Le Demenze. Demenze: clinica

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1 Le Demenze "La demenza consiste nella compromissione globale delle funzioni cosiddette corticali (o nervose) superiori, ivi compresa la memoria, la capacità di far fronte alle richieste del quotidiano e di svolgere le prestazioni percettive e motorie già acquisite in precedenza, di mantenere un comportamento sociale adeguato alle circostanze e di controllare le proprie reazioni emotive: tutto ciò in assenza di compromissione dello stato di vigilanza La condizione è spesso irreversibile e progressiva" Demenze: clinica Perdita di memoria Dov è il mio libretto degli assegni? Stadio avanzato Paziente trasandato nel vestire, lento, apatico, confuso, disorientato e curvo Disorientamento spaziale Non riesco a trovare la strada dov è il mio ufficio/ la mia casa? Circonlocuzioni Chiami la signora che mi viene a fare i capelli? Stadio terminale Paziente costretto a letto, rigido, incontinente, quasi muto e che non reagisce 1

2 Prevalenza delle demenze 90 % Età (anni) Lucca U et al, 2001 Percentuale della popolazione totale affetta da demenza % della popolazione ,8 2,8 4,

3 Epidemiologia delle principali forme di demenza Prevalenza della malattia di Alzheimer nella popolazione italiana, per sesso e classe di età Prevalenza della demenza vascolare nella popolazione italiana, per sesso e classe di età Fattoti di rischio Età: maggiore probabilità di sviluppare una demenza all aumentare dell età Sesso: donne più colpite degli uomini con un rapporto di 2:1 Genetici: maggiore incidenza in alcune famiglie 3

4 Malattia di Alzheimer di origine genetica Circa il 4-8% di tutti i casi di AD è trasmesso come un carattere autosomico dominante Diversi loci del gene ma i più comuni sono sui cromosomi 21, 14 e 19 Subisce comunque l influenza dell età, etnia ed alcuni fattori ambientali (trauma cranico) FATTORI PROTETTIVI La prevenzione primaria delle demenze è un obiettivo difficile, ma non impossibile Il rischio di demenza di Alzheimer e vascolare sembra possa essere ridotto da: abitudini di vita e comportamenti alimentari corretti controllo di patologie croniche quali l ipertensione uso di estroprogestinici nelle donne in menopausa uso di antiossidanti prevenire e trattare l apnea ostruttiva notturna curare la depressione 4

5 Classificazione delle demenze DEMENZE PRIMARIE Malattia di Alzheimer (AD) Demenza Fronto-temporale (Malattia di Pick) Malattia con corpi di Lewy Demenza cortico-basale 5

6 Criteri per la diagnosi clinica di m Alzheimer (PROBABILE) demenza diagnosticata grazie all esame clinico e documentata da Mini-Mental Test, MODA, ADAS, o simili tests, e confermata da test neuropsicologici; deficit in 2 o più aree cognitive; progressivo peggioramento della memoria e delle altre funzioni cognitive; assenza di disturbi della vigilanza; esordio fra i 40 e i 90 anni, più frequentemente dopo i 65 assenza di malattie sistemiche o a carico del SNC che potrebbero essere causa del progressivo deficit nella memoria e nelle capacità cognitive progressivo deterioramento di specifiche funzioni cognitive come linguaggio (afasia), abilità motorie (aprassia), e percettive (agnosia); compromissione delle attività della vita quotidiana (activities of daily living) e alterazione del comportamento; storia familiare di malattie simili, particolarmente se confermate a livello neuropatologico; risultati di laboratorio: puntura lombare normale (tecniche standard), pattern normale o non specifiche modificazioni all EEG, e evidenza di atrofia cerebrale o TC con progressione verso l atrofia documentata da successive osservazioni 6

7 Criteri per la Diagnosi di CERTA M Alzheimer: criteri clinici di probabile Alzheimer's disease e evidenza istopatologica ottenuta tramite biopsia o autopsia Demenza fronto-temporale Epidemiologia Prevalenza non chiaramente determinata Rispetto all AD rapporto da 1:4 a 1:11 Costituisce il 25% di tutte le demenze 40% sono forme familiari 7

8 Demenza frontotemporale Comprende: Degenerazione frontale Malattia di Pick Atrofia progressiva primaria Deterioramento iniziale a inizio insidioso: Comportamenti abberranti (cleptomania) Impulsività Disinibizione Fatuità Scarsa attenzione Progressiva riduzione dell eloquio fino ad ecolallia DD con AD: Memoria- capacità di calcolo-funzione visuospaziali conservate più a lungo Demenza a corpi di Lewy Collegata alla malattia di Parkinson; presente anche nel % dei pazienti Alzheimer Presenza dei corpi del Lewy nelle cellule nervose dei NUCLEI DEL TRONCO del cervello e della corteccia ippocampale Quadro clinico: deterioramento cognitivo progressivo fluttuante (DD con delirio), deficit dell'attenzione, deficit visuo-spaziale Elemento caratterizzante il 90% allucinazioni visive complesse e stabili Movimenti scoordinati, tremori e sindrome extrapiramidale Simil parkinsoniani 8

