BRONCHIECTASIE. Il termine bronchiectasie significa dilatazione delle vie aeree.

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1 BRONCHIECTASIE Con il termine di bronchiectasie si indicano le dilatazioni anomale e permanenti delle vie aeree di diametro superiore a 2 mm, generalmente i bronchi subsegmentari, conseguenti alla distruzione della componente elastica e muscolare della loro parete, accompagnate da cronica iperproduzione di secreti mucopurulenti o francamente purulenti. Il termine bronchiectasie significa dilatazione delle vie aeree.

2 Per bronchiectasia s intende una dilatazione che può essere presente ad ogni livello dell albero tracheo-bronchiale, di tipo irreversibile, dovuta a difetti congeniti o a fattori che, attraverso una flogosi cronica, determinano la distruzione della componente elastica e muscolare della parete bronchiale.

3 Il paradosso apparente, che è costituito dalla presenza di dilatazioni strutturali dei bronchi con evidenza funzionale di restringimento diffuso, rispecchia in realtà la diversa generazione dei bronchi coinvolti; può verificarsi la broncodilatazione irregolare dei bronchi di medio calibro, ma il flusso aereo dipende soprattutto dalle vie aeree più piccole, che sono di calibro ridotto, a causa dell infiammazione cronica e dei processi di cicatrizzazione.

4 Si tratta di una patologia già compiutamente descritta, sul piano clinico e sintomatologico, dal Laennec nel 1819, affrontata chirurgicamente per la prima volta da Hcidenhain nel 1901, evidenziata broncograficamente in vita da Sicard e Forestier nel 1922.

5 Le bronchiectasie vengono distinte in due grandi gruppi, a seconda se sia presente e concomitante o no la malattia fibrocistica: Cystic Fibrosis e non-cystic Fibrosis Bronchiectasis, CF-Br e ncf-br),

6 Dal punto di vista clinico le bronchiectasie sono caratterizzate da tosse cronica con espettorazione spesso mucopurulenta e un corteo sintomatologico (infezioni ricorrenti, asma, dispnea) che provoca un progressivo peggioramento della qualita di vita fino a configurare la sindrome bronchiectasica.

7 EZIOPATOGENESI Le moderne acquisizioni in merito ai meccanismi patogenetici delle bronchiectasie indicano come esse non siano inquadrabili come il risultato finale di una serie di eventi, per lo più non specifici, in grado di determinare distruzione delle componenti della parete bronchiale in seguito a processi infettivi ed alla infiammazione che ne consegue

8 L interpretazione eziopatogenetica è differente qualora si considerino le forme localizzate e quelle diffuse. Le forme localizzate risultano per lo più secondarie a fattori ostruttivi cronici, rappresentati nel bambino dalla aspirazione accidentale di un corpo estraneo, nell adulto da patologia tumorale, generalmente benigna: appannaggio di entrambe le classi di età è la possibilità di ostruzione bronchiale conseguente a fenomeni compressivi od infiltrativi esercitati dall ipertrofia infiammatoria-infettiva dei linfonodi peri-interbronchiali.

9 Nella eziologia delle forme diffuse prevale l alterazione dei meccanismi di difesa polmonari, specifici od aspecifici, per compromissione primitiva dell immunità, come osservato nelle disgammaglobulinemie e nella agammaglobulinemia), o per compromissione della clearance mucociliare per discinesia ciliare o per alterazione delle caratteristiche reologiche dei secreti e facilitata adesività batterica come osservato nella FC.

10 Lo sviluppo di bronchiectasie localizzate rappresenta inoltre una possibile sequela di infezioni polmonari: il morbillo e la pertosse erano le cause più comuni prima della introduzione della profilassi vaccinica.

11 Attualmente sono le infezioni polmonari da adenovirus e da virus respiratorio sinciziale a sostenere lo sviluppo di bronchiectasie; è comunque riconosciuta la possibilità di complicanze bronchiectasiche dopo pertosse. Nella maggior parte dei casi concorre allo sviluppo di bronchiectasie secondarie alla pertosse o ad infezioni virali la complicanza polmonitica batterica. Analogamente può osservarsi lo sviluppo di bronchiectasie localizzate in seguito a polmoniti necrotizzanti da K. pneumoniae, S.aureus, P aeruginosa.

12 Importante fattore eziologico di natura infettiva implicato nello sviluppo delle bronchiectasie localizzate è rappresentato dal M. tuberculosis per coinvolgimento diretto delle strutture bronchiali da parte dei focolai di necrosi caseosa, per alterazione anatomica secondaria a processi di retrazione cicatriziale coinvolgenti tanto le strutture bronchiali quanto il parenchima polmonare oltre che, come già ricordato, per fenomeni compressivi da parte di linfonodi interessati dalla malattia.

13 Nella eziologia delle forme diffuse prevale l alterazione dei meccanismi di difesa polmonari, specifici od aspecifici, per compromissione primitiva dell immunità, come osservato nelle disgammaglobulinemie e nella agammaglobulinemia), o per compromissione della clearance mucociliare per discinesia ciliare o per alterazione delle caratteristiche reologiche dei secreti e facilitata adesività batterica come osservato nella FC.

14 Si ricorda infine la possibile associazione di bronchiectasie con malattie infiammatorie intestinali e in pazienti sottoposti a trapianto d organo e in corso di malattie reumatologiche-

15 Il passo avanti compiuto nella comprensione patogenetica consiste nell aver appurato che, qualsivoglia sia il processo eziologico che innesca il danno, questo si traduce in una compromissione dei meccanismi di difesa bronchiali, con la riduzione della clearance mucociliare che facilita il ristagno delle secrezioni e di conseguenza la colonizzazione batterica.

