21 INCONTRO DI STRABOLOGIA E NEURO-OFTAMOLOGIA BOSISIO PARINI 15 MARZO 2014

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1 UNITA DI STRABOLOGIA E NEUROFTALMOLOGIA Diplopia verticale discontinua F. Polenghi G. Mancarella D. Brambilla 21 INCONTRO DI STRABOLOGIA E NEURO-OFTAMOLOGIA BOSISIO PARINI 15 MARZO 2014

2 Caso clinico: donna di 58 Anamnesi generale e oftalmologica negative. Un mese fa trauma cervicale in seguito a caduta dalla bicicletta: cefalea e dolori cervicali, collare di sostegno per 15 giorni. Da una settimana soffre di brevi episodi di diplopia verticale associata a lieve PAC sulla spalla sinistra. Il disturbo viene segnalato di tanto in tanto anche durante il nostro colloquio. La paziente riferisce inoltre un ipoestesia della guancia sinistra, disturbo già accusato 15 giorni prima in concomitanza con ipoalgesia termica e dolorifica degli arti destri. La paziente parla con voce rauca e secca. Attribuisce sia la raucedine che i rari colpetti di tosse ad un precedente episodio di raffreddamento.

3 Visita oculistica Visus OO 10/ sf Segmento anteriore, mezzi diottrici, fundus: OO normali Campo visivo normale OD ipertropia Ispezione OS sindrome di Horner Lieve ptosi Miosi (anisocoria 1mm) Apparente lieve enoftalmo Esame della ciclodeviazione coi cilindri di Maddox

4 Esame strabologico diplopia lieve e intermittente con inclinazione del capo sulla spalla sinistra divergenza verticale D/S di 3-4 Δ indipendente dalla direzione dello sguardo e dall inclinazione del capo su l una e l altra spalla (HTT negativo) cilindri di Maddox: inciclotorsione OD 5 e exciclotosione OS 7 retinografia: cicloversione dei bulbi verso sinistra minimo nistagmo torsionale verso destra inclinazione binoculare della VVS verso sx (tilt della rappresentazione interna della verticalità) ) Vista solo dall interno

5 OD -9,5-11,7-11,5-13,3-12,2-10,4-9,0-11,1 OS -9,5-12,4-13,7-15,6-14,5-16,5-12,1-13,4 V V S: deviazione 13,7 verso sinistra OD inciclotorsione OS exciclotorsione

6 L esame strabologico mette in evidenza 4 tipiche componenti tutte inclinate dallo stesso lato 1.rotazione verso sinistra attorno all asse visivo di entrambi i bulbi oculari 2.strabismo verticale D/S (skew deviation = deviazione sghemba) 3.inclinazione del capo sulla spalla sinistra 4.inclinazione bilaterale della verticale visiva soggettiva verso sinistra che depongono per un interruzione unilaterale della via otolitica con conseguente squilibrio del riflesso vestibolo oculare (VOR). Nel loro insieme costituiscono il quadro clinico della cosiddetta Ocular Tilt Reaction (OTR)

7 Elementi diagnostici differenziali con la paralisi del m. obliquo superiore Ocular Tilt Reaction Paralisi obliquo superiore Lesione prenucleare (OTR) Paralisi obliquo superiore HTT negativo HTT positivo In-torsione occhio ipertropico Ex-torsione occhio ipertropico Tilt binoculare della VVS Tilt monoculare della VVS PAC compensatoria per alterata VVS PAC compensatoria per diplopia verticale

8 Riepilogo dei segni e sintomi clinici rilevati diplopia verticale intermittente con lieve PAC sulla spalla sx iposensibilità della guancia sinistra ipoestesia termica e dolorifica degli arti destri raucedine e colpi di tosse Sindrome di Claude Bernard Horner sinistra Ocular tilt reaction sinistra con skew deviation L ampio corredo sintomatologico, e soprattutto l anisocoria e la OTR con skew deviation, richiedono approfondimenti: angiorisonanza visita neurologica esame della funzione vestibolare

9 La paziente viene inviata ad eseguire gli accertamenti richiesti Noi vagliamo le possibili patogenesi della S. Horner e della OTR torsionale

10 SINDROME DI HORNER Ptosi: da lesione dell innervazione simpatica del muscolo di Müller Miosi: perdita delle componente dilatatoria simpatica del dilatatore pupilla (MIOSI e ANISOCORIA) Enoftalmo: apparente, può mancare (riduzione dimensionale della rima palpebrale) Anidrosi facciale: da perdita di innervazione delle ghiandole sudoripare innervate dal simpatico

11 La lesione della via simpatica può interessare uno qualsiasi dei 3 neuroni da cui è composta: n. tetto-spinale, n. pre-gangliare, n. post-gangliare Infrarosso: OS lenta e tardiva ridilatazione Fugace illuminazione Dopo 5 sec Dopo 15 sec