9 QUADRO CLINICO Tipo di demenza Sintomi d'esordio più comuni Esame Neurologico Modalità di Progressione Durata (anni) Malattia di Alzheimer Deficit di memoria Normale Graduale Demenza vascolare Deficit di memoria e di linguaggio; disturbi dell attenzione e della pianificazione Segni focali disturbo della marcia A gradini con periodi di apparente stabilizzazione 8-10 Demenza a corpi di Lewy Deliri e allucinazioni episodi confusionali Segni extrapiramidali Graduale con fluttuazioni 3-7 Demenza Frontale Alterazione del comportamento; disturbi del linguaggio Segni di liberazione Graduale

10 Criteri diagnostici per la demenza vascolare (VaD) Probabile: 1) Demenza: declino caratterizzato da disturbi della memoria e di altri 2 o più domini cognitivi Deficit tali da compromettere le attività della vita quotidiana, indipendentemente dalle condizioni fisiche determinate dall ictus 2) Cerebrovasculopatia: presenza di segni neurologici focali compatibili con diagnosi di ictus ed evidenza neuro-radiologica di lesioni cerebrali di origine vascolare 3) Correlazione temporale: insorgenza della demenza nei tre mesi successivi alla diagnosi di ictus, oppure storia di esordio brusco ed andamento a gradini del deficit cognitivo Criteri diagnostici per la demenza vascolare (VaD) Criteri aggiuntivi: Disturbi della deambulazione; impellenza alla minzione e altri sintomi urinari non attribuibili a malattie urologiche; modificazioni della personalità e dell umore; alterazioni di natura sottocorticale; deficit nelle funzioni esecutive Criteri di esclusione: Presenza di disturbi della coscienza, motori o cognitivi che possano precludere una corretta esecuzione dei test neuropsicologici Altre patologie cerebrali o sistemiche che potrebbero essere di per sé causa di demenza 10

11 Criteri diagnostici per la demenza vascolare (VaD) VaD possibile: 1) Demenza 2) Cerebrovasculopatia 3) Assenza del criterio temporale tra demenza e cerebrovasculopatia,o nessuna evidenza di lesioni cerebrali ischemiche, o insorgenza subdola e decorso variabile della demenza VaD certa: 1) Dimostrazione autoptica in soggetto con diagnosi clinica di VaD probabile VaD: 100 ml di tessuto cerebrale/ sede dell insulto decorso lento e progressivo, con ricorrenti infarti cerebrali alla TC: rarefazione sostanza bianca (leukoaraiosis) MRI: più sensibile vulnerabilità della sostanza bianca all ischemia perchè: irrorata da arteriole penetranti lunghe con pochissime anastomosi 11

12 DEMENZE SECONDARIE A PATOLOGIE INTERNISTICHE 1) DEMENZA VASCOLARE Arteriosclerosi con infarti multipli Malattie infiammatorie dei vasi Ipossia ed anossia Malformazioni artero-venose 2) CARENZE ALIMENTARI E VITAMINICHE Sindrome di Werniccke-Korsakoff Deficit di Vit B12 e Folati Pellagra 3) TOSSICI E FARMACI Metalli pesanti Composti organici Monossido di Carbonio Pannaci Sostanze stupefacenti DEMENZE SECONDARIE A PATOLOGIE INTERNISTICHE 4) TUMORI ENDOCRANICI 5) TRAUMI Traumi cranici aperti e chiusi Punch-drunk syndrome Ematoma sottodurale cronico 6) MALATTIE INFETTIVE-INFIAMMATORIE AIDS Dementia Complex Ascesso cerebrale Meninge-encefaliti Panencefalite sclerosante subacuta Leucoencefalite multifocale progressiva Malattia di Creutzfeld-Jacob (Kuru) Neurolue Sclerosi Multipla 12

13 DEMENZE SECONDARIE A PATOLOGIE INTERNISTICHE 7) IDROCEFALO NORMOTESO 8) MALATTIE METABOLICHE E DISENDOCRINE Mixedema Alterazioni delle paratiroidi Morbo di Wilson Epatopatie Ipoglicemie croniche Sindromi paraneoplastiche Sindrome di Cushing Ipopituitarismo Uremia Dialisi Leucodistrofia metacromatica 9) ALTRE Malattia di Whipple Distrofia Muscolare Calcificazione familiare dei nuclei della base DEMENZE SECONDARIE A MALATTIE NEUROLOGICHE ü Corea di Huntington ü Paralisi sopranucleare progressiva ü Epilessia mioclonica progressiva ü Degenerazione spino-cerebellare ü Malattia di Hallevorden-Spatz ü Morbo di Parkinson 13

