2. I disturbi dell esplorazione visiva.

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1 2. I disturbi dell esplorazione visiva. Capitolo quanto mai impegnativo e vasto, di cui tratteremo i due principali aspetti: Neglect Simultagnosia. a. Neglect o eminattenzione spaziale unilaterale. E una sindrome neuropsicologica conseguente a lesione cerebrale, caratterizzata dall incapacità di percepire, elaborare e rispondere a stimoli presentati nell emispazio controlesionale (cioè opposto a quello della lesione cerebrale), in assenza di deficit sensoriali elementari. Nella maggior parte dei casi, anche se non nella totalità, il neglect è conseguenza di lesioni cerebrali destre, e pertanto il deficit è relativo all emispazio sinistro. Il disturbo può riguardare tutte le modalità sensoriali -visione, udito, tatto, propriocezioneed interessare tutte le porzioni dello spazio -corporeo, peripersonale od extrapersonale. Il neglect è un fenomeno molto comune in fase acuta di malattia, con un incidenza riportata fra 40 ed 80% dei pazienti colpiti da ictus. Solitamente, si verifica un recupero spontaneo della sintomatologia nel corso dei primi tre mesi; tuttavia, il deficit persiste in maniera cronica in circa 1/3 dei pazienti, impedendo un completo recupero funzionale. La negligenza spaziale unilaterale è un insieme di deficit che non riguarda i livelli iniziali dell elaborazione dell informazione, ma quelli di ordine più elevato (aree corticali ed, in particolare lobulo parietale inferiore destro). Eventuali disordini visivi (l emianopsia è una condizione diversa), somatosensoriali (l emianestesia), motori (l emiplegia), sebbene frequentemente riscontrabili insieme al Neglect, non sono di per sè sufficienti o necessari per la diagnosi di questa patologia. 73

2 Oltre alla mancanza di consapevolezza dello spazio controlesionale, sono presenti altri deficit come: Riduzione delle capacità attentive. Tendenza patologica a focalizzarsi su dettagli. Basse capacità di memoria visuo-spaziale. Deficit della pianificazione e nell esecuzione di attività nello spazio controlesionale. I pazienti con neglect sono quasi sempre anosognosici (non hanno consapevolezza del proprio deficit o della propria malattia) e spesso anosodiaforici (consapevoli del proprio deficit, si mostrano però emotivamente indifferenti). Possono presentare emisomatoagnosia (non riconoscono gli arti paretici come propri) e somatoparafrenia (hanno fantasie morbose sui propri arti paretici -es. gli sono stati impiantati durante il sonno). Il fenomeno dell estinzione si verifica quando, presentando contemporaneamente uno stimolo nell emispazio sinistro ed uno in quello destro, viene estinto (trascurato, non riportato) quello controlesionale: mentre gli stimoli unilaterali vengono correttamente percepiti. Pur con solo alcuni elementi, credo sia evidente la complessità del problema, anche da un punto di vista semplicemente gestionale od in riabilitazione di questi pazienti. 74

3 Sono numerosi i test neuropsicologici utilizzati nella diagnosi del neglect nelle sue varie manifestazioni. La figura precedente mostra quelli classici (disegno spontaneo o da copia di orologio, volto, casa, fiore). Altri ne esistono, anche semplici, come quello di bisezione di linee o quello di Albert, che riporto nelle figure che seguono. 75

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5 b. Simultagnosia E una forma particolare di agnosia, di cui dobbiamo preventivamente occuparci, per capire. Il riconoscimento degli oggetti presuppone un duplice livello di analisi: Nel primo (livello percettivo) avviene l integrazione dei dati sensoriali elementari (ad esempio: ciò che viene percepito dalla vista) in forme complesse. Nel secondo (livello associativo) avviene il confronto tra ciò che viene percepito e le conoscenze immagazzinate nella memoria. Ne consegue che si parla di agnosia appercettiva quando -in assenza di deficit sensoriale (es.: il soggetto vede normalmente)- il soggetto non è capace di comporre i dati dello stimolo (es.: i rebbi della forchetta) in una unità percettiva (la forchetta) strutturata. Questo paziente non è in grado di eseguire un disegno su copia, di descriverlo nei suoi particolari e di distinguerlo da oggetti visivamente simili; fallendo il confronto con le rappresentazioni mentali di stimoli conosciuti, fallisce il riconoscimento dello stimolo. Le forme principali di agnosia appercettiva sono: 1. Agnosia per la forma: il paziente analizza correttamente le singole caratteristiche sensoriali dello stimolo, ma non riesce a ricavare la configurazione esterna dell oggetto (non è in grado di accoppiare forme geometriche simili, di distinguerne di diverse nè di copiare forme semplici. 2. Agnosia integrativa: il paziente fallisce nell integrare le singole caratteristiche in una struttura globale unitaria (percepisce zampe, orecchie, coda della figura di un cane, ma non vede il cane). 3. Agnosia trasformazionale: il paziente non riesce a confrontare la struttura globale di un oggetto per confrontarla con una rappresentazione memorizzata (non è in grado di riconoscere un oggetto se ruotato, capovolto, variato nelle dimensioni o osservato da un angolo differente). Si parla invece di agnosia associativa quando il primo livello (quello dell analisi appercettiva) è integro, ma il paziente non è in grado di confrontare la rappresentazione percettiva (strutturata) di uno stimolo con le conoscenze presenti nel magazzino semantico (per gli stimoli conosciuti) e quindi di attivare le conoscenze relative all oggetto (il suo nome, il corretto uso ecc.). Il deficit riguarda solo la categorizzazione semantica di un oggetto. 77