12 10 cefalea a grappolo 9 seno cavernoso 8 carcinoma seni paranasali 7 dissecazione carotidea 1 sindrome di Wallenberg 2 siringomelia 6 struma ernia discale 3 traumi anestesia 4, 5 tumore apice polmonare (s. di Pancoast) thoracic outlet syndrom tumore mediastinico

13 Ocular tilt reaction con skew deviation Christian Kandzia Christian Kandzia Il paziente, per evitare la percezione inclinata degli oggetti, è obbligato a flettere il capo nella direzione della sua verticale visiva soggettiva patologica (inclinatasi in seguito alla lesione della via gravicettiva)

14 Riflesso vestibolo oculare (VOR) Il riflesso vestibolo oculare collega l organo dell equilibrio alla oculomotricità Consente la fissazione di un oggetto nello spazio durante i movimenti della testa e del corpo, in quanto genera movimenti oculari compensatori che mantengono stabile l immagine sulla retina

15 OTR ASSENTE o VARIABILE comunque sempre alterata la VVS OTR CONTROLATERALE Da lesione dopo l incrociamento ponto midollare Lesione nucleo interstiziale di Cajal Lesione mesencefalica Lesione fascicolo longitudinale mediale OTR OMOLATERALE Lesione midollare: sindrome di Wallenberg Lesione periferica: utricolo, sacculo, nervo vestibolare (probabile danno via al nucleo mediale o superiore) Lesione centrale: nucleo vestibolare

16 I RECETTORI VESTIBOLARI Creste ampollari dei canali semicircolari sono sensibili alle accelerazioni angolari, registrano la posizione stazionaria e la rotazione Macula di utricolo e sacculo sensibili alle accelerazioni lineari orizzontali e verticali e alla forza di gravità (statica e dinamica)

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18 Alla corteccia vestibolare Al m. retto superiore Al m. obliquo inferiore Apparato otolitico Alla muscolatura del collo Via gravicettiva: la lesione isolata della proiezione eccitatoria a partenza dall apparato otolitico induce una OTR verso destra

19 OTR 20% SKEW 31% CICLOVERSIONE 83% DEVIAZIONE VVS 94% Percentuale della frequenza di OTR completa o parziale nelle lesioni lungo la via vestibolare dal nervo periferico al nucleo interstiziale di Cajal

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21 a. vertebrale dx a. vertebrale sx

22 Apporto ematico all encefalo PICA 6 a

23 Territorio d irrorazione dell arteria cerebellare postero inferiore (PICA) FLM Fascicolo longitudinale mediale Nucleo nervo ipoglosso XII n.c. Nucleo vestibolare VIII n.c.(otr, nistagmo) Omo-paresi palato,faringe, laringe Nucleo ambiguo centrale (motore per IX- X n.c.) Tratto simpatico(miosi, ptosi S. Horner) Tratto spinale e nucleo trigeminale Vn.c. (ipoestesia emifaccia) Tratto spino-talamico laterale (sensazioni termiche e dolorifiche) Nervo vago A. cerebellare postero inferiore

24 Sindrome di Wallemberg La più frequente sindrome alterna bulbare Cause: occlusione a. vertebrale omolaterale occlusione a. cerebellare postero-inferiore (PICA) occlusione a. fossetta laterale del bulbo sindrome cerebellare omolaterale (asinergia, atassia, adiadococinesia, ecc.) lateropulsione ipsiversiva paralisi faringo-laringea omolaterale (disfagia, disartria, disfonia) ipoestesia emifacciale omolaterale emi-anestesia termo-dolorifica degli arti controlaterali nistagmo torsionale contraversivo (battente verso l occhio ipertropico) pursuit: saccadizzazione ipsiversiva più ampia ocular tilt reaction ipsilaterale sindrome di Claude Bernard Horner Nella maggior parte dei casi il quadro neurologico acuto si dissolve in qualche settimana e il paziente si ristabilisce con alcuni postumi deficitari

25 Viene posta la diagnosi di: moderata Sindrome di Wallenberg Terapia eseguita: eparinizzazione Evoluzione: Completa remissione della sintomatologia clinica Mentre persiste tuttora una VVS meno tiltata

26 Perché è necessario conoscere l OTR e la skew deviation? Per escludere l eventuale esistenza di un alterazione dell allineamento verticale degli occhi non dovuta ad oftalmoparesi Per l importanza topodiagnostica in quanto essa espande il repertorio dei segni che accompagnano una possibile sofferenza localizzata a livello tronco encefalico Per confermare la presenza di una sindrome vestibolare statica associata a sintomi riconducibili ad un alterazione delle vie otolitiche

27 Grazie per l attenzione

28 Un ultima considerazione sul caso clinico Mentre la patogenesi dell OTR con skew deviation è da ricondurre senz altro alla ischemia centrale nell ambito del territorio della PICA, qualche incertezza potrebbe sussistere sulla genesi della concomitante sindrome di Horner. La lesione delle fibre simpatiche (1 neurone) dipende dal danno ischemico ponto-midollare che sostiene il quadro parziale della sindrome di Wallemberg o potrebbe essere la diretta conseguenza del violento trauma cervicale subito dalla paziente?