L ESAME EMOCROMOCITOMETRICO
L ESAME EMOCROMOCITOMETRICO Il LEUCOCITOGRAMMA a 5 o più popolazioni eseguito dai CONTAGLOBULI con conta differenziale completa distingue le cellule in: Neutrofili Linfociti Basofili Eosinofili Monociti Inoltre sono presenti flags indicanti la presenza di: Cellule atipiche e/o blasti Cellule immature della serie mieloide e/o eritroide Grado di segmentazione dei neutrofili
Globuli rossi normali
L ESAME EMOCROMOCITOMETRICO I CONTAGLOBULI di ultima generazione forniscono i seguenti parametri 1. Conteggio totale dei globuli bianchi (WBC) 2. Conteggio totale dei globuli rossi (RBC) 3. Emoglobina (HGB) 4. Emotocrito (HCT) 5. Volume corpuscolare medio (MCV) 6. Contenuto medio emoglobinico (MCH) 7. Concentrazione corpuscolare media emoglobonica (MCHC) 8. Conteggio totale delle piastrine (PLT) 9. Indice di distribuzione volumetrica dei globuli rossi (RDW) 10. Volume piastrinico medio (MPV) 11. Indice di distribuzione volumetrica delle piastrine (PDW) 12. Piastrinocrito (PCT) 13. Indice di distribuzione della concentrazione emoglobinica (HDW)
PROERITROBLASTO ERITROPIESI Tempo ERITROBLASTO di produzione 5 giorni BASOFILO I ERITROBLASTO BASOFILO II ERITROBLASTO POLICROMATOFILO I Il citoplasma cambia dal blu all arancione diminuzione di RNA aumento in emoglobina GLOBULI ROSSI ERITROBLASTO POLICROMATOFILO II RETICOLOCITA Nucleo sempre più piccolo Cromatina sempre più aggregata ERITROBLASTO ORTOCROMATICO
PATOLOGIA DEL GLOBULO ROSSO (I) GR normale aspetto sugli strisci forma rotondeggiante, a lente biconcava, colore rosso-arancione, dimensioni 8 micron ALTERAZIONE NOME ASPETTO MORFOLOGICO SITUAZIONI PATOLOGICHE ACANTOCITA ACULEO FORMA DACRIOCITO DREPANOCITO ELLISSCOCITO CHERATOCITO MEGALOCITO SCHIZOCITO STOMATOCITO LACRIMA FALCE OVALE CORNO GIGANTE TAGLIO BOCCA Anemiediseritropoietiche,Anemie emolitiche acquisite, Talassemie, Anemia degli stati leucemici e preleucemici,ellissocitos,drepano citosi,sferocitosi VOLUME MICROCITA MEGALOCITA RETICOLOCITA Anemie siderocarenziale, Anemia degli stati leucemici e preleucemici, deficit vit.b 12 CROMIA IPOCROMIA IPERCROMIA Anemie siderocarenziale, Anemia degli stati leucemici e preleucemici, deficit vit.b 12
MIELOBLASTO GRANULOPOIESI PROMIELOCITO MIELOCITO METAMIELOCITO GRANULOCITO CIRCOLANTE GRANULOCITO CON NUCLEO SEGMENTATO BAND FORM Tempo di produzione 5-7 giorni
CLASSIFICAZIONE CINETICA DELLE NEUTROPENIE
PROMEGACARIOCITA MEGACARIOCITA
PLASMACELLULE
MODIFICAZIONI DELL EMOCROMO IN CORSO DI INFEZIONE (I) INFEZIONI BATTERICHE Significative variazioni del numero, della morfologia e della funzione dei leucociti. INFEZIONI VIRALI Modeste variazioni del numero e della funzione dei neutrofili e dei linfociti
MODIFICAZIONI DELL EMOCROMO IN CORSO DI INFEZIONE (II) PATOGENESI DELLA NEUTROPENIA Migrazione dei leucociti circolanti nella sede di infezione non accompagnata da un concomitante flusso di neutrofili dalle riserve midollari Richiesta sproporzionata di neutrofili nella sede di infezione e deplezione delle riserve midollari PATOGENESI DELLA NEUTROFILIA iperplasia della serie mieloblastica e flusso di leucociti midollari nel torrente circolatorio, correlati alla gravità dell infezione e alla presenza di piogeni
MODIFICAZIONI DELL EMOCROMO IN CORSO DI INFEZIONE (III) INFEZIONI BATTERICHE Fase acuta Neutrofilia accompagnata o meno da un aumento delle forme immature (a banda, metamielociti, più raramente mielociti e promielociti) ed eosinofilia Risoluzione Riduzione della neutrofilia ed incremento nel numero dei monociti seguita da una linfocitosi relativa o assoluta e ricomparsa degli eosinofili Guarigione Ritorno nella norma del numero dei linfociti
