Reinvio del bambino con PEG al pediatra di famiglia

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1 Reinvio del bambino con PEG al pediatra di famiglia Stefano Martelossi Responsabile SOS Gastroenterologia e Nutrizione Clinica Clinica Pediatrica IRCCS Burlo Garofolo Trieste

2 Quando PEG? Incapacità ad alimentarsi in modo sufficiente per os con funzione gastrointestinale conservata Bambini con disturbi della deglutizione Accesso per nutrizione enterale a lungo termine (<3 mesi SNG) Quando le strategie compensatorie sono fallite Malnutrizione severa BPM ab ingestis o broncopneumopatia cronica Nutrizione con SNG per prova (20-30 giorni) può essere di aiuto per capire la tolleranza (aumento quantità di alimenti) e per capire ruolo del RGE

3 Coorte di 757 bambini in enterale per > 3 mesi apporti > 50% 4 centri italiani (Roma, Napoli, Torino, Foggia) Prevalenza di 3.7/ % neurodisabile 2013 Area nutrizione SIGENP Cerebroleso = neurodisabilità 90% PCI coorte di 271 bambini Prevalence and severity of feeding and nutritional problems in children with neurological impairment. Sullivan DevMed Child Neurol 2000 Influence of PEG on GER: a prospective study in 68 children. Razeghi S.JPGN 02 70% PCI 9 cardiopatici, 4 metabolici, 2 tumori, 2 renali, 2 respiratori

4 Relationship of nutrition status to health and societal partecipation in children with cerebral palsy Sampson L et al J. Pediatr bambini con paralisi cerebrale : 47% con malnutrizione severa Stretta relazione del grado di malnutrizione con : - ricorso a interventi sanitari / tempo speso in ospedale - giornate passate interamente a letto - giornate di attivita sociali/scuola perse - rinunce dei familiari ad attivita sociali - tempo dedicato dalla famiglia al tentativo di alimentare il bambino

5 Acta paediatrica 2011 Registro norvegese PCI % totalmente dipendenti 14% gastrostomia Quadriplegia 79% total. dipen. Parla 95% indipendenti Non parla 81% dipendenti 63% BMI nella norma Quadriplegia : 32% < 2 DS, 41% normale 17% sovrapeso : spastici bilaterali quadriplegici in enterale gastrostomia Quadriplegia 54% Discinetici 38% GMFCS IV-V 46% BFMF IV-V 46% Non parla 52%

6 Arch.Dis, Child 2009 Salute globale no Impatto su attività no Tempo parentale si Alimentazione si Terapia si Dolore, salute mentale, respirazione e emozionale no

7 Luca, 36 mesi PCI (GMFCS 5) Marta, 30 mesi PCI (GMFCS 5) 34 sett EG, IA 2-6, PN 1900 (25 p) Alimentazione per os Lunga durata dei pasti Negli ultimi mesi vomito Tosse ai pasti Eo: Sibili e ronchi diffusi Peso 7300 g (<5 p) Statura 77 cm(<5 p) 38 sett EG, IA 2-4-7, PN 2.100g. PPI dal primo anno Mangia cibi cremosi + 200ml di latte al biberon senza difficoltà Entrambi inviati per malnutrizione: quale dei due Peso g (<5 p) Statura 82 cm (<5 p) ha bisogno della PEG?

8 Valutazione stato nutrizionale Percentili peso, altezza, BMI Plica tricitale P/A

9 Growth patterns in a population of children and adolescents with cerebral palsy 5 GROUPS: Group 1: Walks well alone at least 20 feet and balances well Group 2: Walks with support or unsteadily alone at least 10 feet, but does not walk well alone at least 20 feet and balance well Group 3: Crawls, creeps, or scoots; but does not walk Group 4: Does not walk; does not crawl, creep, or scoot; does not feed self; is not fed by gastrostomy tube Group 5: Does not walk; does not crawl, creep or scoot; does not feed self; is fed by gastrostomy tube Developmental Medicine & Child Neurology 2007;49:

10 Gruppo 1 Cammina con buon equilibrio autonomo per almeno 6 metri Gruppo 5 non cammina, non rotola, non si nutre da solo

