Inquadramento dell ipertensione polmonare

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1 Inquadramento dell ipertensione polmonare Carmine Dario Vizza Centro Ipertensione Polmonare Primitiva e Forme Associate Dip. Malattie Cardiovascolari e Respiratorie Universita di Roma La Sapienza Direttore Prof Francesco Fedele dario.vizza@uniroma1.it

2 DEFINIZIONE Condizione fisiopatologica in cui la pressione arteriosa polmonare è aumentata a riposo e/o durante sforzo ARTERIE CAPILLARI VENE ART POLM ATRIO SIN Normale 16 mmhg 8 mmhg PAPm>25 mmhg a riposo e/o >30 mmhg durante sforzo (?)

3 Classificazione emodinamica IP Post-capillare ARTERIE CAPILLARI VENE ART POLM ATRIO SIN IP postcapillare 26 mmhg 18 mmhg

4 Classificazione emodinamica IP Pre-capillare ARTERIE CAPILLARI VENE ART POLM ATRIO SIN IP precapillare 35 mmhg 8 mmhg

5 Pulmonary hypertension: Classification Pulmonary Arterial Hypertension Idiopatic Hereditary (BMPR-II ; ALK-1) Drug and Toxin induced Associated with : Connective Tissue Disease HIV infection Portal hypertension Congenital heart diseaswe Schistosomiasis Persistent PH in the new born 1 A Veno-occlusive disease 3. PH due to lung disease or hypoxia COPD Interstiial lung disease Breathing sleep disorders Chronic exposure to high altitude Developtmental lung disorders 4. Chronic Thromboembolic PH 2. PH due to left heart disease Systolic/Diastolic dysfunction Valvulopaties 5. PH with multifactorial mechanisms Hematologic disorders, Vasculitis Sarcoidosis, Metabolic disorders (glicogenosis)

6 Pulmonary hypertension: Classification Pulmonary Arterial Hypertension Idiopatic Hereditary (BMPR-II ; ALK-1) Drug and Toxin induced Associated with : Connective Tissue Disease HIV Precapillare infection Portal hypertension Congenital heart diseaswe Schistosomiasis Persistent PH in the new born 1 A Veno-occlusive disease 3. PH due to lung disease or hypoxia COPD Interstiial lung disease Breathing sleep disorders Precapillare Chronic exposure to high altitude Developtmental lung disorders 4. Chronic Thromboembolic PH Precapillare 2. PH due to left heart disease Systolic/Diastolic dysfunction Valvulopaties Post-capillare 5. PH with multifactorial mechanisms Hematologic disorders, Vasculitis Sarcoidosis, Metabolic disorders (glicogenosis)

7 Emodinamica nelle diverse forme di Ipertensione Polmonare Precapillare IAP BPCO INT IPCTE n=44 n=141 n=32 n=12 Pad (mmhg) Pap (mmhg) RVP (WU) IC (L/min/m 2 ) FE VD (%) p=0.001 IAP e IPCTE vs BPCO e INT Vizza CD, Chest 1998

8 Right ventricular adaptation in severe PH Female 40 yrs mpap = 50 mmhg CI = 2,3 l/m/m2 Male, 35 yrs. mpap = 53 mmhg CI = 2,6 l/m/m2 RV M/V = 0.5 6MWD = 380 m RV M/V = 0.8 6MWD = 540 m

9 Quando sospettare ipertensione polmonare? Soggetti con cardiopatia o pneumopatia nota con dispnea sproporzionata al grado di disfunzione cardiaca o polmonare Soggetti con dispnea senza storia o evidenza strumentale di cardiopatia sinistra o pneumopatia (spesso con ipossiemia marcata) Pazienti a rischio di sviluppare: Ipertensione polmonare cronica trombo-embolica (Embolie polmonari massive o recidivanti) Ipertensione arteriosa polmonare (Connettiviti, Epatopatie, HIV, Cardiopatie congenite )

