CORSO PER LA CERTIFICAZIONE DI COMPETENZA DI ALTA SPECIALITA IN ECOCARDIOGRAFIA TRANSESOFAGEA LEZIONE 3 PATOLOGIA VALVOLARE AORTICA

Transcript

1 CORSO PER LA CERTIFICAZIONE DI COMPETENZA DI ALTA SPECIALITA IN ECOCARDIOGRAFIA TRANSESOFAGEA 1 LEZIONE 3 PATOLOGIA VALVOLARE AORTICA A cura di P. Celli VALVULOPATIA AORTICA Come si studia la valvola aortica. Anatomia ecocardiografica transesofagea della valvola aortica, del bulbo aortico e dell aorta ascendente Tipicamente l esame eco transesofageo comprende tre principali steps che sono le principali posizioni del trasduttore nell esofago: immagini dalla posizione transesofagea alta (1 livello), media (2 livello) e transgastrica. Sono le proiezioni dall approccio transesofageo alto quelle più utili per lo studio della valvola aortica e del primo tratto dell aorta ascendente. Da questa posizione è possibile eseguire delle proiezioni asse corto ed asse lungo a livello del piano valvolare aortico (short axis: gradi) e della aorta ascendente (long axis gradi). Nella proiezione short axis è possibile visualizzare perfettamente le tre cuspidi valvolari (la cuspide sinistra a destra in alto, la cuspide destra anteriormente e la non coronarica a destra in basso); nella proiezione long axis è possibile visualizzare al cuspide non coronarica (anteriormente) e la coronarica di destra (in basso). Ritirando la sonda di qualche millimetro è possibile visualizzare nella proiezione short axis entrambi gli osti coronarici (ostio coronario sinistro ad ore 2 ed il destro ad ore 6); l ostio coronario destro è anche facilmente visualizzabile dalla proiezione long axis. Dalla posizione transesofagea alta è possibile interrogazione doppler dei flussi ma si crea un ampio angolo tra il fascio degli ultrasuoni e la direzione del flusso. La posizione transgastrica consente un migliore allineamento degli ultrasuoni con la direzione del flusso in aorta ascendente consentendo una valutazione più attendibile delle velocità sistoliche e diastoliche. Ma tale proiezione non è ottenibile in una elevata percentuale di pazienti. Del vaso aortico si studiano in maniera ottimale i seni di Valsalva, la giunzione sinotubulare e l aorta ascendente. STENOSI AORTICA La stenosi aortica costituisce la valvulopatia più frequente nei paesi Occidentali. Infatti se da un lato si è assistito ad un declino del reumatismo articolare acuto, dall altro, per l invecchiamento della popolazione, vi è stato un aumento delle lesioni degenerative. Infine è da ricordare che dal 1%-2% della popolazione nasce con bicuspidia aortica. La stenosi aortica calcifica ha molte caratteristiche in comune con la malattia aterosclerotica ostruttiva coronarica. Entrambe le condizioni infatti sono più comuni nei maschi, nelle persone anziane, nei pazienti con ipercolesterolemia ed in parte sono dovute ad un processo infiammatorio attivo. Estremamente importante poi è la distinzione tra stenosi aortica e sclerosi aortica: nella seconda vi è uno ispessimento dei lembi ma solamente una minima ostruzione all efflusso. Aspetti morfologici, funzionali e quantitativi

2 2 L ETE permette di esprimere un giudizio su numero, morfologia e cinetica delle cuspidi. La diagnosi di bicuspidia con identificazione del rafe mediano è sicuramente agevole con ETE al contrario dell ETT. Analogamente l ispessimento e la distribuzione delle calcificazioni sono visualizzate al meglio con ETE. L orifizio valvolare stenotico, difficilmente rilevabile con ETT, è invece identificabile con accuratezza tale da permettere la valutazione planimetrica dell area in un alta percentuale di pazienti (secondo alcuni Autori fino al 75%). I possibili pitfalls sono rappresentati dall aspetto a cupola, dalle calcificazioni estese e dalla