigilanza La sicurezza trasfusionale Sistemi di emovigilanza Differenti modelli in Europa Germania: emovigilanza è parte della farmacovigilanza Francia: la partecipazione i all emovigilanza il è richiesta per legge Olanda e Danimarca: partecipazione p facoltativa Inghilterra: partecipazione allo SHOT è discrezionale Italia: Sistema Petra

59 Diapositiva 56 B3 DIVERSI MODELLI DI EMOVIGILANZA STANNO EMERGENDO NELLE REALTà TRASFUSIONALI RIFLETTENDO ANCHE QUELLI CHE SONO GLI ASPETTI ORGANIZZATIVI E MEDICO LEGALI NEI VARI STATI. PER ESEMPIO OLTRE ALLA DIVERSA PARTECIPAZIONE AL PROGRAMMA CHE PUò VARIARE DA STATAO A STATO, PER ESEMPIO VEDIAMO COME IN GERMAINA FACCIA PARTE DELLA FARMACOVIGILANZA, IN FRANCIA VENGA RICHIESTO DI LEGGE E COME IN ALTRI STATI SIA FACOLTATIVO O DISCREZIONALE, OCCORRE TENERE PRESENTE CHE ANCHE IL RANGE ALL'INTERNO DEL QUALE SI STABILIZZA LA RACCCOLTA DATI E' VARIABILE. PERTANTO MENTRE IN ALCUNI SISTEMI UN RIALZO FEBBRILE DEVE ESSERE SEMPRE SEGNALATO, IN ALTRI E' DISCREZIONALE E SOLO REAZIONI AVVERSE PIU' GRAVI NECESSITANO DI SEGNALAZIONE. QUESTO SIGNIFICA CHE ANCHE LA RACCOLTA DATI NON E' OMOGENEA COMPORTANDO UNA LIMITAZIONE DI PARTENZA PER POTER ESEGUIRE UN CONFRONTO OMOGENEO DELLE REAZIONI AVVERSE TRASFUSIONALI. Bontadini; 22/01/2007

60 B4 Emovigilanza La sicurezza trasfusionale Raccolta dati non omogenea nei vari Sistemi di Emovigilanza Parole chiave Reazione emolitica Contaminazione batterica Complicanze immunologiche FNHTR TA-GVHD TRALI

61 Diapositiva 57 B4 TUTTAVIA ANCHE SE LA RACCOLTA NON E' OMOGENEA E A DISPETTO DI DIFFERENZE DI RACCOLTA E LIMITAZIONI, CERTE PAROLE CHIAVE PERMETTONO DI FARE EMERGERE DAI VARI SISTEMI DI EMOVIGILANZA ALCUNI MESSAGGI CHE POSSIAMO RIASSUMERE CON IL FATTO CHE LA TRASFUSIONE DI SANGUE PUò ESSERE CAUSA DI MANIFESTAZIONI CLINICHE LEGATE A FENOMENI BIOLOGICI OPPURE AD ERRORI. CI RICONDUCIAMO QUINDI ALLE REAZIONI AVVERSE DELLA INCOMPATIBILITà abo, ALLA CONTAMINAZIONE BATTERICA DEGLI EMOCOMPONENTI E ALLE COMPLICANZE IMMUNOLOGICHE QYALI LA fnhtr, ta-vhd E LA TRALI. Bontadini; 22/01/2007

62 La Reazione Trasfusionale L emovigilanza Lemovigilanza Distribuzione degli incidenti trasfusionali in 3 anni di emovigilanza nell ospedale Svizzero di Losanna ( ) ) Unità trasfuse GRC 4773 PLT PFC Incidenti riportati n. 233 Transfusion Medicine, 2003