MODIFICAZIONI DELL EMOCROMO IN CORSO DI INFEZIONE (IV) INFEZIONI VIRALI Fase acuta Precoce neutropenia accompagnata da linfopenia, seguita da linfocitosi assoluta e persistente; modesto aumento del numero dei monociti e modesta eosinopenia Occasionale riscontro di neutrofilia iniziale con presenza di forme immature circolanti. Risoluzione Ritorno graduale nella norma
MANIFESTAZIONI EMATOLOGICHE IN CORSO DI MALATTIE INFETTIVE IN ETA PEDIATRICA Modificazioni frequenti Del numero assoluto e della conta differenziale dei leucociti Modificazioni occasionali Anemia Anomalie della coagulazione Piastrinopenia
ANEMIA EMOLITICA AUTOIMMUNE EMOGRAMMA Hb, Ht,reticolociti = 0 o, sferociti PATOGENESI Ab contro Ag dei microrganismi infettanti o contro neo-ag provocati dall infezione e cross-reagenti con Ag I o i dei GR IN CORSO DI Rosolia Morbillo Epatite A, B Influenza Mononucleosi Inf. mycoplasma Citomegalovirus Adenovirus Herpes simplex Herpes zoster Sifilide congenita Tubercolosi
EMOGLOBINURIA PAROSSISTICA NOTTURNA EMOGRAMMA PATOGENESI Hb (3-4 g/dl),reticolociti = 0 o, sferociti, normoblasti, eritrofagocitosi IgG (emolisina bifasica di Donath-Landstein) anti Ag eritrocitari del sistema P IN CORSO DI Morbillo Parotite Varicella Influenza Mononucleosi Infezioni virali respiratorie
ERITROBLASTOPENIA TRANSITORIA EMOGRAMMA Hb 3-9 g/dl,reticolociti PATOGENESI Blocco maturativo dell eritropoiesi IN CORSO DI Infezioni virali respiratorie Infezioni virali gastrointestinali
MONONUCLEOSI INFETTIVA Entro due settimane dall esordio Anemia emolitica autoimmune (0,4-3% dei casi) GB: 20.000/mmc (talora fino a 50.000/mmc) linfocitosi assoluta o relativa con 20% di forme atipiche (Tlinfociti), persistente per 4-12 settimane Nella seconda terza settimana dall esordio Neutropenia autoimmune in genere transitoria Presenza di granulazioni tossiche (corpi di Dhole) Modesta piastrinopenia transitoria (nel 50% dei casi) possibile marcata piastrinopenia autoimmune
ESANTEMA CRITICO O VI MALATTIA Nelle prime 24-36 ore GB: 20.000/mmc Neutrofilia assoluta Nella seconda terza giornata Leucopenia Neutropenia Linfocitosi relativa Ritorno nella norma entro 1 settimana Rara piastrinopenia
VARICELLA GB nella norma o aumentati Piastrinopenia transitoria, talora persistente secondaria alla presenza di Ab anti-piastrine PAROTITE GB nella norma o ridotti con linfocitosi relativa Presenza di plasmacellule circolanti Raramente presenza di reazione linfocitaria leucemoide Piastrinopenia (rara) in assenza di Ab anti-piastrine Meningite / orchite / pancreatite GB aumentati con neutrofilia
MORBILLO Leucopenia con linfocitosi Leucocitosi con neutrofilia complicanza broncopolmonare raramente Anemia emolitica autoimmune Piastrinopenia
BRUCELLOSI (Gram -) Anemia normocromica, normocitica Gb nella norma Linfocitosi relativa Occasionalmente può riscontrarsi Leucopenia con linfocitosi relativa Leucocitosi con neutrofilia Pancitopenia secondaria ad ipersplenismo
PERTOSSE (Gram -) Fase catarrale (prima - seconda settimana) GB nella norma o lievemente aumentati Fase accessuale (seconda sesta settimana) GB: 5 15.000/mmc (23%), 15-25.000/mmc (36%), >40.000/mmc (41%) Linfocitosi assoluta (70%) Eosinofili talora aumentati In caso di GB>50.000/mmc (talora con neutrofilia) complicanza broncopolmonare Nei pazienti di età < 6 mesi GB nella norma nella maggioranza dei casi
ROSOLIA Congenita Anemia emolitica persistente (nel 15-30% dei casi) GB nella norma o auementati o ridotti Presenza di linfociti atipici circolanti Piastrinopenia in genere transitoria (40-80% dei casi) Acquisita Anemia emolitica autoimmune (rara) GB nella norma o ridotti Linfocitosi con presenza di linfociti atipici e plasmacellule circolanti Piastrinopenia transitoria, talora severa (1/3000 casi)
