I QUADRI MALFORMATIVI INCIDONO PER IL 46% DELLE INFEZIONI DELL APPARATO URINARIO
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- Stefano De Angelis
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1 Malformazioni vie urinarie, il bambino con dolore addominale, appendicite Prof. Alfonso Papparella Chirurgia pediatrica I QUADRI MALFORMATIVI INCIDONO PER IL 46% DELLE INFEZIONI DELL APPARATO URINARIO 1
2 STENOSI DEL GIUNTO REFLUSSO VESCICO URETERALE MEGAURETERE VALVOLE DELL URETRA ALTERAZIONI DELLO SVILUPPO RENO-VESCICALE STENOSI DEL GIUNTO PIELO URETERALE GIUNTO : ZONA DI PASSAGGIO TRA PELVI E URETERE 2
3 CONSEGUENZA: IDRONEFROSI DILATAZIONE DEL SISTEMA COLLETTORE DEL RENE L IDRONEFROSI PUO ESSERE: MONO O BILATERALE DI VARIA ENTITA EZIOLOGIA ANOMALIE INTRINSECHE VASI ABERRANTI ADERENZE PIELO URETERALI INSERZIONE ALTA DELL URETERE 3
4 SINTOMATOLOGIA A LUNGO SILENTE PUO MANIFESTARSI CON EPISODI RECIDIVANTI DI INFEZIONE URINARIA. NEI PRIMI MESI E POSSIBILE PALPARE UNA MASSA ADDOMINALE IN SEDE IPOCON. SE NON TRATTATA TEMPESTIVAMENTE PUO MANIFESTARSI CON I SEGNI DI INSUFF. RENALE 4
5 DIAGNOSI ECOGRAFIA PRENATALE PIELOGRAFIA DISCENDENTE UROGRAFIA CISTOURETROGRAFIA MINZ.(R.V.U.) SCINTIGRAFIA RENALE SEQUENZIALE CON TEST AL FUROSEMIDE PIELOGRAFIA ASCENDENTE TERAPIA PLASTICA PIELO GIUNTALE RESEZIONE DEL TRATTO STENOTICO E ANASTOMOSI TRA PELVI E URETERE (TECNICA DI ANDERSON-HINES) POST OPERATORIO: COPERTURA ANTIBIOTICI FOLLOW UP ECOGRAFICO 5
6 PROGNOSI BUONA,FERMA RESTANDO LA VALUTAZIONE PREOPERATORIA DELLA FUNZIONALITA RENALE 6
7 REFLUSSO VESCICO-URETERALE PASSAGGIO RETROGRADO DELL URINA DALLA VASCICA NELL URETERE PRIMITIVO : CONSEGUENTE AD UNA MALFORMAZIONE OD AD UN RITARDO DI SVILUPPO DELLA GIUNZIONE URETERO - VESCICALE SECONDARIO : PERDITA DELLA PROPRIA COMPETENZA A CAUSA DI EVENTI PATOLOGICI VESCICALI OD URETRALI EPIDEMIOLOGIA 1% DELLA POPOLAZ. PREDIS. GENETICA (FRATELLO 40%) (PROLE 65%) I BAMBINI SONO SOTTOPOSTI AD ACCERTAMENTI PER: -IDRONEFROSI PRENATALE (ECO) -I.V.U. 7
8 EPIDEMIOLOGIA E STORIA NATURALE 1 % POPOLAZIONE 21% PZ CON IVU 14 % MASCHI CON ALTERATO SVUOTAMENTO VESCICALE 80% DI RISOLUZIONE SPONTANEA NEL I E II GRADO, 41 % III,IV E V GRADO % IPERTENSIONE RENALE ASSOCIATA CON NEFROPATIA DA REFLUSSO NEL REFLUSSO VESCICO-URETERALE SECONDARIO IL GRADO DI RISOLUZIONE E DIPENDENTE DALLA FUNZIONE VESCICALE R.V.U.: FISIOPATOLOGIA GIUNZIONE URETERO VESCICALE NORMALE : INGRESSO URETERALE OBLIQUO, RAPPORTO ALTO TRA LUNGHEZZA DEL TUNNEL SOTTOMUCOSO E DIAMETRO URETERALE AZIONE PASSIVA VALVOLARE : SCHIACCIAMENTO DELL ORIFIZIO URETERALE PER AUMENTO DELLA PRESSIONE VESCICALE AZIONE ATTIVA : CONTRAZIONE LONGITUDINALE DI FIBRE MUSCOLARI. NECESSARIO ANCORAGGIO AL TRIGONO 8
9 R.V.U.: FISIOPATOLOGIA PERISTALSI URETERALE ALTERAZIONI DELLA DINAMICA VESCICALE TUNNEL URETERALE CORTO : CONGENITO ED ACQUISITO ALTE PRESSIONI VESCICALI : OSTRUZIONE VESCICO-URETRALE, DISFUNZIONI NEURO VESCICALI ALTERAZIONI DEL PAVIMENTO DETRUSORIALE : NEUROGENICO, STRUTTURALE ( DIVERTICOLO - MEGAURETERE) ALTERATA DISTENSIONE VESCICALE R.V.U.: FISIOPATOLOGIA EFFETTO DELETERIO DEL REFLUSSO DOVUTO ALL AUMENTO DELLA PRESSIONE ED ALLA TRASMISSIONE DI URINE INFETTE 9
