Le afasie Corso di Linguistica Applicata aa. 2016/2017 Prof.ssa Giovanna Marotta
Modello Wernicke-Geschwind: tassonomia delle afasie Il modello neuro-anatomico di Wernicke- Geschwind costituisce il punto di partenza ideale per un accurata tassonomia delle afasie Una classificazione alternativa è stata proposta dal neuropsicologo russo Aleksandr Luria Una classificazione delle afasie è molto difficile in quanto vi sono numerosi fattori che intervengono nel condizionare i sintomi osservabili: Età del paziente Sede della lesione Tempo post-onset (tempo trascorso dall evento che ha portato alla comparsa dei primi sintomi) Patologie pregresse
Limiti della classificazione tradizionale Nel modello anatomo-funzionale di Wernicke-Geschwind il linguaggio viene suddiviso in componenti separate, anche se connesse tra loro Questo modello è obsoleto, in quanto basato sull'idea che il linguaggio consista di due funzioni basilari: comprensione (funzione sensoriale/percettiva) articolazione (funzione motoria) L aspetto cognitivo e parallelo non sono considerati I modelli come quello di Wernicke-Geschwind mostrano cosa i pazienti sanno o non sanno più fare con linguaggio ma non quale sia la competenza linguistica
Tipi di afasia
Afasie corticali e sottocorticali Afasie Corticali Lesioni in porzioni della superficie dell emisfero sinistro Afasie Sottocorticali Lesioni che interessano le strutture al di sotto della corteccia come: - Gangli della base - Talamo - Cervelletto
Classificazione in base al danno neurologico Le afasie corticali sono ulteriormente classificabili in relazione al parametron anatomico della localizzazione della lesione: Afasie corticali perisilviane (e.g. interessamento aree di Broca e Wernicke) Afasie transcorticali: lesioni localizzate in aree lontane dalla scissura di Silvio (e.g. aree prefrontali o in prossimità della giunzione temporo-parieto-occipitale)
Afasie fluenti e non fluenti È possibile distinguere le afasie anche in base alla fluenza Fluenza: indica generalmente un certo numero di caratteristiche quali prosodia (ritmo e pattern di intonazione), articolazione e numero di parole articolate - Comprensione uditiva compromessa - Eloquio da fluente a iper fluente - Presenza di parafasie - Anosognosia -Comprensione uditiva relativamente normale -Eloquio stentato e telegrafico - Omissione parole funzione -Uso di poche parole contenuto Fluenti Non fluenti Afasie
Afasia di Broca Definita anche afasia motoria o afasia espressiva Caratterizzata da disturbi nella produzione dell eloquio Eloquio compromesso in misura variabile (da mutismo a eloquio non fluente, lento ma informative) Presenza di false partenze, errori fonologici e fonetici Qualità dell eloquio compromessa da problemi articolatori Prosodia alterata Consapevolezza del proprio stato
Afasia di Broca e agrammatismo In alcuni pazienti l eloquio raggiunge un livello di non fluenza tale da risultare agrammatico assumendo uno stile telegrafico e una prosodia anomala (problemi nell utilizzo delle parole funzione e nei morfemi legati) I pazienti agrammatici mostrano disturbi nella: Produzione frasale Comprensione di frasi reversibili Comprensione di frasi passive
Area di Broca
Cause del disturbo agrammatico Ipotesi 1: Mancanza di risorse attentive (Tradeoff hypothesis, cfr. Berndt e Caramazza 1981) Ipotesi 2: Disturbo centrale del processo di costruzione sintattica (Mapping Hypothesis, cfr. Berndt e Caramazza 1981) Ipotesi 3: incapacità di mantenere all interno dell albero sintattico le posizioni dei singoli costituenti (Trace Deletion Hypothesis, Grodzinsky 1995)
Localizzazione area di Broca Area generalmente identificata con la porzione inferiore del giro precentrale dell emisfero sinistro (BA 44/45) Non è possibile identificare e associare in maniera univoca la nozione neuro-anatomica di area di Broca e la nozione clinica di afasia di Broca
Area non esclusivamente linguistica L attivazione delle BA 44/45 non riguarda compiti esclusivamente fonologicio o linguistici: Elaborazione silenziosa dei verbi Codifica e decisione lessicale Neuroni-specchio Codifica funzioni motorie Uso della memoria di lavoro fonologica
Afasia di Wernicke L'afasia di Wernicke è in genere causata da una lesione corticale: dell'area di Wernicke della corteccia uditiva associativa del lobulo parietale inferiore Comporta problemi sia nella comprensione che nella produzione del linguaggio. Afasia Fluente: (da fluente a iperfluente) la capacità di elaborare un discorso fluentemente è mantenuta Eloquio parafasico e ricco di circonlocuzioni con neologismi (empty speech discorso vuoto scarsamente informativo)
Area di Wernicke
Area di Wernicke L'area di Wernicke (area posteriore BA 22) è una parte del lobo temporale del cervello le cui funzioni sono coinvolte nella comprensione del linguaggio. È connessa all'area di Broca da un percorso neurale detto fascicolo arcuato
Afasia di conduzione Afasia fluente Grave deficit nella ripetizione Presenza di numerose parafasie fonemiche Luogo della lesione: lobo parietale inferiore dell emisfero sinistro che si estendono in profondità fino al fascicolo arcuato; corteccia perisilviana posteriore a inclusione del giro temporale superiore, il giro angolare, il giro sopramarginale e porzioni dell insula In questo modo viene recisa la via di comunicazione tra le aree posteriori e anteriori del linguaggio (Broca e Wenicke)
Lesioni diverse effetti diversi Lesioni area di Broca: grave alterazione della produzione del linguaggio. Comprensione visiva e uditiva rimangono intatte. Lesioni area fascicolo arcuato: disconnessione delle aree della comprensione e della produzione linguistica Difficoltà nella comunicazione verbale. Lesioni area Wernicke: mancata comprensione di informazioni uditive. Se la lesione si estende oltre BA 22 saranno interessate anche funzioni visive.