14 Demenza di Parkinson 90% il p presenta disturbi cognitivi 25% dei p diventano dementi- 65 ultra 80enni Sintomi: -bradipsichismo -rid Attenzione e concentrazione -deterioramento capacità di astrazione, critica e giudizio -caratteristici i deficit delle funzioni visuo-spaziali Deterioramento cognitivo nell anziano Deficit cognitivi età correlati Mild cognitive impairment (MCI) Delirium (stato confusionale acuto) Demenza Depressione 14

15 Stato di transizione Invecchiamento cerebrale normale MCI Demenza PREVALENZA : 5% Età >65 ANNI 40% Età >80ANNI CONDITION STUDY 1994 DIFFICILE INQUADRAMENTO NOSOGRAFICO IN AMBITO GERIATRICO PERCHE? -declino cognitivo è caratteristico dell invecchiamento -declino cognitivo da invecchiamento ha espressività diversa da soggetto a soggetto -esistono gradi diversi di deterioramento cognitivo fra fisiologia e psicologia (MCI) -è possibile che al declino cognitivo concorrano momenti casuali differenti (polifattoralità) -molteplici sono le entità cliniche che si manifestano con deterioramento mentale e che possono anche coesistere 15

16 Invecchiamento cerebrale AMNESIA SENILE BENIGNA Fisiologica riduzione della memoria durante l invecchiamento Compromissione esclusiva della memoria verbale relativa a particolari di un evento peraltro correttamente ricordato nel suo insieme (non compromette le attività quotidiane) Modestamente evolutiva, non accompagnata da altri deficit cognitivi (Incidenza annuale di sviluppo demenza è del 2,5 %) 16

17 Demenza DSM IV Presenza di deficit cognitivi multipli caratterizzati da: Compromissione mnesica Uno o più dei seguenti deficit cognitivi: Afasia Aprassia Agnosia Deficit I deficit cognitivi interferiscono significativamente nel lavoro, nelle attività sociali o nelle relazioni con gli altri, con un peggioramento significativo rispetto al precedente livello funzionale I deficit non si manifestano esclusivamente durante il delirium DEMENZA Corticale Memoria: disturbo di apprendimento Cognitivi: deficit corticali (es: aprassia, agnosia, deficit pensiero astratto, critica e giudizio) Affettività: disinibizione/ indifferenza Motilità: normale Linguaggio: afasia Sottocorticale Memoria: disturbo di richiamo del materiale mnestico; apprendimento discreto Cognitivi: rallentamento dei processi cognitivi, incapacità di usare le conoscenze acquisite Affettività: apatia Motilità: segni extrapiramidali Linguaggio: disartria e ipofonia 17

18 Valutazione delle demenze Test orientativi: Mini Mental State Examination (MMSE) Milan Overall Dementia Assessment (MODA) The Severe Impairment Battery (SIB) Batteria di test neuropsicologici di approfondimento: Batteria di Spinnler e Tognoni Mental Deterioration Battery (MDB) MINI MENTAL STATE EXAMINATION (Folstein et al, Journal of Psychiatric Research, 1975, 12, ) (Magni, Binetti, Bianchetti, Rozzini & Trabucchi, 1996) 1) ORIENTAMENTO TEMPORALE (max 5 Punti) Qual'è (l'anno) (il mese) (il giorno) (il giorno della settimana) (la stagione) () 2) ORIENTAMENTO SPAZIALE (max 5 punti) Dove siamo (stato) (regione) (città) (quartiere) (piano) () 3) RIEVOCAZIONE IMMEDIATA (max 3 punti) Ripetere: CASA, PANE, GATTO () Se non so no richiamati tu tti e tre subito, riproporli fino all'appredimento e segnare i tentativi effettuati Numero tentativi () La somministrazione richiede minuti 18