dipendenza dell area planimetrica dal flusso. Una sola proiezione ETE (la transgastrica modificata per l efflusso sinistro) permette invece di allineare il fascio ultrasonoro per lo studio spettrale con doppler pulsato e continuo. Tale proiezione è ottenibile in un numero limitato di pazienti per cui lo studio ETE è scarsamente utilizzato per la valutazione di gravità della stenosi basata sui gradienti e sull area effettiva ottenuta con equazione di continuità (vedi corso generale). Parametri di valutazione e parametri di indicazione chirurgica I parametri di valutazione e i parametri di indicazione chirurgica sono ben studiati con ecocardiografia transtoracica e raramente si ricorre allo studio ETE per ottenere parametri finalizzati all indicazione chirurgica. Il più delle volte l ETE si affianca all ETT per definire la diagnosi ma raramente ha una validità indipendente. La planimetria dell area valvolare aortica può essere eseguita con ETE in caso di difficoltà nell identificare i contorni per calcificazioni e riverberi e perché permette una corretta identificazione della zona più ristretta. SEVERITA DELLA STENOSI E TIMING CHIRURGICO: Nella tabella che segue si riporta la relazione tra area valvolare aortica ed il gradiente medio (dati derivati dalla formula di Gorlin) Area valvolare AO cm 2 Gradiente Medio mmhg Come si può notare sotto il 1 cm2 (circa ¼ delle dimensioni iniziali, area critica) ulteriori piccole riduzioni dell area valvolare producono elevati gradienti, essendo emodinamicamente significativi ed indicativi di severita un gradiente medio >50 mmhhg, un gradiente al picco di 64 mmhg (velocità max: 4 m/sec). Non esiste una terapia medica efficace per la stenosi aortica severa e vi è una indicazione assoluta all intervento di sostituzione in pazienti con stenosi aortica severa sintomatica. Per quanto riguarda i pazienti con stenosi aortica severa asintomatica sono da considerare alcuni dati di prognosi: 1-2% morte improvvisa; rischio della sostituzione: 1% l intervento; 1% complicazioni relative alla valvola (tromboembolie, sanguinamento, deterioramento della protesi, reintervento). E evidente quindi come si debbano pesare i rischi della sostituzione valvolare contro i rischi di ritardare la procedura. PAZIENTI CON STENOSI AORTICA ASINTOMATICA L ecocardiografia e lo stress test possono identificare i pazienti che maggiormente beneficiano dell intervento di sostituzione valvolare. Lo stress test controindicato nei pazienti sintomatici con SA severa, può identificare alcuni pazienti (30%) con sintomi latenti od indurre instabilità emodinamica e quindi porre indicazione alla sostituzione

3 3 valvolare in soggetti con stenosi aortica moderata-severa, asintomatici. E comunque da sottolineare come il 70% dei pazienti asintomatici con velocità transaortica >4 m/sec; gradiente max 64 mmhg sviluppano sintomi e richiedono un intervento di sostituzione entro 2 anni. PAZIENTI CON BASSO GRADIENTE E BASSA FRAZIONE DI EIEZIONE Costituiscono un sottogruppo di pazienti con stenosi aortica di difficile valutazione. Il basso gradiente e la ridotta area valvolare infatti potrebbero dipendere da una disfunzione ventricolare sinistra in paziente con stenosi aortica severa, ma anche da una cardiomiopatia con primitiva compromissione della funzione ventricolare e secondaria riduzione della gittata sistolica. In questi pazienti si è dimostrato estremamente utile il test eco-stress Dobutamina. Infatti se durante stimolo inotropo moderato la frazione di eiezione aumenta, aumenta il gradiente e l area valvolare aortica rimane invariata ci troviamo di fronte ad una stenosi aortica fissa e l outcome chirurgico sarà buono; d altro canto se aumenta la frazione di eiezione, il gradiente