Dott. Francesco Zorzi Dott.ssa Chiara Dal Zotto Prof.ssa Lucia De Franceschi

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1 Dott. Francesco Zorzi Dott.ssa Chiara Dal Zotto Prof.ssa Lucia De Franceschi Anemizzazione acuta: cosa fare?

2 SITE Tutorial Diagnostic Work-Up of Hemoglobinopathies Diagnostica e processo decisonale nelle emoglobinopatie Self-evaluation session-1 Sessione di Autovalutazione-1 Speaker: Dott. Francesco Zorzi Medicina Interna Ospedale di Cavalese (APSS Trento) Dipartimento di Medicina, Universita di Verona AOUI Verona

3 NESSUN CONFLITTO DI INTERESSE DA DICHIARARE Caso-1 Da dove viene l anemia?

4 O.D. Maschio, 22 anni, 70 Kg, italo-africano, giunto in Italia dagli Stati Uniti all età di 1 anno Microdrepanocitosi Hb beta-s (Sb 0 ) Precedenti eventi acuti: - Malaria in età neonatale - Plurime crisi vasocclusive fino dall età pediatrica in corso di eventi infettivi, dolore specie a livello colonna lombare, ginocchia e bacino - Sequestro splenico e colecistite acuta all età di 17 anni trattati con splenectomia e colecistectomia Altre problematiche croniche: - Rinite allergica ed episodi di asma bronchiale riacutizzato - Miopia ed astigmatismo - Tendinosi tendine rotuleo bilateralmente - Nessuna terapia cronica

5 O.D. accede in PS... - MOTIVO INGRESSO: Febbre refrattaria a terapia con Levofloxacina, dolore articolare alle ginocchia NRS 8/10. - TRIAGE: PAO 90/50, FC105R, FR 27 arm, sat%o2 91 in AA, TC 37,7 C, soporoso - CODICE GIALLO - OBIETTIVITA : sofferente, pallido, non eritemi obiettivabili, dolore a livello delle ginocchia e a livello lombare, toni cardiaci validi, ritmici, pause libere, al torace scarsa espansibilità dinamica degli emitoraci, basi ipomobili, MV presente su tutto l ambito, qualche rantolo a medie bolle in base destra. Addome trattabile non dolorabile, peristalsi presente, fegato palpabile all arco, esiti di splenectomia. Eusfigmia periferica. Non edemi declivi, non linfoadenomegalia superficiale. Non segni neurologici focali.

6 - ESAMI EMATOCHIMICI: Ht 14.9%, Hb 5 g/dl, GR /ul, GB 43490/ul, N 34310/ul, L5870/ul, PLT /ul, PCR 156 mg/l, PT 1.32, PTT 1.15, FBG 201 mg/dl, D-dimero 4615 ng/ml, bilirubina totale 0.38 mg/dl, ALT 40 U/l, AST 243 U/l, GGT 30 U/l, LDH 4500U/l, aptoglobina 0.1 g/l, albumina 41 g/l, funzione renale, ionemia ed esame urine nei limiti. - ESAMI STRUMENTALI: RX TORACE: Non focolai broncopneumonici. Ili congesti, il cuore risulta ingrandito con margini arrotondati. Liberi i seni costo frenici. ECG: tachicardia sinusale, normale ECOADDOME: Non lesioni focali solide in ambito epatico, non dilatate le vie biliari in esiti di colecistectomia, pervia la vena porta e le sovraepatiche. Esiti di splenectomia, non idroureteronefrosi, nei limiti il pancreas, nella norma l aorta addominale, la vescica è vuota, non versamento libero.

7 Q1: Ora cosa faresti? 1- Richiedo conta reticolocitaria 2- Contatto terapia intensiva 3- Eseguo terapia antalgica es. Paracetamolo

8 Reticolociti /ul WORKING HYPOTHESIS: - Sepsi di ndd - Crisi vasocclusiva semplice - Anemia da perdita acuta concomitante - Anemia iporigenerativa -QUALE VALORE SOGLIA per valutare risposta reticolocitaria???

9 Q2: Ora cosa NON faresti? 1- Terapia antibotica per os 2- Richiesta sierologia per parvovirus B19 3- Trasfusione di GRC

10 Come abbiamo gestito il caso. - Striscio sangue periferico: reazione leucemoide - Terapia antibiotica ad ampio spettro con piperacillina/ tazobactam. - Emotrasfusione con GRC 5 U: Hb 5 8 g/dl. - Terapia antalgica: Ketorolac+Tramadolo+Metoclopramide in infusione continua - Esecuzione sierologie per CMV, parvovirus B19 a seguire immunoglobuline (30 g/die per 5 giorni) a partire dalla seconda giornata per sospetta soppressione serie eritroide in corso di evento infettivo. - EEX in terza e quinta giornata.