11 80 Luca, 36 mesi PCI (GMFCS 705) GP90 60 Peso g < 10 p WEIGHT (kg) P/A 2 SD GP50 GP10 GP AGE (years)

12 Luca, 36 mesi PCI (GMFCS 5) Peso g < 10 p 97th Triceps skinfold (mm) P/A 2 SD 85th 50th th 5 Plica tricipitale 5.2 mm 4 <5 p. Months year 2 years 3 years 4 years 5 years Age (completed months and years) 3rd

13 70 60 Marta, 30 mesi PCI (GMFCS 5) GP90 WEIGHT (kg) Peso g 25 perc. P/A - 1 SD GP50 GP10 GP AGE (years)

14 17 Marta, 30 mesi PCI (GMFCS 5) Peso g 25 cent th P/A - 1 SD Triceps skinfold (mm) th 11 Plica tricipitale 11 mm 50th p th 3rd Months year 2 years 3 years 4 years 5 years Age (completed months and years)

15 Luca, 36 mesi PCI (GMFCS 5) Peso g < 10 p P/A 2SD Plica tricipitale 5.2 mm <5 p. Malnutrizione Marta, 30 mesi PCI (GMFCS 5) Peso g 25 p P/A - 1 SD Plica tricipitale p Buono Stato Nutrizionale PEG

16 Luca, 3 anni PCI P kg (<10 ct) Plica tricipitale 5.2 mm (<5 ct) Ha messo la PEG : alimentazione!

17 Fabbisogno calorico PCI b. sano PCI: 50-70% dei LARN

18 53,6 x 7,3(peso)= 410 kcal/die METABOLISMO BASALE 410 x 1,2= 490 kcal/die

19 Quale miscela? 410,99 x 1,2= 493,188 kcal/die 500 ml

20 Boli COME? Continua Intermittente PASTI DA 80 ml ogni 4 h Ma cominciamo piano.50% del fabbisogno: pasti da 40 ml x 6 con aumenti graduali

21 Fabbisogno idrico 0-10 kg kg >21 kg ml/kg die? 100ml/kg 50ml/kg 20ml/kg Stato idratazione almeno 3 pannolini bagnati in un giorno Peso (kg) Fabbisogno idrico die 10 kg 1000 ml 20 Kg 1500 ml Tenere conto dei lavaggi

22 Fabbisogno idrico 0-10 kg = 100mL/kg 100x 7,3= 730 ml di fabbisogno idrico/die 500 coi pasti ricorda i lavaggi! NB almeno tre pannolini bagnati/die Ricorda LA VIT D!

23 Rachele, 11 anni Si alimenta tramite PEG 1150 ml di idrolisato di lattoalbumina Severa cerebropatia epilettogena in terapia con fenobarbital Vigabatrin e topiramato Smorfie, dolore, non mangia, non si riesce a muovere Frattura del femore sn, a distanza di 10 mesi dalla frattura del femore dx

24 21 bambini con PCI quadriplegia Gastrostomia follow-up 19.4 mesi Migliorano : Parametri di crescita Proteine Non migliora : Contenuto minerale osseo

25 Fratture in PCI severa 7-9%/anno Microfratture 20% (Femore distale) - Immobilità/assenza carico - Malnutrizione - Terapia con antiepilettici - Minor esposizione solare Non efficacia di fisioterapia Possibile efficacia di calcio e vitamina D Probabile efficacia di Bifosfonati Fratture in antiepilettici x 2-6 Non solo induttori enzimatici (CIP450) fenitonia,fenobarbital e carbamazepina Ma anche sodio valproato, lamotrigina Se politerapia aumento logaritmico del rischio

26

27 Gabriele, 3 anni Sindrome malformativa cerebrale (polimicrogiria frontale, ipoplasia cerebellare, dismorfismo corpo calloso) Grave ritardo psicomotorio, encefalopatia epilettogena Terapia: fenobarbital vigabatrim topiramato Gennaio 2013 alimentato con SNG per disfagia ma ancora scialorrea, tosse e rigurgiti postprandiali, BPN ab-ingestis.