10 Popolazioni a rischio di sviluppare IAP Familiari pazienti con ipertensione polmonare Patologie associate ad una alta incidenza di IAP nell adulto - Malattie del Collageno (Sclerodermia, LES) 1-5% - Ipertensione Portale - Infezione HIV - Farmaci (anoressizzanti) - Cardiopatie Congenite (DIA, DIV, Botallo) non operate >2 aa % 0.5-1% % 5-10% Screening ecocardiografico solo nelle SSc Per le altre popolazioni Galiè N, Chest 1998

11 Quale strategia adottare? L indicazione all ecocardiogramma deve essere guidata dalla clinica e da semplici esami strumentali Comparsa o peggioramento di dispnea Presenza di cianosi Episodi lipotimici/sincope Precordialgie Segni obiettivi (II tono rinforzato o sdoppiato, turgore delle giugulari, epatomegalia, edemi) ECG: P polmonare, prevalenza VD, turbe fase ripolarizzazione V1-V3 Rx Torace: dilatazione art.polm dex, ingrandimento ombra, cardiaca assenza di lesioni parenchimali

12 Eco nella diagnosi di ipertensione polmonare I Segni indiretti Dilatazione sezioni dx e art. polmonare Tempo di accelerazione flusso polmonare Stima della Pap Doppler rigurgito tricuspidale (Paps) Doppler rigurgito polmonare media diastolica sistolica Gradiente di pressione = 4 x V 2

13 Relazione tra gradiente tricuspidale al Doppler e pressione polmonare media cruenta Falsi positivi 25 Falsi negativi Mukerjee D et al. Rheumatology 2004;43:

14 Accuratezza diagnostica dell ecocardiogramma Echo TG Sensitivity Specificity PPV NPV threshold (mmhg) (%) (%) (%) (%) < 30 vs < 35 vs < 40 vs < 45 vs Mukerjee D et al. Rheumatology 2004;43:

15 Eco nella diagnosi di ipertensione polmonare II Limiti Possibilità di sovrastima della pressione per velocità di rigurgito elevate. (piccoli errori nella misura della velocità corrispondono a importanti variazioni nel calcolo della Paps) P=4xV 2 Talvolta il segnale Doppler non è adeguato per una misura accurata Miglioramento del segnale Doppler con mezzo di contrasto

16 Eco nella diagnosi di ipertensione polmonare III Valutazione shunt Forame ovale pervio Cardiopatia Congenita (DIA, DIV.) Diagnosi Differenziale Esclusione patologie sezioni sinistre Disf ventr sin,valvulopatie

17 Pulmonary hypertension: Classification Pulmonary Arterial Hypertension Idiopatic Hereditary (BMPR-II ; ALK-1) Drug and Toxin induced Associated with : Connective Tissue Disease HIV infection Portal hypertension Congenital heart diseaswe Schistosomiasis Persistent PH in the new born 1 A Veno-occlusive disease 3. PH due to lung disease or hypoxia COPD Interstiial lung disease Breathing sleep disorders Chronic exposure to high altitude Developtmental lung disorders 4. Chronic Thromboembolic PH 2. PH due to left heart disease Systolic/Diastolic dysfunction Valvulopaties 5. PH with multifactorial mechanisms Hematologic disorders, Vasculitis Sarcoidosis, Metabolic disorders (glicogenosis)

18 Funzione diastolica: Ecocardiografia.. D D Rapporto E/E <8 normale Rapporto E/E >15 WP Alta!! D Zile, M. R. et al. Circulation 2002;105:

19 Iter Diagnostico: diagnosi differenziale Sospetto clinico Anamnesi,Rx Torace, ECG Eco 2D- Doppler Ipertensione Polmonare Invio al centro di riferimento Diagnosi Differenziale Ipertensione Polmonare Cronica Tromboembolica Ipertensione Arteriosa Polmonare Ipertensione Polmonare sec. Pneumpatie