11 Migliora?... - Discreto miglioramento della sintomatologia dolorosa - Permane febbre specie serotina con brivido scuotente - Comparsa di focolai polmonari multipli e marcata piastrinosi

12 Q3: A questo punto quale tipo di trattamento sceglieresti in questo paziente? 1- Potenziamento terapia antibiotica 2- Biopsia osteomidollare 3- Vigile attesa

13 Come abbiamo gestito il caso. - Associazione Tazocin+Vancomicina ev - RMN ginocchia e bacino: multipli ed esiti di infarto osseo in tutti i distretti esplorati, presente modesta quantità di versamento articolare a livello delle articolazioni coxofemorali bilateralmente e al ginocchio di destra - FKT respiratoria

14 Arrivano gli esiti degli esami richiesti.. - Positività per IgM ad alto titolo Parvovirus B 19, anti CMV negativi, beta-d-glucano negativo. - Controllo reticolociti a distanza di 10 giorni: /ul, reticolociti normali del paziente /ul. - PCR e PCT normalizzate. - Piastrinosi significativa /ul trattata con ASA. - Leucociti dopo terapia: 7800/ul. - Progressiva risoluzione del dolore -Scintigrafia ossea: esiti di recente necrosi parziale delle teste femorali, espansione dell attività midollare soprattutto in zona femoro tibiale.

15 Discussione del Caso ed identificazione dei punti red flags e criticita Anemizzazione acuta in assenza di significativo peggioramento degli indici di emolisi. Ridotta conta reticolocitaria Individuazione focolaio sepsigeno Gestione del dolore Terapia trasfusionale e timing per eritroexchange

16 Valutare i valori usuali di Hb del paziente Standard of care Definire il grado di anemia ACUTA perdita di Hb 2.0 g/dl Valutare RETICOLOCITI rispetto allo storico del paziente (considerare anche la conta piastrinica) Identificare le CAUSE di anemia acuta in paziente con SCD: CRISI APLASTICA: farmaci, virus, agenti chimici SEQUESTRO EPATO-SPLENICO SEPSI CRISI VASOCCLUSIVA NECROSI PAPILLARE RENALE CON EMORRAGIA EMORRAGIA GASTROINTESTINALE REAZIONE EMOLITICA TARDIVA

17 PARVOVIRUS B19 Incubazione: 4-14 giorni Trasmissione: aerea, placentare, emocomponenti Rash e sintomi articolari: dopo 2-3 settimane dal contatto, contagiosità da due a tre giorni prima del rash, poi almeno per una settimana Parvovirus B19: tropismo per progenitori eritroidi (antigene P): pronormoblasto e reticolociti effetto citotossico dopo replicazione virale, occasionalmente effetto citotossico anche su precursori mieloidi, non sui megacariociti.

18 PARVOVIRUS B19: TERAPIA - Terapia di supporto (trasfusione GRC, idratazione, sintomatici) - Ig vena nell adulto (0,5 g/kg per 5 giorni). Young NS, Brown KE. Parvovirus B19. N Engl J Med Feb (6): Broliden K, Tolfvenstam T, Norbeck O. Clinical aspects of parvovirus B19 infection. Jrnl Internal Med : Clin Infect Dis May 1;36(9):e Epub 2003 Apr 22. Successful intravenous immunoglobulin therapy in 3 cases of parvovirus B19- associated chronic fatigue syndrome. Kerr JR1, Cunniffe VS, Kelleher P, Bernstein RM, Bruce IN. Clin Infect Dis Apr;56(7): doi: /cid/cis1046. Epub 2012 Dec 12. Intravenous immunoglobulin therapy for pure red cell aplasia related to human parvovirus b19 infection: a retrospective study of 10 patients and review of the literature. Crabol Y1, Terrier B, Rozenberg F, Pestre V, Legendre C, Hermine O, Montagnier-Petrissans C, Guillevin L; Groupe d'experts de l'assistance Publique-Hôpitaux de Paris

19 Pazienti SCD: aumentato rischio infezione parvovirus B19 Blood 2004 Jan 15; 103(2): Oct 2. Epidemiology of human parvovirus B19 in children with sickle cell disease. Smith-Whitley K1, Zhao H, Hodinka RL, Kwiatkowski J, Cecil R, Cecil T, Cnaan A, Ohene-Frempong K. 633 pazienti SCD seguiti per 5 anni 30% sieroconversi basali Incidenza 11,3% annuo di sieroconversione 68 episodi di aplasia eritroide

20 GRAZIE PER L ATTENZIONE