10 COLONIZZAZIONE BATTERICA ADERENZA E COLONIZZAZIONE VESCICALE ALTERAZIONE PERISTALSI E MECCANISMI VALVOLARI COLONIZZAZIONE VIE URINARIE SUP E REFLUSSO INTRA-RENALE INFEZIONE PARENCHIMA RENALE EVENTI CITOTOSSICI RVU : SINTOMATOLOGIA CORRELATA ALLA IVU SCARSO ACCRESCIMENTO, ASTENIA ITTERO IRRITABILITA DIARREA VOMITO FEBBRE D.A. ENURESI 10
11 RVU : DIAGNOSI PRENATALE ECOGRAFIA NEONATALE : SCARSA DIFFERENZIAZIONE CORTICO - MIDOLLARE NON APPROPRIATO FOLLOW UP: SCARES RENALI PRIMO APPROCCIO STRUMENTALE AL PZ CON IVU CISTOGRAFIA MINZIONALE VALUTAZIONE CAPACITA E SVUOTAMENTO VESCICALE CLASSIFICAZIONE REFLUSSO RVU : CLASSIFICAZIONE I GRADO: RVU INCOMPLETO,URETERE NORMALE II GRADO : RVU COMPLETO, VIE URINARIE SUP. NORMALI III GRADO : VIE URINARIE SUP. MODICAMENTE DILATATE IVGRADO : VIE URINARIE SUP. COSPICUAMENTE DILATATE V GRADO : VIE URINARIE SUP MASSIVAMENTE DILATATE 11
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13 UROGRAFIA SCINTIGRAFIA RENALE URODINAMICA RVU : DIAGNOSTICA CISTOSCOPIA VALUTAZIONE LUNGHEZZA TUNNEL : < 2 mm RIDOTTA POSSIBILITA DI RISOLUZIONE POSIZIONE ED ASPETTO DELL ORIFIZIO URETERALE (CRITERI DI LYON) RVU : TRATTAMENTO NON OPERATIVO FINALITA VALUTAZIONE DIAGNOSTICA CONTROLLO DELLE INFEZIONI TRATTAMENTO DELLE ANOMALIE DI DINAMICA VESCICALE SORVEGLIANZA 13
14 RVU: INDICAZIONI AL TRATTAMENTO CHIRURGICO ASSOLUTE PROGRESSIVO DETERIORAMENTO FUNZIONALITA RENALE PER INFEZIONE INTOLLERANZA ALLA TERAPIA ANTIBIOTICA SOPPRESSIVA SCARSA COMPLIANCE DEL PZ RVU V GRADO RELATIVE LUNGA TERAPIA SOPPRESSIVA RVU IV GRADO ANOMALA INSERZIONE URETERO VESCICALE TERAPIA CHIRURGICA : GOALS STANDARD LUNGHEZZA TUNNEL URETERALE SUFFICIENTE (RATIO 5/1) NEO - ANASTOMOSI LIBERA DA TENSIONI MANTENIMENTO DELLA VASCOLARIZZAZIONE URETERALE 14
15 COHEN RVU : TECNICHE CHIRURGICHE POLITANO LEADBETTER PAQUIN LICH-GREGOIR TRANS VESCICALI EXTRA-VESCICALI DETRUSORRAFIA EXTRA - VESCICALE ENDOSCOPICHE INIEZIONE SUBTRIGONALE INTERVENTO DI REIMPIANTO URETERALE SECONDO COHEN INCISIONE SECONDO PFANNESTIEL INCIONE VESCICALE VERTICALE INDIVIDUAZIONE,DISSEZIONE ED ISOLAMENTO URETERALE CREAZIONE TUNNEL SOTTOMUCOSO TRANS - TRIGONALE RESEZIONE URETERE TERMINALE ED ANASTOMOSI STENTS? 15
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17 14/03/
18 RVU : FOLLOW UP CHIRURGICO ECOGRAFIA POST 14 G, 6, 12 MESI CISTO-URETROGRAFIA 6 SET. POST RECIDIVA COMPLICANZE OSTRUZIONE URETERALE (SOPRA- IATALE,INFRA-IATALE, IATALE) DISFUNZIONE SVUOTAMENTO VESCICALE CAUSE CHIRURGICHE DI DOLORE ADDOMINALE NELL INFANZIA APPENDICITE ACUTA INVAGINAZIONE PERITONITE ERNIA STROZZATA AFFEZIONI UROLOGICHE MEGACOLON CONGENITO DIVERTICOLO DI MECKEL TUMORI TORSIONE PEDUNCOLO OVARICO O TESTICOLARE PANCREATITE ACUTA E ULCERAPEPTICA 18
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21 LA STORIA CLINICA E LA PRIMA E PIU IMPORTANTE INFORMAZIONE NEL MANAGEMENT DELL ADDOME ACUTO DELL INFANZIA 21