Afasia Globale Incapacità completa e totale di parlare e comprendere il linguaggio. È la forma più grave di afasia Localizzazione lesione: intera regione perisilviana (area di Broca, di Wernicke, fascicolo arcuato) Il paziente con afasia globale non riesce a leggere, scrivere, ripetere frasi o parole, denominare oggetti. Eloquio fortemente stereotipato, con frasi e clausole ricorrenti In parte può utilizzare la prosodia
Afasia anomica Localizzazione della lesione: giro angolare (BA 39) nel lobo parietale inferiore sinistro e alle connessioni tra i lobi parietale e temporale Eloquio spontaneo fluente e grammaticalmente ben formato, ma caratterizzato da frequenti pause e circonlocuzioni Comprensione, la ripetizione e la lettura sono conservate Incapacità a denominare Scrittura è potenzialmente deficitaria
Afasia transcorticale motoria Eloquio non fluente e ripetitivo Ridotta complessità sintattica ma assenza dell'agrammatismo Risposte ecolaliche (routines) Localizzazione della lesione: in genere associata a lesioni nella corteccia frontale dorsolaterale sinistra con estensioni in profondità alla sostanza bianca In base al tipo di lesione si distinguono due tipi di afasia transcorticale Afasia transcorticale motoria di tipo 1 (TMA1) Afasia transcorticale motoria di tipo 2 (TMA2)
Afasia transcorticale sensoriale Caratterizzata da un deficit prevalente nella comprensione con associate impossibilità di leggere e scrivere Eloquio fluente MA scarsamente informativo ed ecolalico. La ripetizione rimane inalterata il problema è a livello della codifica post-fonemica Luogo della lesione: giunzione temporo-parietooccipitale con risparmio delle porzioni posteriori del giro temporale superiore sinistro È possibile distinguere due tipi di afasia transcorticale sensoriale
Afasie sottocorticali Dovute a lesioni delle strutture sottocorticali Nuclei del talamo Gangli della base Cervelletto [ ] Lesioni a queste strutture possono portare a disturbi cognitivi di tipo attentivo, cognitivo e linguistico (Cohen, Bouchard, Scherzer et al.,1994)
Lesioni dei gangli della base I gangli della base svolgono un ruolo importante nella modulazione dell articolazione durante la fonazione Produce un afasia simile a quella dell area di Broca
Lesioni del cervelletto Il cervelletto è coinvolto non solo nel controllo motorio, ma anche in aspetti basilari della produzione lessicale Memoria di lavoro verbale Fluenza Generazione di verbi Lesioni al cervelletto possono portare a: Mutismo transitorio ( disartria atassica) Disturbi all accesso lessicale
Lesioni delle connessioni sottocorticali La regione in cui si trova la sostanza bianca paraventricolare adiacente al corno frontale sinistro del ventricolo laterale costituisce un punto di intersezione fondamentale di numerosi networks neurali critici per la produzione dell eloquio Lesioni in quest area portano ad una forma di disturbo del linguaggio simile all afasia transcorticale motoria o altre anomalie linguistiche
Lesioni delle connessioni del talamo Afasie simili a quelle transcorticali Presenza di parafasie, scarsa comprensione del linguaggio parlato, buona ripetizione Il disturbo è transitorio
Pazienti poliglotti In questi pazienti il quadro sintomatologico è eterogeneo (Marini, Fabbro 2007) Afasia parallela: tutte le lingue conosciute dal paziente subiscono danni simili Afasia selettiva: interessa solo una o alcune delle lingue conosciute dal paziente
Pazienti poliglotti (o bilingui) È possibile inoltre riconoscere casi di: Antagonismo alternato: i pazienti hanno accesso in maniera alternata alle loro lingue Afasia differenziale: il paziente mostra tipi di afasia diverse nelle varie lingue che conosce (ad es., un quadro sintomatologico coerente con un afasia di Broca in una lingua e afasia di Wernicke nell altra)
Pazienti poliglotti (o bilingui) Caratteristiche linguistiche del parlato dei pazienti poliglotti: Switch patologico Mixing patologico Disturbo della traduzione Impossibilità di tradurre Traduzione spontanea Traduzione senza comprensione Traduzione paradossale
Pazienti poliglotti (o bilingui) Modalità e quantità del recupero linguistico sono difficilmente prevedibili: Recupero differenziale Recupero selettivo Recupero successivo Recupero misto Recupero antagonista
Conclusioni I correlati anatomici delle afasie coinvolgono: Livello corticale: area peri-silviana Livello sottocorticale: gangli della base, talamo, cervelletto L inquadramento tradizionale delle afasie che si basa sulla contrapposizione tra afasia fluente versus non fluente risulta ormai insufficiente I modelli tradizionali del passato sono incapaci di classificare i diversi tipi di afasia e i diversi pazienti affetti da questa patologia