19 4) CONTEGGIO/SCANSIONE AL CONTRARIO (max 5 punti) Partendo da 100 sottrarre 7 ogni volta (il 100 non si considera; fermare dopo 5 risposte esatte o al primo errore) () oppure: scandire al contrario la parola CA RNE, lettera per lettera (fermare dopo 5 risposte esatte o al primo errore) () 5) RIEVOCAZIONE A BREVE TERMINE (max 3 punti) Ripetizione dei tre nomi prima appresi (Casa, pane, gatto) () 6) DENOMINAZIONE DI OGGETTI (max 2 punti) Mostrare una MATITA e un OROLOGIO e farli denominare () 7) RIPETIZIONE DI FRASE (max 1 punto) Ripetere: "SOPRA LA PANCA LA CAPRA CAMPA" () 8) COMANDO A TRE FASI (max 3 punti) Esegua il comando: "PRENDI UN FOGLIO CON LA MANO DESTRA, LO PIEGHI A META', E LO BUTTI PER TERRA" () 9) LETTURA ED ESECUZIONE (max 1 punto) (Mostrando un cartoncino con su scritto "CHIUDA GLI OCCHI") Legga quello che c'è scritto e lo esegua () 10) SCRITTURA SPONTANEA (max 1 punto) Scriva qui sotto una frase qualsiasi che l e viene in mente (si dà il punto se la frase ha soggetto, verbo e complemento) () 11) ABILITA' PRASSICO-COSTRUTTIVA (max 1 punto) Copi questo d isegno (dare il punto se ci sono i 10 angoli e 2 di qu incrociano): () esti si 19

20 Il punteggio totale può andare da un minimo di 0 (massimo deficit cognitivo) ad un massimo di 30 (nessun deficit cognitivo) Il punteggio soglia è e la maggior parte delle persone anziane non dementi ottiene punteggi raramente al di sotto di 24 Tuttavia i valori dei punteggi cut-off riportati in studi recenti variano notevolmente nei diversi lavori, in quanto fattori come l'età e la scolarità contribuiscono significativamente alle variazioni dei punteggi attesi nella popolazione normale; per questo motivo sono stati elaborati coefficenti di aggiustamento del punteggio 20

21 Coefficienti di aggiustamento del MMSE per classi di età e educazione nella popolazione italiana (Magni et al, 1996) Il coefficiente va aggiunto (o sottratto) al punteggio grezzo del MMSE per ottenere il punteggio aggiustato MODA Milan Overall Dementia Assessment BRAZZELLI, CAPITANI, DELLA SALA, SPINNLER, ZUFFI La somministrazione dura dai 20 ai 30 minuti 21

22 A) Orientamenti - Orientamento temporale /10 - Orientamento spaziale /3 - Orientamento personale /10 - Orientamento familiare /12 Totale /35 B) Autonomia - Scala di autonomia /15 C) Test - Attenzione matrici /10 - Apprendimento reversal /5 - Intelligenza /6 - Raccontino /8 - Produzione di parole /5 - Token Test /5 - Agnosia digitale /5 - Aprassia costruttiva /3 - Street's completion test /3 Totale /50 Punteggio totale MODA /100 TEST DI ORIENTAMENTO TEMPORALE RISPOSTA DEL SOGGETTO RISPOSTA CORRETTA PUNTEGGIO 1 Mi dica in che giorno del mese siamo 2 Mi dica in che mese dell anno siamo 3 Mi dica in che anno siamo 4 Mi dica che giorno della settimana è oggi 5 Mi dica che ore sono Punteggio Totale: /100 Commento: 22

23 TEST DI ORIENTAMENTO SPAZIALE RISPOSTA DEL SOGGETTO RISPOSTA CORRETTA PUNTEGGIO 1 Mi dica in che città siamo 2 Mi dica dove siamo ora 3 Mi dica in che nazione siamo Punteggio Totale: /3 Commento: TEST DI ORIENTAMENTO PERSONALE RISPOSTA DEL SOGGETTO RISPOSTA CORRETTA PUNTEGGIO 1 Come si chiama? 2 Quanti anni ha? 3 Ricorda la Sua data di nascita? 4 In che città è nato? 5 Quale è il Suo indirizzo attuale? 6 Quanti anni di scuola ha frequentato? 7 Mi ha mai visto o conosciuto in passato? Punteggio Totale: /10 Commento: 23

24 TEST DI ORIENTAMENTO FAMILIARE RISPOSTA DEL SOGGETTO RISPOSTA CORRETTA PUNTEGGIO 1 Padre: Mi dica come si chiama Suo padre E ancora vivente? Quanti anni ha (o aveva quando è morto?) /3 2 Madre: Mi dica come si chiama Sua madre E ancora vivente? Quanti anni ha (o aveva quando è morta?) /3 3 Coniuge: Mi dica come si chiama Suo marito (o Sua moglie) E ancora vivente? Quanti anni ha (o aveva quando è morto/morta?) /3 4a Fratelli: Lei ha fratelli o sorelle? Se si, di ognuno di essi mi dica il nome Se sono ancora viventi, quanti anni hanno o a quanti anni sono morti /3 4b Figli: come al punto 4a, ma solo in alternativa a questo /3 Punteggio Totale: /12 SCALA DI AUTONOMIA le domande vanno rivolte ad un congiunto o a un convivente (indicare chi): Deambulazione Capacità di Vestirsi Igiene Personale = = = = = = = = = = = = non valutabile non è in grado di camminare cammina solo se aiutato è autonomo non valutabile è incapace di vestirsi e/o non collabora quando aiutato è incapace di vestirsi, ma collabora quando aiutato è in grado di vestirsi da solo non valutabile non è in grado di provvedere all igiene personale collabora a mantenere una buona igiene personale è autonomo 24