rimane invariato ma aumenta l area valvolare aortica sicuramente ci si troverà di fronte ad una cosidetta pseudo-stenosi aortica, ossia ad una cardiomiopatia. Il non trovare un aumento della frazione di eiezione cosi come del gradiente e dell area valvolare aortica sarà fortemente suggestivo per una stenosi aortica verosimilmente severa e con un cattivo outcome chirurgico. INDICAZIONE ALLA SOSTITUZIONE VALVOLARE (Update Linee Guida Valvolari 2008) CLASSE I 1. Pazienti sintomatici per SA severa (Level of Evidence: B) 2. Pazienti con SA severa ed indicazione a by-pass (Level of Evidence: C) 3. Pazienti con SA severa ed indicazione a chirurgia dell aorta o di alter valvole (Level of Evidence: C) 4. Pazienti con SA severa e disfunzione diastolica (frazione dìeiezione meno di 0.50). (Level of Evidence: C) CLASSE IIa 1. Pazienti con SA moderata con indicazione a by-pass o chirurgia dell aorta o di altre valvole CLASSE IIb 1. Pazienti con SA severa asintomatici ed anomala risposta all esercizio (sviluppo di sintomi o ipotensione asintomatica). (Level of Evidence: C) 2. Pazienti con SA severa asintomatici in caso di rapida progressione (età, calcificazioni e malattia coronarica) o se la chirurgia può essere rinviata all inizio dei sintomi (Level of Evidence: C) 3. Pazienti con SA lieve sottoposti a by-pss in caso di sospetta rapida progressione, per calcificazioni moderate o severe (Level of Evidence: C) 4. Pazienti asintomatici con SA marcatamente severa (area aortica inferiore a 0.6 cm2, gradiente medio maggiore di 60 mmhg e velocità del jet maggiore di 5.0 m/sec) quando il rischio operatorio di morte è 1.0% o meno (Level of Evidence: C) CLASSE III 1. Non vi è indicazione alla sostituzione valvolare per prevenire la morta improvvisa in pazienti asintomatici senza i criteri elencati (Level of Evidence: B)

4 4 IMPIANTO PERCUTANEO DI PROTESI VALVOLARE AORTICA L impianto percutaneo di protesi valvolare aortica puo rappresentare un alternativa alla chirurgia a cuore aperto senza la necessità di stereotomia, aortotomia o circolazione extracorporea per quei pazienti sintomatici per SA, ad alto rischio per età o comorbilità (scompenso, cardiopatia ischemica cronica, BPCO, insufficienza renale etc). Si esegue nel laboratorio di Emodinamica con approccio per via femorale: la protesi biologica stentless è impiantata su pallone che viene gonfiato a livello della valvola stenotica. La mortalità della procedura è riportata in letteratura intorno al 10%. Le controindicazioni sono rappresentate trombosi dell atrio e del ventricolo sinistro, insufficienza mitralica severa, frazione di eiezione <20%, marcata ipertrofia ventricolare sinistra, diametro dell anello valvolare aortico inferiore ai 20mm e superiore ai 27mm, ectasia aortica >43mm, presenza di stenosi subaortica fissa. INSUFFICIENZA AORTICA Analogamente alla stenosi aortica si è assistito ad una sostanziale modifica dell epidemiologia; infatti si è avuto un declino del reumatismo articolare acute e della lue ed un aumento delle forme secondarie a dilatazione della radice aortica e dell aorta ascendente (Marfan, ipertensione arteriosa), bicuspidia aortica e degenerazione mixomatosa della valvola. La causa più comune di insufficienza aortica acuta è l endocardite. Aspetti morfologici, funzionali e quantitativi Anche per l insufficienza aortica i rilievi morfologici ottenibili con ETE sono più accurati rispetto a quelli ottenibili con ETT. Anche se di gran lunga meno frequenti degli interventi riparativi sull apparato valvolare mitralico, negli ultimi anni sono stati tentate alcune tecniche chirurgiche per salvare la valvola aortica, in particolare se l insufficienza è causata da una patologia aortica. I rapporti tra cuspidi e