La valutazione neurologica: differenziare la sincope dalle altre

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1 La valutazione neurologica: differenziare la sincope dalle altre forme di perdita di coscienza Giuseppe Micieli Dipartimento di Neurologia d Urgenza Istituto Neurologico Nazionale C. Mondino IRCCS Pavia

2 NEU: Quadri clinici di maggior frequenza in PS Progetto NEU, 2003

3 Initial diagnosis of referring physician and final neurological diagnosis: 493 consultations Moeller JJ et al. Can J Neurol Sci 2008; 35:

4 Point of care: accident and emergency department Petkar S et al. Petkar S et al. Postgrad Med J 2006;82:

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6 Neurologia dell Emergenza/Urgenza Un area geografica g definita per il paziente neurologico acuto con necessità di monitoraggio. PE P.E. Studio neurofisiologico pazienti da sottoporre ad interventi di chirurgia funzionale Coma e altre alterazioni i della dll vigilanza iil (stato (tt vegetativo ecc.) Encefalopatie e Delirium Sindromi da erniazione Idrocefalo Vasculopatie Cerebrali (Ischemiche, Emorragiche e Trombosi Venose Cerebrali) Edema cerebrale Sindromi midollari acute Ascessi cerebrali Meningo Encefaliti: batteriche e virali Encefalopatie tossico dismetaboliche Traumi cerebrali Sincopi Stato Epilettico Polineuriti itiacute Miastenia Gravis Cefalee Vertigini i i Altro*

7 Neurosonologia EcoColor Doppler TSA, TCD, TCCD Neurofisiologia Neurochirurgia Chirurgia Vascolare Neurologo OBI D Urgenza Neurologia D Urgenza STROKE UNIT Terapia Intensiva Cardiologia Aree Internistiche DEA Aree Chirurgiche Neuroradiologia TC, Angio TC, ptc RMN, MRA, DWI-PWI Interventistica Neurovascolare Trombolisi i.a.,embolectomia Stenting extra/intra-cranico

8 Vibo Valentia 7 8 Ottobre2010

9 Che cosa non è sincope Perdita di coscienza dovuta Concussione a trauma Perdita di coscienza non transitoria e non a regressione spontanea Perdita di coscienza transitoria e a regressione spontanea non dovuta ad ipoafflusso cerebrale Situazioni in cui non vi è una reale perdita di coscienza Coma, disturbi metabolici, intossicazione, aborted sudden death Epilessia Cadute, drop attack, disturbi psichiatrici, cataplessia, vertigini, presincope

10 Perdita del controllo posturale + non responsività + amnesia? No Cadute dovute a compromissione motoria, dell equilibrio, cognitiva; Crisi focali ; Assenze Sì Transitoria? Esordio improvviso? Breve durata? Ripresa spontanea? No Avvisare il paziente relativamente a: Guida: non deve guidare sino al completamento degli Ipoglicemia accertamenti o Lavoro: discutere Altri disordini eventuali metabolici; problematiche di Intossicazioni; sicurezza relative all ambiente e tipologia Coma di lavoro Situazioni a rischio Sì TLOC

11 Criticità del percorso diagnostico Spesso inaccurata, inefficiente e ritardata Misdiagnosi e trattamento inappropriato Diagnosi eziopatogenetica Gestione da parte di più specialisti Costi assistenziali elevati Assenza di un percorso di cura

12 Paziente che si presenta per una transitoria perdita di coscienza (TLoC) Giudizio clinico per determinare il percorso più appropriato e l urgenza del trattamento Anamnesi paziente e/o testimoni Personale Dell Evento Fase Prodromica Fase Critica Traumatismo Parziale recupero di coscienza Patologia strutturale Fase Post-Critica

13 Anamnesi personale positiva per: Familiarità per morte improvvisa: sindrome del QT lungo Patologie cardiache artimia o patologia cardiaca strutturale Parkinsonismo disautonomia primitiva Epilessia: epilessia Disturbi psichiatrici: disturbo psicogeno, insufficienza autonomica iatrogena Disturbi metabolici Terapia farmacologica con: antipertensivi, antianginosi, antidepressivi, fenotiazine, diuretici, antiaritmici:insufficienza autonomica iatrogena, ipovolemia, aritmia Inizio i recente o variazioni i iterapeutiche: ih disautonomia, possibile aritmia