25 Incontinenza = = = = non valutabile è incontinente avverte lo stimolo, ma non controlla gli sfinteri è autonomo Alimentazione = = = = Punteggio Totale: /15 Commento: non valutabile richiede assistenza completa compie autonomamente solo poche azioni è in grado di alimentarsi da solo APPRENDIMENTO REVERSAL STIMOLO ESATTO NON REVERSAL ALTRO 1 Palmo 2 Palmo 3 Pugno 4 Pugno 5 Palmo Punteggio Totale: /5 Commento: 25

26 TEST ATTENZIONALE RIGA RISPOSTE FALSI ALLARMI OMISSIONI I (0) II (0) III (1) IV (2) V (1) VI (0) VII (1) VIII (0) IX (2) X (2) XI (1) Punteggio Totale: /10 (entro 45 secondi) Commento: Tempo impiegato per completare l intera matrice: TEST ATTENZIONALE RIGA RISPOSTE FALSI ALLARMI OMISSIONI I (0) II (0) III (1) IV (2) V (1) VI (0) VII (1) VIII (0) IX (2) X (2) XI (1) Punteggio Totale: /10 (entro 45 secondi) Commento: Tempo impiegato per completare l intera matrice: 26

27 5 a) b) I) II) III) IV) V) VI) VII) VIII) IX) X) XI) INTELLIGENZA VERBALE 1 Che differenza c'è tra un camion ed una corriera? Punteggio: /3 2 Ora le leggerò un proverbio molto comune; Lei dovrà spiegarmi il suo significato: "Una rondine non fa primavera" Punteggio: /3 Punteggio Totale: /6 27

28 RACCONTINO Sei dicembre La scorsa settimana un fiume straripò in una piccola città situata a venti chilometri da Torino l'acqua invase le strade e le case Quattordici persone annegarono e seicento si ammalarono a causa dell'umidità e del freddo Nel tentativo di salvare un uomo un ragazzo si ferì le mani RIPETIZIONE Punteggio Totale (per eventi): /8 Commento: TEST DI PRODUZIONE DI PAROLE ANIMALI: cane, gatto, Punteggio: /5 (0= da 0 a 4 parole; 1= da 5 a 7 parole; 2= da 8 a 11 parole; 3= da 12 a 15 parole; 4= da 16 a 17 parole; 5= più di 17 parole) Commento: 28

29 TEST DEI GETTONI (versione: 10 gettoni, 5 ordini) Tocchi il cerchio verde Tocchi il quadrato bianco Tocchi il quadrato bianco ed il cerchio verde Tocchi il cerchio bianco ed il cerchio rosso Metta il cerchio rosso sopra il quadrato verde Punteggio: /5 Commento: AGNOSIA DIGITALE (da eseguire sulla mano dominante) STIMOLO RISPOSTA STIMOLO RISPOSTA 1 Medio 1 Pollice-Medio 2 Mignolo 2 Medio-Anulare 3 Indice 3 Medio-Indice 4 Pollice 4 Mignolo-Pollice 5 Anulare 5 Indice-Anulare Punteggio Totale: /5 Commento: 29

30 APRASSIA COSTRUTTIVA (se è presente closing-in segnare "+" al disegno corrispondente) STIMOLO RISPOSTA 1 Quadrato 2 Rombo 3 Greca Punteggio Totale: /3 Commento: STREET's COMPLETION TEST (su tre stimoli) STIMOLO RISPOSTA 1 Cane 2 Bebè 3 Uccello Punteggio Totale: /3 Commento: 30

31 Commenti sul comportamento tenuto dal paziente durante l esame Commenti sull attendibilità dei punteggi ottenuti TABELLA DEI PUNTEGGI Cognome: Sesso: Esaminatore: Età: Nome: Scolarità: Sede dell esame: Data: I Sezione: orientamenti Test di Orientamento Temporale : /10 Test di Orientamento Spaziale : /3 Test di Orientamento Personale : /10 Test di Orientamento Familiare : /12 Tot: /35 II Sezione: autonomia nel quotidiano Scala di Autonomia : Tot: /15 III Sezione: test neuropsicologici Apprendimento Reversal : /5 Test Attenzionale : /10 Intelligenza Verbale : /6 Raccontino : /8 Test di Produzione di Parole : /5 Test dei Gettoni : /5 Agnosia Digitale : /5 Aprassia Costruttiva : /3 Street s Completion Test : /3 Tot: /50 Punteggio Totale MODA: Tot: /100 31