63 L emovigilanza Dove prevenire l errore: - al trasfusionale - al letto del paziente Vox Sang, 2001

64 La Reazione Trasfusionale Emolitica Incidenza ACUTA New Zeland Blood Centre ( ) 1: unità trasfuse J Clinic i Oncology ( ) 198) 1: unità trasfuse Ann Internal med (1989) 1: unità trasfuse Majo Clinic ( ) 1: unità trasfuse Majo Clinic ( ) 1: unità trasfuse Transfusion ( ) 1: unità trasfuse RITARDATA Majo Clinic ( ) 1: unità trasfuse Majo Clinic ( ) 1: 4015 unità trasfuse Australian (1980- ) 1: 6875 unità trasfuse John Hopkins ( ) 1987) 1: 9094 unità trasfuse Toronto ( ) 1: 2339 unità trasfuse REAZIONE PER PAZIENTE TRASFUSO John Hopkins 1: 854 per paziente trasfuso Toronto 1: 524 per paziente trasfuso

65 Reazione Emolitica Acuta Da incompatibilità ABO Da anticorpi irregolari C5 C9 Emolisi intravascolare (incompatibilità ABO) Attivazione del Complemento C3 C3b Emolisi extravascolare (anticorpi irregolari) C3b

66 La Reazione Trasfusionale Emolitica Emolisi intravascolare Attivazione del Complemento via classica Attivatori IgM 1 molecola Attivatori IgG 2 molecole C1 C1 C4 C4a C4b C2 C2a+C4b C2b C2a C3a C3 C3b C2a+C4b+C3bC4b C3b C5 MAC C5a C5b + C6-C9

67 La Reazione Trasfusionale Emolitica Emolisi extravascolare Recettori sulle cellule del Sistema monocito-macrofagico C3d?? IgG1 C3b IgG3 IgG2 C3b Rosse et al. Blood Cells, 1975

68 Evento immunizzante Reazione trasfusionale emolitica ritardata GRC incompatibili Risposta immunitaria secondaria Emolisi GRC incompatibiliibili Emolisi ritardata Mancato incremento emoglobinico i Febbre Astenia TCD positivo

69 Presentazione clinica della reazione ritardata Transfusion Reaction, II ed, 2001 Reazione emolitica ritardata: Mancato incremento emoglobinico, Febbre, Astenia,TAD positivo.

70 Numero dei siti antigenici dei principali sistemi i gruppoematici i Maggiore è il numero di siti antigenici riconosciuti dall anticorpo Maggiore è il numero di siti antigenici riconosciuti dall anticorpo, maggiore è la capacità di attivare la cascata complementare

71 La Reazione Trasfusionale Emolitica Presentazione clinica i Transfusion Reaction, II ed, 2001 Mortalità: dipende in gran parte della quantità di emazie non-compatibili trasfuse.

72 La Reazione Trasfusionale Emolitica Protocollo di intervento al reparto: interrompere la trasfusione somministrare soluzione fisiologica sostenere pressione arteriosa, polso e frequenza somministrare diuretici e/o liquidi prelevare campioni di sangue ed urine per le indagini di laboratorio riverificare la congruenza tra l identità del paziente, il suo gruppo sanguigno e l etichetta dell unità segregazione g di tutte le unità assegnate al paziente ancora da trasfondere immediata segnalazione al Servizio Trasfusionale

73 La Reazione Trasfusionale Emolitica Protocollo di intervento al Servizio Trasfusionale: riverificare che l emocomponente assegnato sia stato trasfuso al paziente al quale era stato assegnato Campione biologico pervenuto dal reparto: valutare la presenza di emolisi nel plasma (confronto tra provetta pre- e post- trasfusione) allestire Test all Antiglobulina Diretto ricontrollare gruppo gupp sanguigno gug paziente pz sulla provetta della prova di compatibilità e dell unità assegnata ripetere la ricerca degli anticorpi irregolari pre- e post trasfusione con più metodiche ripetere la compatibilità eluato sui globuli rossi pre- e post-trasfusione trasfusione ricerche sulla conservazione delle unità

74 La Reazione Trasfusionale Emolitica Ritardata Trattamento Generalmente tollerata Trasfusione compatibile per la correzione dell anemia Somministrazione di IgG e.v. 400mg/Kg se non disponibile ibil sangue compatibile (case report)

75 Le reazioni i trasfusionali non emolitiche

76 Le reazioni trasfusionali non emolitiche Reazioni allergiche Reazioni da contaminazione batterica Reazioni febbrili non emolitiche (FNHTR) TRALI (Transfusion Related Acute Lung Injury) TA-GVHD (Transfusion Associated-GVHD)