14 Fase prodromica Dopo un pasto: insufficienza Postura autonomica Movimenti del capo, pressione sul collo, durante la Età>65 aa, rasatura: ipersensibilità del seno carotideo no prodromi Paura, dolore, stress: sincope riflessa Sdraiato: Durante esercizio fisico:sincope cardiogena epilessia Immediatamente dopo la sospensione Stazione di eretta: esercizio fisico: insufficienza autonomica insufficienza autonomica Attività Durante esercizio (correlato alla durata) o delle Stazione braccia: eretta sindrome da furto della succlavia tutte o dopo le cause essersi alzato in piedi: Palpitazione:sincope p insufficienza cardiogena autonomica (aritmia) Trasalimento: sindrome Minzione da QT o lungo defecazione: Visioni lampi di luci, sincope privazione riflessa di sonno: epilessia Calore: sincope riflessa, Tosse Fattori predisponenti insufficienza protratta: sincope riflessa autonomica Deglutizione: sincope riflessa, ipersensibilità del seno carotideo

15 Sincope da tosse

16 Sincope e cefalea da tosse

17 No Sincope durante esercizio i fisico? Sì La sincope occorre appena dopo la fine dello sforzo Diagnosi più probabile: SINCOPE VASOVAGALE Sì Test da sforzo entro 7 gg se non controindicazioni E stato identificato il meccanismo eziopatogenetico? No Accertamenti e terapia mirati allo specifico contesto clinico del pz Ipotizza una causa cardiogena e prosegui gli accertamenti

18 Fase critica Movimenti involontari Segni QUANDO: All esordio della pdc: epilessia Dopo l esordio lesordio della pdc: epilessia, sincope Sintomi di esordio DOVE: Nausea, sudorazione, Simmetrici i i sincroni:epilessia pallore: i sincope il i riflessa Asimmetrici, Sensazione asincroni: sincope, crescente epilessia dall addome, di odore o Un solo arto/lato: sapore epilessia sgradevole: aura COME: epilettica Simmetrici sincroni:epilessia Ai Asimmetrici, tiiasincroni: i sincope, Automatismi: epilessia epilessia Viso QUANTO: cianotico: epilessia Occhi aperti: Durata epilessia < 15 sec: o sincope più sincopeprobabile Lingua morsicata: Durata di alcuni epilessia minuti: Incontinenza: epilessia epilessia i i o sincope

19 Fase post-critica Nausea, sudorazione, pallore: sincope Lucidità mentale immediatamente dopo la ripresa di coscienza: sincope (solitamente) Confusione post critica: epilessia Dolenzia muscolare: epilessia Astenia protratta: sincope

20 No Paziente che si presenta per una transitoria perdita di coscienza (TLoC) Anamnesi paziente e/o testimoni TLoC? Sì/incerto Valutazione: PA in clino e ortostatismo Frequenza cardiaca Frequenza respiratoria Temperatura corporea Glicemia Elettroliti plasmatici Esame obiettivo cardiologico Soffio cardiaco Esame obiettivo neurologico ECG 12 derivazioni

21 ECG 12 Derivazioni Bradicardia persistente Aritmia ventricolare QT lungo (QTc>450 ms) QT corto (QTc< 350 ms) Sindrome di Brugada Pre-eccitazione ventricolare (parte della sindrome di WPW) Ipertrofia ventricolare destra o sinistra Inversione dell onda T Onda Q patologica Aritmia atriale sostenuta Ritmo stimolato Valutazione cardiologica entro 24 ore

22 Paziente che si presenta per una transitoria perdita di coscienza (TLoC) Valutazione cardiologica Sospetta sincope cardiogena Anamnesi paziente e/o testimoni TLoC? Sì/incerto Valutazione internistica Disturbi metabolici/elettrolitici Febbre Disturbi respiratori Sì? No Epilessia i? Valutazione neurologica Ipotensione ortostatica? Sincope neuromediata? Segni neurologici