32 L'interpretazione dei punteggi MODA é incerta in soggetti con gravi difetti neurologici motori o in soggetti con gravi deficit sensoriali o nei gravissimi afasici, nonché nei soggetti pochissimo collaboranti, dal momento che la batteria è modellata sul comportamento del paziente affetto da demenza di Alzheimer Risultati MODA deterioramento cognitivo lieve tra 85,5 e 60, medio tra 40 e 60, grave < a 40 Confronto MMSE e MODA (Cossa et al, 1999) 1000 soggetti oltre i 60 aa In caso di punteggio sotto il cut-off a MMSE e/o a MODA => Valutazione neuropsicologica estesa + esami strumentali e di laboratorio per diagnosi finale MODA più sensibile per la detezione di forme di deterioramento 32

33 ALZHEIMER S DISEASE ASSESSMENT SCALE (ADAS) Rosen et al (1984) Versione italiana a cura del Laboratorio di Neuropsichiatria Geriatrica dell Istituto di Ricerche Farmacologiche Mario Negri Milano Forme parallele per re-test successivi Richiede un tempo di somministrazione di minuti E' uno degli strumenti più utilizzati soprattutto per scopi di ricerca Preceduta da una breve conversazione con il paziente su argomenti neutrali come il tempo, la colazione del paziente, ecc Consiste di 12 test atti a valutare la memoria a breve e medio termine (rievocazione di parole; riconoscimento di parole; apprendimento delle istruzioni di un test); l'orientamento temporo-spaziale; il linguaggio (abilità verbale, difficoltà di denominazione nel linguaggio spontaneo, comprensione del linguaggio parlato, denominazione di oggetti e dita, esecuzione di comandi); la prassia; l'attenzione e la concentrazione 33

34 Il punteggio della maggior parte dei test cognitivi viene assegnato sulla base delle prestazioni del paziente nella singola prova, mentre in alcuni casi viene assegnato sulla base di stime cliniche effettuate dall'esaminatore nel corso della conversazione e della sessione testistica I punteggi dell'adas vanno da 0= assenza di errore ovvero di deficit, a un massimo di 70 = un deficit grave in tutti i test Un punteggio di MMSE di 23 (valore limite della normalità) corrisponde ad un valore di ADAS di 17 Punteggi superiori a tale valore possono essere considerati patologici Punteggi inferiori a 10 devono essere considerati assolutamente normali Studi longitudinali americani su pazienti affetti da demenza di Alzheimer hanno mostrato che i punteggi della parte cognitiva dell'adas aumentano in media di 9 punti l'anno Il tasso di cambiamento è più lento nei pazienti molto lievi e in quelli con una demenza grave rispetto a pazienti con forme moderate di deterioramento 34

35 Procedure di somministrazione Viene dapprima somministrato il test di rievocazione di parole I successivi 10 minuti sono utilizzati per una conversazione libera, allo scopo di valutare i vari aspetti dell espressione e comprensione verbale Tale valutazione verrà completata al termine dei test sulla funzione cognitiva Vengono quindi somministrati gli altri test cognitivi Punteggio I test di rievocazione di parole e di riconoscimento di parole hanno un punteggio che va da 0 a 10 e da 0 a 12 rispettivamente, determinato dal numero di errori commessi dal paziente Il punteggio al test di orientamento va da 0 a 8 e si basa sul numero di errori Per gli altri test il punteggio va da 0 (assenza di deficit) a 5 (deficit di massima gravità) 0= Assente 1= Molto lieve 2= Lieve 3= Medio 4= Medio-grave 5= Grave Il punteggio totale della Sezione cognitiva (11 test) della scala va da 0 a 70 35

36 1 RIEVOCAZIONE DI PAROLE Il paziente legge ad alta voce 10 parole ad alto contenuto immaginativo Le parole sono presentate una alla volta per 2 secondi Al termine si chiede al paziente di rievocare le parole ad alta voce 3 liste Istruzioni: Ora le mostrerò, una alla volta, una serie di parole Legga le parole a voce alta e cerchi di ricordarne più che può, perché alla fine le chiederò di ripetermele I Prova II Prova III Prova Burro biglietto regina Braccio cabina erba Riva burro braccio Lettera riva cabina Regina motore palo Cabina braccio riva Palo regina burro Biglietto lettera motore Erba palo biglietto Motore erba lettera Totali (NO) Totali (NO) Totali (NO) Note: Totale parole non ricordate= ( No I Prova) + ( No II Prova) + ( No III Prova)/3= Il punteggio è dato dal numero medio di parole non ricordate nelle 3 prove (massimo= 10) 36