77 FNHTR Reazioni febbrili non emolitiche La più frequente reazione trasfusionale da globuli li rossi concentrati ti (GRC) e piastrine i (PLT) Clinica: Febbre (rialzo di almeno 1 C) Tremore Rigidità Agitazione Talora nausea, vomito, cefalea Reazione vissuta in maniera drammatica dal paziente, ma non life-threatening Compare verso la fine o al termine della trasfusione (5-10% dei casi anche 1-2 ore post) 4-5% dei pazienti può presentare solo febbre, mentre la febbre può essere assente nella maggior parte delle reazioni da PLT

78 FNHTR Diagnosi differenziale: Febbre da comorbidità Febbre da farmaci Reazioni emolitiche TRALI Incidenza: Da trasfusione di GRC: 0,5-1% Da trasfusione di PLT: 20-30% Maggior rischio di reazione correlato con: > Durata di conservazione dell emocomponente Contenuto in leucociti

79 Osservazione: FNHTR Patogenesi 1 FNHTR più frequente in donne con pregresse gravidanze o soggetti politrasfusi Patogenesi immune % dei pz.con FNHTR presentano anticorpi: Anti-HLA Anti-HNA Anti-HPA

80 Osservazione: FNHTR Patogenesi 2 Maggior frequenza di FNHTRs con PLT FNHTRs da PLT anche in maschi non n politrasfusi Maggior rischio di reazione con PLT conservate a 5 giorni Meccanismo legato a BRM (fattori solubili biologicamente attivi) che si accumulano durante la conservazione

81 FNHTR Considerazioni Trasfusione di GRC: la leucodeplezione si è dimostrata efficace nel prevenire la FNHTR Trasfusione di PLT: la leucodeplezione pre-storage ha ridotto la frequenza delle reazioni severe a circa il 2%.

82 Trattamento: FNHTR Trattamento e prevenzione Sospensione della trasfusione Somministrazione di antipiretici, antistaminici, steroidi. Prevenzione FNHTR da trasfusione di GRC: Leucodeplezione Se reazioni ricorrenti anche con emazie leucodeplete: premedicazione o emazie lavate. Prevenzione FNHTR da trasfusione di PLT: Leucodeplezione pre-storage Premedicazione i (antistaminici, antipiretici, steroidi) Se reazioni ricorrenti a PLT leucodeplete: PLT con conservazione < 3 giorni o plasma removed.

83 TA-GVHD (Transfusion Associated-GVHD) Reazione immunologica Presenza di cellule immunocompetenti vitali nell emocomponente trasfuso Ricevente incapace di riconoscere ed eliminare le cellule del donatore Clinica: analoga a GVHD post-trapianto di HSC Esordio in media a 10 giorni dalla trasfusione Febbre Rash cutaneo Alterazione funzionalità epatica Pancitopenia Diarrea

84 TA-GVHD Patogenesi T linfociti del donatore vitali Disparità HLA Donatore/ricevente Ricevente immunocompromesso TA-GVHD Donatore HLA-omozigote linfociti lnfoct vitali vtal Ricevente Immunocompetente un aplotipo aplotpo HLA condiviso condvso col donatore

85 TA-GVHD Mortalità: - elevatissima > 90% - entro 3-4 settimane dalla trasfusione - causa di morte: infezioni Incidenza: reazione rara, verosimilmente sottostimata Diagnosi: - clinica (d.d. infezioni, reazioni a farmaci) - biopsia lesioni cutanee GVHD - presenza di linfociti del donatore in circolo mediante microsatelliti o tipizzazione HLA in molecolare (chimerismo)

86 TA-GVHD Terapia Trattamenti descritti: - corticosteroidi - Ciclosporina - Ciclofosfamide -ATG - Methotrexate -OKT3 - G-CSF Nessuna efficacia!!! Unica arma: PREVENZIONE Unica arma: mediante IRRAGGIAMENTO degli emocomponenti

