L aprassia Mariella Pazzaglia APRASSIA

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1 Aprassie

2 L aprassia Mariella Pazzaglia APRASSIA

3 Aprassie Disordini motori, non riconducibili a paralisi di gruppi muscolari, disordini sensoriali elementari, deficit intellettivi o ridotta capacità di comprensione del linguaggio, si evidenziano quando al paziente viene chiesto di eseguire - su imitazione o su comando verbale - un movimento senza significato o un gesto familiare. Rothi, Ochipa & Heilman (1997) [Cognitive Neuropsychology]

4 Elementi critici Se per un verso l aprassia viene etichettata come un disturbo di programmazione motoria del gesto, i meccanismi cognitivo motori che vengono alterati restano poco noti e presentano problemi di descrizione. Ciò assume particolare evidenza nella definizione di aprassia, che enfatizza le cause alle quali non può essere attribuita, piuttosto che le ragioni del disturbo.

5 Elementi critici Difficoltà di osservazione e individuazione del disturbo. Localizzazione delle lesioni responsabili del disturbo aprassico. La difficoltà di osservazione del disturbo nel comportamento spontaneo ha erroneamente considerato l aprassia come un disturbo contraddistinto da una dissociazione automatico volontario.

6 Aprassia degli arti Difficoltà o incapacità di eseguire gesti su comando verbale o su imitazione E necessario escludere: deficit sensitivo-motori deterioramento intellettivo scarsa comprensione verbale scarsa collaborazione Il disturbo: consegue frequentemente a lesioni dell emisfero sinistro coinvolge entrambi gli arti sup.

7 Epidemiologia E presente in forma più o meno grave nel 51.3% dei pazienti con lesioni ictali dell emisfero sinistro e nel 6.0% di quelli dell emisfero destro (Zwinkels et al., 2004). L aprassia ideomotoria persiste a 1 anno dall ictus nel 45% dei pazienti (Basso et al, 1987)

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9 Cosa non sa fare un aprassico Mettere in relazione i gesti per produrre un atto coerente Stabilire l uso appropriato di un oggetto Eseguire un azione a comando Pantomima Imitare Riconoscere se un gesto è eseguito correttamente

10 Movimenti e gesti Movimento Contesto Gesto Parametri fisici Movimento Abduzione spalla Flessione gomito Dita estese e addotte Normali Velocità Ampiezza Forza Etc Patologici Bradicinesia Dismetria Ipostenia Etc

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12 i gesti rappresentano particolari classi di movimento la cui ESECUZIONE risulta alterata nelle sindromi aprassiche

13 SUBSTRATI ANATOMOFUNZIONALI DEL MOVIMENTO VOLONTARIO Circuiti parieto-frontali: integrazione sensorimotoria in reaching e grasping Sistemi fronto-striatali e fronto-parietali: sequenzialità delle azioni Sistema temporoparietale-frontale: riconoscimento e imitazione delle azioni Leiguarda e Marsden, 2000

14 Le Aprassie Difficoltà nell eseguire in maniera corretta movimenti volontari, aventi o meno significato, in assenza di disordini neurologici motori, sensitivi o percettivi in grado da soli di giustificare il quadro clinico Effettore colpito Il disturbo colpisce in maniera selettiva un determinato distretto corporeo, ad esempio gli arti o la regione buccofaciale. Si manifestarsi in entrambi gli emilati del corpo, spesso in associazione a deficit afasici. Anatomia Aprassia degli arti: prevalentemente lesioni parietali e frontali. Aprassia Buccofacciale: lesioni dell opercolo frontale sinistro (più raramente parietali).. Attività perturbata Aprassia ideativa Aprassia ideomotoria Aprassia per le azioni transitive Aprassia per le azioni intransitive

15 Classificazione 1. tipo di attività perturbata (utilizzazione degli, imitazione di gesti, produzione di gesti simbolici e di sequenze motorie complesse) 2. sistemi effettori colpiti (aprassia orale o buccofacciale, degli arti, del tronco, della marcia) 3. processo di elaborazione (aprassia ideativa e ideomotoria)