seni di Valsalva permettono di identificare i meccanismi di rigurgito suscettibili di riparazione attraverso la ricostruzione della radice aortica. Le vegetazioni endocarditiche sono agevolmente rilevabili con ETE e lo stesso discorso vale per la bicuspidia aortica. Il rigurgito di sangue dall aorta al ventricolo di sinistra in diastole attraverso la valvola incontinente determina un sovraccarico di volume del ventricolo di sinistra ed in misura minore un sovraccarico di pressione (ipertrofia eccentrica). L entità del rigurgito dipende da tre fattori: area dell orifizio rigurgitante, gradiente di pressione in diastole tra aorta e ventricolo sinistro, durata della diastole. Inizialmente l aumento del volume telediastolico si accompagna ad un minimo incremento della pressione telediastolica ma ulteriori aumenti portano ad una riduzione della contrattilità miocardica, alla riduzione della FE e solo tardivamente, allo sviluppo dei sintomi. Il fatto che la funzione ventricolare sinistra si deteriori molte volte prima dell insorgenza dei sintomi costituisce il problema principale del follow-up clinico (markers ecocardiografici). L insufficienza aortica acuta costituisce sempre una emergenza clinica per il marcato rapido incremento della pressione telediastolica ventricolare sinistra. Le informazioni più rilevanti ai fini di una diagnosi qualitativa e quantitativa di insufficienza aortica vengono ottenute dalla integrazione delle metodiche mono-bidimensionali e Doppler.

5 5 L ECO mono-bidimensionali fornisce, come abbiamo visto, dati sull anatomia della valvola e dell aorta sopravalvolare ma evidenzia anche le ripercussioni emodinamiche del rigurgito sulle dimensioni del ventricolo sinistro (ingrandimento e funzione ventricolare). Analogamente a quanto considerato per la stenosi aortica, l ETE non ha proiezioni che permettano di allineare il fascio Doppler con la direzione del flusso transaortico (eccezion fatta per la proiezione dell efflusso ottenuta dalla transgastrica). Ma nell insufficienza aortica il jet visualizzato con Color Doppler può essere studiato al meglio nel tratto di efflusso con un agevole ed attendibile calcolo del rapporto tra jet e altezza dell efflusso sinistro. Anche la vena contracta è meglio visualizzabile che in ETT. AORTA BICUSPIDE La bicuspidia aortica è l anomalia congenita più frequente con un incidenza dal 0.9% al 2% nella popolazione generale. Il termine bicuspidia aortica comprende vari fenotipi che si esprimono con diversi quadri emodinamici. La classica bicuspidia è costituita, morfologicamente e funzionalmente, da due cuspidi: comunque le forme più frequenti di bicuspidia si presentano con tre cuspidi (di cui una rudimentale) e due commissure più un rafe. Una recente classificazione dell aorta bicuspide prende in considerazione: (1) il numero dei rafi, (2) la posizione spaziale delle cuspidi o dei rafi e (3) lo stato funzionale della valvola e classifica in tre tipi : tipo 0 (no rafi), tipo 1 (un rafe) e type 2 (due rafi); inoltre considera altre caratteristiche quali la posizione spaziale delle cuspidi, la funzione valvolare (stenosi o insufficienza prevalente o vizio combinato) e la posizione delle cuspidi coronariche. Questa classificazione ha il vantaggio di meglio definire l anatomia della valvola bicuspide ed programmarne la correzione chirurgica. Parametri di valutazione e parametri di indicazione chirurgica