6 Questo paziente riconosce visivamente una forchetta come un oggetto conosciuto (ergo, analisi percettiva intatta), ma non sa dire a cosa serve, in quali occasioni si usa e come si chiama, sebbene queste conoscenze siano presenti (se gli si chiede verbalmente di descrivere una forchetta, è in grado di dire correttamente cos è e come si usa. Dunque, il deficit è nell accesso al magazzino semantico su stimolazione visiva. L agnosia associativa è tipica di lesioni temporo-occipitali sinistre. L agnosia, nelle sue accezioni più comuni, presuppone la compromissione delle aree posteriori del cervello. Agnosia: disturbo caratterizzato dal mancato riconoscimento di oggetti, persone, suoni, forme, odori, già noti, in assenza di disturbi della memoria e di lesioni dei sistemi sensoriali elementari. Può presentarsi separatamente in ciascuno dei 5 sensi, con differenti tipi di agnosia riconoscibili per ciascuno di essi. Inevitabile ricordare, in questa sede, Oliver Sacks, che descrive molto bene il problema agnosico in uno dei suoi libri più famosi: 78

7 Questo caso, considerato tanto importante dall'autore da spingerlo a intitolarvi tutto il saggio, narra del dottor P., «eminente musicista [3]», che cominciò gradualmente a manifestare una progressiva incapacità di dare un significato a ciò che vedeva, ed a confondere tra di loro gli oggetti (e soprattutto le persone viventi) appartenenti alla sua vita quotidiana. Il titolo deriva proprio da una delle gaffes di questo paziente, che alla fine di un colloquio con il dottor Sacks confuse la testa di sua moglie con il suo cappello, e l'afferrò tentando di mettersela in testa. Nella sua trattazione, Sacks sottolinea più volte come il dottor P. non avesse alcun deficit visivo, ed avesse anzi uno spirito di osservazione molto acuto: semplicemente, in lui era scomparsa la capacità di assegnare un significato visivo agli oggetti che vedeva attorno a sé, sebbene fosse in grado di riconoscerli utilizzando gli altri quattro sensi. Durante un esperimento, il dottor Sacks gli consegnò un guanto, che egli fu perfettamente in grado di descrivere ma non di associare al suo significato, fino a quando non fu forzato ad indossarlo (mettendo quindi in campo il senso del tatto). ««Una superficie continua,» annunciò infine «avvolta su se stessa. Dotata...» esitò «di cinque estremità cave, se così si può dire. [...] Un qualche contenitore?» «Sì,» dissi «e che cosa potrebbe contenere? [...] Non ha un aspetto familiare? Non crede che potrebbe contenere, fasciare, una parte del suo corpo?» Nessun lampo di riconoscimento illuminò il suo viso. In seguito se lo infilò per caso: «Dio mio!» esclamò «È un guanto!». [4]» La caratteristica più tragica che appare da questa descrizione è come il dottor P. fosse assolutamente inconsapevole del suo difetto. Esso infatti non intaccava minimamente la sua giornata, se non per qualche occasionale gaffe: essendo infatti un musicista di professione, il dottor P. riusciva a compiere tutti i gesti quotidiani (mangiare, vestirsi, lavarsi) canticchiando sovrappensiero, e quindi, per così dire, senza accorgersene. La causa patologica di questo deficit, definito "prosopagnosia" cioè agnosia (incapacità di riconoscere i volti), non viene riportata nell'analisi di Sacks, in quanto questi non fu in grado di seguire il paziente per lungo tempo. L'autore ipotizzò comunque una natura degenerativa di questo difetto («un tumore massivo o un processo degenerativo nelle parti visive del cervello [5]»), supposizione questa accentuata dal rapido peggioramento delle condizioni del dottor P. nel volgere di pochi anni. 79

8 Torniamo ora ad occupaci della simultagnosia. La si definisce come difficoltà od impossibilità nel percepire più di un oggetto presentato contemporaneamente. La simultagnosia presuppone una lesione -comunque causata (ictus, trauma, tumori ecc.)- parieto-occipitale bilaterale. Si ritiene che la simultagnosia esprima il danno di più un meccanismo cognitivo. Restrizione dell attenzione visiva? Difficoltà a distogliere l attenzione da un oggetto ad un altro? Rallentamento dei processi di attenzione visiva? Deficit dei meccanismi che registrano i parametri spaziali in cui si trova un oggetto? Deficit di analisi dei dettagli visiv Esempi di immagine test per la simultagnosia 80

9 Esempi di disegni di pazienti con problemi agnosici visivi 81