20 Iter Diagnostico: diagnosi differenziale Sospetto clinico Anamnesi,Rx Torace, ECG Eco 2D- Doppler Ipertensione Polmonare Diagnosi Differenziale Ipertensione Polmonare Cronica Tromboemolica Ipertensione Arteriosa Polmonare Ipertensione Polmonare sec. Pneumpatie

21 % pazienti Severità ipertensione polmonare in pazienti candidati a Tx Polmonare per pneumopatia n= ,3 ' >40 PAPm, mmhg Vizza CD, Chest 1998

22 Le prove di funzionalità respiratoria possono essere utlili nella diagnostica differenziale? Nelle forme di IP secondarie a pneumopatia il deficit ventilatorio è severo! - FEV1 <20-30% del valore predetto - FVC 30-40% del valore predetto

23 Ipertensione Arteriosa Polmonare: PFR Riduzione del FVC, FEV1, TLC, VA al di sotto dell 80% del predetto nel 50% dei pazienti VA 96% TLC Deficit prevalentemente restrittivo Più marcata riduzione del DLCO Nelle forme di IP secondarie a pneumopatia il deficit ventilatorio è severo!

24 Diagnosi Differenziale: IP sec. Pneumopatie (IP Pneu) vs IAP Prove di funzionalità respiratorie TC Alta risoluzione IP Pneu Deficit ventilatori severi con Ipossiemia Nella IAP il deficit della DLCO>>FVC IP Pneu Presenza di lesioni parenchimali IAP: Normale PVOD: Opacità vetro smerigliato Ispessimento setti interlobari

25 Quadro TC alta risoluzione nella IAP con malattia veno-occlusiva 5-10% dei pazienti con IAP Resten A. Radiology 2002; 222:

26 Iter Diagnostico Sospetto clinico Anamnesi,Rx Torace, ECG Eco 2D- Doppler Ipertensione Polmonare Diagnosi Differenziale Ipertensione Polmonare Cronica Tromboemolica Ipertensione Arteriosa Polmonare Ipertensione Polmonare sec. Pneumpatie

27 Ipertensione Polmonare Cronica Tromboembolica (IPCTE) Prossimale Distale lesioni plessiformi!!!! Am Resp Crit Care Med 2000

28 . Diagnosi Differenziale: IPCTE prossimale vs IAP Scintigrafia Perfusionale TC Spirale IPCTE: difetti segmentari multipli IPCTE: difetti riempimento parziali; arterie a coda di topo, infarti polmonari IAP: normale o difetti sfumati IAP: normale o trombi stratificati

29 Dalla EP alla IPCTE: angio TC Embolia polmonare IP cronica tromboembolica Auger WR. Pulm Circ 2012

30 Rilievo ECO Doppler di Ipertensione Polmonare Funz. VS Normale IP Post-Capillare Funzione respiratoria Anormale Studio ECO contrasto Deficit Normale Scintigrafia Perfusionale DIA, DIV Mod-severo Lieve TC Alta Ris. Polisonno grafia Normale o difetti sfumati Difetti segmentali PNEUMOPATIE OSAS TC Spirale o Angio Botallo Ricerca: Auto-anticorpi Capillaroscopia HIV ECO V Porta Ipert Art Pol Normale Studio emodinamico Test Vasoreattività Tromboembolia

31 Cateterismo cardiaco

32 Obiettivi studio emodinamico la presenza e l entità di shunt intra/extra cardiaci salti ossimetrici le caratteristiche emodinamiche del circolo polmonare misura della WP (pre vs post-capillare) l impatto emodinamico della patologia misura PAD e IC la presenza di vasocostrizione reversibile test all ossido nitrico