22 ESORDIO DEL D. A. ACUTO ( EVENTI ISCHEMICI : VOLVOLO,INVAGINAZIONE, TORSIONE OVARICA E TESTICOLARE) PROGRESSIVO O CRESCENTE (APPENDICITE O STIPSI) INTERMITTENTE : INVAGINAZIONE DOLORE ADDOMINALE PERITONITE : PEGGIORAMENTO DEL DOLORE CON GLI ATTI DEL RESPIRO APPENDICITE : DOLORE VAGO IN REGIONE OMBELICALE, CHE PROGRESSIVAMENTE SI LOCALIZZA IN FOSSA ILIACA DX ANNOTARE LA CRONOLOGIA DEI SINTOMI : SE DOLORE PRIMO SINTOMO,E VEROSIMILE UN ADDOME CHIRURGICO. 22
23 LOCALIZZAZIONE D.A. E DIAGNOSI EPIGASTRICO ( GASTROENTERITE,APPENDICITE IN FASE PRECOCE,ULCERA PEPTICA, PANCREATITE) PERIOMBELICALE : APPENDICITE PRECOCE,GASTROENTERITE,D.A. NON SPECIFICO, COLITE. LOCALIZZAZIONE D.A. E DIAGNOSI ADOMINALE BASSO (STIPSI,IVU,APPENDICITE PELVICA) FOSSA ILIACA DX ( APPENDICITE, ENTERITE INFETTIVA, DOLORE TESTICOLARE,ROTTURA FOLLICOLARE O TORSIONE OVARICA) 23
24 LOCALIZZAZIONE D.A. E DIAGNOSI FOSSA ILIACA SN ( STIPSI,D.A. NON SPECIFICO, PATOLOGIA OVARICA O TESTICOLARE) FIANCO ( COLICA RENALE, APPENDICITE RETROCECALE) VOMITO DOLORE ADDOMINALE DOPO VOMITO PROFUSO DOLORE ADDOMINALE SEVERO INDUCE VOMITO COLORE E TIPO INDICANO IL LIVELLO DELL ARRESTO DEL TRANSITO VOMITO BILIARE E QUASI SEMPRE INDICATIVO DI OSTRUZIONE MECCANICA 24
25 CARATTERISTICHE DELL ALVO STIPSI OSTINATA : DOLORE LOCALIZZATO IN FOSSA ILIACA SN ( CAUSA PIU COMUNE). DIARREA PROFUSA E LIQUIDA : GASTROENTERITE DIARREA ASSOCIATA CON APPENDICITE : PICCOLE EMISSIONI DI FECI LIQUIDE DOVUTE ALLA INFIAMMAZIONE PELVICA E RETTALE CARATTERISICHE DELL ALVO INVAGINAZIONE : INIZIALI FECI NORMALI ED IN SEGUITO (24 HR) MISTE A MUCO E SANGUE ( GELATINA DI RIBES ) SHIGELLOSI E SALMONELLOSI 25
26 STORIA CLINICA : RIASSUNTO COMPARSA, CARATTERE LOCALIZZAZIONE, CRONOLOGIA DEL DOLORE CARATTERISTICHE DEL VOMITO SE PRESENTE SINTOMATOLOGIA IN ALTRI FAMILIARI CARATTERISTICHE DELL ALVO BAMBINO ATTIVO ESAME CLINICO MUCOSITE : SOSPETTARE UNA POLMONITE ADDOME DISTESO E RESPIRO SUPERFICIALE : ADDOME CHIRURGICO ERNIA INGUINALE STROZZATA : SCROTO GONFIO E ARROSSATO 26
27 ESAME CLINICO ASCULTAZIONE PERISTALSI INTESTINALE: ASSENTE PERITONITE PERISTALSI AUMENTATA CON FEBBRE E DIARREA PUO INDICARE UNA GASTROENTERITE PERISTALSI TURBOLENTA INTERVALLATA DA ASSENZA PUO INDICARE UNA OSTRUZIONE INTESTINALE ESAME CLINICO DIFESA MUSCOLARE SEGNO DI DANCE: FOSSA ILIACA DX VUOTA NELLA INVAGINAZIONE FECALOMA PALPABILE IN FOSSA ILIACA SN ESPLORAZIONE RETTALE TEMPERATURA CORPOREA 27
28 ESAMI DI LABORATORIO E STRUMENTALI VALUTAZIONE EMATOLOGICA COMPLETA : TESTS NON SPECIFICI CHE NON LOCALIZZANO LA PATOLOGIA PRIMITIVA ESAME URINE RX DIRETTA ADDOME : OSTRUZIONE INTESTINALE, APPENDICOLITI, LITIASI RENALE,ARIA LIBERA IN PERITONEO, LIVELLI ESAMI DI LABORATORIO E STRUMENTALI ECOGRAFIA : DIAGNOSI DI APPENDICITE, INVAGINAZIONE O MALROTAZIONE RX ESOFAGO O CLISMA : MALROTAZIONE O INVAGINAZIONE CT: PATOLOGIA TUMORALE 28