37 2 DENOMINAZIONE DI OGGETTI E DITA Il paziente denomina 12 oggetti reali presentati in ordine casuale Successivamente, si chiede al soggetto di mettere la sua mano dominante sul tavolo e di denominarne le dita, toccate dall esaminatore in ordine casuale e non secondo una sequenza ordinata Istruzioni: Qual è il nome di quest oggetto? Punteggio: 0= 0-2 oggetti e/o dita denominati scorrett 1= 3-5 oggetti e/o dita denominati scorrett 2= 6-8 oggetti e/o dita denominati scorrett 3= 9-11 oggetti e/o dita denominati scorrett 4= oggetti e/o dita denominati scorrett 5= oggetti e/o dita denominati scorrett 2 DENOMINAZIONE DI OGGETTI E DITA OGGETTI: 1 Fiore (sboccia in giardino) 2 Giornale (vi si leggono le notizie) 3 Forbici (si usano per tagliare la carta) 4 Pettine (si usa sui capelli) 5 Pipa (serve per fumare) 6 Portafoglio (ci si mettono i soldi) 7 Letto (è usato per dormire) 8 Fischietto (fa un suono quando ci si soffia dentro) 9 Cacciavite (arnese per piccoli lavori) 10 Timbro (si usa sui francobolli) 11 Maschera (si usa per nascondere il volto/faccia) 12 Armonica (a bocca) (è uno strumento musicale) DITA: 1 Indice 2 Mignolo 3 Medio 4 Pollice 5 Anulare Note: 37

38 3 ESECUZIONE DI COMANDI Al paziente viene chiesto di eseguire dei comandi di difficoltà crescente Ciascun comando è letto una volta Se il paziente non risponde o commette un errore, viene ripetuto l intero comando Quindi si passa al comando successivo Se il paziente sbaglia un qualsiasi passo del comando, l intero comando è da considerarsi scorretto Istruzioni Adesso le chiederò di fare alcune azioni Faccia il pugno 3 ESECUZIONE DI COMANDI 1 Faccia il pugno 2 Indichi il soffitto e poi il pavimento Allineare una matita, un orologio e un cartoncino da sinistra verso destra rispetto all E 3 Metta la matita sopra il cartoncino e poi la rimetta dov era 4 Metta l orologio dall altra parte della matita e poi volti il cartoncino 5 Tocchi ciascuna spalla due volte con due dita, tenendo gli occhi chiusi Note: 38

39 4 PRASSIA COSTRUTTIVA Oltre al foglio con le figure, si dà al soggetto una matita e una gomma Sono possibili 2 tentativi per ogni figura Ciascun disegno va ritenuto corretto se il paziente riproduce tutte le caratteristiche geometriche essenziali dell originale Modificazioni delle dimensioni non sono valutate come errori La presenza di closing in (il paziente disegna sul modello o intorno ad esso o utilizza alcune sue parti) va considerata, dal punto di vista del punteggio, come disegno scorretto Istruzioni: Vede questa figura? Tenti di disegnarne una uguale qui (indicare) sul foglio Punteggio: 0= corretti tutti e 4 i disegni 1= 1 disegno scorretto 2= 2 disegni scorretti 3= 3 disegni scorretti 4= 4 disegni scorretti 5= il paziente non disegna alcuna figura: scarabocchi; solo alcune parti delle figure; parole al posto del disegno 39

40 Corretti Scorretti Corretti Scorretti Corretti Scorretti 40

41 5 PRASSIA IDEATIVA Al paziente viene consegnato un foglio di carta A4 su cui è riprodotto il dattiloscritto di una lettera, una busta, un francobollo e una penna, chiedendogli di imbustare e preparare una lettera per spedirla La prova si compone di 5 parti: 1 Pieghi la lettera 2 Metta la lettera nella busta 3 Chiuda la busta 4 Scriva l indirizzo 5 Metta il francobollo sulla busta Istruzioni: Faccia finta di spedirsi questa lettera Pieghi il foglio in modo che possa entrare nella busta e poi lo metta nella busta Incolli la busta, scriva il suo indirizzo sulla busta e mi mostri, infine, dove va messo il francobollo Se il paziente dimentica parte del compito o è in difficoltà, l E ripete quella parte delle istruzioni Qualsiasi indirizzo che metta in grado un postino di recapitare la busta va considerato corretto anche se non dovesse corrispondere all indirizzo attuale del paziente Il codice di avviamento postale non è necessario Punteggio: da 0= tutto corretto a 5= incapacità ad eseguire le 5 parti del compito 41