16 Aprassia ideomotoria (il paziente, pur essendo in grado di pianificare l azione, esegue in maniera difettosa il programma motore) Comunemente viene diagnosticata richiedendo di effettuare gesti su imitazione Esempi di errore gestuale: 1) distorsione spaziale, 2) configurazione del gesto (orientamento), 3) scarsa coordinazione tra diverse articolazioni, 4) errato timing del gesto (es.: eccessiva lentezza) Ipotesi patogenetiche: disturbo di memoria motoria

17 Aprassia Ideativa Comunemente viene diagnosticata richiedendo l uso di oggetti o utensili Esempi di errore gestuale: 1) il paziente non è in grado di pianificare un azione (es: tenta di versare l acqua senza aver tolto il tappo), 2) il gesto è inappropriato al contesto (es: il paziente muove l apribottiglie dentro al bicchiere come se stesse mescolando) Ipotesi patogenetiche: 1) disturbo di conoscenza concettuale riguardo l uso di utensili o oggetti, 2) disturbo di memoria semantica

18 APRASSIA LOCALIZZAZIONE ideomotoria ideativa costruttiva abbigliamento buccofacciale mielocinetica tronco /marcia sguardo Giro sovramarginale, frontale sotto-corticale temporo-parietale parietale sn o dx regioni posteriori dx part. ant. operculare area premotoria frontale bilat., fronto-callosale gyr. sovramarginale o frontale callosale corpo calloso

19 1941 Aprassia degli abiti Il paziente non riesce a vestirsi. È un'aprassia specifica e molto rara di cui è dubbia la reale esistenza

20 Aprassia del tronco Geschwind (1975): i movimenti eseguiti con la muscolatura assiale sono preservati in pazienti che manifestano aprassia degli arti (es. un paziente che non è in grado diassumere la posizione di difesa del pugilatore, è perfettamente in grado di dimostrare come si accende una sigaretta Aprassia della marcia nei casi più gravi questi pazienti mostrano notevole impaccio e incertezza nel camminare, ma generalmente hanno la tendenza ad inciampare in se stessi aprassia 20

21 Aprassia orale E l incapacità per i muscoli dell apparato faringo-bucco-facciale a compiere un movimento a richiesta (es. protrudere a comando la lingua), mentre lo stesso movimento può essere eseguito in via automatica (es. il paziente protrude la lingua per leccarsi le labbra) Si associa, nella maggioranza dei casi, a lesioni degli opercoli frontale e centrale e della porzione anteriore dell insula (in un terzo dei casi è interessato il lobo parietale inferiore) Benché l aprassia orale sia stata riscontrata nel 90% degli afasici di Broca (De Renzi e coll., 1966), la correlazione fra la gravità dei due ordini di sintomi non è elevata (La Pointe e Wertz, 1974; Bowman e coll., 1980) aprassia 21

22 Aprassia costruttiva (AC) È l incapacità di costruire strutture complesse, ponendo gli elementi costituenti nei corretti rapporti spaziali reciproci Sede della lesione: simile prevalenza di AC dopo lesione dei due emisferi anche se meccanismi diversi possono dar luogo all AC nei pazienti con lesioni destre e sinistre aprassia 22

23 Aprassia degli arti: il disordine del movimento riguarda gli arti (superiori e/o inferiori). Dopo lesioni sinistre, nei destrimani, il disturbo è bilaterale Goldenberg 2007 Cerebral Cortex Goldenberg 2006 J. Neurosci

24 Gesti intransitivi Non legati all uso effettivo di oggetti reali: Descrittivi Espressivi Comunicativi Simbolici

25 Gesti simbolici la maggior parte dei gesti convenzionali, se li si riferisce ad una data cultura

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27 Gesti transitivi legati all uso effettivo di oggetti reali:

28 Pantomime Gesti in cui viene mimato l uso di oggetti. Sono classificati come intransitivi o transitivi? Es. : pettinarsi, lavarsi i denti

29 La valutazione Richiesta verbale di eseguire un gesto Prove di imitazione di gesti con o senza significato eseguiti dall esaminatore (specifiche per l aprassia ideomotoria); Dimostrazione dell uso di singoli oggetti comuni e dell uso sequenziale e coordinato di più oggetti, su presentazione tattile, visiva o su richiesta verbale (specifiche per l aprassia ideativa).test

30 Aprassia Ideativa I pazienti con aprassia ideativa commettono grossolani errori nella utilizzazione di oggetti che pur riconoscono Sede della lesione: crocicchio temporo-parieto-occipitale dell emisfero di sinistra Test per l Aprassia Ideativa di De Renzi e Lucchelli (1988) Si chiede al paziente di: 1. Accendere una candela, avendo di fronte, appoggiati orizzontalmente sul tavolo, un candeliere, una candela, e una scatola di fiammiferi 2. Aprire e chiudere un lucchetto, avendo un lucchetto e la sua chiave separati 3. Riempire d acqua un bicchiere: sono presenti una bottiglia piena d acqua e tappata, un apribottiglia e un bicchiere 4. Preparare una lettera pronta per essere impostata: ci sono un foglio grande scritto, una busta con l indirizzo già scritto e un foglio di francobolli 5. Preparare la macchina del caffè: ci sono una scatola chiusa di caffè in polvere, un cucchiaio, una macchinetta per il caffè, e una bottiglia d acqua aprassia 30

31 Aprassia Ideativa Test per l Aprassia Ideativa di De Renzi e Lucchelli (1988) Sono state identificate le seguenti categorie di errori: 1. Perplessità: il paziente guarda esitante gli oggetti, ne prende uno in mano, lo rigira, lo posa. 2. Maldestrezza: l azione è concettualmente appropriata ma eseguita in modo rozzo e inefficace 3. Omissioni: il paziente salta un passaggio dell azione (es. versa l acqua dalla bottiglia nel bicchiere senza aver prima tolto il tappo) 4. Errori di localizzazione: l azione è appropriata per l oggetto ma eseguita in un luogo sbagliato (es. il paziente accende il fiammifero ma lo porta sul candeliere anziché sulla candela) 5. Uso erroneo: l azione è concettualmente inappropriata (es. la candela viene strofinata sul tavolo) 6. Errori di sequenza: l oggetto è usato prima che sia stata compiuta un azione preliminarmente necessaria (es. il paziente mette la polvere di caffè nel filtro prima che sia stata versata l acqua nel fondo) Gli errori più frequenti sono quelli di omissione, di localizzazione e di uso errato, i quali rivelano una difficoltà ad evocare l uso dell oggetto (amnesia d uso) aprassia 31

32 Test di aprassia orale di Spinnler e Tognoni, 1987 Descrizione: L esaminatore mima i 10 movimenti bucco-facciali nell ordine riportato nel protocollo e chiede al soggetto di imitarli. Se il soggetto non esegue il compito o non lo esegue correttamente, l esaminatore ripete il gesto una seconda volta. Se anche questa volta il soggetto non esegue o sbaglia, si passa allo stimolo successivo. Se il gesto viene ripetuto una seconda volta, il tempo viene computato a partire dal secondo tentativo. Tempo massimo per ogni stimolo 30 sec. 1. Mostri la lingua 2. Fischi 3. Sbadigli 4. Cerchi di leccarsi il naso 5. Faccia una pernacchia 6. Dia un bacio 7. Faccia vedere come tremano i denti quando fa freddo 8. Schiocchi la lingua facendo il rumore del cavallo che galoppa 9. Soffi 10. Si raschi la gola Punteggio: Esecuzione pronta e precisa al primo tentativo: 2 punti Esecuzione corretta al secondo tentativo: 1 punto Il gesto non è eseguito neppure dopo il secondo tentativo: 0 punti aprassia 32