CITOMEGALOVIRUS Forma congenita Severa anemia emolitica nei primi giorni di vita o nelle prime 3-6 settimane (Hb 5 g/dl) GB 20.000/mmc Talora neutofili immaturi in circolo Piastrinopenia (50% dei casi) Forma acquisita Leucocitosi con linfocitosi assoluta (presenza di linfociti atipici) Piastrinopenia (29% dei casi)
TUBERCOLOSI anemia moderata ( raramente anemia emolitica autoimmune) GB nella norma Meno frequentemente leucopenia con modesta neutrofilia, monocitosi ed eosinofilia Nella TBC miliare e meningea neutrofilia Piastrinopenia secondaria ad interessamento midollare o a CID o ad ipersplenismo
FEBBRE TIFOIDE (Gram -) Anemia normocromica, normocitica secondaria a sanguinamento intestinale e ad inibizione tossica midollare GB nella norma con neutrofilia relativa, non infrequente leucopenia piastrinopenia Nei pazienti di età < 1 anno GB: 8-25.000/mmc Neutrofilia assoluta Eosinofili assenti
INFEZIONI DA HAEMOPHILUS INFLUENTIAE (Gram -) Polmonite GB > 18.000/mmc neutrofilia, forme a banda Meningite altre gravi infezioni Forme a banda : 5.000/mmc e/o neutrofili: 10.000/mmc Sepsi GB > 15.000/mmc Epiglottite GB: 20-40.000/mmc
INFEZIONI DA MENINGOCOCCO (Gram -) Lieve anemia GB > 10.000/mmc Neutrofilia GB nella norma o ridotti = cattiva prognosi Piastrinopenia secondaria a endotossine batteriche o a CID
INFEZIONI DA STAFILOCOCCO AUREO (Gram +) Anemia moderata normocromica GB: 15-33.000/mmc Neutrofilia assoluta (80-95%), presenza di granulazioni tossiche, vacuoli e corpi di Dohle all interno dei neutrofili Linfocitopenia relativa Piastrinopenia (60% dei casi) durante la prima settimana, seguita da rebound piastrinico
STREPTOCOCCO b EMOLITICO GRUPPO A (Gram +) Tonsilliti faringiti scarlattina infezioni prime vie aeree Anemia (in corso di setticemia/broncopolmonite) GB: 8-30.000/mmc Neutrofilia assoluta (forme a banda aumentate) Eosinofili aumentati Piastrinopenia (in corso di setticemia/broncopolmonite) GB< 12.500/mmc + tampone faringeo positivo = portatore Nelle infezioni cutanee (impetigine piodermite, erisepela) non si osservano in genere alterazioni del numero dei leucociti
INFEZIONI DA DIPLOCOCCO PNEUMONIAE (Gram +) Polmonite GB: 15-40.000/mmc Neutrofilia assoluta GB < 5.000/mmc = cattiva prognosi Sepsi Anemia lieve GB > 15.000/mmc
COAGULAZIONE INTRAVASCOLARE DISSEMINATA Piastrinopenia (< 50-100.000/mmc) Anomalie della funzionalità piastrinica Schistociti del sangue periferico (50% dei casi) SINDROME UREMICO-EMOLITICO Anemia emolitica microangiopatica di grado lieve grave; reticolociti = aumentati Alterazioni della forma delle emazie (schistociti, a forma di berretto frigio, di elmo) GB: 15-20.000/mmc Piastrinopenia nell 86% dei casi (31% PLT < 25.000/mmc)
MALATTIA REUMATICA Anemia di grado lieve moderato, normocromica, normocitica GB normali o aumentati (15.000/mmc) Neutrofilia Piastrinopenia (raramente < 100.000/mmc) LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO Anemia presente nel 62% dei casi di grado lieve, normocromica, normocitica; reticolociti = normali Anemia emolitica autoimmune, talvolta severa (<7 g/dl); test di Coombs + GB ridotti nel 43% dei casi (raramente < 2.000/mmc) Piastrinopenia o piastrinosi (20% dei casi) con alterazioni della funzionalità paistrinica
ARTRITE REUMATOIDE Anemia presente nel 50% dei casi, infrequente nella fase inattiva; di grado lieve, normocromica normocitica o ipocromica normocitica (raramente microcitica): reticolociti ridotti GB: 20-30.000/mmc ( 86.000/mmc) con precursori mieloidi in circolonella AR sistemica GB nella norma nella forma di AR pauciarticolare Eosinofili pari > 5% nel 55% dei casi di ARG Basofili aumentati, linfociti plasmocitoidi PLT > 400.000/mmc (talora PTI)