33 Ma nella pratica quotidiana..

34 ZM 64 aa, sesso F - Intervento di sostituzione valvolare mitralica 1978 & Dispnea progressiva negli ultimi 4 mesi - Ricovero per IC congestizia refrattaria alla terapia - ECO: Protesi in sede con normali flussi. Normale FE VS. VD dilatato Pressioni (mmhg) Atrio dex 19 Art. Polm. 55 Wedge 6 Indice Card. (l/min/m2) 1,4 RVP tot (WU) 28,2 RVP art (WU) 24,2 Cateterismo cardiaco destro Base NO 20 ppm Ipertensione polmonare reattiva secondaria a valvulopatia sinistra ,8 22,1 18,1

35 PF 72 aa, sesso M - Ipertensione arteriosa sistemica - BPCO severa, in trattamento cronico con steroidi e anti-colinergici, NIV - ECO: VD dilatato, TAPSE 24 mm, PAPs 88 mmhg PFR % predetto FVC 73 FEV1 39,4 PEF 49,5 FEV1/FVC 55% FEF ,5 EGA Fi02 40% ph 7,38 PaO2, mmhg 62 PaCO2, mmhg 60 HCO3, mmol/l 30,7 BE, mmol/l 7,8 SatO2% 91

36 PF 72 aa, sesso M Cateterismo cardiaco destro Base NO 20 ppm Pressioni (mmhg) Atrio dex Art. Polm Wedge 8 8 Indice Card. (l/min/m2) 2,7 2,9 RVP tot (WU) 8 6,9 RVP art (WU) 6,4 5,4

37 Ipertensione polmonare inappropriata Escludere altre patologie concomitanti (disfunzione VS, tromboembolia) Thabut, Chest 2005

38 Non solo diagnosi. Valutare il grado di severità!! Disfunzione VD Valutazione Clinica ECG ECO 2D Emodinamica Neuro-ormoni RMN? Adattamento cardiorespiratorio all esercizio Test del cammino Test ergospirometrico

39 Consigli per il Follow-up Iniziale Mensile Semestrale Se indicato Valutazione Clinica X X ECG X X Test del cammino X X EGA X X PFR X X ECO Doppler X X X Test ergospirometrico X X X Emodinamica X X BNP(?) X X X

40 Stratificazione prognostica

41 Conclusioni L ipertensione polmonare è una condizione emodinamica di frequente riscontro nella pratica clinica L ecocardiogramma è uno strumento utile per identificare pazienti ad alta probabilità di IP E necessario un rigoroso approccio diagnostico per identificare le forme che si possono giovare di un trattamento terapeutico (IAP e IPCTE) La diagnosi va integrata con una stratificazione prognostica per modulare le terapie

42 PH Unit La Sapienza, University of Rome Coordinator Carmine Dario Vizza PH clinicians (Cardiology ward, CCU, consultation & outpatients management): Senior Cardiologists Prof Vizza, Dr Badagliacca, Dr Poscia Fellows: Dr Gambardella, Dr. Pezzuto, Dr Papa, In Training: Dr Nocioni, Dr Pesce, Dr Manzi Echo Lab Dr. Sciomer Dr. Badagliacca PFTs-CPX Lab Prof. Palange Dott.Valli CT & RNM Lab Dott. Carbone Dott. Francone Right Cath Lab Dott. Mancone Dott. Stio Dott. Lucisano Reumathologists Prof Valesini Prof.Riccieri Pulmonologists Prof. Parola Liver Transplant Unit Prof. Rossi Prof. Corradini HIV clinic Prof.Vullo Lung Transplant Program Prof.Venuta

43 Conclusioni L ipertensione arteriosa polmonare è un gruppo di patologie in cui è disponibile una terapia efficace nel ridurre la mortalita In caso di dispnea in assenza di cardiopatia o pneumopatia nota sospettate IP L ecocardiogramma è uno strumento utile per identificare pazienti ad alta probabilità di IP Quando si eseguono esami strumentali (ECO 2D) verificare se è presente dilatazione VD + PAPs elevata