16 Ne deriva il cronico accumularsi di polimorfonucleati neutrofili con conseguente eccessivo carico di radicali ossidanti e di proteasi che sovrastano le capacità antiossidanti ed antiproteasiche dell ospite. In particolare l elevata attività elastolitica presente nelle secrezioni è responsabile di danno strutturale e di ulteriore compromissione dei meccanismi di difesa locali, che in ultimo favoriscono il cronicizzare dell infezione bronchiale

17 QUADRO CLINICO La sintomatologia respiratoria è strettamente correlata all estensione, allo stadio evolutivo delle lesioni bronchiectasiche, alla eventuale presenza di complicanze; essa può talora essere molto scarsa o addirittura assente, come nelle cosiddette bronchiectasie secche dei lobi superiori, nelle quali il continuo drenaggio favorito dalla particolare localizzazione anatomica, impedisce l accumulo delle secrezioni riducendo il rischio di sovrapposizioni infettive.

18 I sintomi cardine sono la tosse cronica, producente escreato più o meno abbondante e con caratteristiche di purulenza che differiscono a seconda delle diverse fasi della malattia: caratteristicamente la tosse e l espettorazione si modificano nell arco della giornata con maggiore intensità al risveglio o dopo un periodo di riposo o di inattività fisica.

19 Anche l emottisi è abbastanza frequente. Il sanguinamento deriva dalla rottura delle dilatazioni aneurismatiche dei vasi bronchiali e si manifesta con maggiore frequenza in occasione di riacutizzazioni infettive, per lo più sotto forma di escreato emorragico, talora imponente e protratto, fortemente anemizzante.

20 La dispnea è di grado variabile e dipende dall estensione del coinvolgimento polmonare e dalla presenza o meno di sovrapposizione infettiva acuta. La colonizzazione delle vie aeree bronchiectasiche da parte di aspergilli o più raramente di altri miceti, può scatenare con meccanismo IgE mediato crisi dispnoiche accessionali: in questi casi si rinvengono nell espettorato tappi mucosi brunastri gelatinosi, ricchi in eosinofili.

21 Il dolore toracico di tipo pleurico può rappresentare il primo segno di sovrapposizione infettiva in un area bronchiectasica o dello sviluppo di un focolaio broncopneumonico.

22 Possono accompagnare le bronchiectasie sintomi riferibili a rinite e sinusite cronica, soprattutto nei casi in cui le bronchiectasie siano sostenute o complichino deficit immunitari, le sindromi da discinesia ciliare, la FC, la sindrome di Young. Nei casi gravi ed inveterati l evoluzione del quadro clinico è verso l insufficienza respiratoria, con sviluppo di cuore polmonare

23 DIAGNOSI Una migliore accuratezza diagnostica è possibile con la Tomografia Computerizzata (TC) a strato sottile che rappresenta oggi l accertamento radiologico di elezione per la diagnosi

24 Deve inoltre essere valutato il concomitante interessamento delle alte vie respiratorie, la presenza di sintomatologia gastroenterologica con turbe dell alvo e alterazione delle caratteristiche chimico-fisiche delle feci indicative di malassorbimento. In età adulta problemi di infertilità possono indirizzare alla diagnosi. In questi casi i tests diagnostici devono comprendere il dosaggio delle immunoglobuline sieriche, comprese le sottoclassi di IgG e la misurazione dei livelli di IgA secretorie salivari o nel liquido di lavaggio nasale, la valutazione dello spermiogramma con studio della motilità degli spermatozoi, la biopsia della mucosa nasale o bronchiale per lo studio dell ultrastruttura delle cilia in microscopia elettronica, oltre al test del sudore (indagine preliminare, ma non dirimente soprattutto nell adulto, per la diagnosi di FC). Non deve peraltro essere dimenticato che la scoperta del gene CFTR ci ha permesso di capire come la FC possa avere manifestazioni atipiche, con ampia variabilità di espressione clinica sia per riguardo agli organi interessati che alla intensità del loro coinvolgimento ed il tempo di manifestazione dei sintomi

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26 APPROCCIO TERAPEUTICO Grande importanza nella prevenzione delle bronchiectasie assume il programma vaccinico antimorbillo ed antipertosse in età pediatrica e la profilassi antinfluenzale in età adulta Determinante risulta anche il corretto impiego degli antibiotici. La terapia antibiotica comporta unitamente alla riduzione della carica batterica, il parziale controllo della reazione infiammatoria bronchiale, come testimoniato dalla riduzione dell attività elastolitica e chemiotattica per i neutrofili nell escreato di soggetti bronchiectasici sottoposti a terapia, dall altro l evidenza anche in fase intercritica del persistere nell escreato di flogosi e di infezione, ha suggerito l indicazione a trattamenti antibiotici a lungo termine, con cicli di somministrazione periodica anche in assenza di evidenza clinica di riacutizzazione infettiva

27 Nella scelta della terapia antibiotica deve essere tenuto in considerazione che i patogeni di più frequente riscontro, quali S. aureus e H. influenzae, sono spesso produttori di beta-lattamasi e della presenza o meno di infezione da P. aeruginosa.

28 Questa foto di Autore sconosciuto è concesso in licenza da CC BY-NC-ND Questa foto di Autore sconosciuto è concesso in licenza da CC BY-SA-NC