29 ESAMI DI LABORATORIO E STRUMENTALI MOLTE DIAGNOSI SONO FATTE SULLA SCORTA DELLA STORIA E DELL ESAME CLINICO GLI ESAMI DI LABORATORIO AIUTANO NEL MANAGEMENT MA SPESSO NON NELLA DIAGNOSI UTILITA DELL ECOGRAFIA : ECOGRAFISTA ESPERTO CT : MASSE ED ASCESSI L'informazione biomedica rilevante viene definita POEMs - Patient- Oriented Evidence that Matters - Deve essere potenzialmente utile per la propria pratica clinica. Deve essere un'informazione patient-oriented, cioè riguardare interventi sanitari su end-points clinicamente significativi (eventi maggiori, mortalità, qualità di vita). La maggior parte dell'informazione biomedica è invece disease-oriented, cioè migliora la conoscenza delle malattie, ma non fornisce indicazioni di comportamento clinico. Deve essere incorporabile nella pratica clinica, modificandola. 29
30 Appendicite E una delle emergenze chirurgiche più comuni, con una incidenza massima fra gli 8 e gli 11 anni 6-11% della popolazione processo morboso che colpisce l appendice vermiforme, segmento intestinale che origina dalla porzione iniziale dell intestino crasso in prossimità della congiunzione tra quest ultimo e l intestino tenue Appendicite lume appendicolare può ostruirsi con conseguente ristagno di batteri e materiale fecale con proliferazione dei germi e comparsa di una reazione infiammatoria a carico della mucosa appendicolare con formazione di pus. 30
31 Appendicite Iniziale raccolta di pus all interno del lume appendicolare con distensione del viscere e comparsa di dolore. In questa fase frequentemente il bambino riferisce il dolore in sede peri-ombelicale (appendicite semplice o catarrale: tumefazione, edema, iperemia del viscere). Progressione della infiammazione a tutti gli strati della parete viscerale con formazione di piccoli ascessi intraparietali e compromissione dell apporto sanguigno (appendicite flemmonosa). Appendicite Il processo flogistico si estende a tutta la parete del viscere determinandone la perforazione con fuoriuscita del materiale purulento infetto nel cavo peritoneale. (appendicite gangrenata, diffusione dell infezione a tutto il cavo peritoneale e conseguente peritonite). 31
32 Appendicite decorso clinico descritto è tanto più rapido quanto più il bambino è piccolo dolore epigastrico o periombelicale nausea o vomito aumento della temperatura contrattura di difesa nel quadrante inferiore destro Appendicite progressione della sintomatologia dolorosa anoressia e comportamento del bambino. 32
33 Storia clinica Obiettività Diagnosi VES -conteggio dei globuli bianchi neutrofili (emocromo) che, se elevati, rappresentano un dato a sostegno della diagnosi di appendicite. anoressia APPENDICITE dolore viscerale non specifico spesso riferito in regione periombelicale : dolore prodromico nel 99% pz. il vomito segue al dolore 15% appendici in posizione atipica : in questi casi il trasferimento del dolore dall ombelico in fossa iliaca dx non e sempre presente 33
34 ESAMI DI LABORATORIO E STRUMENTALI appendicite cbc, es urine, beta hcg aumento dei g.b.> % appendicite acuta, 93% perforata appendicoliti : 5% ecografia : afidabilita nel % dei casi rx torace : polmonite basale rx diretta:anse intestinali distese FILM 34