42 6 ORIENTAMENTO L E rivolge al paziente una alla volta delle domande relative a data, ora, luogo, ecc Prima della somministrazione, accertarsi che non ci siano orologi, sveglie o calendari in vista, che possano aiutare il paziente Risposte accettabili: +/- 1 giorno per la data +/-1 ora per l ora; nome parziale per il posto; la stagione successiva (se entro 1 settimana dal suo inizio); la stagione precedente (se entro 2 settimane dalla sua fine); mese, anno, giorno della settimana e nome e cognome del soggetto devono essere esatti 7 RICONOSCIMENTO DI PAROLE Il paziente legge ad alta voce 12 parole a forte contenuto immaginativo Queste parole vengono poi mescolate in modo casuale con 12 parole che il paziente non ha letto Il paziente deve indicare, per ogni parola, se era stata precedentemente mostrata oppure no Successivamente vengono somministrate altre 2 prove di lettura delle parole originarie e di riconoscimento Istruzioni: Le mostrerò un elenco di parole Le legga ad alta voce e cerchi di ricordarle Ora le mostrerò un altro elenco di parole In questo elenco ci sono le parole che lei ha appena letto insieme ad altre parole che invece compaiono per la prima volta Per ciascuna parola lei dovrà dirmi se l aveva letta prima o se è una parola nuova Questa parola è una di quelle che lei ha letto prima o è una parola nuova? (prima delle 2 parole iniziali della lista) e questa? (prima di tutte le altre 22 parole della lista 42

43 7 RICONOSCIMENTO DI PAROLE Punteggio= (errori I Prova) + (errori II Prova) + (errori III Prova)/ totale errori 8 CAPACITA DI RICORDARE LE ISTRUZIONI DEL TEST DI RICONOSCIMENTO DI PAROLE Sommare il numero di ripetizioni delle istruzioni e riportare il totale Punteggio: 0= non è necessaria alcuna ripetizione 1= molto lieve: dimentica 1 volta 2= lieve: istruzioni ripetute 2 volte 3= medio: istruzioni ripetute 3 o 4 volte 4= medio-grave: istruzioni ripetute 5 o 6 volte 5= grave: istruzioni ripetute 7o più volte 43

44 9 ABILITA VERBALE Valutazione globale della qualità del linguaggio (chiarezza, difficoltà nel farsi comprendere) Non si considera la quantità di parole prodotta o la difficoltà a trovare le parole 0 Nessuna difficoltà a comprendere il paziente 1 Deficit molto lieve: in una circostanza la comunicazione era incomprensibile 2 Deficit lieve: nel 25% del tempo il soggetto ha difficoltà a farsi comprendere 3 Deficit di media entità: nel 25-50% del tempo il soggetto ha difficoltà a farsi comprendere 4 Deficit di entità medio-grave: in più del 50% del tempo il soggetto ha difficoltà a farsi comprendere 5 Deficit grave: 1 o 2 parole farfugliate; linguaggio fluente ma privo di senso; il paz resta muto 10 DIFFICOLTA A TROVARE LE PAROLE DESIDERATE NEL LINGUAGGIO SPONTANEO L E deve determinare se il paziente ha difficoltà a trovare la parola desiderata nel linguaggio spontaneo Il problema può essere superato con circonlocuzioni: giri di parole, frasi esplicative, sinonimi relativamente pertinenti NON si devono prendere in considerazione le risposte al test di Denominazione di oggetti e dita Segnare un solo item 44

45 0 Nessuna difficoltà a trovare le parole nel linguaggio spontaneo 1 Deficit molto lieve: in una o due circostanze ma clinicamente non significativo 2 Deficit lieve: chiare circonlocuzioni o sostituzioni con sinonimi 3 Deficit di media entità: occasionale perdita di parole non compensata 4 Deficit di entità medio-grave: frequente perdita di parole non compensata 5 Deficit grave: perdita pressoché totale del linguaggio (cioè di parole con un senso); linguaggio vuoto; 1 o 2 parole farfugliate 11 COMPRENSIONE DEL LINGUAGGIO PARLATO Valutazione della capacità del paziente di comprendere il linguaggio parlato Non vengono considerate le risposte al Test dei comandi, ma soltanto la conversazione Segnare solo un item 0 Nessuna difficoltà a comprendere 1 Deficit molto lieve: mancata comprensione in una circostanza 2 Deficit lieve: mancata comprensione in 3-5 circostanze 3 Deficit di media entità: richiede parecchie ripetizioni o riformulazioni 4 Deficit di entità medio-grave: il paziente solo occasionalmente risponde in modo corretto, cioè a domande SI/NO 5 Deficit grave: il paziente risponde raramente in modo appropriato, non a causa di una povertà di linguaggio 45

46 Apprendimento di una lista di 15 parole in 1860 soggetti sani 0,5 0-0,5-1 -1,5-2 Richiamo immediato Richiamo differito Riconoscimento differito