87 TA-GVHD Pazienti a rischio Pazienti immunocompromessi Immunodeficienze congenite (SCID, Wiskott-Aldrich, ) Allo- Auto-HSCT Linfomi di Hodgkin Feto (trasfusione in utero) Neonato (pretermine, exsanguinotrasfusione) Terapia con Fludarabina e analoghi delle purine Linfomi non Hodgkin Leucemie acute in corso di CHT intensiva Tumori solidi ( neuroblatoma, glioblastoma, rabdomiosarcoma) Pazienti Immunocompetenti Trasfusione da familiare Emocomponenti HLA-matched Popolazioni HLA omogenee

88 TA-GVHD Prevenzione Irraggiamento universale degli emocomponenti: NON PROPONIBILE Ridotta scadenza dei globuli rossi concentrati Elevati costi Limiti organizzativi Irraggiamento su indicazione clinica: EFFICACIA LIMITATA Rischio donatore omozigote Mancata segnalazione dei pazienti a rischio

89 Reazioni da contaminazione batterica Terza causa di mortalità da trasfusione nei dati FDA Possono complicare la trasfusione di tutti gli emocomponenti anche del sangue autologo. La contaminazione può avvenire in tutte le fasi dalla raccolta alla somministrazione della terapia trasfusionale - Batteriemia asintomatica del donatore - Insufficiente i disinfezione i i della cute al momento del prelievo - Contaminazione durante la preparazione e manipolazione degli emocomponenti - Uso del materiale contaminato al momento della raccolta o della infusione

90 Reazioni da contaminazione batterica Incidenza e mortalità Incidenza: sepsi per trasfusione di GRC 1: sepsi per trasfusione di PLT 1: Mortalità Per trasfusione di GRC: 58% Per trasfusione di PLT: 26% Le reazioni associate alla trasfusione di GRC sono clinicamente più severe

91 TRALI Transfusion Related Acute Lung Injury In passato descritta reazione analoga nota come: Edema polmonare non cardiogeno, Edema polmonare allergico, Reazione trasfusionale da leucoagglutinine. Nel 1983 identificata da Popovsky come entità clinica con il nome di TRALI Reazione di distress respiratorio ad esordio acuto con: Dispnea Ipossiemia Edema polmonare bilaterale Ipotensione F bb Febbre durante o entro 6 ore dalla trasfusione

92 TRALI Andamento Clinico Supporto O 2 (100% dei pazienti) Ventilazione i n meccanica (72% dei pazienti) Ipotensione insensibile al trattamento con liquidi Risoluzione in ore nell 80% dei pazienti Mortalità: 5-10% Diagnosi: Rx-torace con edema polmonare bilaterale senza ingrandimento cardiaco Diagnosi differenziale: sovraccarico circolatorio, comorbidità del paziente, contaminazione batterica, FNHTR, reazioni allergiche/anafilattiche Trattamento: Terapia di supporto ( O 2 terapia, ventilazione meccanica), sostegno pressorio, non evidenza dell utilità degli steroidi

93 TRALI Transfusion Related Acute Lung Injury Emocomponenti in causa: Plasma Crioprecipitati Emazie concentrate Piastrine da aferesi IVIG Granulociti Cellule staminali Uguale incidenza id maschi / femmine Si può manifestare a tutte le età

94 TRALI Incidenza: ritenuta sottostimata Principale causa di morte da trasfusione (FDA ) In più del 50% dei casi sono stati riscontrati anticorpi: anti-hla e/o anti-hna HNA nel donatore (emocomponenti da multipare) 5% dei casi presenza di anticorpi nel ricevente

95 TRALI Indagini di laboratorio Nel donatore: - Ricerca anti-hla Classe I e II -Ricerca anti-hna Se positivi, identificazione della specificità Nel ricevente: - Tipizzazione HLA - Tipizzazione HNA - Ricerca anti-hla e anti-hna Cross-match: siero del donatore e leucociti del ricevente Donatore IMPLICATO in caso di TRALI se possiede un anticorpo verso un antigene presente nel ricevente o cross-match positivo

96 Considerazioni Importante il sospetto clinico della reazione trasfusionale + Importante attivare la denuncia di reazione trasfusionale Migliorare le conoscenze eziopatogenetiche ti e cliniche i delle reazioni Migliorarne il trattamento tt t e la prevenzione