35 The diagnosis of Appendicitis : an evolving paradigm Pediatrics vol. 113 Jan 2004, pp EBM adoperata solo da una parte degli operatori Problemi: 5-15 % negativi 33% perforazione Obiettivi : aumentare la sensibilità diagnostica Diagnosi : US Vantaggi : portatilità, no radiazioni, veloce, modesto incremento dei costi Svantaggi : Uso limitato negli adolescenti obesi, altamente operatore dipendente 35
36 Diagnosi : TC Vantaggi : Riduzione delle appendiciti negative al 4,1 % e perforazione 14,7 % Analisi dei costi giustificata Esposizione a radiazioni Applicazione in casi selezionati The diagnosis of Appendicitis : an evolving paradigm Pediatrics vol. 113 Jan 2004, pp Valutazione pediatrica e chirurgica Appendicectomia se la diagnosi è chiara Nel caso di incertezza diagnostica è indicato un periodo di osservazione e di idratazione con integrazione di esami diagnostici ( US, TC) Outcome dei pazienti ottimale con clinici ed istituzioni accreditate 36
37 Suspected appendicitis in children : in search of the single best diagnostic test G. Taylor Radiology 2004 ; 231 : La rimozione di una appendice normale non è una procedura scevra da complicanze : Maggiore durata dell ospedalizzazione ( 5,8 vs 3,6 g), maggiore costo, maggiori complicanze infettive Suspected appendicitis in children : in search of the single best diagnostic test G. Taylor Radiology 2004 ; 231 : Ecografia pazienti Specificità 88-99%, accuratezza % Sensibilità % Una ecografia negativa non esclude una appendicite fino a quando non viene visualizzata l appendice normale. Il grado di visualizzazione varia in letteratura dal 98 al 22 % 37
38 Suspected appendicitis in children : in search of the single best diagnostic test G. Taylor Radiology 2004 ; 231 : It depends Risorse disponibili in ospedale Differenza nei team medici Varianti tecniche di applicazione delle metodiche PEDIATRICS Vol. 113 No. 1 January 2004, pp The Diagnosis of Appendicitis in Children: Outcomes of a Strategy Based on Pediatric Surgical Evaluation Ann M. Kosloske, MD, MPH *,,, C. Lance Love, MD *, James E. Rohrer, PhD, Jane F. Goldthorn, MD *,, and Stuart R. Lacey, MD *,, 38
39 Epidemiologic Measures of Pediatric Surgical Protocol and of Imaging Techniques for Diagnosis of Appendicitis in This Series Basis of Diagnosis Pediatric surgical protocol No. of Patients Sensitivi ty (%) Specifici ty (%) PPV (%) NPV (%) Accurac y (%) US CT scan PPV indicates positive predictive value; NPV, negative predictive value. 39
40 APPENDICITE : D.D. GASTROENTERITE: VOMITO E DIARREA PRECEDONO IL DOLORE IVU: SINTOMATOLOGIA URINARIA LINFOADENITE : SEGNI PRODROMICI INFEZIONE PRIME VIE RESP. MICI PATOLOGIA PELVICA DIVERTICOLO MECKEL POLMONITE, TUMORI. Diagnoses of 146 Children and Adolescents Who Did Not Have Appendicitis * Diagnosis No. of Patients Gastroenteritis 54 Constipation 31 Abdominal pain 23 Viral syndrome 9 Ovarian cyst 7 Pneumonia 6 Pharyngitis/strep 4 Mesenteric lymphadenitis 2 Pancreatitis 2 Pyelonephritis/urinary tract infection 2 Other * 6 Total
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