6 6 Analogamente a quanto illustrato per la stenosi aortica, raramente si ricorre all ETE per porre indicazione all intervento. Sfugge a questa affermazione l insufficienza aortica causata da endocardite e da alterata geometria da dilatazione dei seni di Valsalva. INDICAZIONI A SOSTITUZIONE VALVOLARE AORTICA (Update Linee Guida Valvolari 2008) CLASS I 1. Pazienti sintomatici con IAO severa indipendentemente dalla funzione sistolica del ventricolo sinistro (Level of Evidence: B) 2. Pazienti asintomatici con IAO cronica severa e disfunzione sistolica dl ventricolo sinistro (FE 0.50 o meno) a riposo (Level of Evidence: B) 3. pazienti con IAO cronica severa con indicazione a by-pass ao o chirurgia dell aorta o di altre valvole (Level of Evidence: C) CLASS IIa 1. Pazienti asintomatici con severa IAO e normale funzione ventricolare (FE 0.50 o più) ma con severa dilatazione ventricolare (diametro tele-diastolico maggiore di 75mm o tele-sistolico maggiore di 55mm) (Level of Evidence: B) CLASS IIb 1. Pazienti con IAO moderata con indicazione a chirurgia dell aorta ascendente (Level of Evidence: C) 2. Pazienti con IAO moderata con indicazione a by-pass ao (Level of Evidence: C) 3. Pazienti asintomatici con severa IAO e normale funzione ventricolare a riposo (FE 0.50 o più) ma con severa dilatazione ventricolare (diametro tele-diastolico maggiore di 70mm o tele-sistolico maggiore di 50mm) con evidenza di progressiva dilatazione del Vsin, diminuita tolleranza allo sforzo o alterata risposta emodinamica all esercizio (Level of Evidence: C) CLASS III 1. Non indicazione per pazienti asintomatici con IAO lieve, moderta o severa e normale funzione sistolica del ventricolo sinistro a riposo (FE 0.50 o più) quando la dilatazione ventricolare non è moderata o severa (diametro tele-diastolico minore di 70mm o telesistolico minore di 50mm) (Level of Evidence: B) Entità IAO Lieve Moderata Mod-Severa Severa 2D PW/CW, FR < 20% 20-40% 40-60% >60% PW 4C apicale Jet <2 cm sotto la valvola AO Fino ai mm papillari Oltre i mm papillari CW, PHT jet >400 mmsec. <400 mmsec. Color, < 46% del D. tevs 47<64% >65% diam.jet/tevs Color, area jet/tevs <25% dell area tevs 25-59% >60% FR: frazione rigurgitante, tevs: tratto di efflusso ventricolare sinistro.

7 7 Bibliografia: 1. Bonow RO, Carabello BA, Chatterjee K et al: 2008 Focused Update Incorporated Into the ACC/AHA 2006 Guidelines for Management of Patients With Valvular Heart Disease: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines (Writing Committee to Revise the 1998 Guidelines for the Management of Patients With Valvular Heart Disease). J. Am. Coll. Cardiol. 2008;52;e1-e Douglas PS, Khandheria B, Stainback RF et al: 2007 Appropriateness Criteria for Transthoracic and Transesophageal Echocardiography: A Report of the American College of Cardiology Foundation Quality Strategic Directions Committee Appropriateness Criteria Working Group, American Society of Echocardiography, American College of Emergency Physicians, American Society of Nuclear Cardiology, Society for Cardiovascular Angiography and Interventions, Society of Cardiovascular Computed Tomography, and the Society for Cardiovascular Magnetic Resonance. J. Am. Coll. Cardiol. 2007;50; Otto CM, Burwash IG, Legget ME, et al: Prospective study of asintomatic valvular aortic stenosis: clinical, echocardiographyc, and exercise predictors of outcome. Circulation 1997,95: Flachskampf FA: Guidelines from the working group. Recommendations for Performing Transoesophageal Echocardiography. Eur J Echocardiography (2001) 2, Zoghbi WA. Recommendation for evaluation of the severity of native valvular regurgitation with two-dimensional and Doppler echocardiography. J. Am. Soc. Echocardiography 2003; 16: Webb JG, Pasupati S, Humphries K et al: Percutaneous transarterial aortic valve replacement in selected high-risk patients with aortic stenosis. Circulation 2007; 116: Sievers HH and Schmidtke C: A classification system for the bicuspid aortic valve from 304 surgical specimens. J Thorac Cardiovasc Surg 2007; 133 (5): 1266