23 Sospetta Crisi Epilettica Presenza di? Cianosi Respiro stertoroso Morsus Automatismi oromandibolari, motori Aura Ipertonia Movimenti sincroni, simmetrici (a volte asimmetrici coinvolgenti un emilato) Coinvolgimento della mimica Durata minuti Confusione post critica No Familiarità per disturbi psicogeni Lunga durata Frequenza elevata Occorrenza bizzarrasì Eterogeneità clinica Attività motoria disordinata Non morsus Non lesioni Resistenza alla terapia antiepilettica EEG Nel post critico Invio Centro spesso Epilessia pianto i Valutazione psichiatrica

24 Non epileptic mimics Crompton DE, Berkovic SF. Lancet Neurol 2009;8:

25 Attacco cataplettico p

26 Misdiagnosis of epilepsy in three population based and three cohort studies of patients with presumed seizure disorder Bergfeldt L. Heart 2003;89:

27 Diagnostic algorithm in patients with suspected NES Muller T et al. Seizure 2002;11:85 89

28 Mendelian epilepsies and cardiac dysrhythmias: mutations in homologous genes Crompton DE, Berkovic SF. Lancet Neurol 2009;8:

29 Classificazione ESC syncope guidelines, Eur Heart J 2009;30:

30 Autonomic Failure in PD Constipation Urinary incontinence Orthostatic or post prandial light headedness Heat or cold Intolerance Decreased bowel sounds Orthostatic hypotension

31 Clinical classification of primary chronic autonomic failure Goldstein DS, Lancet Neurology, 2003

32 Baroreflex arc Influencing factors AVP + - VLM - NTS Origin and strenght of stimulus Set point of the reflex Input from higher centres Responsiveness of cardiovascular receptors and organs Neurohumoral and vasoactive substances Interactions of the aortocarotid with chemoreflex arc MSA Arterial Blood Pressure IML PD SG PAF NE a

33 Ipotensione ortostatica Insufficienza autonomica i pura Malattia l di Parkinson MSA Atrofia Multisistemica Farmaci Deficit di dopamina ß idrossilasi Sindrome extrapiramidale p Ldopa p resistente Intolleranza Intolleranza esercizio fisico Diuretici, antipertensivi Sindrome extrapiramidale Sindromepura atassica Ipertensione clinostatica Ptosi palpebrale Antiaritmici, antianginosi Neuropatia simpatica Alterazioni dell oculomozione Alterazioni gastrointestinali Alterazioni funzione sessuale Antidepressivi, fenotiazine Distonia oro facciale Livelli bassi di noradrenalina Esordio lento

34 Orthostatic hypotension in pandysautonomia (male, 39y) Schondorf R, Shen WK. Neurol Clin 2006:

35 Paziente che si presenta per una transitoria perdita di coscienza (TLoC) Anamnesi paziente e/o testimoni TLoC Sì Valutazione neurologica Valutare la causa più probabile Gestione terapeutica Discutere con il paziente: - Cause - Prognosi - Possibili trattamenti Sì - Cosa fare se recidiva Presente? No Sospetta Ipotensione ortostatica Misurazione della PA: in clinostatismo dopo 1, 2,3 min in ortostatismo

36 Sincope e Ipoperfusione Cerebrale MTT map 35 ml/100 g/min 20 ml/100 g/min Coutts SB et al, Neurology 2003

37 Subclavean steal syndrome Filis K et al. J Med Case Report 2008;2:392

38 Sincope da compressione estrinseca dell arteria vertebrale sinistra nel suo tratto extracranico Sakaguchi M et al, Neurology 2003

39 Sincope da compressione estrinseca della CI sin secondaria a tumore del glomo carotideo

40 Hemifacial spasm, neuralgia, and syncope due to cranial nerve compression in a patient with vertebral artery ectasia JNNP 2005

41 Eagle Syndrome (Elongated Styloid Process) I. Pharyngeal pain II. Carotid artery syndrome Carotidynia Headaches Tinnitus Monocular blindness Syncope

42 Glossopharyngeal Neuralgia

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45 Hypoglossal Neuralgia

46 Emergency Room SYNCOPE Cardiologist Neurologist GP Syncope Unit