28 RX transito con pasto baritato via SNG

29 Giugno 2013 intervento di Nissen e posizionamento PEG Bene per tutta l estate! Settembre 2013 posizionamento bottone gastrostomico Da allora difficoltà nella nutrizione: - scialorrea importante - agitazione dall inizio del pasto - tosse rigurgiti post-prandiali ultime 2-3 settimane g

30 Palloncino riempito con 10 ml di SF anziché 5! Riempimento del palloncino a 4.5 ml Somministrati 2 x 50 ml in un ora senza disturbi

31 Benedetta, 3 aa e 4 mesi Idroanencefalia (scafocefalia, tetraparesi spastica con deformiotà irriducibili, cecità, diabete insipido intrattabile) portatrice di PEG In affido a famiglia (senza tutela legale) da 6 mesi. Resistenza agli interventi invasivi In 1 mese 2 episodi di ab-ingestis Osservazione pasto da PEG : vomito nasale A domicilio non si riesce ad alimentare nonostante pasti lenti Quale proposta per alimentare?

32 Plastica antireflusso? troppo invasiva Parenterale? carico idrico/diabete insipido J-PEG Non bene, si disloca Intervento di funduplicatio : ok Intervento transitorio anche Sondino naso digiunale

33 Corrado, 4 anni A 6 mesi intervento di Nissen per RGE e pseudovolvolo gastrico Continua ad avere rigurgiti, inoltre dai 9 mesi è agitato, sudato ed astenico dopo il pasto Terapia con PPI e procinetici senza beneficio. Al ricovero : Peso 13.8 kg (3 ), altezza 98 cm (25 ) Morso inverso, palato ogivale, tessuto sottocutaneo scarsamente rappresentato, molto irritabile, invisitabile Cosa pensi? Quali esami? Quale terapia?

34 Aveva eseguito già EGDS e ph-metria in altra sede normali Ha eseguito un RX esofago-stomaco : non dilatazione esofago, plastica ben visibile e continente, stomaco piccolo con rapido svuotamento gastrico Sospetto clinico di DUMPING SYNDROME Eseguo una curva glicemica postprandiale 30 : 207 mg/dl 60 : 241 mg/dl 120 : 46 mg/dl 240 : 51 mg/dl

35 Fase precoce Fase tardiva Pasti piccoli, frequenti Rallenta la velocità infusione Aggiungi maltodestrine a lento assorbimento ( maizena ) Aumenta il contenuto di fibre Acarbose Diagnosi: Δ glicemia > 108 mg/dl

36 Grave encefalopatia epilettogena

37 BMI 22 Plica tricipitale al 75 Assume 1000 cal/die (60 kg) Non distonie, immobile, totalmente dipendente Ridurre apporti Cambia bottone (da 14 Fr 1.5 a 14 Fr 2.0)

38 Tina, 5 anni Da 15 giorni ha messo la PEG VOMITI RICORRENTI Scivolamento PIANTI nell intestino del bumper con relativo quadro subocclusivo DOLORI ADDOMINALI Scivolamento della PEG Trattata Sintomi subocclusivi, per un mese difficoltà come a avesse somministrare la gastroenterite il pasto insegno ai genitori a guardare la tacca centimetrata

39 Piccoli/Grandi problemi di ogni giorno Macerazione: se da succo Infezione gastrico: batterica lavare con o fungina: acqua sterile, medicare Vanno Granulomi evitate trattare localmente le peristomali: medicazioni con eosina, con occlusive, a meno che sucralfato non sia e mupirocina presente garze innanzi metalline, una o tutto gentamicina eccessiva verificare controllare nel che che primo fuoriuscita non non caso sia sia PEG di e un materiale. con troppo prolasso eosina- lasca. della A volte Nistatina/fluconazolo può mucosa, essere una poi toccature macerazione nel secondo caso ischemica nitrato d argento, da PEG troppo creme corta: al ordinare triamcinolone, dispositivo controllare più lungo medicare che non con sia eosina. una PEG troppo lasca.

40 Grazie

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